中國顱內(nèi)靜脈和靜脈竇血栓形成診療指導(dǎo)規(guī)范解讀匯報人：xxx目錄CATALOGUE引言CVST的流行病學(xué)病因與危險因素臨床表現(xiàn)輔助檢查目錄CATALOGUE診斷治療預(yù)防結(jié)論01引言PARTCVST診療規(guī)范發(fā)布中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會發(fā)布《中國顱內(nèi)靜脈和靜脈竇血栓形成診療指導(dǎo)規(guī)范（2021）》，為CVST診療提供循證醫(yī)學(xué)建議，提升診療水平，保障患者安全。CVST診療指南指導(dǎo)規(guī)范全面覆蓋CVST流行病學(xué)、病因、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷、治療及預(yù)防，為醫(yī)生提供循證醫(yī)學(xué)支持，促進CVST診療規(guī)范化，提升患者治療效果。規(guī)范CVST診療罕見卒中精準(zhǔn)診療CVST診療挑戰(zhàn)CVST發(fā)病率低（0.5%-1%），臨床表現(xiàn)多樣且缺乏特異性，給診斷帶來挑戰(zhàn)。提高醫(yī)生對CVST的認(rèn)識和診斷能力，對改善患者預(yù)后至關(guān)重要。誤診率與后果由于CVST臨床表現(xiàn)不典型，常被誤診為其他常見疾病，誤診率高達30%。誤診和漏診導(dǎo)致CVST患者預(yù)后不佳，死亡率和致殘率高，需高度重視。規(guī)范診療重要性針對CVST診療過程中的誤診和漏診問題，《規(guī)范》強調(diào)臨床醫(yī)生需提高警惕性，加強培訓(xùn)和學(xué)習(xí)，確保準(zhǔn)確診斷，為患者提供及時有效的治療。規(guī)范CVST臨床實踐為提高我國CVST的診療水平，中華醫(yī)學(xué)會組織專家團隊制定了《中國顱內(nèi)靜脈和靜脈竇血栓形成診療指導(dǎo)規(guī)范（2021）》，旨在規(guī)范臨床實踐，提升診療質(zhì)量。制定背景本規(guī)范旨在幫助醫(yī)生掌握CVST的流行病學(xué)、病因、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷、治療及預(yù)防等方面的知識，提高醫(yī)生對CVST的診療水平，改善患者預(yù)后。目的與意義02CVST的流行病學(xué)PART發(fā)病率兒童和青少年中，CVST的發(fā)病率相對較高，特別是新生兒和圍產(chǎn)期女性。這一群體成為CVST發(fā)病的主要對象。高發(fā)人群地域與種族差異研究方法影響5）/100萬，發(fā)病率相對較低，但一旦發(fā)病，病情往往較為嚴(yán)重。CVST的發(fā)病率存在顯著的地域和種族差異。不同地區(qū)和種族的人群中，CVST的發(fā)病率有所不同。研究方法的不同也會導(dǎo)致CVST發(fā)病率的差異。因此，在研究和報道CVST的發(fā)病率時，需要充分考慮這些因素。發(fā)病率概述性別和年齡分布性別分布女性患者略多于男性，尤其是在生育年齡女性中，由于妊娠、產(chǎn)褥期等因素的影響，CVST的發(fā)病風(fēng)險增加。01年齡分布40歲年齡段最為常見。這個年齡段的人群成為CVST的主要受害群體。0203病因與危險因素PART病因分類遺傳性病因遺傳性易栓癥是CVST的重要病因，常見的遺傳性易栓癥包括因子VLeiden突變、凝血酶原G20210A突變、蛋白C缺乏、蛋白S缺乏和抗凝血酶缺乏等。獲得性病因獲得性病因常見，含感染（如中耳炎、敗血癥）、血液病（如真紅、白血病）、自身免疫?。ㄈ缋钳?、抗磷脂綜合征）、藥物（如避孕藥、化療藥）及其他因素。危險因素分析01危險因素與發(fā)病率多個危險因素同時存在時，CVST的發(fā)病風(fēng)險顯著增加。例如，妊娠合并抗磷脂綜合征的女性，其CVST的發(fā)病風(fēng)險明顯高于單一因素存在的情況。02妊娠期特殊風(fēng)險妊娠期女性面臨獨特風(fēng)險，高水平的雌激素和孕激素增加血液凝固能力，而抗磷脂綜合征進一步提升了CVST的風(fēng)險，強調(diào)孕期密切監(jiān)測的重要性。04臨床表現(xiàn)PARTCVST癥狀多樣缺乏特異性主訴與癥狀患者常訴頭痛、嘔吐及視力模糊，癥狀多樣且無特異性，提示可能存在顱內(nèi)靜脈竇或靜脈血栓形成。誤診風(fēng)險由于CVST癥狀缺乏特異性，易誤診為其他常見疾病，如偏頭痛或顱內(nèi)感染，導(dǎo)致延誤診斷與治療。病情進展若未及時治療，CVST病情可迅速進展，導(dǎo)致嚴(yán)重后果，包括腦缺血、腦梗死及顱內(nèi)出血等，威脅患者生命。常見的癥狀頭痛約90%的CVST患者可出現(xiàn)頭痛，性質(zhì)可為搏動性、脹痛或刺痛，多位于全頭部或局部，與顱內(nèi)壓升高和靜脈回流受阻有關(guān)。視乳頭水腫60%的患者可出現(xiàn)視乳頭水腫。可導(dǎo)致視力下降、視野缺損等。癲癇發(fā)作30%的CVST患者可出現(xiàn)癲癇發(fā)作，可為全身性發(fā)作或部分性發(fā)作。原因可能與腦缺血、缺氧、腦出血等因素有關(guān)。局灶性神經(jīng)功能缺損患者可出現(xiàn)不同的局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀，如肢體無力、感覺障礙、言語障礙、共濟失調(diào)等，取決于血栓部位。除癥狀外體征約30%的CVST患者可出現(xiàn)眼球突出癥狀，這是海綿竇血栓形成引起的眼眶靜脈回流受阻所致。眼球突出約30%的CVST患者存在頸抵抗體征，即頸部僵硬，不能自如轉(zhuǎn)動，這是腦膜刺激征的一種表現(xiàn)。頸抵抗受疾病影響，約有一半的CVST患者球結(jié)膜呈現(xiàn)水腫狀態(tài)，這是疾病影響血液循環(huán)的明顯體征之一。球結(jié)膜水腫010302部分患者可出現(xiàn)意識障礙，表現(xiàn)為嗜睡、昏迷等，通常發(fā)生在疾病進展期，與顱內(nèi)壓升高和腦功能受損有關(guān)。意識障礙0405輔助檢查PART是診斷CVST的常用檢查方法之一，其優(yōu)點是檢查速度快、價格相對較低，能夠快速排除腦出血等其他疾病。隨病情進展，可出現(xiàn)“空三角征”等特征性表現(xiàn)。頭顱CTMRV是診斷CVST的重要方法之一，能夠直接顯示顱內(nèi)靜脈竇和靜脈的形態(tài)、走行和血流情況。靜脈竇內(nèi)血流信號中斷或充盈缺損，顯示血栓部位。對CVST的診斷價值優(yōu)于頭顱CT，能夠更清晰地顯示顱內(nèi)靜脈竇和腦實質(zhì)的病變情況。隨病情時間變化，血栓信號不同，展現(xiàn)從急性期到慢性期的演變過程。010302影像學(xué)檢查CTV是一種通過靜脈注射造影劑后進行CT掃描的檢查方法，能夠清晰地顯示顱內(nèi)靜脈竇和靜脈的形態(tài)和結(jié)構(gòu)。對CVST的診斷準(zhǔn)確性較高，檢查時間較短。DSA是診斷CVST的“金標(biāo)準(zhǔn)”，能夠直接顯示顱內(nèi)靜脈竇和靜脈的血流情況，準(zhǔn)確判斷血栓的部位、范圍和側(cè)支循環(huán)的建立情況。是一種有創(chuàng)檢查。0405CT靜脈血管成像頭顱MRI數(shù)字減影血管造影磁共振靜脈血管成像實驗室檢查血常規(guī)可了解患者的血細(xì)胞計數(shù)、血紅蛋白含量等情況，有助于判斷是否存在血液系統(tǒng)疾病。如真性紅細(xì)胞增多癥患者可出現(xiàn)紅細(xì)胞計數(shù)和血紅蛋白含量明顯升高。01凝血功能檢查包括PT、APTT、FIB等，可評估患者的凝血狀態(tài)。在CVST患者中，凝血功能檢查可出現(xiàn)異常，如PT和APTT縮短、FIB升高，這些指標(biāo)反映血液凝固過程。易栓癥篩查對于病因不明或有家族性血栓形成傾向的患者，應(yīng)進行易栓癥篩查，包括因子VLeiden突變、凝血酶原G20210A突變、蛋白C、蛋白S和抗凝血酶活性測定等。其他檢查據(jù)患者的具體情況，還可進行感染指標(biāo)檢查（如血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、降鈣素原等）、自身免疫指標(biāo)檢查（如抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗磷脂抗體等）等。02030406診斷PART診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)患者出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓升高的癥狀，這些癥狀可能提示著顱內(nèi)靜脈竇內(nèi)血栓形成。影像學(xué)檢查頭顱MRI和MRV等影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)靜脈竇內(nèi)血栓形成的證據(jù)，為診斷提供了直接且關(guān)鍵的依據(jù)。實驗室檢查結(jié)果對于臨床表現(xiàn)不典型或影像學(xué)檢查結(jié)果不明確的患者，應(yīng)進一步進行DSA等檢查以明確診斷。鑒別診斷動脈性卒中起病急，局灶性神經(jīng)功能缺損明顯，CT/MRI示腦動脈梗死。CVST起病隱匿，癥狀多樣，影像學(xué)表現(xiàn)以靜脈竇和靜脈病變?yōu)橹?。動脈性卒中顱內(nèi)腫瘤良性顱內(nèi)壓增高癥顱內(nèi)腫瘤致頭痛、嘔吐、視乳頭水腫，CT/MRI示顱內(nèi)占位，增強掃描強化。與CVST不同，顱內(nèi)腫瘤一般無靜脈竇內(nèi)血栓形成表現(xiàn)。良性顱內(nèi)壓增高癥主要癥狀為頭痛、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓升高的癥狀，但無局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀，影像學(xué)檢查無顱內(nèi)占位性病變和靜脈竇血栓形成的表現(xiàn)。07治療PART一般治療臥床休息患者應(yīng)臥床休息，避免劇烈活動，以減少顱內(nèi)壓的波動。劇烈活動會加速血液循環(huán)，可能導(dǎo)致顱內(nèi)壓力進一步升高，加重病情?？刂骑B內(nèi)壓對于顱內(nèi)壓升高的患者，可使用脫水劑，如甘露醇、呋塞米等，以降低顱內(nèi)壓，減輕頭痛、嘔吐等癥狀。控制癲癇發(fā)作對于癲癇發(fā)作的患者，應(yīng)及時給予抗癲癇藥物治療，以控制癲癇發(fā)作，減少腦損傷。常用的抗癲癇藥物包括苯妥英鈉、卡馬西平。營養(yǎng)支持患者應(yīng)給予足夠的營養(yǎng)支持，保證攝入足夠的蛋白質(zhì)、維生素和熱量，以促進機體的恢復(fù)。普通肝素是一種經(jīng)典的抗凝藥物，通過與抗凝血酶Ⅲ結(jié)合，增強其抗凝活性，抑制凝血因子的活性，從而發(fā)揮抗凝作用。普通肝素低分子肝素是普通肝素的衍生物，具有抗凝作用強、出血風(fēng)險低、無需頻繁監(jiān)測凝血功能等優(yōu)點，更適合長期抗凝治療。低分子肝素華法林是一種口服抗凝藥物，通過抑制維生素K依賴的凝血因子的合成，發(fā)揮抗凝作用。在使用華法林治療前，應(yīng)先使用普通肝素或低分子肝素進行過渡治療。華法林010203抗凝治療PA）等，使血栓溶解。靜脈溶栓的優(yōu)點是操作簡單、無需特殊設(shè)備。靜脈溶栓血管內(nèi)溶栓是通過導(dǎo)管將溶栓藥物直接注入到血栓部位，使血栓溶解。血管內(nèi)溶栓的優(yōu)點是溶栓藥物濃度高、溶栓效果好，但操作復(fù)雜、風(fēng)險較大。血管內(nèi)溶栓溶栓治療其他治療對于藥物治療無效或有禁忌證的患者，可考慮介入治療，如機械取栓、球囊擴張和支架置入等。但介入治療也存在一定的風(fēng)險，如血管穿孔、出血等。介入治療針對CVST的病因進行治療是非常重要的。對于感染性CVST，應(yīng)給予敏感的抗生素治療；對于血液系統(tǒng)疾病，應(yīng)積極治療原發(fā)??；對于遺傳性易栓癥患者應(yīng)長期進行抗凝治療等。病因治療08預(yù)防PART一級預(yù)防01.遺傳易栓篩查針對遺傳性易栓癥患者，實施定期凝血功能與易栓癥篩查，及時發(fā)現(xiàn)并干預(yù)，降低CVST風(fēng)險，守護健康。02.避孕藥安全評估長期口服避孕藥女性，定期評估血栓風(fēng)險，必要時更換避孕方式，減少CVST誘因，保障健康安全。03.運動促進血液循環(huán)避免長期臥床，倡導(dǎo)規(guī)律運動，促進血液循環(huán)，有效預(yù)防CVST發(fā)生，維護健康體魄。二級預(yù)防依據(jù)患者具體情況，制定個性化抗凝方案，實施長期抗凝治療，有效預(yù)防CVST復(fù)發(fā)，維護健康穩(wěn)定。長期抗凝治療積極調(diào)控高血壓、高血脂等慢性疾病，預(yù)防并發(fā)癥，協(xié)同降低CVST復(fù)發(fā)風(fēng)險，守護患者健康?？刂苹A(chǔ)疾病強調(diào)定期復(fù)查凝血功能及易栓癥相關(guān)指標(biāo)，動態(tài)監(jiān)測病情變化，及時調(diào)整治療方案，確保安全有效。定期復(fù)查監(jiān)測01020309結(jié)論PART規(guī)范CVST診療指南診療指導(dǎo)規(guī)范2021版CVST診療指導(dǎo)規(guī)范，全面系統(tǒng)，為臨床醫(yī)師提供循證醫(yī)學(xué)建議，確保診療過程科學(xué)、規(guī)范，提升治療效果。診療水平提升通過深入學(xué)習(xí)和實踐該規(guī)范，臨床醫(yī)師能夠更準(zhǔn)確掌握CVST的流行病學(xué)、病因、臨床表現(xiàn)及診治流程，提高CVST的早診早治率。患者預(yù)后改善規(guī)范診療有助于降低CVST的誤診率與漏診率，減少并發(fā)癥的發(fā)生，縮短住院時間，減輕患者的經(jīng)濟負(fù)擔(dān)，最終改善患者的生活質(zhì)量及預(yù)后。提升CVST診療水平加強CVST相關(guān)知識的教育培訓(xùn)，提升臨床醫(yī)師的專業(yè)技能與知識水平，確保他們能夠熟練掌握CVST的診療要點，為患者提供優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務(wù)。持續(xù)教育培訓(xùn)學(xué)術(shù)研究與交流診療體系完善鼓勵開展CVST的學(xué)術(shù)研究與交流活動，促進國內(nèi)外專家學(xué)者的經(jīng)驗分享與最新研究成果共享，拓寬臨床醫(yī)師的視野，推動CVST診療技術(shù)的不斷進步。建立健全CVST診療體系，明確各級醫(yī)療機構(gòu)在CVST診療中的職責(zé)與分工，加強協(xié)作與配合，形成上下聯(lián)動的診