第七節(jié)肌無(wú)力演示文稿第一頁(yè)，共二十二頁(yè)。（優(yōu)選）第七節(jié)肌無(wú)力第二頁(yè)，共二十二頁(yè)。神經(jīng)-肌肉接頭的突觸示意圖

1神經(jīng)內(nèi)膜；2神經(jīng)膜和肌膜的連接；3Schwann’s核；4肌膜核

每個(gè)α-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元發(fā)出一根軸突一個(gè)突觸代表一個(gè)運(yùn)動(dòng)終板第三頁(yè)，共二十二頁(yè)。肌膜的終板—突觸后膜神經(jīng)-骨骼肌接頭（突觸）的構(gòu)成神經(jīng)末端-突觸前膜突觸間隙遞質(zhì)第四頁(yè)，共二十二頁(yè)。第五頁(yè)，共二十二頁(yè)。第六頁(yè)，共二十二頁(yè)。乙酰膽堿的代謝膽堿乙酰輔酶A膽堿乙?；窤TP結(jié)合型乙酰膽堿膽堿酯酶神經(jīng)沖動(dòng)膽堿乙酸乙酰膽堿的合成與儲(chǔ)存在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢內(nèi)進(jìn)行.當(dāng)興奮傳導(dǎo)到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢時(shí),乙酰膽堿的釋放.乙酰膽堿受體的量和敏感性.第七頁(yè)，共二十二頁(yè)。重癥肌無(wú)力的病因一、重癥肌無(wú)力是橫紋肌突觸后膜nAchR自體免疫性疾病

抗乙酰膽堿受體抗體(nAchR-Ab)的作用下,乙酰膽堿受體的數(shù)量減少,敏感性下降

50-60年代:胸腺素增高抑制乙酰膽堿合成。60年代以來(lái):提出自體免疫學(xué)說(shuō)。

73年建立電鰻魚(yú)實(shí)驗(yàn):將純化的電鰻魚(yú)的煙堿型乙酰膽堿受體(nAchR)免疫動(dòng)物建立重癥肌無(wú)力模型,并以此測(cè)出重癥肌無(wú)力病人血清中抗乙酰膽堿受體抗體。第八頁(yè)，共二十二頁(yè)。重癥肌無(wú)力的病因二、重癥肌無(wú)力是T細(xì)胞依賴的自體免疫疾病

*80%重癥肌無(wú)力病人伴有胸腺異常。*33%-75%胸腺瘤病例有重癥肌無(wú)力現(xiàn)象*重癥肌無(wú)力患者周圍血中存在高度優(yōu)勢(shì)的nAchR特異性T淋巴細(xì)胞。第九頁(yè)，共二十二頁(yè)。重癥肌無(wú)力的病因三、遺傳基因在自體免疫發(fā)生過(guò)程起重要作用。第十頁(yè)，共二十二頁(yè)。*年齡：20-30歲；40-50歲。*性別：男:女=1:1.5*累及全身任何骨骼肌-眼外肌,咀嚼肌,咽喉肌;面肌,胸鎖乳突肌,斜方肌-全身骨骼肌以四肢近端為主。*受累肌肉極易疲勞；晨輕暮重，癥狀波動(dòng)*感冒、精神刺激可使癥狀加重。*沒(méi)有神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。*女性患者經(jīng)期癥狀加重；閉經(jīng)、妊娠期減輕；產(chǎn)后加重。臨床表現(xiàn)第十一頁(yè)，共二十二頁(yè)。⑴成年肌無(wú)力：Osserman分型.Ⅰ型：?jiǎn)渭冄奂⌒汀?/p>

Ⅱ型：輕度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹；

b型伴有延髓肌麻痹。

Ⅲ型：急性進(jìn)展型；首發(fā)癥狀出現(xiàn)后數(shù)月內(nèi)發(fā)展到所有骨骼肌

Ⅳ型：晚發(fā)型；首發(fā)癥狀出現(xiàn)后相隔數(shù)年或數(shù)十年才出現(xiàn)全身肌無(wú)力。

Ⅴ型：肌無(wú)力伴肌萎縮。重癥肌無(wú)力的分型第十二頁(yè)，共二十二頁(yè)。重癥肌無(wú)力的分型⑵兒童型肌無(wú)力：以單純眼外肌麻痹為主。⑶少年型肌無(wú)力：14-18歲之間發(fā)病，以瞼下垂，斜、復(fù)視為多見(jiàn)。吞咽困難，全身肌無(wú)力較兒童型多見(jiàn)。第十三頁(yè)，共二十二頁(yè)。重癥肌無(wú)力的分型⑷肌無(wú)力危象：

患者因肌無(wú)力引起呼吸、吞咽困難而不能維持基本生活、生命體征時(shí)，稱為肌無(wú)力危象。是重癥肌無(wú)力的危重狀態(tài)。肌無(wú)力危象包括:肌無(wú)力危象:抗膽堿酯酶藥物劑量不足膽堿能危象:膽堿酯酶抑制劑(ChEI)過(guò)量反拗性危象:對(duì)抗膽堿酯酶藥物不敏感第十四頁(yè)，共二十二頁(yè)。㈠、確定是否重癥肌無(wú)力1.病史：隱襲性起病，有晨輕暮重的特點(diǎn)2.疲勞試驗(yàn)（Jolly‘s試驗(yàn)）3.膽堿酯酶抑制劑（ChEI）藥物試驗(yàn)4.AchR抗體濃度測(cè)定第十五頁(yè)，共二十二頁(yè)。診斷和鑒別診斷㈠、確定是否重癥肌無(wú)力㈡、有無(wú)重癥肌無(wú)力的合并癥㈢、與其他肌無(wú)力現(xiàn)象鑒別第十六頁(yè)，共二十二頁(yè)。乙酰膽堿的代謝膽堿乙酰輔酶A膽堿乙酰化酶ATP結(jié)合型乙酰膽堿膽堿酯酶神經(jīng)沖動(dòng)膽堿乙酸乙酰膽堿的合成與儲(chǔ)存在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢內(nèi)進(jìn)行.當(dāng)興奮傳導(dǎo)到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢時(shí),乙酰膽堿的釋放.乙酰膽堿受體的量和敏感性.第十七頁(yè)，共二十二頁(yè)。㈡、有無(wú)重癥肌無(wú)力的合并癥

1.肌無(wú)力危象及其分型肌無(wú)力危象膽堿能危象反拗性危象

概念ChEI不足ChEI過(guò)量ChEI不敏感

瞳孔大少正?；蚱蟪龊股俣喽嗌俨欢飨褵o(wú)多少腹痛、腹瀉無(wú)明顯無(wú)肌肉抽動(dòng)或跳動(dòng)無(wú)常見(jiàn)無(wú)

對(duì)抗膽堿酯酶藥物良好加重不定

2胸腺腫瘤3.甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)4.其他神經(jīng)系統(tǒng)或非神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病第十八頁(yè)，共二十二頁(yè)。眼肌型肌營(yíng)養(yǎng)不良延髓麻痹綜合癥類重癥肌無(wú)力(Eaton-Lambert綜合癥)：（鈣通道抗體的產(chǎn)生，突觸前膜中量子釋放減少）常伴有肺癌臨床癥狀有肢體無(wú)力近端重于遠(yuǎn)端；活動(dòng)后癥狀反而減輕為特點(diǎn)。.肉毒桿菌中毒:流行病學(xué)史。.周期性麻痹㈢、與其他肌無(wú)力現(xiàn)象鑒別第十九頁(yè)，共二十二頁(yè)。重癥肌無(wú)力的藥物治療一、抗膽堿酯酶藥物：

新斯的明(Prostigmine)15-30mg；3-4次/日

溴化吡啶斯的明(Pyridostigmine)

60-120mg;3-4次/日二、免疫抑制劑

甲基強(qiáng)的松龍(Methylprednisolone)0.5-1.0g/天×3-5天；以后改口服維持治療

硫唑嘌呤(Azathio