2025年神經(jīng)科神經(jīng)退行性疾病診斷與治療知識(shí)檢測答案及解析一、單項(xiàng)選題1.阿爾茨海默病的核心臨床癥狀是（）A.記憶障礙B.精神行為異常C.語言障礙D.失用和失認(rèn)2.帕金森病最主要的運(yùn)動(dòng)癥狀是（）A.靜止性震顫B.運(yùn)動(dòng)遲緩C.肌強(qiáng)直D.姿勢平衡障礙3.下列哪種疾病不屬于神經(jīng)退行性疾病（）A.多發(fā)性硬化B.路易體癡呆C.肌萎縮側(cè)索硬化D.額顳葉癡呆4.進(jìn)行性核上性麻痹的特征性表現(xiàn)是（）A.垂直性核上性眼肌麻痹B.帕金森綜合征C.假性球麻痹D.以上都是5.亨廷頓病的遺傳方式是（）A.常染色體顯性遺傳B.常染色體隱性遺傳C.X連鎖顯性遺傳D.X連鎖隱性遺傳6.以下哪項(xiàng)不是帕金森病的非運(yùn)動(dòng)癥狀（）A.嗅覺減退B.便秘C.睡眠障礙D.肢體無力7.阿爾茨海默病患者的腦脊液檢查可能出現(xiàn)（）A.淀粉樣前體蛋白升高B.磷酸化tau蛋白升高C.Aβ42升高D.以上都對(duì)8.診斷帕金森病的主要依據(jù)是（）A.臨床表現(xiàn)B.頭顱CTC.頭顱MRID.多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體顯像9.下列哪種藥物可用于治療阿爾茨海默?。ǎ〢.美金剛B.左旋多巴C.溴隱亭D.普拉克索10.肌萎縮側(cè)索硬化的主要臨床表現(xiàn)不包括（）A.進(jìn)行性肌肉無力B.肌肉萎縮C.感覺障礙D.延髓麻痹二、多項(xiàng)選題1.神經(jīng)退行性疾病的共同特點(diǎn)包括（）A.慢性進(jìn)行性病程B.神經(jīng)元變性和丟失C.有特定的病理改變D.病因大多不明確2.阿爾茨海默病的危險(xiǎn)因素有（）A.年齡B.家族遺傳史C.高血壓D.高膽固醇血癥3.帕金森病的治療原則包括（）A.綜合治療B.早期診斷、早期治療C.個(gè)體化治療D.長期治療4.路易體癡呆的臨床表現(xiàn)有（）A.波動(dòng)性認(rèn)知障礙B.帕金森綜合征C.視幻覺D.短暫性意識(shí)喪失5.進(jìn)行性核上性麻痹的診斷要點(diǎn)包括（）A.垂直性核上性眼肌麻痹B.帕金森綜合征C.早期出現(xiàn)姿勢平衡障礙D.對(duì)左旋多巴治療反應(yīng)差6.亨廷頓病的臨床表現(xiàn)有（）A.舞蹈樣動(dòng)作B.認(rèn)知障礙C.精神癥狀D.癲癇發(fā)作7.肌萎縮側(cè)索硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括（）A.進(jìn)行性肌肉無力、萎縮B.上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的表現(xiàn)C.無感覺障礙D.排除其他疾病8.治療阿爾茨海默病的藥物有（）A.膽堿酯酶抑制劑B.興奮性氨基酸受體拮抗劑C.抗氧化劑D.神經(jīng)營養(yǎng)因子三、填空題1.阿爾茨海默病的主要病理特征是_____和_____。2.帕金森病的病理改變主要是_____和_____。3.路易體癡呆的病理特征是_____。4.進(jìn)行性核上性麻痹的病理特征是_____。5.亨廷頓病的致病基因位于_____號(hào)染色體。6.肌萎縮側(cè)索硬化的主要死亡原因是_____。7.阿爾茨海默病的臨床診斷主要依據(jù)_____和_____。8.帕金森病的常用治療藥物包括_____、_____、_____等。四、判斷題（√/×）1.神經(jīng)退行性疾病都是不可逆的。（）2.阿爾茨海默病患者的記憶力減退是逐漸發(fā)展的。（）3.帕金森病患者的震顫在運(yùn)動(dòng)時(shí)會(huì)加重。（）4.路易體癡呆患者的視幻覺通常比較生動(dòng)。（）5.進(jìn)行性核上性麻痹患者的眼球運(yùn)動(dòng)障礙主要是水平性的。（）6.亨廷頓病患者的舞蹈樣動(dòng)作在睡眠時(shí)會(huì)消失。（）7.肌萎縮側(cè)索硬化患者的感覺障礙通常比較明顯。（）8.膽堿酯酶抑制劑可以改善阿爾茨海默病患者的認(rèn)知功能。（）五、簡答題1.簡述阿爾茨海默病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。六、案例分析患者，男性，65歲，逐漸出現(xiàn)記憶力減退、認(rèn)知功能下降2年，伴有行為異常、精神癥狀1年。近半年來，患者記憶力明顯下降，經(jīng)常忘記剛剛發(fā)生的事情，如忘記關(guān)水龍頭、忘記帶鑰匙等。同時(shí)，患者出現(xiàn)行為異常，如反復(fù)翻找東西、將物品藏起來等。精神癥狀方面，患者出現(xiàn)幻覺，經(jīng)?？吹讲淮嬖诘娜嘶騽?dòng)物，有時(shí)會(huì)出現(xiàn)情緒波動(dòng)，無故發(fā)脾氣。體格檢查：神志清楚，語言表達(dá)欠清晰，記憶力、計(jì)算力、定向力均減退。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見明顯異常。頭顱MRI顯示雙側(cè)顳葉、頂葉萎縮。問題1：該患者最可能的診斷是什么？問題2：請列出該患者的鑒別診斷。試卷答案一、單項(xiàng)選題（答案）1.答案：A解析：記憶障礙是阿爾茨海默病的核心臨床癥狀，其他選項(xiàng)也可出現(xiàn)但不是核心。2.答案：B解析：運(yùn)動(dòng)遲緩是帕金森病最主要的運(yùn)動(dòng)癥狀，其他為次要或伴隨癥狀。3.答案：A解析：多發(fā)性硬化是一種自身免疫性疾病，不屬于神經(jīng)退行性疾病。4.答案：D解析：進(jìn)行性核上性麻痹具有垂直性核上性眼肌麻痹、帕金森綜合征、假性球麻痹等特征表現(xiàn)。5.答案：A解析：亨廷頓病為常染色體顯性遺傳。6.答案：D解析：肢體無力不是帕金森病的非運(yùn)動(dòng)癥狀，其他選項(xiàng)均是。7.答案：B解析：阿爾茨海默病患者腦脊液磷酸化tau蛋白升高，Aβ42降低。8.答案：A解析：臨床表現(xiàn)是診斷帕金森病的主要依據(jù)，其他檢查起輔助作用。9.答案：A解析：美金剛可用于治療中重度阿爾茨海默病，其他藥物主要用于帕金森病。10.答案：C解析：肌萎縮側(cè)索硬化主要表現(xiàn)為進(jìn)行性肌肉無力、萎縮、延髓麻痹等，一般無感覺障礙。二、多項(xiàng)選題（答案）1.答案：ABCD解析：神經(jīng)退行性疾病多為慢性進(jìn)行性病程，有神經(jīng)元變性和丟失及特定病理改變，病因大多不明確。2.答案：ABCD解析：年齡、家族遺傳史、高血壓、高膽固醇血癥等均是阿爾茨海默病的危險(xiǎn)因素。3.答案：ABCD解析：帕金森病治療原則包括綜合、早期、個(gè)體化、長期治療。4.答案：ABC解析：路易體癡呆有波動(dòng)性認(rèn)知障礙、帕金森綜合征、視幻覺等表現(xiàn)，一般無短暫性意識(shí)喪失。5.答案：ABCD解析：進(jìn)行性核上性麻痹診斷要點(diǎn)包括垂直性核上性眼肌麻痹、帕金森綜合征、早期姿勢平衡障礙及對(duì)左旋多巴治療反應(yīng)差。6.答案：ABC解析：亨廷頓病主要表現(xiàn)為舞蹈樣動(dòng)作、認(rèn)知障礙、精神癥狀，一般無癲癇發(fā)作。7.答案：ABCD解析：肌萎縮側(cè)索硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)包括進(jìn)行性肌肉無力、萎縮，上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累表現(xiàn)，無感覺障礙及排除其他疾病。8.答案：ABCD解析：治療阿爾茨海默病藥物包括膽堿酯酶抑制劑、興奮性氨基酸受體拮抗劑、抗氧化劑、神經(jīng)營養(yǎng)因子等。三、填空題（答案）1.答案：老年斑；神經(jīng)原纖維纏結(jié)解析：這是阿爾茨海默病的主要病理特征。2.答案：黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性死亡；路易小體形成解析：帕金森病的主要病理改變。3.答案：路易小體解析：路易體癡呆的特征性病理改變。4.答案：中腦頂蓋前區(qū)和腦橋基底部神經(jīng)元大量丟失和神經(jīng)膠質(zhì)增生解析：進(jìn)行性核上性麻痹的病理特征。5.答案：4解析：亨廷頓病致病基因位于4號(hào)染色體。6.答案：呼吸衰竭解析：肌萎縮側(cè)索硬化患者常因呼吸肌無力導(dǎo)致呼吸衰竭而死亡。7.答案：臨床表現(xiàn)；輔助檢查解析：阿爾茨海默病臨床診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)及相關(guān)輔助檢查。8.答案：多巴胺替代療法藥物；多巴胺受體激動(dòng)劑；抗膽堿能藥物解析：帕金森病常用治療藥物。四、判斷題（答案）1.答案：×解析：部分神經(jīng)退行性疾病早期治療可延緩病情進(jìn)展，不完全不可逆。2.答案：√解析：阿爾茨海默病記憶力減退呈漸進(jìn)性發(fā)展。3.答案：×解析：帕金森病震顫在靜止時(shí)明顯，運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或消失。4.答案：√解析：路易體癡呆視幻覺通常生動(dòng)。5.答案：×解析：進(jìn)行性核上性麻痹眼球運(yùn)動(dòng)障礙主要是垂直性。6.答案：√解析：亨廷頓病舞蹈樣動(dòng)作睡眠時(shí)消失。7.答案：×解析：肌萎縮側(cè)索硬化一般無感覺障礙。8.答案：√解析：膽堿酯酶抑制劑可改善阿爾茨海默病患者認(rèn)知功能。五、簡答題（答案）1.答：阿爾茨海默病診斷標(biāo)準(zhǔn)：①核心臨床標(biāo)準(zhǔn)：早期和顯著的情景記憶障礙，包括學(xué)習(xí)新知識(shí)能力下降及回憶先前學(xué)習(xí)信息的能力下降；②支持性臨床特征：包括失語、失用、失認(rèn)、執(zhí)行功能障礙等；③排除標(biāo)準(zhǔn)：有其他可解釋認(rèn)知障礙的神經(jīng)系統(tǒng)疾病、全身性疾病或精神疾病等。六、案例分析（答案）1.答：該患者最可能的診斷是阿爾茨海默病。2.答：鑒別診斷包括