子宮癌肉瘤診治中國(guó)專家共識(shí)（2024年版）解讀匯報(bào)人：xxx引言子宮癌肉瘤的定義與流行病學(xué)發(fā)病機(jī)制診斷治療隨訪總結(jié)與展望目

錄CATALOGUE01引言子宮癌肉瘤，又稱為惡性中胚葉混合瘤，是一種同時(shí)含有癌和肉瘤成分的子宮惡性腫瘤。盡管其發(fā)病率相對(duì)較低，但具有較高的復(fù)發(fā)率和死亡率，嚴(yán)重威脅女性的健康。子宮癌肉瘤子宮癌肉瘤的診治一直面臨著挑戰(zhàn)，這是因?yàn)閷?duì)其本質(zhì)和最佳治療策略的理解不足。發(fā)布《子宮癌肉瘤診治中國(guó)專家共識(shí)（2024年版）》，為臨床醫(yī)生提供了全面、規(guī)范的診治指導(dǎo)。診治共識(shí)0102子宮癌肉瘤定義惡性腫瘤復(fù)發(fā)率高子宮癌肉瘤，這一罕見(jiàn)的婦科惡性腫瘤，其診治過(guò)程一直面臨著巨大的挑戰(zhàn)。這既源于對(duì)其本質(zhì)和最佳治療策略理解的不足，也在于其高度的復(fù)發(fā)率和死亡率。診治挑戰(zhàn)子宮癌肉瘤的復(fù)發(fā)率極高，特別是在初始治療后的一段時(shí)間內(nèi)。這使得該疾病的預(yù)后較差，需要臨床醫(yī)生采取更為積極和有效的措施進(jìn)行管理和治療。復(fù)發(fā)率高診治共識(shí)助力治療診治標(biāo)準(zhǔn)缺過(guò)去，由于對(duì)子宮癌肉瘤的認(rèn)識(shí)不足以及缺乏統(tǒng)一的診治標(biāo)準(zhǔn)，臨床治療效果參差不齊，整合最新研究成果和臨床經(jīng)驗(yàn)，為子宮癌肉瘤的規(guī)范化診治提供重要依據(jù)。診治共識(shí)出發(fā)布《子宮癌肉瘤診治中國(guó)專家共識(shí)（2024年版）》，從子宮癌肉瘤的定義、流行病學(xué)、發(fā)病機(jī)制、診斷、治療及隨訪等多個(gè)方面進(jìn)行全面、規(guī)范的指導(dǎo)。02子宮癌肉瘤的定義與流行病學(xué)子宮癌肉瘤，又稱為惡性中胚葉混合瘤，是一種罕見(jiàn)的子宮惡性腫瘤，由惡性上皮成分（癌）和惡性間葉成分（肉瘤）組成。子宮癌肉瘤癌的成分通常為腺癌，最常見(jiàn)的是子宮內(nèi)膜樣腺癌，也可為漿液性癌、透明細(xì)胞癌等。肉瘤成分可以是同源性或異源性。癌與肉瘤成分子宮癌肉瘤定義子宮癌肉瘤流行病學(xué)子宮癌肉瘤占比高子宮癌肉瘤占子宮惡性腫瘤的2%到5%，屬于少見(jiàn)但重要的病理類型。這種腫瘤常見(jiàn)于絕經(jīng)后女性，平均發(fā)病年齡約為65歲。發(fā)病率上升子宮癌肉瘤的發(fā)病率有逐漸上升的趨勢(shì)。這可能與肥胖、高血壓、糖尿病等危險(xiǎn)因素的增加以及子宮內(nèi)膜增生等婦科疾病的增多有關(guān)。預(yù)后較差子宮癌肉瘤的預(yù)后通常較差，5年生存率僅為30%到50%。其中，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移是影響預(yù)后的主要因素，增加了治療的難度和患者的風(fēng)險(xiǎn)。03發(fā)病機(jī)制兩種主要學(xué)說(shuō)碰撞學(xué)說(shuō)認(rèn)為癌和肉瘤由不同干細(xì)胞獨(dú)立發(fā)展后融合形成，但分子遺傳學(xué)研究證據(jù)不支持此學(xué)說(shuō)，指出兩者可能源自同一干細(xì)胞。遺傳證據(jù)支持分子遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，UCS中的癌和肉瘤成分具有相同的基因突變和染色體異常，如p53基因突變、PTEN基因缺失等。單克隆起源學(xué)說(shuō)認(rèn)為UCS起源于多能干細(xì)胞，在致癌因素作用下，該干細(xì)胞發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化，同時(shí)向癌和肉瘤兩個(gè)方向分化。相關(guān)危險(xiǎn)因素危險(xiǎn)因素概述肥胖、高血壓、糖尿病、長(zhǎng)期使用雌激素及子宮內(nèi)膜增生等，可能通過(guò)影響子宮內(nèi)膜微環(huán)境，促進(jìn)干細(xì)胞惡性轉(zhuǎn)化。01風(fēng)險(xiǎn)增加與預(yù)防上述危險(xiǎn)因素與子宮癌肉瘤發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)，因此積極管理這些危險(xiǎn)因素有助于降低子宮癌肉瘤的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。0204診斷臨床表現(xiàn)腫瘤壓迫與全身癥狀腫瘤壓迫膀胱和直腸可能導(dǎo)致尿血、尿少、便秘等癥狀。全身癥狀如發(fā)熱、貧血、消瘦等也可能出現(xiàn)。陰道排液與腹痛患者常出現(xiàn)陰道排液，并伴有下腹部疼痛。部分患者可觸及下腹部腫塊，提示腫瘤可能已發(fā)展至一定規(guī)模。陰道異常流血子宮癌肉瘤的主要癥狀包括陰道不規(guī)則流血，尤其在絕經(jīng)后女性中，陰道流血是主要癥狀，占比超過(guò)90%。影像學(xué)檢查超聲檢查經(jīng)陰道超聲是診斷子宮癌肉瘤的常用方法，能顯示子宮大小、形態(tài)、內(nèi)膜厚度及宮腔內(nèi)占位性病變，多表現(xiàn)為不均質(zhì)回聲團(tuán)，邊界不清，可伴血流信號(hào)。MRI檢查MRI對(duì)軟組織的分辨能力強(qiáng)，能夠清晰地顯示腫瘤的大小、位置、與周圍組織的關(guān)系以及有無(wú)盆腔和腹腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。在MRI上，UCS通常表現(xiàn)為T(mén)1WI等或低信號(hào)、T2WI高信號(hào)的腫塊，增強(qiáng)掃描后呈不均勻強(qiáng)化。CT檢查CT檢查主要用于評(píng)估子宮癌肉瘤患者是否有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，如肺、肝、骨等部位。對(duì)于判斷盆腔和腹腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移也有一定的價(jià)值。為制定治療方案提供依據(jù)。80%。子宮內(nèi)膜活檢手術(shù)切除標(biāo)本的病理檢查是診斷子宮癌肉瘤的金標(biāo)準(zhǔn)，能準(zhǔn)確判斷腫瘤性質(zhì)、分期及預(yù)后，為制定個(gè)性化治療方案提供依據(jù)。手術(shù)標(biāo)本病理檢查病理診斷分期標(biāo)準(zhǔn)子宮癌肉瘤的分期標(biāo)準(zhǔn)采用國(guó)際婦產(chǎn)科聯(lián)盟（FIGO）2018年子宮內(nèi)膜癌分期標(biāo)準(zhǔn)，該標(biāo)準(zhǔn)對(duì)腫瘤的不同擴(kuò)散程度和轉(zhuǎn)移情況進(jìn)行了詳細(xì)分類。01腫瘤局?jǐn)U散與轉(zhuǎn)移情況FIGO2018標(biāo)準(zhǔn)將子宮癌肉瘤分為四期，從腫瘤局限于子宮體到廣泛擴(kuò)散至膀胱、直腸黏膜及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，分期越晚預(yù)后越差。0205治療手術(shù)是子宮癌肉瘤（UCS）的主要治療方法，旨在切除腫瘤組織，明確分期，為后續(xù)治療提供依據(jù)。根據(jù)病情可選擇全面分期手術(shù)或腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，對(duì)于晚期患者，應(yīng)盡可能切除所有肉眼可見(jiàn)的腫瘤組織。手術(shù)過(guò)程中應(yīng)采取一系列措施避免腫瘤細(xì)胞的播散，如使用紗墊保護(hù)切口、避免擠壓腫瘤等。對(duì)于可疑的淋巴結(jié)應(yīng)進(jìn)行切除活檢，以準(zhǔn)確判斷分期，為制定后續(xù)治療方案提供依據(jù)。手術(shù)治療手術(shù)目的手術(shù)方式手術(shù)注意事項(xiàng)淋巴結(jié)處理化療重要術(shù)前新輔助化療術(shù)前新輔助化療可縮小腫瘤體積，降低分期，提高手術(shù)切除率，常用順鉑聯(lián)合異環(huán)磷酰胺，2-3周期。姑息化療對(duì)于無(wú)法手術(shù)切除或復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的患者，姑息化療可緩解癥狀，延長(zhǎng)生存期，常用藥物包括順鉑、卡鉑等。術(shù)后輔助化療術(shù)后輔助化療可降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，提高生存率，推薦卡鉑聯(lián)合紫杉醇，6個(gè)周期，高?；颊呖陕?lián)合其他化療藥物。放療局部治療姑息放療對(duì)于局部復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移引起的疼痛、出血等癥狀，姑息放療可有效緩解癥狀，提高患者的生活質(zhì)量。術(shù)后放療術(shù)后放療可降低局部復(fù)發(fā)率，尤其適用于高?；颊?，如手術(shù)切緣陽(yáng)性、盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等，可采用外照射和近距離放療。術(shù)前放療術(shù)前放療可縮小腫瘤體積，降低手術(shù)難度，減少術(shù)中腫瘤細(xì)胞播散，但療效尚無(wú)定論，應(yīng)用相對(duì)較少。靶向治療和免疫治療靶向治療靶向治療在UCS治療中前景廣闊，針對(duì)PI3K/AKT/mTOR信號(hào)通路異常等基因突變，開(kāi)發(fā)相應(yīng)靶向藥物，如mTOR抑制劑依維莫司。免疫治療免疫治療通過(guò)激活免疫系統(tǒng)對(duì)抗腫瘤，鑒于UCS中腫瘤浸潤(rùn)淋巴細(xì)胞和免疫檢查點(diǎn)蛋白的表達(dá)，免疫治療可能有效。免疫檢查點(diǎn)抑制劑一些免疫檢查點(diǎn)抑制劑（如帕博利珠單抗）正在進(jìn)行臨床試驗(yàn)，初步結(jié)果顯示出一定的抗腫瘤活性。06隨訪隨訪時(shí)間和內(nèi)容隨訪時(shí)間治療后2年內(nèi)，每3個(gè)月隨訪1次，2-5年內(nèi)，每6個(gè)月隨訪1次，5年后每年隨訪1次，確保及時(shí)監(jiān)測(cè)患者情況。01隨訪內(nèi)容包括婦科檢查、超聲檢查、腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)、胸部CT等，以全面評(píng)估患者狀況，及時(shí)發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。02復(fù)發(fā)的處理01復(fù)發(fā)治療需謹(jǐn)慎UCS復(fù)發(fā)率高，盆腔、腹腔、遠(yuǎn)處均可能受侵。復(fù)發(fā)后，需據(jù)部位、身體狀況等因素綜合考慮治療方案。02復(fù)發(fā)治療多選擇可選手術(shù)、化療、放療、靶向治療或免疫治療等。孤立復(fù)發(fā)灶可手術(shù)切除；廣泛轉(zhuǎn)移則依賴化療、靶向藥及免疫治療。07總結(jié)與展望診治共識(shí)全面指導(dǎo)臨床實(shí)踐在臨床實(shí)踐中，嚴(yán)格遵循共識(shí)的建議，根據(jù)患者的具體情況制定個(gè)體化的治療方案，提高UCS的診治水平，改善患者的預(yù)后。深入解讀通過(guò)對(duì)共識(shí)的深入解讀，我們了解了UCS的定義、流行病學(xué)、發(fā)病機(jī)制、診斷、治療及隨訪等方面的最新進(jìn)展。診治指南子宮癌肉瘤診治中國(guó)專家共識(shí)（2024年版）為UCS的規(guī)范化診治提供了全面、系統(tǒng)的指導(dǎo)，整合了最新研究成果和臨床經(jīng)驗(yàn)。分子技術(shù)深化認(rèn)知分子生物學(xué)技術(shù)隨著分子生物學(xué)和基因組學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，我們對(duì)UCS的發(fā)病機(jī)制將有更深入的認(rèn)識(shí)，有望開(kāi)發(fā)出更多有效的靶向治療和免疫治療藥物。多中心臨床研究多中心、大樣本的臨床研究將進(jìn)一步優(yōu)化UCS的治療方案，為患者帶來(lái)更好的生存獲益。同時(shí)，加強(qiáng)對(duì)UCS的早期診斷和預(yù)防研究。提高公眾的認(rèn)知提高公眾對(duì)UCS的認(rèn)識(shí)，也是降低UCS發(fā)病率和死亡率的重要措施?？傊?，子宮癌肉瘤的診治是一個(gè)復(fù)雜的過(guò)程，需要多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的密切協(xié)作。多學(xué)科協(xié)作提升多學(xué)科團(tuán)隊(duì)子宮癌肉瘤的診治是一個(gè)復(fù)雜的過(guò)程，需要多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的密切協(xié)作。相信在廣大醫(yī)務(wù)工作者