髓母細(xì)胞瘤影像診斷分享演講人：日期:06病例分析實(shí)踐目錄01疾病概述02影像學(xué)檢查方法03影像特征分析04鑒別診斷思路05治療相關(guān)影像評(píng)估01疾病概述定義與發(fā)病機(jī)制髓母細(xì)胞瘤是兒童最常見的惡性腦腫瘤之一，起源于小腦顆粒細(xì)胞。定義髓母細(xì)胞瘤的發(fā)病與遺傳、基因突變等因素有關(guān)，涉及多個(gè)基因異常，如WNT信號(hào)通路和SHH信號(hào)通路等。發(fā)病機(jī)制流行病學(xué)特征性別傾向男性略多于女性。03髓母細(xì)胞瘤主要發(fā)病于兒童，尤其是5-10歲的兒童最為常見。02發(fā)病年齡發(fā)病率髓母細(xì)胞瘤在兒童腦腫瘤中的發(fā)病率較高，約占15%-20%。01顱內(nèi)壓增高癥狀髓母細(xì)胞瘤生長(zhǎng)迅速，易導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視力減退等癥狀。小腦功能受損癥狀由于腫瘤位于小腦，患者常出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)、眼球震顫等小腦功能受損癥狀。腦干受壓癥狀腫瘤可壓迫腦干，導(dǎo)致復(fù)視、面癱、吞咽困難等癥狀。轉(zhuǎn)移癥狀髓母細(xì)胞瘤易通過腦脊液播散轉(zhuǎn)移，可導(dǎo)致脊髓播散，出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀。臨床表現(xiàn)02影像學(xué)檢查方法CT檢查技術(shù)要點(diǎn)掃描方式常規(guī)采用軸位掃描，必要時(shí)可加做冠狀位或矢狀位重建。01掃描參數(shù)層厚和層間距應(yīng)盡可能薄，通常采用2-5mm，以更好地顯示病變細(xì)節(jié)。02窗寬窗位采用窄窗寬和高窗位，以清晰顯示病變的密度和邊緣。03對(duì)比劑應(yīng)用可增強(qiáng)病變與周圍組織的對(duì)比度，有助于發(fā)現(xiàn)病變和明確診斷。04MRI標(biāo)準(zhǔn)掃描方案序列選擇掃描參數(shù)掃描范圍圖像處理常規(guī)采用T1WI、T2WI和FLAIR序列，必要時(shí)可加做DWI或PWI等特殊序列。T1WI和T2WI的重復(fù)時(shí)間（TR）和回波時(shí)間（TE）應(yīng)根據(jù)病變的組織特性進(jìn)行調(diào)整，以獲得最佳圖像對(duì)比度。應(yīng)包括整個(gè)顱腦，以充分顯示病變的部位、大小和與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系?？刹捎枚嗥矫嬷亟ǎ∕PR）技術(shù)，從不同角度觀察病變。增強(qiáng)掃描應(yīng)用指征鑒別診斷某些病變?cè)谄綊邥r(shí)與髓母細(xì)胞瘤難以鑒別，但增強(qiáng)掃描后表現(xiàn)不同，有助于鑒別診斷。03增強(qiáng)掃描可清晰顯示病變與周圍血管的關(guān)系，為手術(shù)和放療提供重要參考。02病變與血管的關(guān)系血腦屏障破壞髓母細(xì)胞瘤常破壞血腦屏障，導(dǎo)致病灶明顯強(qiáng)化，有助于發(fā)現(xiàn)病變和評(píng)估其惡性程度。0103影像特征分析髓母細(xì)胞瘤主要發(fā)生于小腦蚓部，少數(shù)可累及小腦半球。腫瘤呈圓形或橢圓形，邊界清楚，有時(shí)呈分葉狀。腫瘤在CT上呈低密度或等密度，MRI上T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。約20%的髓母細(xì)胞瘤可發(fā)生鈣化，呈顆粒狀或斑片狀。典型部位與形態(tài)學(xué)表現(xiàn)發(fā)病部位形態(tài)學(xué)表現(xiàn)密度/信號(hào)鈣化發(fā)病率發(fā)病部位髓母細(xì)胞瘤在兒童期發(fā)病率較高，是兒童后顱窩最常見的惡性腫瘤。兒童髓母細(xì)胞瘤好發(fā)于小腦蚓部，而成人則相對(duì)較少見。兒童與成人影像差異影像表現(xiàn)兒童髓母細(xì)胞瘤形態(tài)更為規(guī)則，邊界更為清晰，而成人則可能呈現(xiàn)不規(guī)則形態(tài)和模糊邊界。鈣化率兒童髓母細(xì)胞瘤的鈣化率較成人高，可能與腫瘤的生長(zhǎng)速度和生物學(xué)特性有關(guān)。良惡性鑒別要點(diǎn)良性髓母細(xì)胞瘤良性髓母細(xì)胞瘤非常罕見，一般生長(zhǎng)緩慢，鈣化明顯，預(yù)后較好。01惡性髓母細(xì)胞瘤惡性髓母細(xì)胞瘤生長(zhǎng)迅速，鈣化少見，易向周圍組織浸潤(rùn)和轉(zhuǎn)移，預(yù)后較差。02鑒別診斷惡性髓母細(xì)胞瘤需與其他小腦腫瘤如星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤等相鑒別，這些腫瘤在影像上可能表現(xiàn)為相似的形態(tài)和密度/信號(hào)特征。03影像學(xué)評(píng)估綜合患者的年齡、發(fā)病部位、形態(tài)學(xué)表現(xiàn)以及鈣化情況等信息，對(duì)于良惡性髓母細(xì)胞瘤的鑒別診斷具有重要價(jià)值。0404鑒別診斷思路后顱窩常見腫瘤鑒別腦膜瘤腦膜瘤在顱內(nèi)腫瘤中發(fā)病率較高，但后顱窩腦膜瘤相對(duì)較少，MRI檢查可見腦膜瘤的典型征象。03多見于兒童，可伴有鈣化，MRI檢查可見鞍區(qū)及鞍上占位性病變。02顱咽管瘤膠質(zhì)瘤包括星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤和髓母細(xì)胞瘤等，髓母細(xì)胞瘤在后顱窩的膠質(zhì)瘤中占比最高。01非腫瘤性病變排除炎癥性病變?nèi)缒X膿腫、腦炎等，常伴隨發(fā)熱、頭痛、嘔吐等感染性癥狀，MRI檢查可見病灶周圍水腫帶。01腦血管病變?nèi)缒X動(dòng)靜脈畸形、海綿狀血管瘤等，MRI檢查可見血管流空影或異常血管團(tuán)。02寄生蟲感染如腦囊蟲病、腦包蟲病等，MRI檢查可見腦內(nèi)多發(fā)小囊狀病變。03多模態(tài)成像聯(lián)合分析MRI是髓母細(xì)胞瘤的最佳影像學(xué)檢查方法，平掃可發(fā)現(xiàn)腫瘤呈等T1等T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見腫瘤明顯強(qiáng)化。MRI平掃+增強(qiáng)掃描CT檢查PET-CT檢查CT平掃可顯示腫瘤的高密度影及鈣化，但對(duì)于后顱窩腫瘤的診斷價(jià)值不如MRI?？煞从衬[瘤的代謝情況，有助于髓母細(xì)胞瘤的診斷及與其他腫瘤的鑒別診斷。05治療相關(guān)影像評(píng)估確定髓母細(xì)胞瘤的準(zhǔn)確位置，包括起源部位、侵犯范圍及與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系。通過影像特征，如病變的密度、信號(hào)強(qiáng)度、強(qiáng)化程度等，初步判斷病變的性質(zhì)。評(píng)估髓母細(xì)胞瘤的病變范圍，包括病變的大小、數(shù)目、分布及與周圍組織的關(guān)系。了解髓母細(xì)胞瘤的血供情況，為制定手術(shù)計(jì)劃提供參考。術(shù)前影像評(píng)估內(nèi)容病變定位病變性質(zhì)病變范圍腫瘤血供術(shù)后殘留/復(fù)發(fā)監(jiān)測(cè)殘留腫瘤監(jiān)測(cè)術(shù)后并發(fā)癥評(píng)估復(fù)發(fā)監(jiān)測(cè)神經(jīng)功能評(píng)估通過影像檢查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并評(píng)估術(shù)后殘留腫瘤的大小和形態(tài)。定期隨訪復(fù)查，觀察有無腫瘤復(fù)發(fā)的跡象，以便及時(shí)處理。評(píng)估術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生情況，如出血、水腫、感染等。觀察術(shù)后神經(jīng)功能恢復(fù)情況，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理神經(jīng)功能受損。腫瘤縮小程度通過放化療前后影像對(duì)比，評(píng)估腫瘤縮小的程度。腫瘤信號(hào)變化觀察放化療后腫瘤信號(hào)的變化，如信號(hào)減弱、消失或出現(xiàn)新的異常信號(hào)。病灶強(qiáng)化程度評(píng)估放化療后病灶的強(qiáng)化程度，以判斷治療效果。周圍水腫變化觀察放化療后周圍水腫的變化，以評(píng)估治療對(duì)腦組織的影響。放化療反應(yīng)評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)06病例分析實(shí)踐男性患兒，5歲，頭痛、嘔吐、走路不穩(wěn)。MRI顯示小腦蚓部占位性病變，伴有腦積水。術(shù)后病理證實(shí)為髓母細(xì)胞瘤。影像特點(diǎn)：腫瘤實(shí)質(zhì)部分呈等T1等T2信號(hào)，囊變部分呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化。病例1女性患兒，3歲，因顱內(nèi)壓增高導(dǎo)致反復(fù)嘔吐。CT顯示后顱窩高密度占位，周圍腦實(shí)質(zhì)低密度水腫。MRI進(jìn)一步確認(rèn)腫瘤位于小腦蚓部，并向下壓迫腦干。術(shù)后病理同樣證實(shí)為髓母細(xì)胞瘤。影像特點(diǎn)：CT上腫瘤呈高密度，MRI上腫瘤實(shí)質(zhì)部分等T1等T2信號(hào)，囊變部分長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，強(qiáng)化明顯。病例2典型病例影像解析疑難病例討論男性患兒，8歲，因頭痛、嘔吐就診。MRI顯示右側(cè)小腦半球巨大占位性病變，伴腦積水。術(shù)前診斷考慮髓母細(xì)胞瘤，但腫瘤位置較為罕見。手術(shù)病理證實(shí)為髓母細(xì)胞瘤。討論重點(diǎn)：如何根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)準(zhǔn)確判斷腫瘤性質(zhì)及手術(shù)入路。病例1女性患兒，6歲，因復(fù)視、走路不穩(wěn)就診。MRI顯示小腦扁桃體下疝并脊髓空洞。術(shù)前診斷考慮為顱底腫瘤或顱底畸形，后經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為髓母細(xì)胞瘤。討論重點(diǎn)：如何識(shí)別髓母細(xì)胞瘤的影像學(xué)特征，避免誤診為顱底畸形或其他疾病。病例2VS男性患兒，4歲，因頭痛、嘔吐就診。MRI顯示小腦蚓部占位性病變，伴有腦積水。術(shù)前診斷考慮為膠質(zhì)瘤或腦炎，后經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為髓母細(xì)胞瘤。誤診原因：對(duì)