級(jí)血栓與止血第1頁(yè)，共90頁(yè)。血栓與止血檢驗(yàn)基礎(chǔ)理論常用血栓與止血檢驗(yàn)指標(biāo)檢測(cè)項(xiàng)目的選擇和應(yīng)用第2頁(yè)，共90頁(yè)。血管壁在血栓與止血中的作用血小板在血栓與止血中的作用血液凝固的基礎(chǔ)理論血液抗凝系統(tǒng)纖維蛋白溶解系統(tǒng)血液流變學(xué)血栓形成第3頁(yè)，共90頁(yè)。血管壁的結(jié)構(gòu)中膜層內(nèi)膜層外膜層毛細(xì)血管缺乏中膜層內(nèi)皮細(xì)胞+內(nèi)皮下組織小血管是參與止血作用的主要血管vWFWeibel-Palade小體第4頁(yè)，共90頁(yè)。血管內(nèi)皮細(xì)胞的止血作用收縮作用激活血小板增加vWF的合成與釋放促進(jìn)釋放血小板活化因子（PAF）促進(jìn)血液凝固已知內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)含有9個(gè)凝血因子對(duì)血液凝固的調(diào)節(jié)內(nèi)皮細(xì)胞受損時(shí)，合成和釋放的PAI>t-PA第5頁(yè)，共90頁(yè)。血管內(nèi)皮細(xì)胞的抗血栓形成作用血管松弛和舒張作用PGI2NO抑制血小板聚集作用

血液凝固和調(diào)節(jié)作用ATTMTFPI第6頁(yè)，共90頁(yè)。第7頁(yè)，共90頁(yè)。血管壁在血栓與止血中的作用血小板在血栓與止血中的作用血液凝固的基礎(chǔ)理論血液抗凝系統(tǒng)纖維蛋白溶解系統(tǒng)血液流變學(xué)血栓形成第8頁(yè)，共90頁(yè)。血小板的表面結(jié)構(gòu)GPIaGPIbGPIIa膜蛋白糖蛋白GPIIbGPIIIa血小板的表面結(jié)構(gòu)GPIVGPVGPIX膜脂質(zhì)第9頁(yè)，共90頁(yè)。血小板的骨架系統(tǒng)和收縮蛋白

微管微絲膜下細(xì)絲血小板細(xì)胞器和內(nèi)容物

顆粒血小板第四因子（PF4）血小板球蛋白（-TG）凝血酶敏感蛋白（TSP）纖維連接蛋白（Fn）血小板衍生生長(zhǎng)因子（PDGF）致密顆粒（顆粒）ADPCa++溶酶體（顆粒）第10頁(yè)，共90頁(yè)。血小板活化的表現(xiàn)1、血小板由靜寂狀態(tài)的圓碟形變?yōu)楣羌艿鞍谆瑒?dòng)后的多角形或多偽足形活化狀態(tài)。2、血小板表面特殊蛋白的表達(dá)：如：GPIIb/IIIa、P選擇素3、血漿血小板特異產(chǎn)物水平增高：如：-TG、PF4、TXA2循環(huán)血液中的血小板90%以上是靜寂的，保證了正常人不會(huì)因血小板過(guò)度活化而引起血栓性疾病。第11頁(yè)，共90頁(yè)。血小板的功能黏附功能聚集功能釋放反應(yīng)促凝作用血塊收縮第12頁(yè)，共90頁(yè)。FibrinogenIIbIIIaIXIIbIIIaIIaIaIbvWFECPLT第13頁(yè)，共90頁(yè)。血管壁在血栓與止血中的作用血小板在血栓與止血中的作用血液凝固的基礎(chǔ)理論血液抗凝系統(tǒng)纖維蛋白溶解系統(tǒng)血液流變學(xué)血栓形成第14頁(yè)，共90頁(yè)。凝血因子14個(gè)Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、（Ⅵ為Ⅴ的活化形式）、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XIII激肽釋放酶原（PK）、高相對(duì)分子質(zhì)量激肽原（HMWK）維生素K依賴(lài)的凝血因子：Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ接觸系統(tǒng)因子：Ⅻ、Ⅺ、PK、HMWK凝血酶敏感因子：Ⅰ、Ⅴ、Ⅷ、XIIIⅢ即組織因子，是正常人血漿中唯一不存在的凝血因子。Ⅳ即鈣離子，其余全部是蛋白質(zhì)。vWF第15頁(yè)，共90頁(yè)。第16頁(yè)，共90頁(yè)。

凝血機(jī)制

“兩個(gè)途徑，三個(gè)階段”（1）兩個(gè)途徑是指內(nèi)源性和外源性凝血兩個(gè)途徑。（2）三個(gè)階段是指A凝血活酶的形成，凝血活酶是復(fù)合物，由Ⅷa，V，PF3或磷脂以及鈣離子組成。其作用是使凝血酶原轉(zhuǎn)變?yōu)槟?。B凝血酶的形成。C在凝血酶作用下，纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白。其中需要因子X(jué)III的參與。第17頁(yè)，共90頁(yè)。第18頁(yè)，共90頁(yè)。血管壁在血栓與止血中的作用血小板在血栓與止血中的作用血液凝固的基礎(chǔ)理論血液抗凝系統(tǒng)纖維蛋白溶解系統(tǒng)血液流變學(xué)血栓形成第19頁(yè)，共90頁(yè)。

抗凝血系統(tǒng)的作用有細(xì)胞和體液抗凝兩個(gè)方面，以體液抗凝系統(tǒng)為主。生理性體液抗凝系統(tǒng)包括：抗凝血酶（AT）蛋白C系統(tǒng)組織因子途徑抑制物（TFPI）其它體液抗凝因子：

2-巨球蛋白，

1-抗胰蛋白酶等。第20頁(yè)，共90頁(yè)?？鼓福ˋT）AT是主要的生理性抗凝物質(zhì)，尤其對(duì)凝血酶的滅活能力占所有抗凝蛋白的79%

80%。AT的抑酶譜很廣，包括：IIa、Xa、IXa、XIa、纖溶酶、激肽釋放酶等。肝素作用于AT的賴(lài)氨酸殘基，大大增強(qiáng)AT的抗凝血酶活性（2000倍以上）。第21頁(yè)，共90頁(yè)。ThrombinFXaFXIaFIXaInhibitionoftheVk-dependentProteasesofthecoagulationcascade:TheantithrombinIII/heparinmechanisms第22頁(yè)，共90頁(yè)。TheroleofTFPIintheextrinsicpathwaycoagulation第23頁(yè)，共90頁(yè)。TMThrombinPCAPCCa++PSCa++TMEndothelialcellPC（proteinc)PS(proteins)APC(activatedPC)TM(thrombomodulin)VaVinactiveVIIIaVIIIinactiveThecomponentofPCsystemandanticoagulantmechanisms第24頁(yè)，共90頁(yè)。背景1993年，荷蘭Dahlb?ck對(duì)一例19歲的家族性靜脈血栓病例的研究中發(fā)現(xiàn)，該患者的血漿中加入APC后，其APTT延長(zhǎng)不明顯，而正常人APTT有明顯延長(zhǎng)，在患者家族其他成員中也發(fā)現(xiàn)此現(xiàn)象，稱(chēng)為活化蛋白C抵抗（APC-R，ActivatedProteinCResistance）原因：1、APC抗體？2、APC抵抗物？3、PS缺乏？4、FVa和FVIIIa不被APC滅活？5、其他不明機(jī)制？第25頁(yè)，共90頁(yè)。FactorV：1691GAArg506Gln506APC-R1994年，荷蘭Leiden的Bertina和Dahlb?ck發(fā)現(xiàn)FV的Leiden突變第26頁(yè)，共90頁(yè)。血管壁在血栓與止血中的作用血小板在血栓與止血中的作用血液凝固的基礎(chǔ)理論血液抗凝系統(tǒng)纖維蛋白溶解系統(tǒng)血液流變學(xué)血栓形成第27頁(yè)，共90頁(yè)。纖維蛋白溶解系統(tǒng)

纖維蛋白溶解（纖溶）系統(tǒng)的作用體內(nèi)或體外的凝血塊可以被溶解，這由纖溶系統(tǒng)來(lái)完成。這一系統(tǒng)主要功能是降解沉積在血管壁的纖維蛋白，清除已經(jīng)形成的血栓，維持血流通暢。

第28頁(yè)，共90頁(yè)。

PAI（纖溶酶原激活抑制物)t-PA(組織型纖溶酶原激活物)u-PA(尿激酶型纖溶酶原激活物)a2-AP(a2-抗纖溶酶)

Plasminogen纖溶酶原(PLG)PAI-1PAI-2t-PAu-PAPlasmin纖溶酶(PL)FibrinFibrin(纖維蛋白原degradation纖維蛋白)products(FDP)a2-AP第29頁(yè)，共90頁(yè)。

纖溶酶生成以后就可以發(fā)揮降解纖維蛋白和纖維蛋白原的作用，溶解血栓。凝血酶XIII纖維蛋白元

非交聯(lián)纖維蛋白

交聯(lián)纖維蛋白纖溶酶

纖溶酶

纖溶酶

B

1-42

B

15-42D-二聚體X，Y，D，ZX，Y，D，ZX，Y，D，Z

（統(tǒng)稱(chēng)FDPs）第30頁(yè)，共90頁(yè)。在區(qū)分原發(fā)性纖溶亢進(jìn)（如嚴(yán)重肝病，腎衰，腫瘤）和繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)（一定是繼發(fā)于血栓性疾病，包括急性心梗，腦卒中，下肢深部靜脈血栓，肺栓塞，DIC等）時(shí)，檢查FDPs并不能區(qū)分，兩者均增高；而D-二聚體可以區(qū)分，因?yàn)镈-二聚體是交聯(lián)纖維蛋白的降解產(chǎn)物，在原發(fā)性纖溶亢進(jìn)時(shí)并不增高。第31頁(yè)，共90頁(yè)。血管壁在血栓與止血中的作用血小板在血栓與止血中的作用血液凝固的基礎(chǔ)理論血液抗凝系統(tǒng)纖維蛋白溶解系統(tǒng)血液流變學(xué)血栓形成第32頁(yè)，共90頁(yè)。血液流變學(xué)（hemorheology）是研究血液及血管的流動(dòng)性、變形性及在醫(yī)學(xué)中應(yīng)用的一門(mén)科學(xué)。它包括血液的流動(dòng)性、血細(xì)胞的變形性、血液凝固性、血管壁的流變性及他們之間的相互作用、在病理狀態(tài)下的變化規(guī)律。理論血液流變學(xué)分子血液流變學(xué)臨床血液流變學(xué)第33頁(yè)，共90頁(yè)。血管壁在血栓與止血中的作用血小板在血栓與止血中的作用血液凝固的基礎(chǔ)理論血液抗凝系統(tǒng)纖維蛋白溶解系統(tǒng)血液流變學(xué)血栓形成第34頁(yè)，共90頁(yè)。血栓形成（thrombosis）指在活體的心臟或血管腔內(nèi)，血液發(fā)生凝固或有沉積物形成的過(guò)程。血栓形成是止血機(jī)制過(guò)度激活的一種病理狀態(tài)，在許多疾病發(fā)病機(jī)制中起著重要作用。第35頁(yè)，共90頁(yè)。血栓形成的機(jī)制血管壁的損傷理、化、生物因素免疫因素內(nèi)皮細(xì)胞表面的局部因素血液成分的改變血小板的改變凝血因子的異?？鼓饔玫臏p弱纖溶活性降低其他血流因素第36頁(yè)，共90頁(yè)。CoagulationFibrinolysis（+）EndotheliumCell（+）Platelet（+）Anticoagulation

Fibrinolysis（-）EndotheliumCell（-）Platelet（-）Basictheory第37頁(yè)，共90頁(yè)。血栓與止血檢驗(yàn)基礎(chǔ)理論常用血栓與止血檢驗(yàn)指標(biāo)檢測(cè)項(xiàng)目的選擇和應(yīng)用第38頁(yè)，共90頁(yè)。1、血管壁檢測(cè)2、血小板檢測(cè)3、凝血因子檢測(cè)4、抗凝系統(tǒng)檢測(cè)5、纖溶活性檢測(cè)6、血栓形成的特異檢測(cè)7、血液流變學(xué)檢測(cè)第39頁(yè)，共90頁(yè)。血管壁檢測(cè)1、出血時(shí)間測(cè)定（BT）2、毛細(xì)血管抵抗力試驗(yàn)（CRT）3、血管性血友病因子抗原及活性測(cè)定（vWF:Ag）4、血漿6-酮-前列腺素F1a測(cè)定5、血漿血栓調(diào)節(jié)蛋白抗原測(cè)定（TM：Ag）6、血漿內(nèi)皮素-1測(cè)定（ET-1）第40頁(yè)，共90頁(yè)。血小板檢測(cè)1、血小板計(jì)數(shù)2、血塊收縮試驗(yàn)3、血小板相關(guān)免疫球蛋白測(cè)定（PAIg）4、血小板粘附試驗(yàn)（PAdT）5、血小板聚集試驗(yàn)（PAgT）6、血漿血小板P-選擇素測(cè)定7、血小板促凝活性檢測(cè)（PPA）8、血漿血栓烷B2測(cè)定（TXB2）第41頁(yè)，共90頁(yè)。凝血因子檢測(cè)1、活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）2、凝血時(shí)間測(cè)定（CT）3、血漿凝血酶原時(shí)間測(cè)定（PT）4、血漿因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ促凝活性測(cè)定5、血漿因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和Ⅴ促凝活性測(cè)定6、血漿纖維蛋白原測(cè)定（Fbg）7、血漿因子X(jué)Ⅲ定性試驗(yàn)8、可溶性纖維蛋白單體復(fù)合物測(cè)定（SFMC）第42頁(yè)，共90頁(yè)?？鼓到y(tǒng)檢測(cè)

1、血漿凝血酶時(shí)間及其甲苯胺藍(lán)糾正試驗(yàn)（TT）2、甲苯胺藍(lán)糾正試驗(yàn)或血漿游離肝素時(shí)間3、APTT交叉試驗(yàn)4、狼瘡抗凝物質(zhì)測(cè)定5、抗心磷脂抗體測(cè)定6、血漿抗凝血酶Ⅲ活性（AT:A）7、血漿蛋白C活性測(cè)定（PC：A）8、血漿游離蛋白S抗原（FPS）和總蛋白S抗原測(cè)定（TPS）9、血漿凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物測(cè)定（TAT）第43頁(yè)，共90頁(yè)。纖溶活性檢測(cè)

1、優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間（ELT）2、D-二聚體定性試驗(yàn)3、血漿組織型纖溶酶原激活劑測(cè)定（t-PA）4、血漿纖溶酶原活性測(cè)定（PGL）5、血漿纖溶酶原激活抑制物-1測(cè)定（PAI-1）6、血漿硫酸魚(yú)精蛋白凝固試驗(yàn)（3P試驗(yàn)）7、血漿纖溶酶-抗纖溶酶復(fù)合物測(cè)定（PAP）8、血漿D-二聚體定量測(cè)定（DD）9、血漿纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物測(cè)定（FDP）第44頁(yè)，共90頁(yè)。血栓形成的特異檢測(cè)

1、血栓前體蛋白的測(cè)定（TPP）2、同型半胱氨酸測(cè)定（HCY）第45頁(yè)，共90頁(yè)。血液流變學(xué)檢測(cè)

1、全血粘度測(cè)定2、血漿粘度測(cè)定3、紅細(xì)胞變形性測(cè)定4、紅細(xì)胞電泳時(shí)間測(cè)定第46頁(yè)，共90頁(yè)。

出血時(shí)間測(cè)定（BleedingtimeBT）血小板檢測(cè)（PlateletcountPLT）血漿凝血酶原時(shí)間測(cè)定(Plasma

ProthrombintimePT)活化部分凝血活酶時(shí)間測(cè)定(ActivatedpartialthromboplastintimeAPTT)血漿凝血酶時(shí)間(ThrombintimeTT)

血漿纖維蛋白原測(cè)定(FibrinogenFbg)第47頁(yè)，共90頁(yè)。出血時(shí)間測(cè)定（BleedingtimeBT）DukeIvyTBT（templatebleedingtime）第48頁(yè)，共90頁(yè)。三種BT測(cè)定方法比較TBT法IVY法Duke法刺血部位

前臂，個(gè)體差異小同左耳垂，個(gè)體差異大

固定壓力上臂，成人：5.3kPa同左不加壓切口標(biāo)準(zhǔn)化標(biāo)準(zhǔn)化切口未標(biāo)準(zhǔn)化未標(biāo)準(zhǔn)化深度、長(zhǎng)度敏感性最敏感較敏感不敏感重復(fù)性佳尚可差器材血壓計(jì)，測(cè)定器，同左，僅需但無(wú)測(cè)定器刺血針使用現(xiàn)狀國(guó)際上推薦使用趨向淘汰淘汰第49頁(yè)，共90頁(yè)。［臨床意義］ＢＴ延長(zhǎng)見(jiàn)于：（１）血小板明顯減少，如原發(fā)性或繼發(fā)性血小板減少性紫癜；（２）血小板功能異常，如血小板無(wú)力癥和巨大血小板綜合征；（３）嚴(yán)重缺乏血漿某些凝血因子,vWD、DIC；（4）血管異常，如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；（5）藥物干擾，如服用乙酰水楊酸、雙嘧達(dá)莫（潘生?。┑?。第50頁(yè)，共90頁(yè)。血小板計(jì)數(shù)（PlateletcountPLT）

[參考值]（100～300）×109/L第51頁(yè)，共90頁(yè)。血漿凝血酶原時(shí)間測(cè)定

(PlasmaProthrombintimePT)[原理]血漿凝血酶原時(shí)間（PT）測(cè)定是在被檢血漿中加入Ca2+和組織因子（組織凝血活酶），觀測(cè)血漿的凝固時(shí)間。它是反映外源性凝血系統(tǒng)各凝血因子總的凝血狀況的篩選試驗(yàn)第52頁(yè)，共90頁(yè)。VIITFCa++VIIaX,V,IIFibrinogenFibrinQuick于1935年創(chuàng)立PlasmaProthrombinTime（PT）第53頁(yè)，共90頁(yè)。1、凝血酶原時(shí)間（S）11-13秒。應(yīng)測(cè)正常對(duì)照值。病人測(cè)定值超過(guò)正常對(duì)照值3秒以上為異常。2、凝血酶原比值（PTR）即被檢血漿的凝血酶原時(shí)間（S）/正常血漿的凝血酶原時(shí)間（S）。3、國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）即PTRISI，ISI為國(guó)際敏感度指數(shù)，ISI越小，組織凝血活酶的敏感性越高。第54頁(yè)，共90頁(yè)。Internationalnormalizedratio（INR）

PTpatientINR=PTmeannormalISIISI：internationalsensitivityindex第55頁(yè)，共90頁(yè)。[臨床意義]1、PT延長(zhǎng)見(jiàn)于①先天性凝血因子I、II、V、VII、X缺乏；②后天性凝血因子缺乏，如嚴(yán)重肝病、維生素K缺乏、纖溶亢進(jìn)、DIC、口服抗凝劑、異常凝血酶原增加等。2、PT縮短見(jiàn)于血液高凝狀態(tài)如DIC早期、心肌梗塞、腦血栓形成、DVT等。

3、INR是監(jiān)測(cè)口服抗凝劑的首選指標(biāo)，國(guó)人以INR為2.0-3.0為宜。

第56頁(yè)，共90頁(yè)。

Warfarin腸道吸收，速度中等，口服20－30小時(shí)顯效，作用持續(xù)時(shí)間4－5天，在肝中與葡萄糖醛酸結(jié)合，由尿或糞便中排出。Warfarin存在個(gè)體差異，需用PT監(jiān)控用藥劑量?？诜鼓齽￤arfarin第57頁(yè)，共90頁(yè)。維生素K依賴(lài)的凝血因子：Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ第58頁(yè)，共90頁(yè)。VitaminKcycleandit’sinhibitionbywarfarinA：WarfarinD：VitaminK第59頁(yè)，共90頁(yè)?；罨糠帜蠲笗r(shí)間測(cè)定（activatedpartialthromboplastintime,APTT）[原理]活化部分凝血活酶時(shí)間測(cè)定是在受檢血漿中加入APTT試劑（接觸因子激活劑和部分磷脂）和Ca2+后，觀察其凝固時(shí)間。本試驗(yàn)是反映內(nèi)源性凝血系統(tǒng)各凝血因子總的凝血狀況的篩選試驗(yàn)。第60頁(yè)，共90頁(yè)。XIISurfaceactivatingagentphospholipidCa++XIIaFibrinogenFibrinXI、IX、VIIIThemeasurementprincipleofAPTT第61頁(yè)，共90頁(yè)。[臨床意義]它是目前推薦應(yīng)用的內(nèi)源凝血系統(tǒng)的篩選試驗(yàn)。此外，APTT又是監(jiān)測(cè)肝素的首選指標(biāo)1、APTT延長(zhǎng)見(jiàn)于①因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ明顯減少，如A、B型血友病、因子Ⅺ缺乏癥；②凝血酶原重度減少，如嚴(yán)重的肝損傷等；③纖維蛋白原嚴(yán)重減少，如纖維蛋白原缺乏癥、嚴(yán)重肝損傷等；④應(yīng)用肝素、口服抗凝藥時(shí)；⑤纖溶亢進(jìn)使纖維蛋白原降解增加時(shí)；⑥循環(huán)抗凝物質(zhì)增加，如類(lèi)肝素物質(zhì)增多等。2、APTT縮短見(jiàn)于高凝狀態(tài)。

第62頁(yè)，共90頁(yè)。

血漿凝血酶時(shí)間(ThrombintimeTT)

[臨床意義]延長(zhǎng)見(jiàn)于低（無(wú)）纖維蛋白原血癥和異常纖維蛋白原血癥；血中FDP增高（如DIC）；血中有肝素或類(lèi)肝素物質(zhì)存在（如肝素治療中、SLE和肝臟疾病等）。第63頁(yè)，共90頁(yè)。血漿纖維蛋白原測(cè)定[原理]目前推薦使用Clouse法（凝血酶比濁法）。本法是在受檢血漿中加入一定是凝血酶，后者使血漿中的纖維蛋白原（Fbg）轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白，通過(guò)比濁原理計(jì)算Fbg的含量。第64頁(yè)，共90頁(yè)。[參考值]2

-4g/L。[臨床意義]

1、增高見(jiàn)于糖尿病、急性心肌梗塞、急性感染、結(jié)締組織病、急性腎炎、灼傷、多發(fā)性骨髓瘤、休克、大手術(shù)后、妊高征、急性感染、惡性腫瘤等以及血栓前狀態(tài)。2、減低見(jiàn)于DIC、原發(fā)性纖溶癥、重癥肝炎和肝硬化等。第65頁(yè)，共90頁(yè)。血栓與止血檢驗(yàn)基礎(chǔ)理論常用血栓與止血檢驗(yàn)指標(biāo)檢測(cè)項(xiàng)目的選擇和應(yīng)用第66頁(yè)，共90頁(yè)。一期止血缺陷的篩檢BT延長(zhǎng)+血小板計(jì)數(shù)減少

正常

增多血小板減少原發(fā)性/繼發(fā)性血小板減少癥血小板增多原發(fā)性/繼發(fā)性血小板增多癥血小板功能缺陷

vWD低（無(wú)）纖維蛋白原血癥第67頁(yè)，共90頁(yè)。BT和PLT均正常正常人單純由于血管壁通透性和（或）脆性增加所致：過(guò)敏性紫癜遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥單純性紫癜第68頁(yè)，共90頁(yè)。二期止血缺陷的篩檢1、APTT正常、PT正常XⅢ因子缺乏癥、血栓止血改變處于代償期。2、APTT延長(zhǎng)、PT正常血友病、獲得性Ⅷ、Ⅸ因子缺乏癥等。3、APTT延長(zhǎng)、PT延長(zhǎng)共同途徑的凝血缺陷血液凝固調(diào)節(jié)的異常4、APTT正常、PT延長(zhǎng)外源性凝血途徑的凝血缺陷，如Ⅶ因子缺乏癥。第69頁(yè)，共90頁(yè)。

纖溶亢進(jìn)篩查試驗(yàn)的選擇與應(yīng)用

纖維蛋白溶解綜合征包括原發(fā)性纖溶和繼發(fā)性纖溶兩種，可選用FDP和DD作為纖溶系統(tǒng)活性的篩選試驗(yàn)，大致有下列四種情況：第70頁(yè)，共90頁(yè)。（1）FDP和DD均正常：表示纖溶性正常，臨床的出血癥狀可能與原發(fā)性或繼發(fā)性纖溶無(wú)關(guān)。（2）FDP陽(yáng)性，DD陰性：見(jiàn)于纖維蛋白原被降解，而纖維蛋白未被降解，即原發(fā)性纖溶。（3）FDP陰性，DD陽(yáng)性：見(jiàn)于纖維蛋白被降解，即繼發(fā)性纖溶，而纖維蛋白原未被降解。（4）FDP和DD都陽(yáng)性：表示纖維蛋白原和纖維蛋白同時(shí)被降解，見(jiàn)于繼發(fā)性纖溶，如DIC和溶栓治療。第71頁(yè)，共90頁(yè)。表4-2-18原發(fā)性和繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)的鑒別原發(fā)性纖溶繼發(fā)性纖溶原發(fā)性纖溶繼發(fā)性纖溶BPCN減低SFMCN增高β-TGN增高PAPN增高PF4N增高D-二聚體N增高F1+2N增高Bβ1-42肽增高NFPAN增高Bβ15-4肽N增高注：N正常第72頁(yè)，共90頁(yè)。手術(shù)前出血傾向的篩查第73頁(yè)，共90頁(yè)。一、詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史與體檢1、有無(wú)遺傳性出血家族史？2、有無(wú)出血病史？如：拔牙出血過(guò)多、受傷后出血不止或不易止血、月經(jīng)出血過(guò)多等。3、有無(wú)獲得性止血異常的疾??？如：慢性肝病、慢性腎功能衰竭等。第74頁(yè)，共90頁(yè)。二、實(shí)驗(yàn)室檢查1、對(duì)無(wú)出血家族史、病史和與出血有關(guān)的慢性病者PLT、PT、APTT2、對(duì)心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、器官移植手術(shù)者PLT、PT、APTT、BT、FIB、TT3、對(duì)有出血陽(yáng)性指征者PLT、PT、APTT、BT、FIB、TT、Coagulantfactor、FXⅢ、vWF、Plateletaggregationtest第75頁(yè)，共90頁(yè)。血栓前狀態(tài)(PTS)指由于多種因素引起的血液易發(fā)生血栓形成的一種病理狀態(tài)。臨床后果：1、無(wú)明顯誘因而自發(fā)性出現(xiàn)血栓。2、存在誘因，如妊娠、手術(shù)、創(chuàng)傷、口服避孕藥等，可導(dǎo)致血栓形成。3、可能長(zhǎng)期無(wú)血栓形成。第76頁(yè)，共90頁(yè)。篩選實(shí)驗(yàn)(1)血小板增高和血小板聚集實(shí)驗(yàn)增加；(2)APTT和PT縮短;(3)纖維蛋白原含量增多；(4)全血和血漿黏度增高等。第77頁(yè)，共90頁(yè)。

特異指標(biāo)

對(duì)診斷PTS更有價(jià)值，常選用：(1)血管壁損傷試驗(yàn)，如VWF:AG、TM、ET-1；(2)血小板試驗(yàn)，如β-TG、P-選擇素、TXB2；(3)凝血試驗(yàn)，如sFMC、F1+2/FPA、TAT、TF；(4)抗凝試驗(yàn)，如AT、PC、TFPI；(5)纖溶試驗(yàn)，如sFDP、DD、PAP。第78頁(yè)，共90頁(yè)。FibrinogenX,Y,D,EPLmIIaFibrinmonomerIFPA（Aa1-16)B

1-42IIaFibrinmonomerIIB

15-42PLmCross-linkedfibrinmonomerX

,Y

,D

,E

D-DPLmFPB(B

1-14)PLmXIIIa第79頁(yè)，共90頁(yè)?？鼓委煹谋O(jiān)測(cè)抗凝治療的監(jiān)測(cè)臨床上常用抗栓藥物以預(yù)防血栓形成或溶解血栓。但是，這些藥物應(yīng)用過(guò)量便會(huì)造成出血，用量不足達(dá)不到預(yù)期療效。因此在應(yīng)用這些藥物的過(guò)程中，必須作實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)。第80頁(yè)，共90頁(yè)。普通肝素監(jiān)測(cè)1、APTT使用肝素后，APTT延長(zhǎng)至對(duì)照的1.5-2.5倍，可取得最佳抗凝效果，又無(wú)明顯的出血傾向。2、ACT測(cè)定值為250-360秒低分子量肝素（LMWH）抗因子X(jué)a活性（Xa抑制試驗(yàn)）監(jiān)測(cè)共同1、血小板計(jì)數(shù)2、抗凝血酶（AT）第81頁(yè)，共90頁(yè)。

口服抗凝劑的監(jiān)測(cè)選用1、血漿凝血酶原時(shí)間比率（PTR）作為監(jiān)測(cè)指標(biāo)，使其維持在1.5-2.0為佳，2、國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比率（INR）作為首選口服抗凝劑的監(jiān)測(cè)指標(biāo)，中國(guó)人INR維持2.0-2.5之間為宜。第82頁(yè)，共90頁(yè)。溶栓治療的監(jiān)測(cè)提示溶栓可能發(fā)生出血的指標(biāo)：1、血漿纖維蛋白原<1.0g/L2、PLT<100×109/L3、APTT延長(zhǎng)到正常對(duì)照的2.5倍以上提示溶栓有效的指標(biāo)：1、D－Dimer明顯上升后逐漸下降2、FDP明顯上升后逐漸下降3、

2－AP降低到30%以下4、血漿纖維蛋白原降到1.2－1.5g/L為宜5、TT延長(zhǎng)到正常對(duì)照的1.5－2.5倍第83頁(yè)，共90頁(yè)。血栓與止血檢驗(yàn)標(biāo)本采集的要求1、取血時(shí)病人應(yīng)松弛，環(huán)境溫暖，防止靜脈攣縮。2、不可拍打手臂，止血帶壓力盡可能小，壓迫時(shí)間不能太長(zhǎng)。3、注射器針頭國(guó)際上推薦21G1.5或20G1.5。4、采血技術(shù)熟練，“一針見(jiàn)血”，防止組織損傷，外源性凝血因子進(jìn)入針管。第84頁(yè)，共90頁(yè)。5、拉針?biāo)ǖ乃俣纫鶆?，使血液平穩(wěn)進(jìn)入注射器，防止氣泡產(chǎn)生。6、放血時(shí)取下針頭，沿試管壁慢慢將血液注入試管。7、立即將血液與抗凝劑充分混勻，建議使用真空采血系統(tǒng)。第85頁(yè)，共90頁(yè)。8、抗凝劑的選擇：枸櫞酸對(duì)VIII、V有一定的保護(hù)作用，ICSH和ICTH推薦使用3.2%（0.109M）枸櫞酸液作為凝血因子檢查的抗凝劑。草酸鹽與鈣形成不溶性沉淀物，可影響自動(dòng)凝血儀測(cè)定時(shí)光電終點(diǎn)的判斷。