2025年血液病學(xué)骨髓增生性疾病診斷治療考核答案及解析一、單項(xiàng)選題1.骨髓增生性疾病的共同特點(diǎn)不包括（）A.骨髓一系或多系細(xì)胞增生B.可伴肝脾腫大C.常伴出血傾向D.最終均轉(zhuǎn)化為白血病2.真性紅細(xì)胞增多癥的主要診斷依據(jù)不包括（）A.紅細(xì)胞容量增加B.血容量增加C.脾腫大D.血小板計(jì)數(shù)減少3.原發(fā)性血小板增多癥的治療首選（）A.羥基脲B.干擾素C.血小板單采術(shù)D.放療4.骨髓纖維化的典型骨髓象是（）A.骨髓增生極度活躍B.骨髓增生減低C.骨髓中出現(xiàn)大量幼稚粒細(xì)胞D.骨髓中纖維組織增生5.下列關(guān)于慢性粒細(xì)胞白血病的說(shuō)法，錯(cuò)誤的是（）A.起病緩慢B.常有脾腫大C.外周血中白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高D.骨髓象中以原始粒細(xì)胞增生為主6.慢性粒細(xì)胞白血病的首選治療藥物是（）A.伊馬替尼B.羥基脲C.干擾素D.阿糖胞苷7.下列哪項(xiàng)不是骨髓增生異常綜合征的臨床表現(xiàn)（）A.貧血B.出血C.感染D.肝脾明顯腫大8.骨髓增生異常綜合征的診斷主要依靠（）A.血常規(guī)B.骨髓穿刺及活檢C.染色體檢查D.以上都是9.下列哪種類型的骨髓增生異常綜合征預(yù)后較好（）A.RAB.RARSC.RAEBD.RAEB-t10.多發(fā)性骨髓瘤的主要診斷依據(jù)不包括（）A.骨髓中漿細(xì)胞增多B.血或尿中出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白C.溶骨性病變D.白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高二、多項(xiàng)選題1.骨髓增生性疾病包括（）A.真性紅細(xì)胞增多癥B.原發(fā)性血小板增多癥C.骨髓纖維化D.慢性粒細(xì)胞白血病2.真性紅細(xì)胞增多癥的治療方法有（）A.靜脈放血B.化療C.放療D.干擾素3.原發(fā)性血小板增多癥的并發(fā)癥有（）A.血栓形成B.出血C.脾破裂D.轉(zhuǎn)化為白血病4.骨髓纖維化的治療藥物有（）A.干擾素B.羥基脲C.雄激素D.沙利度胺5.慢性粒細(xì)胞白血病加速期的表現(xiàn)有（）A.進(jìn)行性貧血B.脾進(jìn)行性腫大C.骨髓中原粒細(xì)胞≥10%D.出現(xiàn)費(fèi)城染色體以外的染色體異常三、填空題1.骨髓增生性疾病是一組起源于造血干細(xì)胞的克隆性疾病，其特點(diǎn)是骨髓中_____細(xì)胞異常增生。2.真性紅細(xì)胞增多癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)中，男性紅細(xì)胞容量大于_____ml/kg，女性大于_____ml/kg。3.原發(fā)性血小板增多癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)中，血小板計(jì)數(shù)持續(xù)大于_____×10?/L。4.骨髓纖維化的診斷主要依靠_____及_____檢查。5.慢性粒細(xì)胞白血病的特征性染色體異常是_____。四、判斷題（√/×）1.骨髓增生性疾病患者的外周血中白細(xì)胞計(jì)數(shù)均明顯增高。（）2.真性紅細(xì)胞增多癥患者的紅細(xì)胞形態(tài)正常。（）3.原發(fā)性血小板增多癥患者的血小板功能正常。（）4.骨髓纖維化患者的骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽。（）5.慢性粒細(xì)胞白血病患者的中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高。（）6.骨髓增生異常綜合征患者的骨髓中原始細(xì)胞比例均增高。（）7.多發(fā)性骨髓瘤患者的骨髓中漿細(xì)胞比例均大于30%。（）8.真性紅細(xì)胞增多癥患者經(jīng)治療后，紅細(xì)胞容量可恢復(fù)正常。（）9.原發(fā)性血小板增多癥患者經(jīng)治療后，血小板計(jì)數(shù)可恢復(fù)正常。（）10.骨髓纖維化患者經(jīng)治療后，骨髓纖維化程度可減輕。（）五、簡(jiǎn)答題1.簡(jiǎn)述骨髓增生性疾病的共同特點(diǎn)。2.簡(jiǎn)述真性紅細(xì)胞增多癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)。六、案例分析患者，男性，60歲，因“頭暈、乏力1年，加重伴面色蒼白2個(gè)月”入院。患者1年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭暈、乏力，未予重視。近2個(gè)月來(lái)，頭暈、乏力加重，伴面色蒼白，活動(dòng)后心悸、氣短。既往體健。查體：貧血貌，皮膚黏膜無(wú)出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，胸骨無(wú)壓痛，心肺未見異常，肝脾肋下未觸及。血常規(guī)：Hb70g/L，RBC3.0×1012/L，WBC3.5×10?/L，PLT100×10?/L，MCV85fl，MCH28pg，MCHC320g/L。骨髓穿刺：骨髓增生減低，紅系、粒系、巨核系均減少，淋巴細(xì)胞比例相對(duì)增高。問(wèn)題1：該患者最可能的診斷是什么？問(wèn)題2：為明確診斷，還需進(jìn)一步做哪些檢查？試卷答案一、單項(xiàng)選題（答案）1.答案：D解析：骨髓增生性疾病不一定最終均轉(zhuǎn)化為白血病。2.答案：D解析：真性紅細(xì)胞增多癥血小板計(jì)數(shù)正常或增高。3.答案：A解析：羥基脲是原發(fā)性血小板增多癥的首選治療藥物。4.答案：D解析：骨髓纖維化典型骨髓象是骨髓中纖維組織增生。5.答案：D解析：慢性粒細(xì)胞白血病骨髓象以中晚幼粒細(xì)胞增生為主。6.答案：A解析：伊馬替尼是慢性粒細(xì)胞白血病的首選治療藥物。7.答案：D解析：骨髓增生異常綜合征肝脾一般無(wú)明顯腫大。8.答案：D解析：骨髓增生異常綜合征診斷依靠血常規(guī)、骨髓穿刺及活檢、染色體檢查等。9.答案：A解析：RA型骨髓增生異常綜合征預(yù)后較好。10.答案：D解析：多發(fā)性骨髓瘤白細(xì)胞計(jì)數(shù)可正常或減低。二、多項(xiàng)選題（答案）1.答案：ABCD解析：真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化、慢性粒細(xì)胞白血病均屬于骨髓增生性疾病。2.答案：ABD解析：真性紅細(xì)胞增多癥治療方法有靜脈放血、化療、干擾素等，放療一般不用。3.答案：ABD解析：原發(fā)性血小板增多癥并發(fā)癥有血栓形成、出血、轉(zhuǎn)化為白血病等，脾破裂少見。4.答案：ABCD解析：骨髓纖維化治療藥物有干擾素、羥基脲、雄激素、沙利度胺等。5.答案：ABCD解析：慢性粒細(xì)胞白血病加速期有進(jìn)行性貧血、脾進(jìn)行性腫大、骨髓中原粒細(xì)胞≥10%、出現(xiàn)費(fèi)城染色體以外的染色體異常等表現(xiàn)。三、填空題（答案）1.答案：一系或多系解析：骨髓增生性疾病特點(diǎn)是骨髓中一系或多系細(xì)胞異常增生。2.答案：36；32解析：真性紅細(xì)胞增多癥診斷標(biāo)準(zhǔn)中男性紅細(xì)胞容量大于36ml/kg，女性大于32ml/kg。3.答案：450解析：原發(fā)性血小板增多癥診斷標(biāo)準(zhǔn)中血小板計(jì)數(shù)持續(xù)大于450×10?/L。4.答案：骨髓穿刺；骨髓活檢解析：骨髓纖維化診斷主要依靠骨髓穿刺及骨髓活檢檢查。5.答案：費(fèi)城染色體（Ph染色體）解析：慢性粒細(xì)胞白血病特征性染色體異常是費(fèi)城染色體。四、判斷題（答案）1.答案：×解析：骨髓增生性疾病外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)不一定均明顯增高。2.答案：√解析：真性紅細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞形態(tài)正常。3.答案：×解析：原發(fā)性血小板增多癥血小板功能異常。4.答案：√解析：骨髓纖維化骨髓穿刺常干抽。5.答案：×解析：慢性粒細(xì)胞白血病中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分減低。6.答案：×解析：骨髓增生異常綜合征骨髓中原始細(xì)胞比例不一定均增高。7.答案：×解析：多發(fā)性骨髓瘤骨髓中漿細(xì)胞比例不一定均大于30%。8.答案：√解析：真性紅細(xì)胞增多癥經(jīng)治療紅細(xì)胞容量可恢復(fù)正常。9.答案：√解析：原發(fā)性血小板增多癥經(jīng)治療血小板計(jì)數(shù)可恢復(fù)正常。10.答案：×解析：骨髓纖維化經(jīng)治療骨髓纖維化程度一般較難減輕。五、簡(jiǎn)答題（答案）1.答：骨髓增生性疾病的共同特點(diǎn)包括骨髓一系或多系細(xì)胞增生、可