完全性肺靜脈異位引流的外科治療及進展崔彬目錄1背景2胚胎學3解剖分型4病理解剖5病理生理6臨床特征12完全性肺靜脈異位引流合并單心室10并發(fā)癥11死亡率及生存率9外科治療7術(shù)前檢查8內(nèi)科治療13治療進展背景

完全性肺靜脈畸形引流（TAPVC）：左、右肺靜脈直接或間接與右心房連接，腔靜脈和肺靜脈血混合，左心房接受心房內(nèi)分流而來的混合血。

紫紺屬復雜先天性心臟病嚴重梗阻型TAPVC是先心病唯一真正的急診手術(shù)

發(fā)病率：CHD1.5～3%

胚胎學肺是從前腸上的一個外翻結(jié)構(gòu)發(fā)育而來。左心房后表面的肺靜脈外翻或外突結(jié)構(gòu)未能與肺芽周圍的肺靜脈叢正常融合時，發(fā)生TAPVC解剖分型解剖分型——心上型共同肺靜脈經(jīng)上行的垂直靜脈引流入無名靜脈、奇靜脈或直接入上腔靜脈，約占45～50%。心內(nèi)型共同肺靜脈直接引流入右心房或冠狀靜脈竇，約占25%。解剖分型——心下型共同肺靜脈通過膈食道裂孔經(jīng)下行的垂直靜脈引流入門靜脈、肝靜脈或直接入下腔靜脈，約占15～20%。解剖分型——混合型上述兩種或兩種以上的合并畸形肺靜脈回流至不同部位，約占5%。解剖分型——合并畸形：功能性SV、體靜脈異位引流、TOF、DORV，通常是內(nèi)臟異位綜合征的一部分。左心發(fā)育偏小右室肥厚室間隔左移左室小無肺靜脈回流至左房左房小左室心內(nèi)膜纖維化？

病理解剖完全性肺靜脈畸形引流（TAPVC）：

TAPVC術(shù)前及術(shù)后常見的并發(fā)癥，可見于異常肺靜脈通路的任何部位，多見于心下型TAPVC。發(fā)生率5-10%。肺靜脈梗阻時，肺小動脈通常會有形態(tài)學改變，動脈肌化程度增加，且可延伸到外周更遠端動脈。

當宮內(nèi)發(fā)育階段存在肺靜脈梗阻時，肺靜脈本身也可發(fā)生內(nèi)膜纖維增生，導致管壁增厚。

肺靜脈梗阻病理解剖——原發(fā)性先天性肺靜脈狹窄:出生后肌成纖維細胞異常增生導致肺靜脈發(fā)育不全或閉鎖,預后差繼發(fā)或獲得性肺靜脈狹窄：

多見于TAPVC矯治術(shù)后，組織學上可見肺靜脈內(nèi)纖維內(nèi)膜增生，包括：a.肺靜脈共匯與左房吻合口狹窄，多見于術(shù)后早期b.單支肺靜脈的局限性開口狹窄或長段管狀狹窄，常于術(shù)后數(shù)月發(fā)生肺靜脈狹窄常見梗阻部位-----心上型常見梗阻部位-----心下型肺靜脈狹窄的分類I型共同靜脈吻合口狹窄

肺靜脈共匯與左心房吻合處纖維瘢痕增生引起縮窄，可形成“魚嘴”或“三房心”樣改變，左右肺靜脈可正常或伴狹窄II型肺靜脈口狹窄一側(cè)或一支肺靜脈進入左心房的入口處內(nèi)膜增生形成狹窄環(huán)，遠端肺靜脈發(fā)育良好III型肺靜脈節(jié)段性狹窄肺靜脈與左心房相連的近端部分存在節(jié)段性狹窄，遠端肺靜脈擴張或正常Ⅳ型肺靜脈彌漫性狹窄或閉塞一側(cè)或一支肺靜脈彌漫性狹窄或近端完全閉塞，遠端肺靜脈彌漫性狹窄或完全閉塞呈條索狀病理生理紫紺體肺循環(huán)相對血流量PV梗阻的程度患兒存活依賴于心內(nèi)存在右向左分流，往往合并非限制性ASD或FO無肺靜脈梗阻肺血流增加肺高壓

PAP/SAP<0.85肺水腫

肺靜脈梗阻和肺血流增多

LA

垂直靜脈（VV)走行于左主支氣管和左肺動脈之間

VV梗阻

肺動脈壓升高

左肺動脈壓迫VVLA

“血流動力學鉗”效應(yīng)：惡性循環(huán)肺靜脈梗阻：取決于肺靜脈梗阻程度紫紺、呼吸窘迫、低血壓、心動過速無肺靜脈梗阻：取決于肺血流量和肺高壓程度

PH呼吸急促、大汗、紫紺、發(fā)育滯緩、很難存活

PH輕度紫紺、存活數(shù)年臨床特征術(shù)前檢查紫紺嚴重梗阻，嚴重低氧血癥（PO2<20mmHg）伴代謝性酸中毒

聽診收縮期雜音ECG

右室肥厚（新生兒除外）X-ray

肺血多、肺水腫

Snowman征：上縱隔影增寬，多見于大嬰兒

心臟小同時伴肺水腫是梗阻型TAPVC的診斷特點

Snowman/8字征心臟超聲或彩色多普勒：

首選的診斷方法CT檢查MRI檢查：

評價TAPVC類型，肺靜脈走行，梗阻部位。CT檢查（心上型TAPVC）CompanyLogoCT檢查（心內(nèi)型TAPVC）CT檢查（心下型TAPVC）CT檢查（混合型TAPVC）MRI檢查（心下型TAPVC）MRI檢查（混合型TAPVC）心血管造影及心導管檢查：

適于癥狀不重的兒童，評價TAPVC類型，肺靜脈走行，梗阻部位，肺小動脈阻力。

新生兒期盡量避免（造影劑易滲漏至肺組織中）。內(nèi)科治療急危重的患兒缺乏有效的內(nèi)科治療方法，應(yīng)急診手術(shù)治療氣管插管、純氧正壓通氣、糾正酸中毒保持PDA開放：應(yīng)用PGE1增加右向左分流以減少肺血為代價增加心排梗阻型TAPVC充血型心衰的治療隨著肺血管阻力（PVR)下降右心前負荷加重避免長期容量負荷對心、肺造成的不可逆性損傷非梗阻型TAPVC外科治療手術(shù)指征

一經(jīng)確診即應(yīng)手術(shù)治療手術(shù)時機：取決于是否存在肺靜脈梗阻

梗阻型TAPVC1.無有效的內(nèi)科治療方法，2.嚴重低氧血癥和酸中毒的患兒應(yīng)急診手術(shù)

3.ECMO

非梗阻型TAPVC

在紫紺和長期容量負荷對各臟器造成病理學改變前，嬰兒期盡早手術(shù)

手術(shù)史

1798年

Wilson

首先報道了TAPVC

1951年

Muller

肺靜脈共干與左心耳吻合的姑息手術(shù)

1956年

Lewis

低溫結(jié)合阻斷回心血流技術(shù)首次完成TAPVC矯治

1957年BurroughsandKirklin首次成功應(yīng)用體外循

環(huán)技術(shù)矯治TAPVC

1971年Barratt-Boyes應(yīng)用深低溫停循環(huán)技術(shù)矯治TAPVCTAPVC手術(shù)治療———心上型

心上路徑（1976年Tucker等提出）經(jīng)橫竇，上腔靜脈與升主動脈間顯露左心房頂及肺靜脈總干平行切開肺靜脈總干及左心房頂，側(cè)側(cè)吻合縫合確切，避免吻合口出血勿損傷異位竇房結(jié)動脈在左右心房間游離肺靜脈共干將右心房牽向左側(cè)

于房間溝后方切開左心房

將肺靜脈共干與左心房吻合勿損傷異位竇房結(jié)動脈TAPVC手術(shù)治療———心上型(右側(cè)路徑)

將心尖牽出心包腔，牽向右側(cè)，暴露左心房后部

在肺靜脈共干切口，沿左肺靜脈至右肺靜脈

左心房與肺靜脈共干吻合盡可能大，減少吻合口狹窄TAPVC手術(shù)治療———心上型

后側(cè)路徑（1964年Willams等提出）

手術(shù)切口向后切向房間隔，繼續(xù)向后跨越房間隔進入左心房至左心耳開口

在肺靜脈共干切口

左心房與肺靜脈共干吻合盡可能大，減少吻合口狹窄

嚴密止血

TAPVC手術(shù)治療———心上型

雙心房路徑（1961年Shumacker和King等提出）切開CS與Fo房間隔心包片修補房缺ASD應(yīng)足夠大，可切除部分房間隔組織

如肺靜脈血引流入冠狀竇，則冠狀竇上緣切口，與ASD相通，切除部分房間隔下緣

術(shù)中應(yīng)勿損傷冠狀竇前方的房室結(jié)。

TAPVC手術(shù)治療———心內(nèi)型

結(jié)扎PDA后，將心臟抬起。

肺動脈或肺靜脈共干切口，肺靜脈減壓

將心臟右翻，顯露所有肺靜脈及共干，下行的垂直靜脈

肺靜脈共干垂直切口，與左心房吻合

必要時可短暫停循環(huán)

雙重結(jié)扎并切斷下行的垂直靜脈有助于減輕吻合口張力

應(yīng)避免損傷回旋支動脈TAPVC手術(shù)治療———心下型(后側(cè)路徑)

是否同期結(jié)扎垂直靜脈目前仍有分歧。術(shù)后早期垂直靜脈為左心順應(yīng)性差的患者提供右向左減壓作用

判定方法：停機后測量左房壓來決定是否結(jié)扎垂直靜脈。如果左房壓不高而體循環(huán)壓不降可結(jié)扎垂直靜脈，否者可開放，術(shù)后再行封堵術(shù)或結(jié)扎術(shù)。TAPVC手術(shù)治療———垂直靜脈

I型共同靜脈吻合口狹窄切除瘢痕，補片擴大吻合口II型肺靜脈口狹窄

切除肺靜脈口周圍增生的內(nèi)膜和瘢痕III型肺靜脈節(jié)段性狹窄或Ⅳ型肺靜脈彌漫性狹窄或閉塞無論左側(cè)還是右側(cè)均采用無縫線縫合法

TAPVC手術(shù)治療———肺靜脈狹窄早期并發(fā)癥肺水腫

檢測左房壓，保證足夠心輸出量的前提下將左心房壓力維持在盡可能低的水平肺高壓危象圍術(shù)期強效的血管擴張劑可減少肺高壓危象的發(fā)生

維持酸堿平衡，充分鎮(zhèn)靜，避免過度刺激

如出現(xiàn)肺高壓危象：首選純氧過度通氣和NO吸入治療

膈神經(jīng)損傷并發(fā)癥晚期并發(fā)癥

肺靜脈梗阻

術(shù)后發(fā)生率10-20%，大多于術(shù)后幾個月表現(xiàn)為呼吸急促和肺靜脈充血

吻合口狹窄

肺靜脈狹窄：

有些與肺血管新生內(nèi)皮增生有關(guān)，稱為TAPVC疾病綜合征。死亡率及遠期生存率：

低齡、伴發(fā)肺靜脈梗阻及復雜畸形（尤單心室）是影響完全性肺靜脈異位引流自然或外科手術(shù)后生存質(zhì)量、遠期生存率及死亡率的重要危險因素。綜上所述：

多合并內(nèi)臟異位綜合征：大多為右心房異構(gòu)，右室型單心室，無脾，房室間隔缺損，肺循環(huán)流出道梗阻，圓錐動脈干畸形，雙側(cè)上腔靜脈等畸形。右心房異構(gòu)是預后最差的一類先心病,5年平均生存率約為30-74%,而左心房異構(gòu)為65-84%。完全性肺靜脈異位引流合并單心室CardiolYoung,2005,15(6):554-567手術(shù)時機：最佳手術(shù)時機：目前尚無統(tǒng)一標準

波士頓兒童醫(yī)院推薦：分期手術(shù)

新生兒期姑息術(shù)5-6月齡，雙向Glenn術(shù)或

雙向Gleen術(shù)+TAPVC矯治雙向Gleen術(shù)后1-2年，只要患兒情況滿意，施行開窗的Fontan術(shù)手術(shù)治療：

新生兒期姑息手術(shù)

梗阻性TAPVC+肺循環(huán)流出道梗阻：

尚無有效藥物手段緩解缺氧癥狀

嚴密監(jiān)護，前列腺素維持PDA開放

嚴重低血氧和酸中毒的新生兒，急診手術(shù)

行TAPVC矯治+體肺分流術(shù)

必要時圍術(shù)期ECMO支持

II期姑息手術(shù)：雙向Gleen術(shù)或雙向Gleen術(shù)+TAPVC矯治

III期姑息手術(shù)：開窗Fontan手術(shù)

非梗阻性TAPVC+肺循環(huán)流出道無梗阻+房水平無梗阻：

過多的肺血流(Sao2大于85%)將增加肺阻力和影響心室功能，應(yīng)行肺動脈環(huán)縮術(shù)。預后：波士頓兒童醫(yī)院，39例SV+TAPVC患者行手術(shù)治療，隨訪3年，1月時生存率65%，36月時47%AnnThoracSurg,2005,79:596-6061990-2010，日本國立心腦血管研究中心，48例SV+TAPVC患者，年齡69（0-1200）天EuropeanJournalofCardio-ThoracicSurgery43(2013)965–9701989-2000，波士頓兒童醫(yī)院39例SV

+TAPVC患者，中位年齡10天AnnThoracSurg2005;79:596–606術(shù)后死亡：早期14例（36%）,晚期6例（15%）

其中：14例合并術(shù)前PVSBT+TAPVC矯治死亡率56%(9/16)文獻復習1生存率：1月65%，3年47%

1年:術(shù)前合并PVS31%,不合并PVS68%右心房異構(gòu)52例，TAPVC(心上型：32例，心內(nèi)型21例，心下型13例，混合型7例）術(shù)前肺靜脈梗阻21例，術(shù)后肺靜脈梗阻7例。術(shù)后死亡：早期27例（44%，27/61）

危險因素：低齡，同期行TAPVC矯治

（18/31（58%）

：9/30（30%），尤BT+TAPVC手術(shù)（83%）

）1984-1997，費城兒童醫(yī)院，73例SV+TAPVC患者，5天（1天-2.5年），12例術(shù)前死亡，61例完成手術(shù)治療遠期生存率：6月54%，1年44%，5年23%危險因素：PVS,同期行TAPVC矯治文獻復習2JThoracCardiovascSurg1999;117:506-14費城兒童醫(yī)院，14例SV+TAPVC患者(心上型8例，心下型4例，混合型2例）文獻復習31990-2010，日本國立心腦血管研究中心，48例SV+TAPVC患者，年齡69（0-1200）天右心房異構(gòu)46例，TAPVC(心上型：31例，心下型14例，混合型3例）TAPVC矯治：BDG前25例，BDG同期18例。術(shù)前肺靜脈梗阻28例。16例完成FONTAN術(shù)生存率：1年58.3%，3年41.1%，5年31.3%危險因素：單因素：合并體肺側(cè)枝的PAA,BDG前行TAPVC矯治，心下型TAPVC多因素：BDG前行TAPVC矯治EuropeanJournalofCardio-ThoracicSurgery43(2013)965–970術(shù)后免于PVS率：1年68.7%，3年63.4%11例術(shù)后出現(xiàn)PVS行再次手術(shù)治療

手術(shù)方法：狹窄孔切開術(shù)6例，共同靜脈與左心房再次吻合2例，無縫線技術(shù)3例

僅2例存活

死亡原因：低心排，感染，呼吸衰竭，腦膜炎1998-2007，日本靜岡兒童醫(yī)院，26例SV+TAPVC患者，年齡34（0-744）天右心房異構(gòu)24例，TAPVC(心上型：11例，心下型5例，混合型10例）TAPVC矯治：BDG前16例，BDG同期9例。術(shù)前肺靜脈梗阻17例。12例完成FONTAN術(shù)生存率：1年58%，5年54%

心上型：1年91%，5年81%心下型：1年80%，5年80%混合型：1年10%，5年10%EuropeanJournalofCardio-thoracicSurgery36(2009)49—56文獻復習4術(shù)后免于PVS率：1年——5年56%9例術(shù)后出現(xiàn)PVS，無吻合口狹窄危險因素分析（小結(jié)）：

術(shù)前或術(shù)后肺靜脈狹窄

新生兒期姑息手術(shù)：尤BT+TAPVC矯治術(shù)

房室瓣反流與進行性新生內(nèi)膜纖維增生有關(guān)，見于所有TAPVC矯治術(shù)后，是一種硬化血管病，機制不明?！把鲃恿W鉗”效應(yīng)：異常垂直靜脈走行于左支氣管和左肺動脈之間，一定程度的肺靜脈梗阻可引起左肺動脈內(nèi)壓力增加，進一步壓迫垂直靜脈回流，PVS進行性加重多合并內(nèi)臟異位綜合征，肺靜脈回流更易受阻，尤心下型或混合型TAPVC，PVS發(fā)生率增高。吻合口狹窄房室瓣反流或房室瓣成形術(shù)治療進展1——

“無縫線”修復技術(shù)治療進展均為右房異構(gòu)，心上型TAPVC5例，混合型TAPVC1例一期行TAPVC矯治（垂直靜脈與左心房吻合）+體肺分流術(shù)早期死亡1例:感染。無術(shù)后肺靜脈梗阻，均完成二期雙向GLEEN術(shù)或全腔術(shù)2007-2010，日本琦玉醫(yī)科大學，6例SV+TAPVC患兒，年齡29±28d治療進展2——

與垂直靜脈吻合治療進展3——介入支架技術(shù)的應(yīng)用治療進展4——介入球囊擴張技術(shù)的應(yīng)用治療進展5：治療進展6——心臟移植1998-2002，25例患兒（1d-22.5y,

9.3±7.1歲,＜30d3例，＜6月5例）體肺分流術(shù)后10例

雙向Gleen術(shù)后9例Fontan術(shù)后6例術(shù)后30d-14.1y生存率68±9.3%其中雙向Gleen術(shù)后100%體肺分流術(shù)后66.7±15.7%Fontan術(shù)后33.3±19.2%阜外臨床資料(ChineseCirculationJournal，2008，23：381)(ChineseCirculationJournal，2017，32：669

20例SV+TAPVC患兒完成手術(shù)治療

男性：13例，女性:7例年齡：6-90（32.79±29.85）月

合并畸形左上腔靜脈10例，無脾12例完全性肺靜脈異位引流：

心上型12例，心下型2例，心內(nèi)型5例，混合型1例肺靜脈回流梗阻6例：心上型3例，心內(nèi)型2例，心下型1例

2009年5月～2013年12月

一期完成手術(shù)：其中16例同期完成TAPVC矯治術(shù)BT分流：1例雙向Gleen術(shù)：10例雙向Gleen+PAB2例雙向Gleen+房室瓣成形1例雙向Gleen+側(cè)枝封堵2例雙向Gleen+PAB+房室瓣成形1例Fontan術(shù)1例Fontan術(shù)+房室瓣成形2例

二期完成手術(shù)：

Fontan術(shù)1例

結(jié)果：

住院死亡：3例

死因：感染2例，多器官功能衰竭1例

出院后3天無明顯誘因猝死1例

Answer:E.Thesuturelesstechniqueisusefulinpatientswithsmallveinsandthemixedform.Operativemortalityisabout10percent,andassociatedcardiacanomaliesareariskfactor.Recurrentpulmonaryvenousobstructiontypicallydevelopswithinthefirstfewmonthsafterrepairandisseenmorefrequentlyintheinfracardiacandmixedforms.思考題1.WhichiscorrectregardingoutcomesaftersurgeryforTAPVC?A.Operativemortalityislessthan5percent.B.Associatedcardiacanomaliesarenotariskfactor.C.Recurrentpulmonaryvenousobstructiontypicallydevelopsafterthefirstfewmonthsafterrepair.D.Recurrentpulmonaryvenousobstructionisseenmorefrequentlyinthesupracardiacform.E.Thesuturelesstechniquecanbeusedasaprimaryrepairinthemixedform.2.WhichiscorrectregardingclinicalpresentationanddiagnosisofTAPVC?A.Severecongestiveheartfailureiscommonandisnotassociatedwithcyanosis.B.IftheTAPVCisunobstructed,presentationmaybedelayed.C.Alargecoronarysinusisusuallypresentinthesupracardiacform.D.Subdiap