布-加綜合征介入診療指南（2025版）解讀匯報人：xxx2025-09-03摘要引言指南更新背景布-加綜合征的流行病學與病因布-加綜合征的診斷標準布-加綜合征的介入治療方法目

錄CATALOGUE布-加綜合征介入治療的圍手術(shù)期管理布-加綜合征介入治療的隨訪指南的臨床應(yīng)用與意義結(jié)論展望目

錄CATALOGUE01摘要摘要Budd-Chiari綜合征指南指南解讀與應(yīng)用布-加綜合征（BCS）是一種相對少見但嚴重的血管疾病，主要由肝靜脈和下腔靜脈肝段阻塞或狹窄引起，2025版診療指南為臨床醫(yī)生提供科學規(guī)范指導(dǎo)。加綜合征介入診療指南（2025版）》，涵蓋更新背景、流行病學、病因、診斷、治療、管理及隨訪，助力臨床醫(yī)生提升診療水平。02引言BCS的介紹加綜合征最早由Budd和Chiari分別于1845年和1899年報道，其發(fā)病率雖低，但病情復(fù)雜，預(yù)后較差。介入治療地位隨著醫(yī)學技術(shù)的不斷發(fā)展，介入治療已成為BCS的主要治療方法之一。診療指南制定加綜合征介入診療指南（2025版）》。診療指南作用加綜合征介入診療指南（2025版）》在總結(jié)既往臨床經(jīng)驗和最新研究成果的基礎(chǔ)上，對BCS的診斷和治療進行了全面更新和完善。引言03指南更新背景隨著介入技術(shù)的不斷創(chuàng)新和發(fā)展，如血管腔內(nèi)超聲、光學相干斷層成像等技術(shù)的應(yīng)用，使得對BCS病變的診斷更加準確，治療更加精準。介入技術(shù)助力診斷新型介入材料的研發(fā)，如可回收支架、藥物涂層支架等，也為BCS的治療提供了更多的選擇，進一步提升了治療效果和患者的生活質(zhì)量。新型材料豐富治療技術(shù)進步臨床研究進展01臨床研究提供證據(jù)國內(nèi)外開展了多項關(guān)于BCS介入治療的臨床研究，這些研究結(jié)果為指南的更新提供了重要的循證醫(yī)學依據(jù)。02研究助力方案選擇一些研究比較了不同介入治療方法的療效和安全性，為臨床醫(yī)生選擇最佳治療方案提供了參考，確?；颊攉@得最優(yōu)化治療。臨床需求制定指南提水平制定更加科學、規(guī)范的指南來指導(dǎo)臨床工作，提高BCS的診療水平，確?；颊攉@得優(yōu)質(zhì)、有效的治療，提升整體診療質(zhì)量。BCS診療需規(guī)范在臨床實踐中，BCS的診療存在一些不規(guī)范的現(xiàn)象，導(dǎo)致治療效果不佳和患者預(yù)后不良，亟需制定科學、規(guī)范的診療指南。04布-加綜合征的流行病學與病因地區(qū)差異顯著BCS發(fā)病率地區(qū)差異大，亞洲非洲部分區(qū)域高發(fā)，可能與遺傳、感染相關(guān)。發(fā)病年齡與性別BCS可發(fā)生于任何年齡，但以青壯年多見，男女發(fā)病率無明顯差異。流行病學病因腹部外傷、感染、口服避孕藥等也可能與BCS的發(fā)生有關(guān)。其他因素肝臟、腎臟等部位的腫瘤可壓迫肝靜脈和（或）下腔靜脈，導(dǎo)致血管狹窄或阻塞。腫瘤壓迫多種因素致血液高凝，如真紅、血小板增多、抗磷脂綜合征，增加血栓風險，阻塞肝靜脈/下腔靜脈。血液高凝狀態(tài)先天性下腔靜脈膜性狹窄或阻塞是BCS的常見病因，源于胚胎發(fā)育中血管發(fā)育異常。先天性因素05布-加綜合征的診斷標準BCS患者癥狀缺乏特異性，常見腹脹、腹痛、乏力、食欲不振、黃疸等；病情進展可出現(xiàn)腹水、下肢水腫、肝脾腫大等癥狀。癥狀體格檢查可發(fā)現(xiàn)肝脾腫大、移動性濁音陽性、下肢水腫等體征；部分患者可在胸腹壁、腰背部發(fā)現(xiàn)靜脈曲張。體征臨床表現(xiàn)超聲檢查超聲檢查是BCS的首選檢查方法，具有無創(chuàng)、便捷、可重復(fù)性強等優(yōu)點；超聲可以清晰顯示肝靜脈和下腔靜脈的形態(tài)、結(jié)構(gòu)和血流情況，判斷有無血管狹窄或阻塞。影像學檢查CTA和MRACTA和MRA可以提供更詳細的血管解剖信息，對于判斷血管病變的部位、范圍和程度具有重要價值；還可以觀察肝臟、脾臟等臟器的形態(tài)和結(jié)構(gòu)，了解有無并發(fā)癥的發(fā)生。血管造影血管造影是診斷BCS的“金標準”，可以直接顯示肝靜脈和下腔靜脈的病變情況，明確血管狹窄或阻塞的部位、程度和類型；血管造影還可以為介入治療提供指導(dǎo)。診斷標準根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、影像學檢查結(jié)果，結(jié)合相關(guān)實驗室檢查，如肝功能、凝血功能等，綜合判斷是否患有BCS。BCS綜合判斷對于典型的BCS患者，診斷并不困難，但對于一些不典型的病例，需要進一步檢查以明確診斷。典型BCS診斷容易010206布-加綜合征的介入治療方法經(jīng)皮血管腔內(nèi)成形術(shù)PTA治療原理經(jīng)皮血管腔內(nèi)成形術(shù)（PTA）通過導(dǎo)管將球囊送至狹窄或阻塞的血管部位，擴張球囊以恢復(fù)血管通暢性，解決血管狹窄問題。01適應(yīng)證適用于肝靜脈或下腔靜脈短段狹窄或阻塞的患者，通過PTA技術(shù)能有效改善血液循環(huán)，緩解因血管狹窄引起的相關(guān)癥狀。操作方法在局部麻醉下，經(jīng)皮穿刺股靜脈或頸靜脈，將導(dǎo)管送至病變血管部位，通過導(dǎo)管引入球囊，擴張球囊至適當壓力，持續(xù)一定時間后撤出球囊。療效和并發(fā)癥對于部分患者可以取得較好的治療效果，血管狹窄或阻塞得到改善，臨床癥狀緩解；但PTA也存在一定的并發(fā)癥，如血管破裂、血栓形成、再狹窄等。020304原理適應(yīng)證在PTA技術(shù)基礎(chǔ)上，血管內(nèi)支架置入術(shù)通過精準放置支架于狹窄或阻塞的血管內(nèi)，有效支撐并維持血管通暢，確保血液順暢流動。適用于PTA效果不佳或血管彈性較差的患者，以及長段狹窄或阻塞的患者，通過置入支架，可以顯著改善血管通暢性，提高治療效果。血管內(nèi)支架置入術(shù)操作方法在PTA后，通過導(dǎo)管將支架送至病變血管部位，精確釋放支架，使其緊密貼合血管壁，有效支撐血管，減少再狹窄風險。療效和并發(fā)癥血管內(nèi)支架置入術(shù)可以提高血管的通暢率，減少再狹窄的發(fā)生；但支架置入也可能引起一些并發(fā)癥，如支架移位、血栓形成、血管穿孔等。經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)操作方法療效和并發(fā)癥適應(yīng)證原理TIPS是通過經(jīng)皮穿刺頸靜脈，在肝內(nèi)建立肝靜脈與門靜脈之間的分流通道，降低門靜脈壓力，緩解腹水、食管胃底靜脈曲張等癥狀。適用于藥物治療和介入治療效果不佳的頑固性腹水、食管胃底靜脈曲張破裂出血等患者，通過TIPS手術(shù)可有效降低門靜脈壓力，控制病情發(fā)展。在局部麻醉下，經(jīng)皮穿刺頸靜脈，將導(dǎo)管送至肝靜脈，通過肝實質(zhì)穿刺門靜脈分支，建立肝靜脈與門靜脈之間的分流通道，最后置入支架。TIPS可以有效降低門靜脈壓力，緩解臨床癥狀；但TIPS也存在一些并發(fā)癥，如肝性腦病、支架狹窄或阻塞等；因此術(shù)后需密切監(jiān)測患者情況。對于肝靜脈阻塞患者，經(jīng)皮肝靜脈開通術(shù)是一種有效的介入治療方法；該技術(shù)通過精確操作，重新開通阻塞的肝靜脈，恢復(fù)血液流動。經(jīng)皮肝靜脈開通術(shù)針對下腔靜脈病變引起的BCS，下腔靜脈破膜術(shù)是一種介入治療方法；該手術(shù)技巧精湛地處理破膜部位，旨在減輕患者癥狀并防止病情惡化。下腔靜脈破膜術(shù)其他介入治療方法07布-加綜合征介入治療的圍手術(shù)期管理術(shù)前評估評估患者的年齡、性別、身體狀況、基礎(chǔ)疾病等，了解患者的手術(shù)耐受性。一般情況評估血管病變評估實驗室檢查通過影像學檢查，詳細了解肝靜脈和下腔靜脈的病變情況，為選擇合適的介入治療方法提供依據(jù)。完善血常規(guī)、凝血功能、肝功能、腎功能等實驗室檢查，了解患者的凝血狀態(tài)和肝腎功能。術(shù)前準備患者準備向患者及家屬詳細解釋介入治療的過程、目的、可能出現(xiàn)的并發(fā)癥等，取得患者的配合，并簽署知情同意書。物品準備準備好術(shù)中所需的各種藥物，如局部麻醉藥、抗凝藥、溶栓藥等。準備好介入治療所需的各種器械和材料，如導(dǎo)管、球囊、支架等，并檢查其性能和有效期。藥物準備生命體征監(jiān)測在介入治療過程中，通過血管造影實時監(jiān)測血管的形態(tài)和血流情況，指導(dǎo)操作。血管造影監(jiān)測并發(fā)癥的處理術(shù)中如出現(xiàn)血管破裂、血栓形成等并發(fā)癥，應(yīng)及時采取相應(yīng)的處理措施。術(shù)中密切監(jiān)測患者的生命體征，如心率、血壓、呼吸等，及時發(fā)現(xiàn)并處理異常情況。術(shù)中監(jiān)測與處理術(shù)后護理8小時，觀察穿刺部位有無滲血、血腫等情況。穿刺部位護理術(shù)后根據(jù)患者的情況，給予適當?shù)目鼓委?，預(yù)防血栓形成?？鼓委熜g(shù)后密切監(jiān)測患者的生命體征，觀察患者的意識、尿量等情況，及時發(fā)現(xiàn)并處理并發(fā)癥。生命體征監(jiān)測010302術(shù)后指導(dǎo)患者合理飲食，避免食用辛辣、油膩等刺激性食物。鼓勵患者早期活動，但避免劇烈運動。飲食和活動指導(dǎo)0408布-加綜合征介入治療的隨訪細致詢問并記錄患者的腹脹、腹痛、乏力等癥狀的改善狀況，同時檢查腹水、下肢水腫等體征是否有所減輕。隨訪內(nèi)容臨床癥狀評估安排定期進行超聲、CTA或MRA等影像學檢查，主要目的是觀察血管的通暢情況，以及時發(fā)現(xiàn)和監(jiān)測再狹窄或血栓形成等并發(fā)癥。影像學檢查安排復(fù)查肝功能、凝血功能等實驗室指標，旨在全面了解患者的肝腎功能狀況和凝血狀態(tài)，為后續(xù)治療提供有力依據(jù)。實驗室檢查隨訪時間異常及時處理對于在隨訪過程中發(fā)現(xiàn)異常情況的患者，應(yīng)立即安排進行及時且詳細的隨訪檢查，以便迅速采取相應(yīng)措施。定期隨訪安排術(shù)后首要任務(wù)是進行定期隨訪，具體安排為術(shù)后1個月、3個月、6個月、12個月，之后每年隨訪一次。隨訪結(jié)果處理隨訪調(diào)方案根據(jù)隨訪結(jié)果，靈活調(diào)整治療方案，以確保治療效果和患者的福祉；如果發(fā)現(xiàn)血管再狹窄或血栓形成等并發(fā)癥。01并發(fā)癥治措施根據(jù)具體情況采取相應(yīng)的治療措施，如再次介入治療、藥物治療等，以確?；颊叩玫阶钸m合他們的有效治療。0209指南的臨床應(yīng)用與意義提高診療水平指南為臨床醫(yī)生提供了科學、規(guī)范的診療指導(dǎo)，有助于提高BCS的診斷準確性，確?；颊叩玫郊皶r正確的治療。提高診斷準確性通過遵循指南，醫(yī)生能夠更準確地制定治療方案，有助于提高BCS的治療效果，減少誤診和誤治的發(fā)生。優(yōu)化治療效果規(guī)范臨床行為明確診斷標準指南明確了BCS的診斷標準，規(guī)范了臨床醫(yī)生的診療流程，有效避免了診斷的盲目性和隨意性。規(guī)范治療行為指南明確了介入治療方法的適應(yīng)證和禁忌證，幫助醫(yī)生更科學地判斷患者是否適合介入治療，選擇更合理的治療方案。指南的發(fā)布有助于推動BCS介入診療領(lǐng)域的學術(shù)交流和合作，促進學科的發(fā)展和進步。推動學術(shù)交流指南為相關(guān)的臨床研究提供了參考依據(jù)，有助于促進更多高質(zhì)量的臨床研究開展，推動BCS診療水平的持續(xù)提升。提供研究參考促進學科發(fā)展10結(jié)論結(jié)論診療指南的制定加綜合征介入診療指南（2025版）》是在總結(jié)既往臨床經(jīng)驗和最新研究成果的基礎(chǔ)上制定的，為BCS的介入診療提供了全面、科學、規(guī)范的指導(dǎo)。提高診療水平臨床醫(yī)生應(yīng)認真學習和掌握該指南的內(nèi)容，結(jié)合患者的具體情況，合理選擇診斷方法和治療方案，提高BCS的診療水平，改善患者的預(yù)后。指南的更新與完善隨著醫(yī)學技術(shù)的不斷發(fā)展和臨床研究的深入，指南也