生物化學(xué)糖代謝第一頁，共110頁。糖是含有多羥基的醛類或酮類化合物:：1、單糖（如葡萄糖、果糖、甘露糖）注：醛糖由甘油醛衍生而來；酮糖由二羥丙酮衍生而來。2、寡糖（蔗糖、乳糖、麥芽糖）注：寡糖為2－10個單糖的縮合產(chǎn)物。低聚糖為11－20個單糖的縮合產(chǎn)物。3、多糖（淀粉、糖原、纖維素）4、結(jié)合糖（糖脂、糖蛋白、蛋白聚糖）第二頁，共110頁。葡萄糖葡萄糖（glucose）是己醛糖，與果糖互為同分異構(gòu)體，為自然界分布最廣泛的單糖。葡萄糖含五個羥基，一個醛基，具有多元醇和醛的性質(zhì)。第三頁，共110頁。淀粉、糖原的分子結(jié)構(gòu)第四頁，共110頁。專題：多糖降解(1)淀粉

參與淀粉水解的酶：

1、α－淀粉酶，淀粉內(nèi)切酶，隨機(jī)切斷α－1，4糖苷鍵；2、β－淀粉酶，淀粉外切酶，隨機(jī)切斷α－1，4糖苷鍵；注：α－淀粉酶在種子里只有在萌發(fā)時才被誘導(dǎo)合成，且耐熱（70℃，15分鐘）不耐酸（低于PH3.3）；β－淀粉酶耐酸（PH3.3）不耐熱。第五頁，共110頁。支鏈淀粉的水解第六頁，共110頁。3、脫支酶（R酶）：專一水解α－1，6糖苷鍵；4、麥芽糖酶：水解淀粉酶解產(chǎn)物麥芽糖和糊精中的α－1，4糖苷鍵，水解產(chǎn)物為葡萄糖。參與淀粉磷酸解的酶淀粉磷酸化酶：催化α－1，4葡聚糖非還原末端的葡萄糖殘基轉(zhuǎn)移給正磷酸，產(chǎn)生G-1-P，同時產(chǎn)生的一個新的非還原末端又重復(fù)上述磷酸解過程。第七頁，共110頁。淀粉磷酸解第八頁，共110頁。(2)糖原

動物淀粉，主要儲存在肝臟和骨骼肌中。

(3)纖維素(4)果膠物質(zhì)第九頁，共110頁。雙糖降解(1)蔗糖的水解蔗糖是植物體中糖類運(yùn)輸?shù)闹饕问?。蔗糖主要由兩種方式水解。1、蔗糖合成酶：(蔗糖＋UDP)可逆生成（UDPG＋果糖）；2、蔗糖酶：(蔗糖＋H2O)生成（葡萄糖＋果糖）；蔗糖在甘蔗、甜菜等植物中含量比較豐富，是榨糖原料。我們熟悉的冰糖、白糖、紅糖的主要成分都是蔗糖，只是純度不同而已。第十頁，共110頁。(2)麥芽糖的水解

麥芽糖是還原性糖，由水解方式。麥芽糖酶：（麥芽糖＋H2O）生成2（葡萄糖）(3)乳糖的水解

β－半乳糖苷酶：（乳糖＋H2O）生成（葡萄糖＋半乳糖）第十一頁，共110頁。專題：糖酵解途徑

糖酵解（glycolysis）是通過一系列酶促反應(yīng)將葡萄糖降解成丙酮酸，并伴有能量釋放的過程。糖酵解途徑涉及10個酶催化反應(yīng)，途徑中的酶都位于細(xì)胞質(zhì)中，一分子葡萄糖通過該途徑被轉(zhuǎn)換成兩分子丙酮酸。為紀(jì)念在研究糖酵解途徑方面有突出貢獻(xiàn)的三位生物化學(xué)家Embden,Meyerhof和Parnas,又把糖酵解途徑稱為Embden-Meyerhof-Parnas途徑（EMP途徑）。糖酵解普遍存在于動物、植物、微生物的所有細(xì)胞中，是在細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行的。雖然糖酵解的部分反應(yīng)可以在質(zhì)體或葉綠體中進(jìn)行，但不能完成全過程。第十二頁，共110頁。無氧酵解的全部反應(yīng)過程在細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行，代謝的終產(chǎn)物為丙酮酸，一分子葡萄糖經(jīng)糖酵解可凈生成兩分子ATP。無氧酵解的反應(yīng)過程可分為己糖的磷酸化、磷酸己糖的裂解及ATP和丙酮酸的生成三個階段。一、糖酵解的反應(yīng)過程第十三頁，共110頁。1.己糖磷酸化——己糖磷酸酯的生成：活化階段是指葡萄糖經(jīng)磷酸化和異構(gòu)反應(yīng)生成1,6-雙磷酸果糖(FBP，F(xiàn)DP)的反應(yīng)過程。該過程共由三步化學(xué)反應(yīng)組成。第十四頁，共110頁。⑴葡萄糖(glucose)磷酸化生成6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate,G-6-P)；⑵G-6-P異構(gòu)為6-磷酸果糖（fructose-6-phosphate,F-6-P）；⑶F-6-P再磷酸化為1,6-雙磷酸果糖（fructose-1,6-biphosphate,F-1,6-BP）。第十五頁，共110頁。己糖激酶/葡萄糖激酶磷酸己糖異構(gòu)酶磷酸果糖激酶ATPADPATPADP**(1)(2)(3)第十六頁，共110頁。2.磷酸己糖的裂解（lysis)——磷酸丙糖的生成：

一分子F-1,6-BP裂解為兩分子可以互變的磷酸丙糖（triosephosphate)，包括兩步反應(yīng)：⑷F-1,6-BP裂解為3-磷酸甘油醛(glyceraldehyde-3-phosphate)和磷酸二羥丙酮(dihydroxyacetonephosphate)；⑸磷酸二羥丙酮異構(gòu)為3-磷酸甘油醛。第十七頁，共110頁。磷酸丙糖異構(gòu)酶醛縮酶(4)(5)第十八頁，共110頁。3.ATP及丙酮酸的生成：

3-磷酸甘油醛經(jīng)脫氫、磷酸化、脫水及放能等反應(yīng)生成丙酮酸，包括六步反應(yīng)。⑹3-磷酸甘油醛脫氫并磷酸化生成1,3-二磷酸甘油酸（glycerate-1,3-diphosphate)；⑺1,3-二磷酸甘油酸脫磷酸,將其交給ADP生成ATP；⑻3-磷酸甘油酸異構(gòu)為2-磷酸甘油酸；第十九頁，共110頁。(6)(7)(8)ATPADP磷酸甘油酸變位酶3-磷酸甘油醛脫氫酶磷酸甘油酸激酶NAD++PiNADH+H+第二十頁，共110頁。⑼2-磷酸甘油酸(glycerate-2-phosphate)脫水生成磷酸烯醇式丙酮酸(phosphoenolpyruvate,PEP)；⑽磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）將高能磷酸基交給ADP生成ATP；⑾烯醇式丙酮酸自發(fā)轉(zhuǎn)變?yōu)楸?pyruvate)。

第二十一頁，共110頁。烯醇化酶丙酮酸激酶⑼⑽⑾*ATPADP自發(fā)H2O第二十二頁，共110頁。4．還原(reduction)——乳酸、乙醇等的生成：利用丙酮酸接受酵解代謝過程中產(chǎn)生的NADH，使NADH重新氧化為NAD+，以確保反應(yīng)的繼續(xù)進(jìn)行。同時生成乳酸。乳酸菌奶的酸味來自于乳酸菌發(fā)酵產(chǎn)生的乳酸。泡菜的酸味也來自乳酸。乳酸脫氫酶NAD+NADH+H+⑿第二十三頁，共110頁。乳酸菌奶和帶酸味的乳飲料（保質(zhì)期6-12個月的是后者）第二十四頁，共110頁。

丙酮酸在有氧的條件下可以氧化脫羧生成乙酰CoA。乙酰CoA可以進(jìn)入三羧酸循環(huán)也可以參與脂肪酸合成。丙酮酸也可以在丙酮酸脫羧酶的作用下脫去一分子CO2，生成乙醛。乙醛在有氧的條件下生成乙酸；在無氧的條件下生成乙醇。第二十五頁，共110頁。第二十六頁，共110頁。糖酵解代謝途徑（EMP途徑）可將一分子葡萄糖分解為兩分子丙酮酸，凈生成兩分子ATP。糖酵解代謝途徑有三個關(guān)鍵酶，即磷酸果糖激酶（最重要）、己糖激酶（葡萄糖激酶）、丙酮酸激酶。第二十七頁，共110頁。二、糖酵解的調(diào)節(jié)糖酵解代謝途徑的調(diào)節(jié)主要是通過各種變構(gòu)劑對三個關(guān)鍵酶進(jìn)行變構(gòu)調(diào)節(jié)。1.己糖激酶或葡萄糖激酶：葡萄糖激酶是肝臟調(diào)節(jié)葡萄糖吸收的主要的關(guān)鍵酶。第二十八頁，共110頁。己糖激酶及葡萄糖激酶的變構(gòu)劑己糖激酶hexokinase葡萄糖激酶glucokinaseG-6-P長鏈脂酰CoA--第二十九頁，共110頁。

2.磷酸果糖激酶(PFK)：磷酸果糖激酶是調(diào)節(jié)糖酵解代謝途徑最主要因素，是EMP的限速酶。該酶的活性通過以下幾個途徑調(diào)節(jié)。（1）AMP是別構(gòu)激活劑，ATP是別構(gòu)抑制劑。6-磷酸果糖激酶-16-phosphofructokinase-1ATP檸檬酸ADP、AMP1,6-雙磷酸果糖2,6-雙磷酸果糖-+第三十頁，共110頁。ATP既是底物又是別構(gòu)抑制劑，哪種作用起主要作用取決于ATP的濃度及酶活性中心和別構(gòu)中心對ATP的Km值。該酶活性中心對ATP的Km低，別構(gòu)中心對ATP的Km高。因此低濃度時ATP與活性中心結(jié)合發(fā)生酶促反應(yīng)，而高濃度時ATP可以與別構(gòu)中心結(jié)合，從而抑制酶活。第三十一頁，共110頁。（2）受到檸檬酸、脂肪酸別構(gòu)抑制這兩種物質(zhì)合成的原料間接來自糖酵解。（3）果糖－2，6－二磷酸對EMP的調(diào)節(jié)當(dāng)血液中糖水平降低時，激活胰高血糖素釋放于血液中，啟動cAMP級聯(lián)系統(tǒng)使PFK2/FBPase2多肽上特定的一個Ser殘基磷酸化、PFK2抑制，使F-2,6-BP水平降低，從而降低EMP水平。反之，當(dāng)葡萄糖水平高時，蛋白磷酸酶水解PFK2/FBPase2上磷酸導(dǎo)致F-2,6-BP升高，提高糖酵解的速率。（4）PFK被H＋抑制。因此在pH值明顯下降時糖酵解速率下降。第三十二頁，共110頁。

PFK2/FBPase2是一個集兩個活性中心于同一多肽鏈的雙功能酶，即N端一半是PFK2的活性中心，C端一半為FBPase2活性中心。F-6-P激活PFK2活性而抑制FBPase2活性，而F-2,6-BP強(qiáng)烈激活PFK第三十三頁，共110頁。3.丙酮酸激酶：丙酮酸激酶pyruvatekinaseATP丙氨酸(肝)1,6-雙磷酸果糖-+第三十四頁，共110頁。三、糖酵解的生理意義1.糖酵解普遍存在于生物體中，是有氧呼吸和無氧呼吸途徑的共同部分。2.糖酵解的產(chǎn)物丙酮酸的化學(xué)性質(zhì)十分活躍，可以通過各種代謝途徑，生成不同的物質(zhì)3.通過糖酵解，生物體可獲得生命活動所需的部分能量。對于厭氧生物來說，糖酵解是糖分解和獲取能量的主要方式。4.糖酵解途徑中，除了由己糖激酶、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶等所催化的反應(yīng)以外，多數(shù)反應(yīng)均可逆轉(zhuǎn)，這就為糖異生作用提供了基本途徑。第三十五頁，共110頁。專題：糖的有氧氧化葡萄糖在有氧條件下徹底氧化分解生成CO2和H2O，并釋放出大量能量的過程稱為糖的有氧氧化（aerobicoxidation)。第三十六頁，共110頁。絕大多數(shù)組織細(xì)胞通過糖的有氧氧化途徑獲得能量。此代謝過程在細(xì)胞胞液和線粒體(cytoplasmandmitochondrion)內(nèi)進(jìn)行。一分子葡萄糖(glucose)徹底氧化分解可產(chǎn)生36/38分子ATP。

第三十七頁，共110頁。一、有氧氧化的反應(yīng)過程

糖的有氧氧化代謝途徑可分為：葡萄糖酵解、丙酮酸氧化脫羧和三羧酸循環(huán)三個階段。第三十八頁，共110頁。（一）葡萄糖經(jīng)酵解途徑生成丙酮酸：

此階段在細(xì)胞胞液(cytoplasm)中進(jìn)行，一分子葡萄糖(glucose)分解后凈生成2分子丙酮酸(pyruvate)，2分子ATP，和2分子（NADH+H+）。兩分子（NADH+H+）在有氧條件下可進(jìn)入線粒體(mitochondrion)產(chǎn)能，共可得到2×2或者2×3分子ATP。故第一階段可凈生成6或8分子ATP。

第三十九頁，共110頁。（二）丙酮酸氧化脫羧生成乙酰CoA：丙酮酸進(jìn)入線粒體(mitochondrion)，在丙酮酸脫氫酶系(pyruvatedehydrogenasecomplex)的催化下氧化脫羧生成乙酰CoA(acetylCoA)。丙酮酸脫氫酶系NAD++HSCoANADH+H++CO2*第四十頁，共110頁。由一分子葡萄糖氧化分解產(chǎn)生兩分子丙酮酸(pyruvate)，故可生成兩分子乙酰CoA(acetylCoA)，兩分子CO2和兩分子（NADH+H+），可生成2×3分子ATP。反應(yīng)為不可逆；丙酮酸脫氫酶系(pyruvatedehydrogenasecomplex)是糖有氧氧化途徑的關(guān)鍵酶之一。第四十一頁，共110頁。丙酮酸脫氫酶系由三種酶單體構(gòu)成：丙酮酸脫羧酶（E1），硫辛酸乙?；D(zhuǎn)移酶（E2），二氫硫辛酸脫氫酶（E3）。該多酶復(fù)合體有六種輔助因子：TPP，硫辛酸，NAD+，F(xiàn)AD，HSCoA和Mg2+。第四十二頁，共110頁。第四十三頁，共110頁。（三）經(jīng)三羧酸循環(huán)徹底氧化分解：三羧酸循環(huán)（檸檬酸循環(huán)或Krebs循環(huán)）是指在線粒體中，乙酰CoA首先與草酰乙酸縮合生成檸檬酸，然后經(jīng)過一系列的代謝反應(yīng)，乙?；谎趸纸猓蒗Ｒ宜嵩偕难h(huán)反應(yīng)過程。三羧酸循環(huán)是德國科學(xué)家Krebs于1937年提出的，于1953年獲諾貝爾獎。該循環(huán)在生物體中普遍存在，不僅是糖分解代謝的主要途徑，也是脂肪、蛋白質(zhì)分解代謝的主要途徑，具有重要的生理意義。三羧酸循環(huán)在線粒體中進(jìn)行。一分子乙酰CoA氧化分解后共可生成12分子ATP，故此階段可生成2×12=24分子ATP。第四十四頁，共110頁。檸檬酸合酶+*H2OHSCoA順烏頭酸酶異檸檬酸脫氫酶NAD+NADH+H++CO2⑴⑵⑶*第四十五頁，共110頁。α-酮戊二酸脫氫酶系NADH+H++CO2*NAD++HSCoA琥珀酰CoA合成酶GTPGDP+PiFADFADH2琥珀酸脫氫酶⑷⑸⑹第四十六頁，共110頁。H2ONAD+NADH+H+延胡索酸酶蘋果酸脫氫酶⑺⑻第四十七頁，共110頁。第四十八頁，共110頁。三羧酸循環(huán)的特點(diǎn)：①循環(huán)反應(yīng)在線粒體(mitochondrion)的基質(zhì)中進(jìn)行，為不可逆反應(yīng)。②每完成一次循環(huán)，氧化分解掉一分子乙?；缮?2分子ATP。③循環(huán)的中間產(chǎn)物既不能通過此循環(huán)反應(yīng)生成，也不被此循環(huán)反應(yīng)所消耗。記憶順口溜：乙酰草酰成檸檬，檸檬又成α-酮琥酰琥酸延胡索，蘋果落在草叢中。第四十九頁，共110頁。④三羧酸循環(huán)中有兩次脫羧反應(yīng)，生成兩分子CO2。⑤循環(huán)中有四次脫氫反應(yīng)，生成三分子NADH和一分子FADH2。⑥循環(huán)中有一次底物水平磷酸化，生成一分子GTP。⑦三羧酸循環(huán)的關(guān)鍵酶是檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶和α-酮戊二酸脫氫酶系。

第五十頁，共110頁。三羧酸循環(huán)的生理意義：1．三羧酸循環(huán)是機(jī)體將糖或其它物質(zhì)氧化而獲得能量的最有效方式。2.是糖、脂、蛋白質(zhì)三大物質(zhì)分解供能的共同通路。3.是糖、脂、蛋白質(zhì)三大物質(zhì)互變的共同途徑。4.可以產(chǎn)生某些器官積累物，如檸檬酸等。第五十一頁，共110頁。二、有氧氧化生成的ATP反應(yīng)ATP第一階段兩次耗能反應(yīng)-2兩次生成ATP的反應(yīng)2×2一次脫氫(NADH+H+)2×2或2×3第二階段一次脫氫(NADH+H+)2×3第三階段三次脫氫(NADH+H+)2×3×3一次脫氫(FADH2)2×2一次生成ATP的反應(yīng)2×1凈生成36或38第五十二頁，共110頁。三、有氧氧化的調(diào)節(jié)

第一階段：前述。第二階段：丙酮酸脫氫酶系Pyruvatedehydrogenasecomplex乙酰CoA、ATPNADH+H+-+AMP、ADPNAD+第五十三頁，共110頁。第三階段：調(diào)節(jié)有氧氧化第三階段代謝流量的關(guān)鍵酶主要是檸檬酸合成酶。AMP、ADP是其變構(gòu)激活劑，ATP是其變構(gòu)抑制劑。第五十四頁，共110頁。草酰乙酸的回補(bǔ)反應(yīng)概念：為了避免由于草酰乙酸濃度的下降而引起的三羧酸循環(huán)受阻，必須不斷地補(bǔ)充草酰乙酸。有3條途徑：（1）丙酮酸的羧化（2）PEP的羧化（3）Asp和Glu的轉(zhuǎn)氨作用第五十五頁，共110頁。第五十六頁，共110頁。四、巴斯德效應(yīng)

巴斯德效應(yīng)是指糖的有氧氧化可以抑制糖的無氧酵解的現(xiàn)象。有氧時，由于酵解產(chǎn)生的NADH和丙酮酸進(jìn)入線粒體而產(chǎn)能，故糖的無氧酵解代謝受抑制。(在無氧條件下當(dāng)3-磷酸甘油醛氧化為1,3-二磷酸甘油酸時，NAD＋被還原成NADH＋+H＋;而當(dāng)丙酮酸被還原為乳酸，乙醛被還原為乙醇時，NADH又被氧化成NAD＋，如此循環(huán)周轉(zhuǎn)。)第五十七頁，共110頁。在有氧條件下糖酵解的速度減慢的原因是調(diào)節(jié)糖酵解的兩個變構(gòu)調(diào)節(jié)酶—磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶在有氧條件下受到抑制的緣故。因?yàn)樵谟醒鯒l件下，丙酮酸通過丙酮酸脫氫酶形成乙酰CoA，進(jìn)入TCA循環(huán)，這樣就會產(chǎn)生較多的ATP和檸檬酸，它們作為負(fù)效應(yīng)物對兩個關(guān)鍵酶起反饋抑制作用，糖酵解的速度自然就減慢了。第五十八頁，共110頁。專題：磷酸戊糖途徑

生物體內(nèi)糖分解的主要是通過糖的無氧酵解和有氧氧化，但實(shí)驗(yàn)證明，這并不是唯一途徑。1954年Racher,1955年Gunsalus等人發(fā)現(xiàn)了磷酸戊糖途徑(pentosephosphatepathway,PPP），又稱己糖磷酸支路（HMS）。磷酸戊糖途徑(pentosephosphatepathway)是指從G-6-P脫氫反應(yīng)開始，經(jīng)一系列代謝反應(yīng)生成磷酸戊糖等中間代謝物，然后再重新進(jìn)入糖氧化分解代謝途徑的一條旁路代謝途徑。第五十九頁，共110頁。該旁路途徑的起始物是G-6-P，返回的代謝產(chǎn)物是3-磷酸甘油醛(glyceraldehyde-3-phosphate)和6-磷酸果糖(fructose-6-phosphate)，其重要的中間代謝產(chǎn)物是5-磷酸核糖和NADPH。整個代謝途徑在胞液(cytoplasm)中進(jìn)行。關(guān)鍵酶是6-磷酸葡萄糖脫氫酶(glucose-6-phosphatedehydro-genase)。第六十頁，共110頁。一、磷酸戊糖途徑的反應(yīng)過程磷酸戊糖途徑(pentosephosphatepathway)的總反應(yīng)式：G-6-P+12NADP++7H2O→6CO2+12NADPH+12H++H3PO4

即六分子G-6-P可生成6分子CO2，4分子F-6-P，2分子3-磷酸甘油醛和12分子NADPH。

第六十一頁，共110頁。一、磷酸戊糖途徑的生化歷程磷酸戊糖途徑分兩個階段:1.葡萄糖的直接氧化脫羧階段：G-6-P氧化分解生成5-磷酸核酮糖⑴G-6-P脫氫氧化生成6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯：

6-磷酸葡萄糖脫氫酶G-6-P+NADP+————————————————

6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯+NADPH+H+

第六十二頁，共110頁。第六十三頁，共110頁。⑵6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯水解生成6-磷酸葡萄糖酸：內(nèi)酯酶6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯+H2O6-磷酸葡萄糖酸第六十四頁，共110頁。第六十五頁，共110頁。⑶6-磷酸葡萄糖酸再脫氫脫羧生成5-磷酸核酮糖：6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶6-磷酸葡萄糖酸+NADP+5-磷酸核酮糖+NADPH+H+

第六十六頁，共110頁。第六十七頁，共110頁。2.非氧化階段：5-磷酸核酮糖經(jīng)一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。在此階段中，有不同碳原子的糖生成，可為其他物質(zhì)的合成提供碳架。第六十八頁，共110頁。(4)異構(gòu)化反應(yīng)第六十九頁，共110頁。（5）轉(zhuǎn)酮醇反應(yīng)第七十頁，共110頁。（6）轉(zhuǎn)醛醇反應(yīng)第七十一頁，共110頁。（7）轉(zhuǎn)酮醇反應(yīng)第七十二頁，共110頁。（8）異構(gòu)化反應(yīng)第七十三頁，共110頁?？偡磻?yīng)式：G-6-P+12NADP++7H2O→6CO2+12NADPH+12H++H3PO4第七十四頁，共110頁。第七十五頁，共110頁。二、磷酸戊糖途徑的特點(diǎn)：1.在細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行；2.6分子G－6－P經(jīng)PPP后有5分子G-6-P再生；所以經(jīng)過6次循環(huán)才能將1分子的葡萄糖轉(zhuǎn)化成6分子的CO2；3.受氫體為NADP+；關(guān)鍵酶是6-磷酸葡萄糖脫氫酶(glucose-6-phosphatedehydro-genase)。第七十六頁，共110頁。2.5-磷酸核酮糖的基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)過程：5-磷酸核酮糖經(jīng)一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。在此階段中，經(jīng)由5-磷酸核酮糖異構(gòu)可生成5-磷酸核糖。第七十七頁，共110頁。二、磷酸戊糖途徑的生理意義1.是體內(nèi)生成NADPH的主要代謝途徑：NADPH在體內(nèi)可用于：⑴作為供氫體，參與體內(nèi)的合成代謝：如參與合成脂肪酸、膽固醇，一些氨基酸。⑵參與羥化反應(yīng)：作為加單氧酶的輔酶，參與對代謝物的羥化。第七十八頁，共110頁。⑶使氧化型谷胱甘肽還原。⑷維持巰基酶的活性。⑸維持紅細(xì)胞膜的完整性：由于6-磷酸葡萄糖脫氫酶遺傳性缺陷可導(dǎo)致蠶豆病，表現(xiàn)為溶血性貧血。第七十九頁，共110頁。2.該途徑的中間產(chǎn)物為許多化合物的生物合成提供原料。如：體內(nèi)合成核苷酸和核酸所需的核糖或脫氧核糖均以5-磷酸核糖的形式提供，這是體內(nèi)唯一的一條能生成5-磷酸核糖的代謝途徑。（磷酸戊糖途徑是體內(nèi)糖代謝與核苷酸及核酸代謝的交匯途徑。）

第八十頁，共110頁。3.與光合作用聯(lián)系起來，實(shí)現(xiàn)某些單糖間的互變。第八十一頁，共110頁。磷酸戊糖途徑的特點(diǎn)：1.在細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行；2.經(jīng)過6次循環(huán)才能將1分子的葡萄糖轉(zhuǎn)化成6分子的CO2；3.受氫體為NADP+4.6分子G－6－P經(jīng)PPP后有5分子G-6-P再生；5.關(guān)鍵酶是6-磷酸葡萄糖脫氫酶(glucose-6-phosphatedehydro-genase)。第八十二頁，共110頁。專題：糖原的合成與分解糖原（glycogen)是由許多葡萄糖分子聚合而成的帶有分支的高分子多糖類化合物。糖原分子的直鏈部分借α-1,4-糖苷鍵而將葡萄糖殘基連接起來，其支鏈部分則是借α-1,6-糖苷鍵而形成分支。第八十三頁，共110頁。α-1,4-糖苷鍵α-1,6-糖苷鍵第八十四頁，共110頁。糖原是一種無還原性的多糖。糖原合成或分解時，其葡萄糖殘基的添加或去除，均在其非還原端進(jìn)行。糖原的合成與分解代謝主要發(fā)生在肝、腎和肌肉組織細(xì)胞的胞液中。第八十五頁，共110頁。一、糖原的合成代謝（一）反應(yīng)過程：糖原合成的反應(yīng)過程可分為三個階段：1．活化：由葡萄糖生成UDPG(uridinediphosphateglucose)，是一耗能過程。⑴磷酸化：

G+ATPG-6-P+ADP己糖激酶(葡萄糖激酶)第八十六頁，共110頁。⑵異構(gòu)：G-6-P轉(zhuǎn)變?yōu)镚-1-P：

G-6-PG-1-P

⑶轉(zhuǎn)形：G-1-P轉(zhuǎn)變?yōu)槟蜍斩姿崞咸烟牵║DPG）：

G-1-P+UTPUDPG+PPiUDPG焦磷酸化酶磷酸葡萄糖變位酶第八十七頁，共110頁。2．縮合：UDPG+(G)n(G)n+1+UDP3．分支：當(dāng)直鏈長度達(dá)12個葡萄糖殘基以上時，在分支酶(branchingenzyme)的催化下，將距末端6～7個葡萄糖殘基組成的寡糖鏈由α-1,4-糖苷鍵轉(zhuǎn)變?yōu)棣?1,6-糖苷鍵，使糖原出現(xiàn)分支。

糖原合酶*第八十八頁，共110頁。α-1,4α-1,6第八十九頁，共110頁。（二）糖原合成的特點(diǎn)：1．必須以原有糖原分子作為引物；2．合成反應(yīng)在糖原的非還原端進(jìn)行；3．合成為一耗能過程，每增加一個葡萄糖殘基，需消耗2個高能磷酸鍵（2分子ATP）；4．其關(guān)鍵酶是糖原合酶(glycogensynthase)，為一共價修飾酶；5．需UTP參與（以UDP為載體）。第九十頁，共110頁。二、糖原的分解代謝（一）反應(yīng)過程：糖原的分解代謝可分為三個階段：1．水解：包括三步反應(yīng)，循環(huán)交替進(jìn)行。⑴磷酸解：由糖原磷酸化酶(glycogenphosphorylase)催化對α-1,4-糖苷鍵磷酸解，生成G-1-P。

(G)n+Pi(G)n-1+G-1-P糖原磷酸化酶*第九十一頁，共110頁。⑵轉(zhuǎn)寡糖鏈：當(dāng)糖原被水解到離分支點(diǎn)四個葡萄糖殘基時，由葡聚糖轉(zhuǎn)移酶催化，將分支鏈上的三個葡萄糖殘基轉(zhuǎn)移到直鏈的非還原端，使分支點(diǎn)暴露。⑶脫支：由α-1,6-葡萄糖苷酶催化。將α-1,6-糖苷鍵水解，生成一分子自由葡萄糖。

(G)n+H2O(G)n-1+G

α-1,6-葡萄糖苷酶第九十二頁，共110頁。第九十三頁，共110頁。2．異構(gòu)：

G-1-PG-6-P3．脫磷酸：由葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)催化，生成自由葡萄糖。該酶只存在于肝及腎中。

G-6-P+H2OG+Pi

磷酸葡萄糖變位酶葡萄糖-6-磷酸酶第九十四頁，共110頁。（二）糖原分解的特點(diǎn)：1．水解反應(yīng)在糖原的非還原端進(jìn)行；2．是一非耗能過程；3．關(guān)鍵酶是糖原磷酸化酶(glycogenphosphorylase)，為一共價修飾酶，其輔酶是磷酸吡哆醛。第九十五頁，共110頁。三、糖原合成與分解的調(diào)節(jié)第九十六頁，共110頁。四、糖原合成與分解的生理意義1．貯存能量。2．調(diào)節(jié)血糖濃度。3．利用乳酸：肝中可經(jīng)糖異生途徑利用糖無氧酵解產(chǎn)生的乳酸來合成糖原。這就是肝糖原合成的三碳途徑或間接途徑。

第九十七頁，共110頁。專題：糖異生由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程稱為糖異生(gluconeogenesis)。糖異生代謝途徑主要存在于肝及腎中。

第九十八頁，共110頁。