相關(guān)專業(yè)知識——神經(jīng)疾病一、腦卒中（一）定義腦卒中，也可稱為腦血管事件，是指突然發(fā)生的，由腦血管病變引起的局限性或全腦功能障礙，并持續(xù)時間超過24小時或引起死亡的臨床綜合征。它包括腦梗死、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血。腦梗死包括腦血栓形成、腦栓塞和腔隙性腦梗死。神經(jīng)功能缺失持續(xù)時間不足24小時者稱為短暫性腦缺血發(fā)作。（二）短暫性腦缺血發(fā)作1、定義局灶性腦缺血導(dǎo)致突發(fā)短暫性、可逆性神經(jīng)功能障礙。傳統(tǒng)的TIA定義時間限為24小時內(nèi)恢復(fù)。2、病因①微栓子學(xué)說微栓子反復(fù)到同一血管分支，形成微栓塞并反射性刺激小動脈痙攣，導(dǎo)致腦區(qū)域性缺血而出現(xiàn)癥狀；②腦血管痙攣學(xué)說腦動脈硬化狹窄可形成血流漩渦，刺激血管壁發(fā)生痙攣，導(dǎo)致TIA發(fā)生。3、臨床表現(xiàn)（1）癥狀和體征：頸內(nèi)動脈系統(tǒng)TIA常見癥狀為對側(cè)單肢無力或輕偏癱，可伴面部輕癱。特征形狀為眼動脈交叉癱和Horner征交叉癱，主側(cè)半球受累可出現(xiàn)失語癥。椎基底動脈系統(tǒng)TIA常見的癥狀為眩目和平衡功能障礙，多不伴有耳鳴、特征性狀為跌倒發(fā)作、短暫性全面性遺忘和雙眼視力障礙。（2）輔助檢查：EEG、CT、MRI檢查大多正常。DSA可見頸內(nèi)動脈粥樣硬化斑塊。TCD檢查可顯示血管狹窄、動脈粥樣硬化。（3）爭端要點：主要依靠病史，癥狀典型者不難診斷。4、臨床表現(xiàn)（1）處理原則：消除病因、減少及預(yù)防復(fù)發(fā)、保護(hù)腦功能，對短時間內(nèi)反復(fù)發(fā)作的病例應(yīng)采取有效治療，防止腦梗死發(fā)生。（2）治療方法①病因治療：病因明確者應(yīng)針對病因治療，控制危險因素，消除微栓子來源和血流動力學(xué)障礙，戒除煙酒，堅持體育鍛煉等。②藥物治療：包括抗血小板聚集藥，如阿司匹林、硫酸氫氯吡格雷等；抗凝藥物，華法林等；血管擴張藥；擴容藥物，如低分子右旋糖酐；腦保護(hù)藥物如尼莫地平、氟桂利嗪等。③手術(shù)及介入治療：頸動脈內(nèi)膜切除術(shù)，血管成形術(shù)和血管內(nèi)支架植入術(shù)。（三）腦血栓1、定義腦動脈主干或皮質(zhì)支動脈粥樣硬化導(dǎo)致血管增厚、管腔狹窄閉塞和血栓形成，引起腦局部血流了較少或供血中斷，腦組織缺血缺氧導(dǎo)致軟化壞死，出現(xiàn)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征。腦梗死是缺血性卒中的總稱，約占腦部腦卒中的70%。2、病因動脈粥樣硬化是本病基本病因，導(dǎo)致動脈粥樣硬化性腦梗死，常伴有高血壓病，與動脈粥樣硬化互為因果，糖尿病和高脂血癥也可加速動脈粥樣硬化的進(jìn)程。某些腦梗死雖經(jīng)影像學(xué)證實，但很難找到確切病因。3、病理及病理生理（1）病理分期①超早期（1~6小時）：病變組織變化不明顯，可見部分血管內(nèi)皮細(xì)胞、神經(jīng)細(xì)胞和星形膠質(zhì)細(xì)胞腫脹，線粒體腫脹空化。②急性期（6~24小時）：缺血區(qū)腦組織蒼白和輕度腫脹，神經(jīng)細(xì)胞、膠質(zhì)細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞呈明顯缺血改變。③壞死期（24~48小時）：大量神經(jīng)細(xì)胞消失，膠質(zhì)細(xì)胞壞死，炎性細(xì)胞浸潤，腦組織明顯水腫。④軟化期（3天~3周）：病變區(qū)液化變軟。⑤恢復(fù)期（4周以后）：液化壞死腦組織被清除，腦組織萎縮，膠質(zhì)瘢痕或中風(fēng)囊形成，可持續(xù)數(shù)月至兩年。（2）缺血半暗帶：急性腦梗死病灶由中心壞死區(qū)和周圍的缺血半暗帶組成，缺血半暗帶仍存在側(cè)支循壞，可獲得部分血液供應(yīng)，尚有大量可存活的神經(jīng)元，如血流迅速恢復(fù)使腦代謝改善，損傷仍然可逆，神經(jīng)細(xì)胞仍可存貨并恢復(fù)功能。（3）再灌注時間窗和再灌注損傷：腦梗死區(qū)血流再通后腦代謝恢復(fù)，腦組織損傷理應(yīng)恢復(fù)，但事實并非如此，因為存在有效時間即再灌注時間窗。如果腦血流再通超過時間窗時限，腦損傷可繼續(xù)加劇，產(chǎn)生再灌注損傷。研究證實，腦缺血超早期治療的時間窗為6小時之內(nèi)。4、臨床表現(xiàn)（1）癥狀和體征：常在安靜或睡眠中發(fā)病，部分病例有TIA前驅(qū)癥狀如肢麻、無力等，局灶性體征多發(fā)在發(fā)病后10余小時或1~2如達(dá)到高峰，患者意識清楚或有輕度意識障礙。依據(jù)梗死部位癥狀亦有不同，常見的癥狀為“三偏征”，優(yōu)勢半球受累常有失語。（2）輔助檢查：常規(guī)CT檢查，多數(shù)病例發(fā)病24小時候逐漸顯示低密度灶。MRI可清晰顯示早期缺血性梗死，梗死后數(shù)小時即出現(xiàn)T1低信號，T2高信號病灶。腰穿檢查只在不能做CT檢查、臨床上難以區(qū)分腦梗死與腦出血時進(jìn)行。（3）診斷要點和鑒別診斷：見表出血性卒中缺血性卒中腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血腦血栓腦栓塞短暫性腦缺血發(fā)病史多無無常有可有常見病因腦血壓、動脈硬化腦動脈瘤、腦血管畸形動脈粥樣硬化風(fēng)濕性心臟病發(fā)病年齡中老年青年、中老年老年青壯年發(fā)作時間多在白天無特殊常在夜間無特殊起病方式急驟（數(shù)分鐘或數(shù)小時）急驟（數(shù)分鐘）較急（數(shù)小時、數(shù)日）暴發(fā)（數(shù)秒或數(shù)分鐘）發(fā)病時的情況情緒激動、過勞情緒激動多安靜狀態(tài)下心律失常意識障礙常有必有多無可有頭痛嘔吐常有必有多無可有腰穿腦脊液多含血，壓力升高血性一般不含血一般不含血局灶性神經(jīng)體征偏癱及其他癥狀多有腦膜刺激征，少數(shù)有顱神經(jīng)及輕偏癱有顱內(nèi)動脈系統(tǒng)和椎基底動脈系統(tǒng)癥狀和體征有顱內(nèi)動脈系統(tǒng)和椎基底動脈系統(tǒng)癥狀和體征5、臨床處理（1）處理原則：應(yīng)遵循超早期治療（力爭在治療時間窗內(nèi)溶栓治療）、個體化治療的原則，并注意防治并發(fā)癥。（2）處理方法：包括對癥治療、超早期溶栓療法（尿激酶、重組組織型纖溶酶原激活物）、腦保護(hù)（自由基清除劑、阿片受體阻斷劑、電壓門控指型鈣通道阻斷劑等）、抗凝、抗纖、抗血小板治療等。（四）腦栓塞1、定義

各種栓子隨血流進(jìn)入顱內(nèi)動脈使血管腔急性閉塞，引起相應(yīng)供血區(qū)腦組織缺血壞死及腦功能障礙。2、病因

心源性、非心源性或來源不明的栓子進(jìn)人顱內(nèi)動脈使血管腔急性閉塞，引起相應(yīng)供血區(qū)腦組織缺血壞死及腦功能障礙。腦栓塞常見于頸內(nèi)動脈系統(tǒng)，大腦中動脈尤多見。3、病理和病理生理

與腦血栓形成基本相同。4、臨床表現(xiàn)

（1）癥狀和體征

多在活動中起病，無前驅(qū)癥狀，局灶性體征在數(shù)秒至數(shù)分鐘達(dá)到高峰，多表現(xiàn)為完全性卒中。大面積腦梗死可發(fā)生嚴(yán)重腦水腫、顱內(nèi)壓增高，基至出現(xiàn)腦疝和昏迷。（2）輔助檢查CT或MRI可顯示缺血性梗死或出血性梗死改變。心電圖應(yīng)作為常規(guī)檢，確定心肌梗死、風(fēng)心病、心律失常等證據(jù)，有助于腦栓塞的診斷。（3）診斷要點根據(jù)急劇起病，出現(xiàn)偏癱、失語等局灶性體征，數(shù)秒至數(shù)分鐘達(dá)到高峰，有心源性等栓子來源，可做出臨床診斷。5、臨床處理

（1）處理原則與腦血栓形成大致相同。

（2）處理方法一般治療與腦血栓形成相同?？鼓委熆深A(yù)防再栓塞或栓塞繼發(fā)血栓形成，高壓氧治療有助于減少氣栓，增加腦氧含量。（五）腦出血1、定義原發(fā)性腦實質(zhì)出血，占全部腦卒中的10%～30%。

2、病因高血壓性腦出血是非創(chuàng)傷性顱內(nèi)出血最常見的病因，是高血壓伴發(fā)腦小動脈病變、血壓突然升高使動脈破裂所致。長期高血壓可促使深穿支動脈血管壁結(jié)構(gòu)發(fā)生變化，形成微小動脈瘤。微小動脈瘤破裂可導(dǎo)致腦出血，另外急性高血壓也可引起腦出血發(fā)生。

3、病理和病理生理約70%的高血壓性腦出血發(fā)生在基底節(jié)區(qū)。出血側(cè)半球腫脹、充血，出血灶形成不規(guī)則空腔，中心充滿血液，周圍是壞死腦組織，較大血腫可引起腦組織或腦室移位、變形或腦疝形成。

4、臨床表現(xiàn)（1）癥狀和體征：男性略多，冬春季易發(fā)。通常在活動和情緒激動時發(fā)病，出血前無先兆，常出現(xiàn)劇烈頭痛，伴有嘔吐，出血后血壓明顯升高，癥狀常在數(shù)分鐘至數(shù)小時達(dá)到高峰，臨床癥狀體征因出血部位及出血量不同而異，基底節(jié)、丘腦與內(nèi)囊出血引起輕偏癱是常見的早期癥狀，重癥患者迅速轉(zhuǎn)入意識模糊或昏迷。

（2）輔助檢查：懷疑腦出血時首選CT檢查，可顯示圓形或卵圓形均勻高密度血腫，邊界清楚，并可確定血腫部位、大小、形態(tài)以及占位效應(yīng)等。MRI可幫助發(fā)現(xiàn)腦干、小腦小量出血，并有助于區(qū)分陳舊性腦出血和腦梗死。DSA檢查可檢出腦動脈瘤、動靜脈畸形等。無CT檢查條件且無顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)時可進(jìn)行腦脊液檢査，可發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，CSF呈洗肉水樣，懷疑小腦出血時不主張腰穿。

（3）診斷要點及鑒別診斷①診斷要點中老年高血壓病患者在活動或情緒激動時突然發(fā)病，迅速出現(xiàn)偏癱、失語等局灶性神經(jīng)功能缺失癥狀，以及嚴(yán)重頭痛、嘔吐及意識障礙等，常提示腦出血可能，CT檢查可以確診。②鑒別診斷高血壓性腦出血需與腦梗死，特別是腦栓塞后出血鑒別。還應(yīng)與外傷性腦出血、腦動脈瘤和腦動靜脈畸形引起的腦出血以及全身中毒或代謝性疾病鑒別。

5、臨床處理

(1)處理原則：積極合理治療，挽救患者生命，減少神經(jīng)功能殘疾程度和降低復(fù)發(fā)率。

(2)處理方法：包括支持治療、調(diào)控血壓、抗腦水腫、降顱壓處理(應(yīng)用20%甘露醇、10%復(fù)方甘油、利尿藥物或10%血漿白蛋白)、防治并發(fā)癥。外科治療常用開顱血腫清除術(shù)、鉆孔擴大骨窗血腫清除術(shù)、鉆孔微創(chuàng)顱內(nèi)血腫清除術(shù)和小腦減壓術(shù)。手術(shù)宜在發(fā)病后6～24小時內(nèi)進(jìn)行。（六）蛛網(wǎng)膜下腔出血1、定義通常為顱底部動脈瘤或腦動靜脈畸形破裂，血液直接流人蛛網(wǎng)膜下腔所致，又稱為自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血。

2、病因粟粒樣動脈瘤是常見病因，其他病因包括動靜脈畸形、梭形動脈瘤、腦底異常血管網(wǎng)(Moyamoya病)等。動脈瘤隨著年齡增長，由于動脈粥樣硬化、高血壓等因素影響，形成囊狀動脈瘤，直徑在5～7mm時極易破裂出血。腦動靜脈畸形血管薄弱處處于破裂臨界狀態(tài)，激動或不明顯誘因可導(dǎo)致破裂。

移位、變形或腦疝形成。

3、病理和病理生理出血沉積在腦底池和脊髓池中，呈紫紅色，大量出血可見薄層血凝塊覆蓋于顱底血管、神經(jīng)和腦表面。蛛網(wǎng)膜呈無菌性炎癥反應(yīng)，腦實質(zhì)內(nèi)廣泛白質(zhì)水腫，皮質(zhì)可見多發(fā)斑塊狀缺血灶。4、臨床表現(xiàn)

（1）癥狀和體征：突發(fā)異常劇烈全頭痛是經(jīng)典的臨床表現(xiàn)，發(fā)病多有激動、用力或排便等誘因，短暫意識喪失很常見，可伴有嘔吐、畏光、項背部或下肢疼痛，嚴(yán)重者突然昏迷并短時間內(nèi)死亡。

（2）輔助檢查：首選CT檢査，安全、敏感，利于早期診斷。CT不能確診時，可行腰穿和CSF檢查，肉眼呈均勻一致血性腦脊液，壓力明顯增高。DSA可發(fā)現(xiàn)動脈瘤、動靜脈畸形等，并為進(jìn)一步的外科治療提供依據(jù)。

（3）診斷要點：突發(fā)劇烈頭痛伴嘔吐、頸強等腦膜刺激征、伴或不伴意識模糊、反應(yīng)遲鈍、檢查無局灶性神經(jīng)體征，可高度提示蛛網(wǎng)膜下腔出血。CT、腰穿和眼底檢查可幫助臨床確診。5、臨床處理

（1）處理原則：挽救生命、根除病因、防止復(fù)發(fā)。

（2）處理方法：一般處理包括絕對臥床休息4～6周，床頭抬高15°～20°，避免引起血壓和顱內(nèi)壓増高的誘因。顱內(nèi)壓增高時可行脫水降顱壓治療，應(yīng)用止血藥物預(yù)防再出血，預(yù)防性應(yīng)用鈣通道拮抗劑，必要時可進(jìn)行放腦脊液療法。外科治療是根除病因、防止復(fù)發(fā)的有效方法。常用手術(shù)包括動脈瘤頸夾閉術(shù)、動脈瘤切除術(shù)、動靜脈畸形整塊切除術(shù)、供血動脈結(jié)扎術(shù)、血管內(nèi)介入栓塞或γ-刀治療等。二、腦外傷（一）概述1、定義多見于交通、工礦等事故、自然災(zāi)害、爆炸、火器傷、墜落、跌倒以及各種銳器、鈍器對頭部的傷害。

2、病因（1）沖擊傷和對沖傷通常將受力側(cè)的腦損傷稱為沖擊傷，其對側(cè)者稱為對沖傷。

（2）顱內(nèi)壓增高的機制顱內(nèi)壓增高的原因包括顱腔內(nèi)容物體積增大、顱內(nèi)占位性病變使顱內(nèi)空間相對變小和先天性畸形使顱腔的容積變小，上述因索使顱內(nèi)壓的調(diào)節(jié)與代償失效，導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高。

（3）腦疝的形成機制腦部病變導(dǎo)致腦組織、血管及腦神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)受壓和移位，有時被擠入硬腦膜的間隙或孔道中，從而出現(xiàn)一系列癥狀和體征，稱為腦疝。腦疝的常見類型有小腦幕切跡疝、枕骨大孔疝和大腦鐮下疝等。

3、病理原發(fā)性腦損傷指暴力作用于頭部時立即發(fā)生的腦損傷，包括腦震蕩、腦挫裂傷、彌漫性軸索損傷、原發(fā)性腦干損傷和下丘腦損傷。繼發(fā)性腦損傷指受傷一定時間后出現(xiàn)的腦受損病變，主要包括腦水腫和顱內(nèi)血腫。

（二）臨床表現(xiàn)1、癥狀和體征

（1）腦震蕩：為一過性的腦功能障礙，憑肉眼可見的神經(jīng)病理改變，顯微鏡下可見神經(jīng)組織結(jié)構(gòu)紊亂。臨床表現(xiàn)主要是短暫意識障礙和逆行性遺忘，意識恢復(fù)后可出現(xiàn)頭痛、頭昏、惡心、嘔吐等。（2）顱內(nèi)血腫：包括硬膜外血腫、硬膜下血腫和腦內(nèi)血腫，其嚴(yán)重性在于可引起顱內(nèi)壓增高而導(dǎo)致腦疝?；颊叨嘤型鈧?，傷后出現(xiàn)生命體征、瞳孔和意識狀態(tài)改變，可出現(xiàn)錐體朿征。

（3）腦挫裂傷：腦挫傷指腦組織遭受破壞較輕，軟腦膜尚完整者腦裂傷指軟腦膜、血管和腦組織同時有破裂，伴有外傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血。臨床主要表現(xiàn)為意識障礙、局灶癥狀與體征、頭痛、惡心嘔吐以及顱內(nèi)壓增高與腦疝。

（4）彌漫性軸索損傷：屬于慣性力造成的腦白質(zhì)廣泛性軸索損傷，顯微鏡下見軸索斷裂的結(jié)構(gòu)改變，臨床主要表現(xiàn)為受傷當(dāng)時立即出現(xiàn)的昏迷時間較長，神志好轉(zhuǎn)后可因繼發(fā)性腦水腫再次昏迷。（5）腦干損傷：原發(fā)性腦干損傷的癥狀在損傷當(dāng)時立即出現(xiàn)，常與彌漫性腦損傷并存，單獨發(fā)生較少。病理可見腦干神經(jīng)組織結(jié)構(gòu)紊亂、軸突斷裂、挫傷或軟化等。臨床上表現(xiàn)為受傷后即昏迷，昏迷程度較深，持續(xù)時間較長。（6）下丘腦損傷：常與彌散性腦損傷并存。主要表現(xiàn)為受傷早期的意識或睡眠障礙、高熱或低溫、尿崩癥、水與電解質(zhì)紊亂、消化道出血或穿孔以及急性肺水腫等。這些表現(xiàn)如出現(xiàn)在傷后晚期，則為繼發(fā)性腦損傷所致。

（7）開放性顱腦損傷：損傷病因包括火器損傷、非火器損傷(利器傷、鈍器傷)。與閉合性腦損傷比較，開放性腦損傷有傷口、可存在失血性休克、易導(dǎo)致顱內(nèi)感染。

（8）顱內(nèi)壓增高：根據(jù)病因可分為彌漫性和局灶性顱內(nèi)壓增高，根據(jù)病變發(fā)展的快慢分為急性、亞急性和慢性顱內(nèi)壓增高。引起顱內(nèi)壓增高的疾病包括顱腦損傷、顱內(nèi)腫瘤、顱內(nèi)感染、腦血管疾病、腦寄生蟲病、顱腦先天性疾病、腦缺氧等。臨床表現(xiàn)主要為頭痛、嘔吐和視盤水腫，此三者稱為顱內(nèi)壓增高的“三主征”。2、輔助檢査：一般首選CT,腦震蕩檢査顱內(nèi)常無異常，彌漫性軸索損傷可見多個點狀或小片狀出血灶，硬膜外血腫在顱骨內(nèi)板與腦表面之間有雙凸鏡形或弓形密度增高影，而硬膜下血腫在顱骨內(nèi)板與腦表面之間出現(xiàn)高密度、等密度或混合密度的新月形或半月形影。MRI可幫助査出腦干或小腦部位的損傷。

3、診斷要點：根據(jù)外傷史、神經(jīng)損傷癥狀和體征，結(jié)合輔助檢查可明確診斷。

（二）臨床處理1、處理原則重點是處理繼發(fā)性腦損傷，著重于腦疝的預(yù)防和早期發(fā)現(xiàn)，特別是顱內(nèi)血腫的早期發(fā)現(xiàn)和處理，以爭取良好的療效。對原發(fā)性腦損傷的處理主要進(jìn)行對癥處理，預(yù)防并發(fā)癥。

2、處理方法

（1）病情監(jiān)護(hù)：嚴(yán)密觀察病情變化，包括意識、瞳孔、神經(jīng)系統(tǒng)體征、生命體征的觀察。特殊監(jiān)測包括CT檢查、顱內(nèi)壓監(jiān)測和腦誘發(fā)電位等。

（2）昏迷患者的護(hù)理與治療：保證呼吸道通暢，防止氣體交換不足。頭部升高15。以利于腦部靜脈回流。維持合理充足營養(yǎng)，正確處理尿潴留。促醒治療包括藥物應(yīng)用、高壓氧艙等。

（3）腦水腫和顱內(nèi)壓增高的處理：一般處理包括生命體征、意識狀態(tài)和瞳孔的監(jiān)測，顱內(nèi)壓監(jiān)測，吸氧，必要時行氣管切開術(shù)，注意補充電解質(zhì)和維持酸堿平衡等。必要時行病變切除術(shù)、減壓術(shù)或腦脊液分流術(shù)等。降低顱內(nèi)壓治療可選用高滲利尿藥物、甘露醇、血清白蛋白等。激素應(yīng)用可減輕腦水腫，有助于緩解顱內(nèi)壓增高。冬眠低溫、亞低溫療法或巴比妥治療能降低腦的新陳代謝和耗氧量，防止腦水腫的發(fā)生和發(fā)展。腦脊液體外引流可以緩解顱內(nèi)壓增高。輔助過度換氣促進(jìn)體內(nèi)CO2排出，使腦血流量減少。（4）急性腦疝的處理：快速靜脈輸注高滲降顱壓藥物，以緩解病情，爭取時間。盡快手術(shù)去除病因或?qū)嵤┕孟⑿允中g(shù)治療。

（5）手術(shù)治療：開放性腦損傷原則上須盡早行清創(chuàng)縫合術(shù)，使之成為閉合性腦損傷。

（6）腦外傷后癲癇的處理：可選用苯妥英鈉每次0.lg、每日三次用于預(yù)防發(fā)作。癲癇發(fā)作時用地西泮10～20mg靜脈緩慢注射，可重復(fù)注射直至抽搐消失，每日用量不超過100mg,連續(xù)3日。

（7）躁動的處理：尋找其原因作相應(yīng)處理，隨后考慮給予鎮(zhèn)靜劑。三、脊髓損傷（一）概述1、定義脊髓損傷是由各種原因引起的脊髓結(jié)構(gòu)、功能的損害，造成損傷水平以下運動、感覺和自主神經(jīng)功能障礙。頸脊髓損傷引起四肢運動、感覺功能障礙，稱為四肢癱。胸段以下脊髓損傷造成軀千及雙下肢癱瘓，稱為截癱。

2、病因脊髄損傷最常見的原因是閉合性鈍性外傷，通常和脊柱骨折或錯位有關(guān)。脊柱骨折患者中約有20%發(fā)生不同程度的脊髓損傷。引起脊柱骨折和脊髓損傷的主要外因為車禍、高處墜落、運動損傷、暴力等。

3、損傷原因與部位脊柱最容易受損的部位是下頸段C5～7、中胸段T4～7，和胸腰段T10～L2。（二）病理生理1、不完全性損傷①最早的組織學(xué)改變是中央灰質(zhì)出現(xiàn)點狀出血，逐漸向外延伸。②3小時以內(nèi)仍為灰質(zhì)出血，白質(zhì)無明顯改變。③6小時后灰質(zhì)遍布出血灶，白質(zhì)出現(xiàn)水腫，但軸突尚無明顯改變，此時病變?yōu)榭赡孓D(zhuǎn)的。④12小時后白質(zhì)中發(fā)現(xiàn)出血灶，神經(jīng)軸突開始退變，灰質(zhì)中神經(jīng)元退變壞死。⑤24小時以后，灰質(zhì)中神經(jīng)元幾乎不能找到，白質(zhì)中不少神經(jīng)軸突退變濁腫，有的白質(zhì)也開始壞死。因此脊髓損傷的早期救.治極為重要。傷后6小時是治療的最佳時間，24小時也是治療的重要時間。

2、完全性損傷

脊髓病變呈進(jìn)行性加重。

（三）損傷分類1、創(chuàng)傷性①頸脊髓損傷屈曲型旋轉(zhuǎn)脫位或骨折脫位最常見，最好發(fā)部位為C5～6。壓縮性骨折C5～6最常見。過伸型損傷常見于老年人，占頸椎損傷的30%左右，最常見于C4～5，屬于穩(wěn)定性損傷。②胸腰脊髓損傷屈曲型旋轉(zhuǎn)脫位或骨折脫位最為常見，多位于T12～L1，造成椎體前移，通常不穩(wěn)定，導(dǎo)致脊髓、圓錐或馬尾神經(jīng)功能的完全性障礙。③過伸性損傷少見，通常導(dǎo)致完全性脊髓損傷。④開放性損傷較少見。⑤揮鞭性損傷放射線表現(xiàn)往往呈陰性，無骨折和脫位，脊髓損傷多為不完全性。

2、非創(chuàng)傷性①血管性動脈炎、脊髓血栓性靜脈炎、動靜脈畸形等②感染性吉蘭一巴雷綜合征、橫貫性脊髓炎、脊髓前角灰質(zhì)炎等③退行性脊柱肌肉萎縮、肌萎縮性側(cè)索硬化、脊髓空洞癥等④腫瘤原發(fā)性——腦(脊)膜瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、神經(jīng)纖維瘤、多發(fā)性骨髓瘤等繼發(fā)性——繼發(fā)于肺癌、前列腺癌等⑤其他。（四）臨床表現(xiàn)1、脊髓休克為脊髓受傷后在損傷節(jié)段以下立即發(fā)生的完全性弛緩性癱瘓，并伴有各種反射、感覺、括約肌功能喪失的臨床征象。它可持續(xù)幾小時到幾周。脊髓休克消失早或晚是一個重要的預(yù)后指征，脊髓休克時間越長表示其損害越嚴(yán)重，預(yù)后亦越差。

2、運動和感覺障礙脊髓損傷后，損傷平面以下各種運動和感覺部分或全部喪失，出現(xiàn)肢體的癱瘓和感覺障礙。

3、排便障礙排尿的脊髓整合中樞在脊髓圓錐，主要反射控制源位于S2～S4節(jié)段。在不同時期和不同水平的脊髓損傷中可出現(xiàn)不同類型的神經(jīng)源性膀胱。在脊髓休克期表現(xiàn)為無張力性神經(jīng)源性膀胱。脊髓休克逐步恢復(fù)時，根據(jù)損傷水平，膀胱的狀態(tài)呈現(xiàn)兩種類型自動性膀胱(或反射性膀胱)和自主性膀胱(或非反射性膀胱)。

4、痙攣中樞神經(jīng)系統(tǒng)失去對脊髓的反射弧控制后，可發(fā)生痙攣。這種痙攣以高張性、高活動性牽拉反射和陣攣為特征。

（五）臨床綜合征1、中央束綜合征常見于頸脊髓血管損傷。血管損傷時脊髓中央先開始發(fā)生損害，再向外周擴散。上肢的運動神經(jīng)偏于脊髓中央，而下肢的運動神經(jīng)偏于脊髓的外周，造成上肢神經(jīng)受累重于下肢，因此上肢障礙比下肢明顯?；颊哂锌赡芸梢圆叫?，但上肢部分完全麻痹。

2、半切綜合征常見于刀傷或槍傷。脊髓只損傷半側(cè)，由于溫痛覺神經(jīng)在脊髓發(fā)生交叉，因而造成損傷同側(cè)肢體本體感覺和運動喪失，對側(cè)溫痛覺喪失。

3、前束綜合征脊髓前部損傷。造成損傷平面以下運動和溫痛覺喪失，而本體感覺存在。

4、后束綜合征脊髓后部損傷，造成損傷平面以下本體感覺喪失，而運動和溫痛覺存在。

5、脊髓圓錐綜合征主要為脊髓骶段圓錐損傷，可引起膀胱、腸道和下肢反射消失。偶爾可以保留骶段反射。

6、馬尾綜合征指椎管內(nèi)腰骶神經(jīng)根損傷，可引起膀胱、腸道及下肢反射消失。馬尾的性質(zhì)實際上是外周神經(jīng)，因此有可能出現(xiàn)神經(jīng)再生，神經(jīng)功能逐步恢復(fù)。外周神經(jīng)的生長速度為lmm/d，因此馬尾損傷后神經(jīng)功能的恢復(fù)有可能需要2年左右的時間。

7、脊髓震蕩指暫時性和可逆性脊髓或馬尾神經(jīng)生理功能喪失，可見于單純性壓縮性骨折，甚至出現(xiàn)于放射線檢查陰性的患者。脊髓并沒有機械性壓迫，也沒有解剖上的損害。

（六）診斷要點1、外傷史有明確的脊柱外傷史。

2、臨床表現(xiàn)損傷水平以下出現(xiàn)運動、感覺功能障礙和大小便功能障礙。3、影像學(xué)檢査X線顯示有椎體骨折或脫位，CT和MRI發(fā)現(xiàn)脊髓損傷。

（七）臨床治療原則1、正確的急救轉(zhuǎn)運脊髓損傷患者急救轉(zhuǎn)運的原則是維持脊柱的穩(wěn)定，防止脊柱的分離、扭曲，以避免移動時再次損傷脊髓。因此應(yīng)盡可能經(jīng)制動固定后再搬動。制動裝置中，簡單實用的是脊柱固定板。

2、藥物治療脊髓損傷早期藥物治療的主要目的是減輕脊髓的繼發(fā)性損傷。包括使用大劑量類固醇激素、脫水劑、神經(jīng)節(jié)苷脂(GM-1).Ca2+通道阻滯劑、阿片受體拮抗劑、自由基清除劑、東莨菪堿等藥物治療。

3、手術(shù)治療手術(shù)的主要目的是盡早解除對脊髓的壓迫，及時將椎骨骨折或脫位予以復(fù)位和內(nèi)固定。重建脊柱穩(wěn)定性，防止不穩(wěn)定的脊椎再次損傷脊髓，有利于康復(fù)訓(xùn)練的進(jìn)行。包括牽引(顱骨牽引復(fù)位及Halo牽引支架)、姿勢復(fù)位、手術(shù)復(fù)位、椎管減壓、內(nèi)固定、植骨融合等。4.防治并發(fā)癥

（1）防治壓瘡①定期翻身，保持皮膚清潔，穿用合適的衣服、鞋、矯形器。②在骶尾部、股骨大轉(zhuǎn)子、足跟、肩胛部等骨隆起處和易受壓的部位，放置氣圈和厚軟墊，或用專門的減壓床墊減壓，并經(jīng)常查看和按摩受壓皮膚。③坐輪椅時，定時減壓(半小時1次)及使用適合的輪椅及墊子，采取良好的坐姿。

（2）防治呼吸道感染高位脊髓損傷患者要注意及時排痰，多做深呼吸運動，特別是腹式呼吸練習(xí)，以增加潮氣量，幫助肺擴張。鼓勵咳嗽，改善排痰，必要時可協(xié)助固定腹壁以增強咳嗽力量。結(jié)合翻身進(jìn)行體位引流，側(cè)臥或俯臥時輕拍背部以助排痰。必要時氣管切開。胸以下水平損傷的患者要多采用坐位。酌情采用藥物霧化吸人或胸部透熱等物理治療方法。

（3）防治泌尿道感染和結(jié)石形成鼓勵患者多飲水，保證全天尿量在1500ml以上；充分排空膀胱，控制殘余尿量在80ml以下；留置尿管的患者每日定時夾放尿管，并進(jìn)行膀胱的功能訓(xùn)練。盡早拔出尿管，行間斷清潔導(dǎo)尿。

（4）防治深靜脈血栓形成加強肢體被動活動或者主動活動、使用肢體氣壓治療是重要的康復(fù)措施。避免術(shù)后在小腿下墊枕以影響小腿深靜脈回流。

（5）控制痙攣可采用姿勢體位、易化技術(shù)、牽拉技術(shù)、物理療法和藥物治療等治療方法控制肌痙攣。

（一）概述1、定義脊髓灰質(zhì)炎是由脊髓灰質(zhì)炎病毒引起的急性腸道傳染病，常侵犯脊髓，尤以腰段和頸段最常受累，少數(shù)患者可波及延髓、腦橋、中腦。主要病變?yōu)榍敖沁\動神經(jīng)元變性、壞死。典型的臨床表現(xiàn)是非對稱性下運動神經(jīng)元性癱瘓，嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸肌、吞咽肌麻痹，甚至呼吸中樞麻痹而危及生命。由于本病好發(fā)于嬰幼兒，故又稱小兒麻痹癥。

2、病因脊髓灰質(zhì)炎病毒屬于腸道病毒，病毒存在于患者或亞臨床型感染者的糞便中，糞便是病原的唯一來源。脊髓灰質(zhì)炎病毒對外界因素抵抗力較強，但加熱至56℃以上、甲醛、2%碘酊和各種氧化劑如過氧化氫溶液、漂白粉、高錳酸鉀等，均能使其滅活。

3、傳播途徑人是脊髓灰質(zhì)炎病毒的唯一自然宿主，隱性感染(占99%以上)和輕癥癱瘓型患者本病的主要傳染源，癱瘓型因癥狀明顯容易受到重視，在疾病的傳播上意義不大。傳播途徑以糞-口感染為主要傳播方式，發(fā)病前3～5天至發(fā)病后1周患者鼻咽部分泌物及糞便內(nèi)可排出病毒，少數(shù)病例糞便帶毒時間長達(dá)3～4個月；密切生活接觸，不良衛(wèi)生習(xí)慣均可使之播散。人群具有普遍易感性，感染后獲持久免疫力并具有的特異性。小于4個月嬰兒有來自母體的抗體，故很少發(fā)病，以后發(fā)病率逐漸增高，至5歲以后又降低。四、脊髓灰質(zhì)炎后遺癥4、病理和病理生理病毒經(jīng)口或鼻咽部進(jìn)入人體，因其耐酸故可在胃液中生存，并在腸黏膜上皮細(xì)胞和局部淋巴組織中增殖，同時向外排出病毒，如果病毒未侵犯神經(jīng)系統(tǒng)，機體免疫系統(tǒng)又能清除病毒，患者不出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，即為鈍挫型。少數(shù)患者病毒大量繁殖后可再次入血，此時病毒可突破血-腦屏障，且具有神經(jīng)毒和侵襲性，在脊髓、腦干或大腦皮質(zhì)神經(jīng)元中增殖，引起細(xì)胞變性或壞死。由于個體免疫功能和神經(jīng)組織受損程度不同，臨床可表現(xiàn)為無癱瘓的輕型腦膜炎癥狀，即無癱瘓型；或發(fā)生癱瘓，甚至呼吸障礙等麻痹癥狀，即為癱瘓型。病毒在神經(jīng)系統(tǒng)中復(fù)制導(dǎo)致了病理改變，復(fù)制的速度是決定其神經(jīng)毒力的重要因素。病變主要在脊髓前角、腦髓質(zhì)、腦橋和中腦，開始是運動神經(jīng)元的尼氏體變性，接著是核變化、細(xì)胞周圍多形核及單核細(xì)胞浸潤，最后被巨噬神經(jīng)細(xì)胞破壞而消失。但并不是所有受累神經(jīng)元都壞死，損傷是可逆性的，起病3～4周后，水腫、炎癥消退，神經(jīng)細(xì)胞功能可逐漸恢復(fù)。引起癱瘓的高危因素包括過度疲勞、劇烈運動、肌內(nèi)注射、扁桃體摘除術(shù)和遺傳因素等。人體感染病毒后，對同型病毒具有持久免疫力。

（二）臨床表現(xiàn)1、癥狀和體征典型脊髓灰質(zhì)炎臨床分為

（1）前驅(qū)期：或稱潛伏期，一般為5~14天。初期主要癥狀為發(fā)熱、食欲缺乏、多汗、煩躁和全身感覺過敏；可見惡心、嘔吐、頭廂、咽喉痛、便秘、彌漫性腹痛、鼻炎、咳嗽、咽滲出物、腹瀉等。癥狀持續(xù)1～4天，消失。若病情不發(fā)展，終止于此階段，即為鈍挫型。

（2）癱瘓前期：前驅(qū)期癥狀消失后1～6天，體溫再次上升此時，頭痛、惡心、嘔吐可以加重，并出現(xiàn)皮膚發(fā)紅、短暫的膀胱括約肌障礙，頸后肌群、軀干及肢體強直灼痛，常有便秘。典型的體征為：①三角架征：患者坐起時需用兩手后撐在床上如三角架，以支持體位②吻膝試驗陽性：患者坐起、屈頸時唇不能接觸膝部③頭下垂征：將手置于患者肩下，抬起其軀干時，頭向后仰(正常者頭與軀干平行)。如病情不再進(jìn)展，3～5天后體溫正常，即為無癱瘓型如病情繼續(xù)發(fā)展，則在癱瘓前12～24小時出現(xiàn)腱反射減弱，最初是淺反射、以后是深反射受抑制。

（3）癱瘓期：自癱瘓前期的第3～4天開始，大多在體溫開始下降時出現(xiàn)癱瘓，并逐漸加重。體溫正常后，癱瘓一般也停止發(fā)展，無感覺障礙。

（4）恢復(fù)期及后遺癥期：恢復(fù)期體溫降至正常，癱瘓不再進(jìn)展，受累肌肉及肢體功能逐漸由遠(yuǎn)端向近端恢復(fù)。開始幾個月的恢復(fù)比較快，半年后逐漸減慢。后遺癥期病變神經(jīng)細(xì)胞壞死后，其所支配的肌群出現(xiàn)無力、萎縮，久之出現(xiàn)軟組織攣縮、骨關(guān)節(jié)畸形、患肢短小等，導(dǎo)致不同程度的功能障礙。

2、輔助檢査

(1)

X線：可顯示骨與關(guān)節(jié)的結(jié)構(gòu)、骨質(zhì)情況、畸形的程度等，是骨性矯形術(shù)的依據(jù)，也是手術(shù)療效的評價指標(biāo)。

(2)實驗室檢查1)血常規(guī)：白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞百分比大多正常，少數(shù)患者白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞輕度增多。血沉增速。

2)腦脊液：癱瘓前期開始異常，細(xì)胞數(shù)(0.05～0.5)

×

109/L之間，偶可達(dá)到1

×

109/L。早期中性粒細(xì)胞增高，以后以淋巴細(xì)胞為主。蛋白早期可正常，以后逐漸增加，氯化物正常，糖正?；蜉p度增高。癱瘓出現(xiàn)后第2周，細(xì)胞數(shù)迅速降低，蛋白量則繼續(xù)增高，形成蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。

3)病毒分離：起病1周內(nèi)可從咽部及糞便內(nèi)分離出病毒，可用咽拭子及肛門拭子采集標(biāo)本并保存于含有抗生素的Hanks液內(nèi)，多次送檢可增加陽性率。早期從血液或腦脊液中分離出病毒的意義更大，但分離出的機會較小。尸檢時如果由脊髓或腦組織分離出病毒，則可確診。

4)血清學(xué)檢查：特異性抗體第1周末可達(dá)高峰，尤以特異性IgM上升為快，陽性者可做出早期診斷。中和抗體在起病時開始出現(xiàn)，持續(xù)時間長，并可保持終生，雙份血清效價4倍以上增長者可確診。補體結(jié)合抗體持續(xù)時間較短，平均保持2年，本試驗操作簡單，但特異性低，恢復(fù)期陰性可排除本病。如補體結(jié)合試驗陰性而中和試驗陽性常表明既往感染，兩者均陽性表明近期感染。近年來采用已知抗原的免疫熒光法檢測抗體，有快速診斷價值。

5)神經(jīng)電生理學(xué)檢查：可以對下運動神經(jīng)元及肌肉的受損情況進(jìn)行定量檢查。無創(chuàng)性電診斷學(xué)動態(tài)變化可顯示神經(jīng)的恢復(fù)情況，對治療和療效判斷具有指導(dǎo)意義。

6)步態(tài)分析有條件的可以使用步態(tài)分析儀進(jìn)行檢查，通常以目測法觀察和分析步態(tài)。3、診斷要點

脊髓灰質(zhì)炎的診斷必須根據(jù)病史、臨床癥狀、體檢及實驗室檢查等進(jìn)行綜合分析，做出診斷。一般診斷要點如下非對稱性弛緩性癱瘓，腱反射減弱或消失，病理征陰性感覺正常智力正常多發(fā)病前身體器官功能發(fā)育正常發(fā)熱時出現(xiàn)癱瘓，熱退后癱瘓逐漸減輕，無進(jìn)行性加重后遺癥期常有肌萎縮、軟組織攣縮、骨關(guān)節(jié)畸形、患肢短小等繼發(fā)性改變頓挫型和無癱瘓型需借助病毒分離及血清學(xué)檢查方可診斷。

4、臨床分型

出現(xiàn)癱瘓后可分以下類型。

（1）脊髓型：此型最為常見。呈下運動神經(jīng)元損害特征，即肌張力降低，肌力減弱，腱反射減弱或消失，感覺正常。癱瘓可發(fā)生在頸肌、肋間肌、膈肌、軀干肌、腹肌及四肢肌等任何一組或幾組肌肉，但以單側(cè)下肢癱瘓最多見。近端大肌群常較遠(yuǎn)端小肌群癱瘓早且重。

（2）腦干型（延髓麻痹或延髓型癱瘓）：主要為腦神經(jīng)運動核受累，可表現(xiàn)為腦神經(jīng)麻痹、呼吸中樞麻痹和血管運動中樞麻痹。

（3）腦炎型：約占10%，可表現(xiàn)為中樞性偏癱、意識不清、驚厥等。

（4）混合型：同時出現(xiàn)以上兩種類型的表現(xiàn)。

（三）臨床處理1、急性期(前驅(qū)期和癱瘓前期)臥床休息至少至熱退后1周，避免不必要的手術(shù)及注射，避免過早活動肢體。對發(fā)熱較高，病情進(jìn)展迅速者，可采用丙種球蛋白肌內(nèi)注射，以中和血液內(nèi)可能存在的病毒。肌痛者可選擇適當(dāng)?shù)奈锢硪蜃又委?，癱瘓肢體置于功能位，以防畸形。

2、癱瘓期臥有床墊的硬板床，癱瘓肢體置于功能位，避免受壓，預(yù)防垂腕垂足。

3、呼吸肌麻痹采用人工呼吸機，必要時采用氣管插管正壓給氧或加壓面罩給氧。

4、軟腭麻痹應(yīng)注意清除咽喉分泌物，預(yù)防窒息，有吞咽困難者可予鼻飼。

5、后遺癥期必要時可以通過手術(shù)矯治來矯正畸形，盡可能恢復(fù)正常力線，均衡或重建肌力，穩(wěn)定關(guān)節(jié)，平衡肢體長度。

6、合并癥處理細(xì)菌感染給予抗菌藥物。有便秘和尿潴留時，要適當(dāng)給予灌腸和導(dǎo)尿。

（一）概述1、定義與病因

周圍神經(jīng)損傷是指周圍神經(jīng)干或其分支受到外界直接或間接力量作用而發(fā)生的損傷。損傷的主要原因包括感染、外傷、缺血、代謝障礙、中毒等因素。習(xí)慣上將屬于炎癥性質(zhì)的病變稱為神經(jīng)炎將由于營養(yǎng)、代謝、中毒等所致的病變稱為周圍神經(jīng)病將外力作用的損傷稱為周圍神經(jīng)損傷。外力作用引起的周圍神經(jīng)損傷常見的病因包括以下6個方面①牽拉損傷如產(chǎn)傷等引起的臂叢損傷②切割傷如刀割傷、電鋸傷、玻璃割傷等③壓迫性損傷如骨折脫位等造成的神經(jīng)受壓④火器傷如槍彈傷和彈片傷。⑤缺血性損傷肢體缺血攣縮，神經(jīng)亦受損⑥其他如電燒傷、放射性燒傷，醫(yī)源性損傷(如藥物注射性損傷)。

五、周圍神經(jīng)損傷2、病理和病理生理

（1）損傷后變性可分為4種，包括神經(jīng)元變性、沃勒變性、軸突變性和節(jié)段性脫髓鞘。

1）神經(jīng)元變性：是指參與構(gòu)成周圍神經(jīng)的神經(jīng)細(xì)胞的原發(fā)性損害，包括脊髓前腳和腦干運動神經(jīng)核內(nèi)的下運動神經(jīng)元、脊神經(jīng)節(jié)和自主神經(jīng)節(jié)內(nèi)的節(jié)細(xì)胞。損害可以是急性如數(shù)小時，也可以是慢性如數(shù)日或數(shù)月發(fā)生病理改變?？梢允菃渭冞\動神經(jīng)元損害，如急性脊髓前腳灰質(zhì)炎、運動神經(jīng)元病也可以是神經(jīng)元的感覺神經(jīng)元受損，如有機汞中毒等。神經(jīng)元損害主要的病理表現(xiàn)為膜電位消失、溶酶體溶解、細(xì)胞體增大、尼氏小體裂解、細(xì)胞核向周邊移動、最終細(xì)胞死亡，與其相連的軸突及髓鞘在短期內(nèi)發(fā)生變性和解體。

2）沃勒變性：是指神經(jīng)纖維斷裂后遠(yuǎn)側(cè)端所發(fā)生的一系列變化，包括細(xì)胞體合成的物質(zhì)向遠(yuǎn)端運輸中斷，不能提供遠(yuǎn)端軸突存活和更新所必需的營養(yǎng)成分，軸突很快出現(xiàn)自近端向遠(yuǎn)端的變性和解體。軸突和髓鞘裂解的碎屑由神經(jīng)膜細(xì)胞和巨噬細(xì)胞吞噬。

3）軸突變性：是指軸突本身因細(xì)胞體合成蛋白質(zhì)等物質(zhì)發(fā)生障礙或運輸受阻不能得到足夠的營養(yǎng)所發(fā)生的變性和解體，軸突變性從最遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，常繼發(fā)髓鞘脫失。

4）節(jié)段性脫髓鞘：是指神經(jīng)纖維有長短不等的節(jié)段性髓鞘破壞而軸突相對保留的病變發(fā)生。表現(xiàn)為吞噬細(xì)胞和增殖的神經(jīng)膜細(xì)胞吞噬破壞的髓鞘，病變可不規(guī)則地分布于周圍神經(jīng)的任何部位，較長的神經(jīng)纖維比較短的神經(jīng)纖維更易受損，而且程度嚴(yán)重，因此神經(jīng)功能障礙常以遠(yuǎn)端為重。這種病變常見于炎癥、中毒、遺傳或代謝性疾病。（2）損傷后再生：①軸突斷端間隙若在2mm左右，可依賴神經(jīng)細(xì)胞及成纖維細(xì)胞連續(xù)起來。②軸索再生損傷區(qū)生長速度約為每天0.25mm。通過神經(jīng)吻合口約需10～14天。進(jìn)人近端，每天約生長2mm左右。由于再生的神經(jīng)纖維起初無髓鞘包裹，所以在神經(jīng)再生的早期如叩擊損傷神經(jīng)的遠(yuǎn)端，可出現(xiàn)麻痛的異常感覺，稱為彈叩現(xiàn)象或Tinel征。待髓鞘形成，彈叩現(xiàn)象消失。③神經(jīng)肌肉交界的調(diào)整當(dāng)再生軸索成功長到終末器官，軸索不再延長，而是功能漸趨完善。從神經(jīng)纖維長人終末器官到效應(yīng)器官出現(xiàn)生理功能，一般約需2周。3、損傷分類目前采用的仍然是1943年Seddon提出的神經(jīng)損傷分類。

（1）神經(jīng)失用：又稱神經(jīng)震蕩，為輕型神經(jīng)損傷。表現(xiàn)為神經(jīng)纖維暫時性傳導(dǎo)阻滯，但神經(jīng)纖維或神經(jīng)鞘膜的連續(xù)性沒有發(fā)生改變。臨床上多為鈍性損傷引起，可表現(xiàn)為明顯運動障礙但無肌肉萎縮，神經(jīng)功能于數(shù)日至數(shù)周內(nèi)自行恢復(fù)，不留后遺癥。

（2）軸突斷裂：是指軸突發(fā)生斷裂，但神經(jīng)鞘膜保持完整，遠(yuǎn)端神經(jīng)纖維發(fā)生沃勒變性。這種損傷的病因常見壓傷、挫傷、牽拉傷。臨床表現(xiàn)為神經(jīng)完全損傷，可表現(xiàn)為相應(yīng)神經(jīng)分布區(qū)的運動、感覺功能障礙，有肌肉萎縮和神經(jīng)營養(yǎng)性改變，經(jīng)過一段時間后多可自行恢復(fù)。但臨床上常見的牽拉傷往往為神經(jīng)完全或部分拉斷，如產(chǎn)傷或外傷，恢復(fù)較差。

（3）神經(jīng)斷裂：是指神經(jīng)束或神經(jīng)干的完全斷裂，即包括軸索、髓鞘和神經(jīng)膜完全橫斷神經(jīng)功能完全喪失。這種損傷的病因常見銳器傷及牽拉傷。若神經(jīng)的兩個斷端距離較近、神經(jīng)斷面增加、斷面之間無阻擋，則近端再生的神經(jīng)纖維有可能長人遠(yuǎn)端的神經(jīng)膜管而使神經(jīng)功能恢復(fù)。反之必須經(jīng)手術(shù)縫合，縫合后神經(jīng)功能可恢復(fù)或恢復(fù)不完全。4.損傷程度1968年Sunerland根據(jù)神經(jīng)損傷的不同程度將其分為五度，包括①I度損傷：傳導(dǎo)阻滯，一般由于直接壓迫神經(jīng)纖維或局部嚴(yán)重缺血造成，可在短時間內(nèi)恢復(fù)②II度損傷：軸突中斷，但神經(jīng)內(nèi)膜管完整，損傷遠(yuǎn)端發(fā)生沃勒變性，多由長期或嚴(yán)重壓迫所致，可自行恢復(fù)③III度損傷：多由長期或嚴(yán)重壓迫所致。神經(jīng)纖維橫斷，而神經(jīng)束膜完整。有自行恢復(fù)的可能，但多為不完全恢復(fù)④IV度損傷：神經(jīng)束內(nèi)的大部分或全部神經(jīng)纖維受損，但神經(jīng)干外膜保持完整，需手術(shù)修復(fù)⑤V度損傷：神經(jīng)干完全斷裂。

（二）臨床表現(xiàn)1、癥狀和體征周圍神經(jīng)損傷后臨床表現(xiàn)在以下4個方面。

（1）運動功能障礙：表現(xiàn)為肌張力低下、肌肉弛緩性癱瘓、肌肉萎縮、肢體姿勢異常。

（2）感覺功能障礙：①主觀感覺障礙：如在沒有任何外界刺激的情況下出現(xiàn)感覺異常、自發(fā)疼痛、幻痛等。②客觀感覺障礙：如感覺喪失、感覺減退、感覺過敏、感覺過度、感覺倒錯等。

（3）反射異常：如深、淺反射均減弱或消失。

（4）自主神經(jīng)功能障礙：可表現(xiàn)為刺激性損傷：如皮膚發(fā)紅、皮溫升高、潮濕、角化過度等，破壞性損傷：如皮膚發(fā)紺、冰涼、干燥、無汗或少汗、指(趾)甲粗糙變脆、毛發(fā)脫落等。

2、電生理檢查

（1）周圍神經(jīng)完全性神經(jīng)損傷時，肌肉不能自主收縮，因此記錄不到肌肉的電位活動，2～4周出現(xiàn)纖顫波、正銳波等，在神經(jīng)恢復(fù)過程中，肌肉獲得重新支配時主動運動電位出現(xiàn)，纖顫波逐漸消失。如神經(jīng)未能恢復(fù)，肌肉產(chǎn)生嚴(yán)重萎縮和變性，纖顫波也消失。

（2）周圍神經(jīng)部分損傷時，主動收縮的運動單位波減少，可見平均時限延長，波幅及電壓降低，變化程度與損傷的輕重有關(guān)，神經(jīng)恢復(fù)的早期出現(xiàn)低幅度的運動單位波，并伴有較多的多相波。運動單位波數(shù)量增多，說明有進(jìn)一步的神經(jīng)恢復(fù)。

3、診斷要點通過詳細(xì)詢問病史和體格檢查，周圍神經(jīng)損傷的診斷并不困難。從臨床表現(xiàn)和體征還可以初步判定神經(jīng)受損的部位和程度。通過肌電圖、神經(jīng)電圖及誘發(fā)電位檢査有助于判斷神經(jīng)損傷的范圍工程度、恢復(fù)情況及可能的預(yù)后。（三）臨床處理針對周圍損傷的患者應(yīng)遵循的臨床治療原則是應(yīng)盡早消除病因，減輕對神經(jīng)的損傷早期采取綜合治療，改善神經(jīng)損傷所致的功能障礙。

1、藥物治療對于周圍神經(jīng)炎，可使用激素治療，如潑尼松或地塞米松有明顯疼痛癥狀可使用鎮(zhèn)痛藥物，如卡馬西平，亦可用B族維生素、ATP.輔酶A.環(huán)磷膽堿、地巴唑等神經(jīng)營養(yǎng)類藥物，促進(jìn)神經(jīng)恢復(fù)。神經(jīng)生長因子、神經(jīng)節(jié)苷脂對促進(jìn)神經(jīng)再生也具有積極的作用。2、手術(shù)治療開放性神經(jīng)傷多為神經(jīng)斷裂，應(yīng)早期手術(shù)治療。合并閉合性骨折及脫位的神經(jīng)傷，多為牽拉或挫傷所致，早期應(yīng)整復(fù)骨折及脫位，對神經(jīng)傷一般先采用非手術(shù)治療，1～3個月后仍未恢復(fù)者，應(yīng)手術(shù)探查。

3、判定預(yù)后神經(jīng)再生或功能恢復(fù)時，首先出現(xiàn)神經(jīng)遠(yuǎn)端敏感，彈叩現(xiàn)象陽性，然后痛覺、溫度覺、觸覺逐漸恢復(fù)。痛覺恢復(fù)時，自主神經(jīng)功能及運動功能亦開始恢復(fù)。但有時腱反射在運動、感覺功能恢復(fù)后也可能不出現(xiàn)。

（1）神經(jīng)干叩擊試驗(Tinel征)：Tinel征是指在神經(jīng)損傷后或損傷神經(jīng)修復(fù)后，在相應(yīng)平面輕叩神經(jīng)，其分布區(qū)會出現(xiàn)放射痛和過電感。這種現(xiàn)象是由于神經(jīng)軸突再生較髓鞘再生快，神經(jīng)軸突外露，被叩擊時出現(xiàn)的過敏現(xiàn)象。這一體征對神經(jīng)損傷的診斷和神經(jīng)再生的進(jìn)程有較大的判斷意義。隨著再生過程的不斷進(jìn)展，可在遠(yuǎn)側(cè)相應(yīng)部位叩擊誘發(fā)此過敏現(xiàn)象。

（2）電生理檢查：定期進(jìn)行電生理檢查有助于觀察神經(jīng)再生情況，判斷神經(jīng)再生的質(zhì)量和進(jìn)展。例如，神經(jīng)再生早期出現(xiàn)低波幅的、多相性的運動單位波，并逐漸形成高電壓的巨大電位。如再生電位數(shù)量增多，波型漸趨正常，纖顫波減少，提示預(yù)后良好，否則預(yù)后不佳或需手術(shù)治療。如果經(jīng)過積極的治療，3個月后電生理檢查沒有明顯改善者，提示預(yù)后不佳。（一）概述1、定義帕金森病又稱震顫麻痹，是中老年人常見的進(jìn)行性加重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。其臨床四大主征是靜止性震顫、動作緩慢、肌肉僵直及姿勢步態(tài)異常。

2、病因與發(fā)病機制病因仍不清楚。目前研究傾向于與年齡老化、遺傳易感性和環(huán)境毒素的接觸等綜合因素有關(guān)。其發(fā)病機制是由于黑質(zhì)多巴胺(DA)神經(jīng)元變性缺失，引起紋狀體內(nèi)的DA含量不足，乙酰膽堿(Ach)與DA兩種神經(jīng)遞質(zhì)失去平衡而發(fā)病。六、帕金森?。ǘ┡R床表現(xiàn)1、癥狀和體征起病緩慢，呈進(jìn)行性加重。最初癥狀往往不被注意，癥狀常從一側(cè)上肢開始，逐漸波及其他肢體，雙側(cè)不對稱是本病特點。

（1）靜止性震顫：常為PD首發(fā)癥狀，多由一側(cè)上肢遠(yuǎn)端開始，逐漸擴展到同側(cè)下肢和對側(cè)肢體。早期多為典型靜止性震顫，表現(xiàn)為拇指、示指及中指呈搓丸樣運動，頻率為每秒鐘4～7次，通常在安靜狀態(tài)下出現(xiàn)，隨意運動、變換姿勢或睡眠時消失，情緒激動時加重。晚期震顫可波及下頜和頭部，并呈持續(xù)性。

（2）肌僵直：與錐體系損傷出現(xiàn)的“折刀樣”。肌張力增高不同，PD患者伸肌和屈肌張力均增高，被動活動始終保持增高的阻力，呈現(xiàn)?！般U管樣”或伴震顫時呈“齒輪樣”僵直。并且腱反射無改變，病理反射陰性。因肌張力增高，出現(xiàn)一系列特征性運動障礙癥狀。手部肌肉僵直，寫字時筆跡彎曲，越寫越小，稱為“小寫癥”。言語的肌肉僵直導(dǎo)致構(gòu)音障礙，表現(xiàn)為音量低、含糊不清，嚴(yán)重時表現(xiàn)為低聲細(xì)語及緘默。部分患者出現(xiàn)吞咽功能障礙，影響進(jìn)食及營養(yǎng)。（3）運動遲緩：PD患者的運動遲緩或運動不能是致殘的主要原因。表現(xiàn)為啟動困難和運動速度減慢。面部表情動作減少，雙眼凝視，稱為“面具臉”。如起床、翻身、步行和變換方向時運動遲緩。無論說話、吃飯或走路時，講第一個字、夾第一筷、邁第一步，均產(chǎn)生困難。嚴(yán)重者邁步困難時，雙足宛如凍結(jié)在地面，稱為“冷凍足”。病情晚期，患者坐位起立困難，臥位翻身不能，日常生活不能自理。

（4）姿勢步態(tài)異常：行走時上肢前后擺動減少以至消失。行走時身體前傾，重心前移，雙臂彎曲無擺動，步履小越走越快，不能及時停步或，稱為“慌張步態(tài)”。轉(zhuǎn)身困難，要用連續(xù)數(shù)個小碎步才能轉(zhuǎn)身。行走時容易跌倒。

（5）其他癥狀：自主神經(jīng)功能紊亂，表現(xiàn)為面部皮脂腺分泌增多而油膩因口、舌、腭及咽部肌肉的運動障礙，不能自然咽下唾液，導(dǎo)致大量流涎。大部分還伴有高級認(rèn)知功能和情緒障礙，如抑郁、幻覺、癡呆等。

2、輔助檢査

（1）影學(xué)檢查腦部MRI、CT檢查無特殊改變。

（2）實驗室檢查血常規(guī)、生化、腦脊液常規(guī)檢查正常。

3、診斷和鑒別診斷

（1）

PD的診斷①靜止性震顫、肌肉僵直、運動減少、姿勢步態(tài)異常四個典型癥狀和體征中至少要具備兩個，參考發(fā)病年齡和病程做出診斷②不存在以下不支持PD的癥狀和體征，如錐體束征、失用性步態(tài)障礙、小腦癥狀、意向性震顫等。

（2）鑒別診斷與各種帕金森綜合征鑒別。常見的有以下幾類①中毒如一氧化碳中毒，患者多有中毒的急性病史。②感染腦炎后可出現(xiàn)本綜合征，多在痊愈后有數(shù)年潛伏期。③藥物服用抗精神病的藥物如酚噻嗪類和丁酰類藥物能產(chǎn)生類似帕金森病的癥狀，停藥后可完全消失。④腦動脈硬化患者多伴有假性延髓性麻痹、腱反射亢進(jìn)、病理征陽性，常合并明顯癡呆。2、輔助檢査

（1）影學(xué)檢查腦部MRI、CT檢查無特殊改變。

（2）實驗室檢查血常規(guī)、生化、腦脊液常規(guī)檢查正常。

3、診斷和鑒別診斷

（1）

PD的診斷①靜止性震顫、肌肉僵直、運動減少、姿勢步態(tài)異常四個典型癥狀和體征中至少要具備兩個，參考發(fā)病年齡和病程做出診斷②不存在以下不支持PD的癥狀和體征，如錐體束征、失用性步態(tài)障礙、小腦癥狀、意向性震顫等。

（2）鑒別診斷與各種帕金森綜合征鑒別。常見的有以下幾類①中毒如一氧化碳中毒，患者多有中毒的急性病史。②感染腦炎后可出現(xiàn)本綜合征，多在痊愈后有數(shù)年潛伏期。③藥物服用抗精神病的藥物如酚噻嗪類和丁酰類藥物能產(chǎn)生類似帕金森病的癥狀，停藥后可完全消失。④腦動脈硬化患者多伴有假性延髓性麻痹、腱反射亢進(jìn)、病理征陽性，常合并明顯癡呆。（三）臨床處理1、治療原則以藥物治療為主，康復(fù)治療為輔，改善運動功能，預(yù)防繼發(fā)性功能障礙，維持日常生活能力，提高生活質(zhì)量。

2、藥物治療在不同程度上可以減輕癥狀，但不能改變進(jìn)行性發(fā)展的性質(zhì)。（1）服用藥物注意事項①對癥用藥，控制用量，治療方案要個體化，不宜多加品種，也不宜突然停藥②力爭用最小劑量獲得最佳效果，即小劑量開始，緩慢遞增，細(xì)水長流，不求全效。③長期堅持服用以改善癥狀④權(quán)衡利弊，聯(lián)合用藥。

（2）目前常用藥

1）抗Ach能藥：早期、輕癥的首選藥物。主要抑制紋狀體內(nèi)Ach活性，使紋狀體內(nèi)DA與Ach的消長傾向于相對平衡。常用有金剛烷胺和苯海索，可單獨服用，亦可與左旋多巴并用，尤其對震顫療效較好。一般從小劑量開始，漸增量至出現(xiàn)療效而不引起顯副作用為度。常見副作用有口渴、頭暈、便秘；亦有惡心、記憶力減退、嗜睡、排尿困難、視力障礙、幻覺等。2）左旋多巴制劑：是至今控制PD最有效的藥物，對PD引起的肌僵直、少動及震顫均可改善外，對表情、姿勢障礙、言語、吞咽困難、精神異常、皮脂溢出等亦有效。臨床上常與脫羧酶抑制劑聯(lián)合應(yīng)用，常用的復(fù)方多巴制劑有美多芭(L-多巴+卡比多巴)和息寧(L-多巴+芐絲肼)，目的在于減少左旋多巴在腦外轉(zhuǎn)化為DA引發(fā)副作用。但對各種繼發(fā)性PD的療效較差。早期出現(xiàn)的腦外(周圍)副作用有胃腸刺激癥狀、直立性低血壓、心絞痛、心律失常等。長期服藥的中樞不良反應(yīng)為藥效不穩(wěn)定、運動障礙(劑峰多動)、日內(nèi)波動(up-down)現(xiàn)象(又稱為劑末現(xiàn)象)、開關(guān)（on-off)現(xiàn)象等左旋多巴長期服藥綜合征，以及精神障礙如抑郁、幻覺、夜間譫妄等。

3）DA受體激動劑：是一類在分子構(gòu)象上同DA相似，能直接作用于DA受體的藥物。主要有溴隱亭、吡貝地爾緩釋片(泰舒達(dá))。該類藥物具有如下特點①消化道吸收較完全②代謝過程不需特殊酶類的作用③直接激活DA受體，療效迅速④半減期6～8小時，作用時間較持久⑤無腦內(nèi)蓄積作用⑥對少年型療效較好。但單獨服療效不如左旋多巴，長期服療效消減。故一般認(rèn)為與左旋多巴并用，療效持久不降。其副作用有頭重、鼻塞、失眠、惡心、嘔吐、腹瀉、消化道出血，長期服可產(chǎn)生幻覺等精神癥狀、肢端動脈痙攣現(xiàn)象、直立性低血壓、休克等心血管癥狀及皮膚紅痛癥等。

4）單胺氧化酶抑制劑：鹽酸司來吉蘭(Deptenyl)可抑制DA受體突觸前膜對DA的再吸收，而對震顫及肌僵直有效，常合用左旋多巴，并對后者引起的開關(guān)現(xiàn)象及日內(nèi)波動現(xiàn)象均有改善作用。

5）神經(jīng)元保護(hù)劑：改善腦細(xì)胞代謝，保護(hù)易損傷的神經(jīng)元，減輕或阻止疾病進(jìn)展。如神經(jīng)節(jié)苷脂、神經(jīng)營養(yǎng)因子等。3、手術(shù)治療主要有丘腦腹外側(cè)核或腹正中核立體定向破壞術(shù)和深部電刺激術(shù)。術(shù)后僅在數(shù)月至數(shù)年內(nèi)震顫、肌僵直等癥狀明顯改善，數(shù)年后常復(fù)發(fā)，仍需服抗PD藥維持。手術(shù)適應(yīng)證為①左旋多巴制劑無效，或因副作用和其他嚴(yán)重軀體疾病不能繼續(xù)服藥者②震顫長期局限于一側(cè)者③癥狀局限于一側(cè)，無精神癥狀且年齡較輕的患者。

4、神經(jīng)移植及基因治療尚處于研究階段。動物實驗表明，進(jìn)行腎上腺髓質(zhì)或胚胎中腦移植可以提高腦內(nèi)DA含量，從而改善癥狀，臨床研究也證實移植治療具有短期療效，但長期療效不滿意。干細(xì)胞移植是目前研究的熱點，其安全性和有效性尚未得到證實?；蛑委熞苍谔剿髦?，主要是將酪氨酸羥化酶或神經(jīng)營養(yǎng)因子等基因轉(zhuǎn)染到黑質(zhì)紋狀體，以促進(jìn)DA分泌。

5、康復(fù)治療按摩、柔軟體操、理療(溫水浴)等手段減輕肌僵直堅持進(jìn)行表情、語言、姿勢、步行及一切日常生活的鍛煉，也是長期保持獨立生活十分重要的措施。對于有嚴(yán)重抑郁、焦慮等精神癥狀的患者，應(yīng)進(jìn)行心理治療。

（一）概述1、定義多發(fā)性硬化(MS)是一種以中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)白質(zhì)脫髓鞘為特征的自身免疫性疾病。好發(fā)于20～40歲的青壯年，女性多于男性。癥狀和體征提示CNS內(nèi)病灶的空間多發(fā)性與病程中緩解與復(fù)發(fā)的時間多發(fā)性構(gòu)成了該病的主要臨床特點。

2、病因目前不明?？赡芘c以下因素有關(guān)

（1）病毒感染流行病學(xué)提示與流感病毒、單純皰疹、水痘、腮腺炎等病毒感染有關(guān)。（2）免疫學(xué)異常應(yīng)用髓鞘或髓鞘堿性蛋白，建立的實驗性變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓炎動物模型，其病理改變與MS相似，提示該病與免疫損害有關(guān)。

（3）遺傳因素有明顯家族遺傳傾向，一級親屬患病風(fēng)險較一般人群高10～15倍。

（4）環(huán)境因素該病地域性強，北歐和瑞士最多見，其次是北美，熱帶地區(qū)少見，我國有散發(fā)。

3、病理其病理特征為CNS有多個散在的髓鞘脫失和神經(jīng)膠質(zhì)增生的硬化斑，神經(jīng)細(xì)胞體、軸突和神經(jīng)組織支撐結(jié)構(gòu)相對完整。多見于大腦半球、視神經(jīng)、腦干、小腦和脊髓等。大腦白質(zhì)最常受侵犯，尤其以腦室周圍是室管膜下白質(zhì)為常見，灰質(zhì)偶有受損，周圍神經(jīng)極少受累。

七、多發(fā)性硬化（二）臨床表現(xiàn)MS多急性或亞急性起病，半數(shù)以上病例病程中有緩解與復(fù)發(fā)，每次復(fù)發(fā)都?xì)埩舨糠职Y狀和體征，逐漸累積使病情加重。

1、癥狀和體征癥狀和體征的多樣化是本病的特征。

（1）運動障礙最多見。開始多為下肢沉重?zé)o力，繼而發(fā)展為痙攣性單癱、偏癱、截癱或四肢癱，伴腱反射亢進(jìn)和病理征陽性。

（2）感覺異常半數(shù)以上病例可有疼痛和異常感覺。查體時痛溫覺、深感覺減退或缺失。

（3）共濟失調(diào)出現(xiàn)率為50%。表現(xiàn)為斷續(xù)性言語、意向性震顫、共濟失調(diào)步態(tài)和軀干節(jié)律性不穩(wěn)。

（4）視力障礙多從一側(cè)開始，而后累及另一側(cè)，常伴眼球疼痛。常發(fā)生較急，可有緩解-復(fù)發(fā)。

（5）眼球震顫和眼肌麻痹二者同時出現(xiàn)高度提示腦干受損。

（6）認(rèn)知障礙注意力不集中、判斷力受損及記憶力明顯減退，最后發(fā)展為癡呆。

（7）精神障礙精神淡漠，情緒易波動，欣快。疾病后期可發(fā)生躁狂等嚴(yán)重的精神障礙。

（8）自主神經(jīng)障礙75%的患者可以出現(xiàn)尿急、排尿不暢、部分性尿潴留或輕度尿失禁；排便障礙多為無力性便秘，腹瀉少見。晚期可出現(xiàn)大小便失禁。

2、輔助檢查

（1）影學(xué)檢查

1）CT掃描偶可發(fā)現(xiàn)腦室周圍低密度灶。

2）磁共振成(MRI)是診斷MS敏感性最高的理想工具。在側(cè)腦室旁、半卵圓中心、胼胝體、胼胝體與腦室之間可見類圓形或融合性斑塊，T1加權(quán)低信號、T2加權(quán)高信號。腦干、小腦及脊髓可見不規(guī)則斑塊。病程較長可伴腦室系統(tǒng)擴張，腦溝增寬等腦白質(zhì)萎縮征象。

（2）誘發(fā)電位檢查MS早期或MS脊髓型，臨床資料提示僅有一個病灶時，視覺誘發(fā)電位(VEP)、腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)和體感誘發(fā)電位(SEP)可確定無癥狀亞臨床病灶的存在。

（3）腦脊液(CSF)檢查大部分病例腦脊液都有異常。

1）CSF-IgG指數(shù)70%以上患者增高

2）寡克隆帶(oligoclonalbands,OB)95%病例CSF.OB陽性，提示腦內(nèi)有IgG合成。

3）髓鞘堿性蛋白(myelinbasic

protein,MBP)許多急性期MS患者CSF中MBp水平明顯增高，緩解期正常。

目前，CSF-IgG指數(shù)和CSF-OB測定是MS最可靠的實驗室診斷方法，可為MS臨床診斷早期或非典型MS提供重要證據(jù)。

3、診斷要點主要根據(jù)臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷，CNS白質(zhì)和視神經(jīng)有兩個以上互無聯(lián)系的病灶，病程緩解和復(fù)發(fā)交替，在6個月以上，且排除其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病。輔助檢查有助于臨床診斷。4、臨床分型

（1）按病程分型與MS治療決策有關(guān)，可分為以下五型

1）復(fù)發(fā)-緩解型：最常見，約占85%。疾病早期出現(xiàn)多次復(fù)發(fā)與緩解，可急性發(fā)病或病情惡化，之后可恢復(fù)，兩次復(fù)發(fā)之間病情無進(jìn)展。

2）繼發(fā)進(jìn)展型：復(fù)發(fā)-緩解型經(jīng)過一段時間可轉(zhuǎn)化為此型，病情進(jìn)行性加重不再緩解，伴或不伴急性復(fù)發(fā)

3）原發(fā)進(jìn)展型：發(fā)病后癥狀和體征在相當(dāng)長時間內(nèi)緩慢進(jìn)展。

4）進(jìn)展復(fù)發(fā)型：臨床罕見，在原發(fā)進(jìn)展型病程基礎(chǔ)上伴有急性復(fù)發(fā)。

5）良性型：約占10%，病程呈現(xiàn)自發(fā)緩解。

（2）按臨床表現(xiàn)分型

1）急性型：起病急，發(fā)熱少數(shù)重癥患者出現(xiàn)意識障礙，數(shù)周至數(shù)月內(nèi)死亡多部分患者可恢復(fù)，轉(zhuǎn)為緩解-復(fù)發(fā)型。

2）發(fā)作型：最常見共濟失調(diào)和構(gòu)音障礙發(fā)作，也可見肢體強制、愿筧異常、運動障礙和復(fù)視等發(fā)作，有時每日可發(fā)作數(shù)次。

3）腫瘤型：較少見?；颊弑憩F(xiàn)為頭痛、癲癇發(fā)作、失語、局灶性感覺運動障礙以及顱內(nèi)壓增高癥狀和體征。最初MRI表現(xiàn)支持原發(fā)性腫瘤。通常需活檢才能確診。

4）良性型：隱襲起病或短暫發(fā)作后永久性緩解，不遺留神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和特征，僅于MRI檢查或尸檢時發(fā)現(xiàn)。（3）按病變部位分型

1）脊髓型急性、慢性或暴發(fā)性起病，表現(xiàn)為完全或不完全截癱或四肢癱。

2）腦干或腦干小腦型表現(xiàn)為周圍或中樞性面癱、三叉神經(jīng)痛、眩暈、眼球震顫可有小腦性共濟失調(diào)。

3）大腦半球型較少見，表現(xiàn)為精神癥狀或智能障礙。（三）臨床處理MS的治療包括病因治療、癥狀治療和康復(fù)治療。

1、病因治療主要是針對MS免疫反應(yīng)過程進(jìn)行的治療。

（1）急性發(fā)作的治療目的在于縮短發(fā)作時間，減輕或緩解癥狀。

1）一般治療臥床休息，給予低脂、低糖、高蛋白飲食，戒煙禁酒。過熱環(huán)境對癥狀恢復(fù)不利，應(yīng)避免桑拿浴、蒸汽浴、日光浴等注意保暖，免受寒涼。

2）防治感染各種軀體感染均可誘發(fā)和加劇急性發(fā)作，應(yīng)積極應(yīng)用抗生素、抗病毒藥物預(yù)防和控制。

3）腎上腺皮質(zhì)激素甲潑尼龍沖擊療法是目前的首選療法，作用快而持久，治療后3～6天可明顯好轉(zhuǎn)。其他激素治療包括促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、潑尼松、地塞米松等。具有抑制自體免疫和變態(tài)反應(yīng)，減少毛細(xì)血管通透性和滲出作用，還可以補充MS患者因腎上腺皮質(zhì)功能減退所致的腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足。經(jīng)過腎上腺皮質(zhì)激素治療的患者，除臨床癥狀、體征以及血清、腦脊液免疫學(xué)指標(biāo)均有改善以外，CT掃描及MRI所見病灶均明顯減少。4）血漿交換療法可用于MS急性期、復(fù)發(fā)病例的急性發(fā)作期、腎上腺皮質(zhì)激素治療失敗或病情惡化的患者。可與硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、ACTH及潑尼松等藥物聯(lián)合應(yīng)用，效果優(yōu)于單獨使用血漿交換療法。（2）防止復(fù)發(fā)目的在于防止緩解后復(fù)發(fā)，減少發(fā)作次數(shù)，縮短發(fā)作持續(xù)時間及減輕病情嚴(yán)重程度。

1）消除可能導(dǎo)致復(fù)發(fā)的誘因避免過度疲勞、精神情緒明顯波動、預(yù)防接種、日光暴曬、酗酒等不能突然中斷藥物治療積極治療軀體疾病尤其是慢性感染性疾病。2）預(yù)防性藥物①潑尼松在大劑量腎上腺皮質(zhì)激素沖擊療法后逐步減少潑尼松劑量，直至10～3omg，隔日維持，長期服用。②干擾素和轉(zhuǎn)移因子系統(tǒng)性長期使用，對早期和復(fù)發(fā)病例均有明顯療效，副作用少見。③環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤適用于復(fù)發(fā)性、慢性進(jìn)行性及單一激素療效不佳的病例，一般均與激素聯(lián)用。環(huán)磷酰胺是進(jìn)展型MS的最有效藥物，但作用不持久。每月1次療法對預(yù)防MS復(fù)發(fā)有效。副作用較多，主要為惡心、嘔吐等胃腸道反應(yīng)及骨髓抑制作用。

3）其他治療高壓氧、紫外線照射充氧自血回輸療法、少量多次輸血等均可試用以預(yù)防復(fù)發(fā)，但療效均不肯定。

2、對癥治療MS的癥狀可分為由病情直接引起的原發(fā)癥狀、由原發(fā)癥狀引起如壓瘡、泌尿系和肺部感染等繼發(fā)性癥狀及由嚴(yán)重的慢性進(jìn)行性疾病所致的精神和行為等后續(xù)癥狀三類。其中某些癥狀極為痛苦，影響患者休息及恢復(fù)，并可導(dǎo)致多種并發(fā)癥及加重殘廢。

（1）痛性強直痙攣發(fā)作部分患者尤為突出，可應(yīng)用卡馬西平和苯妥英鈉重者可配合應(yīng)用氯硝西泮或阿普唑侖。

（2）震顫肢體多為意向性震顫，頭部軀干可有靜止性震顫?？蛇x用美托洛爾、氯硝西泮、苯海索、左旋多巴等。（3）泌尿系癥狀排尿功能障礙較常見，多為痙攣性膀胱，表現(xiàn)為尿頻、尿急、排尿不能控制，可選用抗膽堿能藥物。尿潴留、排尿困難時，可選用膽堿能活性增強劑嚴(yán)重者可留置導(dǎo)尿。(4)大便秘結(jié)早期可用開塞露栓劑，或服用緩瀉劑果導(dǎo)，番瀉葉沖服，必要時用肥皂水或生理鹽水灌腸。3、康復(fù)治療目的在于維持和改善各種功能，延緩病情進(jìn)展和減少復(fù)發(fā)，最大限度地提高患者的生活質(zhì)量。（一）概述1、定義老年性癡呆，亦稱阿爾茨海默?。ˋD），是一種老年神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病。臨床以隱襲起病、緩慢進(jìn)展、逐漸加重的記憶障礙、思維判斷能力衰退、情緒改變、行為失常等高級認(rèn)知功能衰退為特征。

2、病因和發(fā)病機制迄今不明。目前普遍認(rèn)為該病是一個多因素致病的復(fù)雜過程，腦老化以及遺傳和環(huán)境因素與發(fā)病有密切關(guān)系。膽堿能學(xué)說認(rèn)為腦部乙酰膽堿能神經(jīng)元變性脫失，與學(xué)習(xí)記憶密切相關(guān)的神經(jīng)遞質(zhì)乙酰膽堿水平降低，是老年性癡呆認(rèn)知功能受損的主要原因之一。其他的學(xué)說有代謝紊亂學(xué)說、鋁中毒學(xué)說、自由基損傷學(xué)說、興奮性氨基酸毒性學(xué)說、病毒感染學(xué)說等。

3、病理主要病理基礎(chǔ)是大腦彌漫對稱性萎縮，尤其顳葉、額葉和頂葉最明顯。特征性病理改變?yōu)樯窠?jīng)細(xì)胞內(nèi)神經(jīng)原纖維纏結(jié)(NFT)、細(xì)胞外神經(jīng)炎性斑、腦皮質(zhì)神經(jīng)元減少及腦實質(zhì)血管淀粉樣血管變性。

八、老年性癡呆（二）臨床表現(xiàn)1、癥狀和體征核心癥狀為記憶、語言、時空間定向、計算力和判斷和抽象思維等功能障礙，失語和失用，行為和精神障礙等。其中，近記憶障礙是最早最突出的癥狀，也是患者就醫(yī)的主要原因。神經(jīng)系統(tǒng)查體常無明顯陽性發(fā)現(xiàn)，晚期可出現(xiàn)錐體束征陽性。2、病程及臨床分期病程大約6～12年，可分為三個階段

（1）早期為健忘期：以記憶力、注意力和定向力障礙，尤其以近記憶減退為特點。表現(xiàn)為丟三落四，說完就忘，在不熟悉的地方迷路等。此期工作能力降低，但生活能夠自理。

（2）中期為混亂期：近、遠(yuǎn)記憶均減退，并出現(xiàn)全面高級功能障礙，伴有失語、失用、失認(rèn)等癥狀，常有精神癥狀如激動不安和精神錯亂。表現(xiàn)不認(rèn)識熟人，外出找不到家門，說話內(nèi)容單調(diào)刻板，有時虛構(gòu)，不能做以前熟悉的家務(wù)活等。外出和日常生活需要別人照顧。

（3）晚期為癡呆期：出現(xiàn)廣泛進(jìn)行性認(rèn)知功能障礙，不認(rèn)識親人，大小便失禁，臥床、無自主運動、緘默無語，生活完全不能自理，最終因合并肺部、皮膚、泌尿系統(tǒng)感染或多器官衰竭而危及生命

3、輔助檢查

（1）頭顱CT或MRI：多數(shù)患者為全面性腦室擴大和腦溝增寬，以顳葉內(nèi)側(cè)和海馬的萎縮最重，其次為頂葉和前額葉。

（2）腦電圖：早期可正常，中晚期70%以上有異常，表現(xiàn)為雙側(cè)半球?qū)ΨQ的慢波泛化，波幅減低。早期出現(xiàn)異常腦電圖改變可能預(yù)示著認(rèn)知障礙會明顯加重。

（3）視、聽誘發(fā)電位：潛伏期延長，波幅降低。但這些變化也見于其他原因所致的癡呆。

（4）SPECT檢查：可以顯示患者的腦血流彌漫性減少，其程度與癡呆嚴(yán)重度一致。4、診斷臨床上老年性癡呆的診斷應(yīng)遵循以下三個步驟

（1）明確是否有癡呆

1）癡呆的問診：針對記憶力、定向力、言語能力以及綜合概括分析能力等進(jìn)行重點檢查。2）量表檢查：①篩查量表有簡易精神狀態(tài)量表(MMSE)、長谷川癡呆量表(HDS)和畫鐘試驗。②診斷測驗量表有韋氏智力量表(WAIS)和韋氏記憶量表(WMS)和癡呆問卷（DQ）等。

3）癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)：①美國精神病學(xué)會的精神障礙診斷和統(tǒng)計手冊修訂第IV版(DSM-IV一R)中癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)。②世界衛(wèi)生組織的國際疾病分類第10版(ICD-10)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

（2）確定癡呆的類型

1）臨床判斷：