先天性成骨不全癥護理查房記錄一、疾病介紹先天性成骨不全癥是一種罕見的遺傳性結締組織疾病，主要影響骨骼的正常發(fā)育和結構。其病因是由于基因突變導致膠原蛋白合成異常，使骨骼脆性增加，容易發(fā)生骨折?；颊咄ǔ１憩F(xiàn)為骨骼脆弱、反復骨折、身材矮小、藍鞏膜、牙齒發(fā)育不良等癥狀。病情嚴重程度差異較大，輕者可能僅在輕微外傷后發(fā)生骨折，重者可能在宮內或出生后不久就出現(xiàn)嚴重骨折，甚至危及生命。目前，該病尚無根治方法，主要通過護理、藥物治療和康復訓練等方式來減少骨折發(fā)生、改善患者生活質量。二、病史簡介患者張某，男，10歲，因“反復骨折10年，右下肢疼痛、活動受限1天”入院?；颊叱錾蠹幢话l(fā)現(xiàn)鞏膜呈藍色，出生后3個月因輕微哭鬧出現(xiàn)左上肢骨折，經當?shù)蒯t(yī)院檢查診斷為先天性成骨不全癥。此后，患者反復出現(xiàn)骨折，截至本次入院前，累計發(fā)生骨折23次，涉及四肢多個部位。1天前，患者在家中行走時不慎摔倒，當即出現(xiàn)右下肢疼痛、活動受限，無法站立行走，無昏迷、嘔吐等癥狀。家屬緊急將其送至我院就診，門診行X線檢查示右股骨中段骨折，為進一步治療收入院?；颊呒韧鶡o高血壓、糖尿病等慢性病史，無藥物過敏史。家族中其母親有藍鞏膜表現(xiàn)，但無反復骨折病史，父親及其他親屬無類似疾病史。三、護理評估（一）一般情況患者神志清楚，精神狀態(tài)尚可，發(fā)育遲緩，身高110cm，體重22kg，均低于同齡兒童正常水平。鞏膜呈藍色，牙齒排列不整齊，部分牙齒有缺損。（二）?？魄闆r右下肢腫脹明顯，局部壓痛陽性，可觸及骨擦感，右下肢活動受限，末梢血液循環(huán)良好，感覺正常。左上肢、雙下肢可見多處陳舊性骨折愈合后的畸形改變。（三）輔助檢查X線檢查：右股骨中段可見橫形骨折線，斷端移位明顯；四肢長骨可見骨質疏松、骨皮質變薄，多處骨骼有陳舊性骨折愈合后的畸形表現(xiàn)。血液檢查：血鈣2.3mmol/L，血磷1.2mmol/L，堿性磷酸酶350U/L（高于正常范圍），其余指標基本正常。骨密度檢查：腰椎及股骨頸骨密度明顯低于同齡兒童正常水平。四、護理問題疼痛：與右股骨骨折有關。患者右下肢疼痛明顯，影響休息和活動。有皮膚完整性受損的風險：患者長期臥床，活動受限，局部皮膚受壓，容易發(fā)生壓瘡。軀體活動障礙：與骨折、疼痛及骨骼畸形有關，患者目前右下肢活動受限，無法站立行走。營養(yǎng)失調：低于機體需要量，與患者生長發(fā)育遲緩、營養(yǎng)攝入不足有關。焦慮：患者及家屬因疾病反復、治療效果不佳而產生焦慮情緒。有受傷的風險：患者骨骼脆弱，容易再次發(fā)生骨折。五、護理措施（一）疼痛護理密切觀察患者疼痛的部位、性質、程度及持續(xù)時間，采用數(shù)字評分法（NRS）評估疼痛程度，每4小時評估一次，并記錄在護理記錄單上。遵醫(yī)囑給予止痛藥物，如布洛芬混懸液，嚴格按照劑量和時間給藥，觀察藥物療效及不良反應。保持患者舒適的體位，避免右下肢受壓，可在患肢下方墊軟枕，促進血液循環(huán)，減輕疼痛。采用非藥物止痛方法，如聽音樂、講故事等，轉移患者注意力，緩解疼痛。（二）皮膚護理定期協(xié)助患者翻身，每2小時翻身一次，翻身時動作輕柔，避免拖、拉、推等動作，防止皮膚擦傷。翻身時注意保護右下肢，避免骨折移位。保持床鋪平整、干燥、清潔，及時更換床單、被套，避免碎屑刺激皮膚。對骨隆突處，如骶尾部、髖部、足跟等部位，進行局部按摩，促進血液循環(huán)，預防壓瘡發(fā)生。也可使用氣墊床、減壓墊等輔助器具。觀察皮膚情況，每天檢查患者皮膚有無紅腫、破損、壓瘡等，發(fā)現(xiàn)異常及時處理。（三）軀體活動障礙護理在骨折愈合期間，保持右下肢正確的體位，進行制動，避免過度活動導致骨折移位。待骨折穩(wěn)定后，在醫(yī)生指導下逐漸進行功能鍛煉，如肌肉收縮訓練、關節(jié)活動度訓練等，防止肌肉萎縮和關節(jié)僵硬。協(xié)助患者進行日常生活護理，如進食、洗漱、穿衣等，滿足患者基本生活需求。為患者提供安全的活動環(huán)境，病房內避免障礙物，地面保持干燥，防止患者摔倒。（四）營養(yǎng)支持護理評估患者的營養(yǎng)狀況，制定個性化的飲食計劃。給予高蛋白、高鈣、高維生素的飲食，如牛奶、雞蛋、瘦肉、魚類、新鮮蔬菜和水果等，促進骨骼生長和愈合。指導家屬合理安排患者飲食，做到少食多餐，避免暴飲暴食。定期監(jiān)測患者的身高、體重、血常規(guī)、血生化等指標，評估營養(yǎng)狀況改善情況。（五）心理護理主動與患者及家屬溝通交流，了解他們的心理狀態(tài)，耐心傾聽他們的訴說，給予心理支持和安慰。向患者及家屬介紹先天性成骨不全癥的相關知識、治療方法和護理要點，讓他們了解疾病的特點，增強治療信心。鼓勵患者積極參與治療和護理過程，培養(yǎng)患者的自理能力，提高其自我價值感。組織患者及家屬與其他同類疾病患者交流經驗，相互鼓勵，減輕焦慮情緒。（六）預防受傷護理向患者及家屬強調預防骨折的重要性，指導他們掌握正確的護理方法和活動技巧，避免劇烈運動、碰撞、摔倒等?；颊呋顒訒r，應有家屬或護理人員陪伴，必要時使用輔助器具，如輪椅、拐杖等，減少骨折發(fā)生的風險。病房內物品擺放整齊，避免患者碰撞受傷。保持室內光線充足，便于患者觀察周圍環(huán)境。六、總結與醫(yī)囑（一）總結本次查房的患者張某為先天性成骨不全癥患者，因右股骨中段骨折入院。通過對患者的護理評估，發(fā)現(xiàn)存在疼痛、有皮膚完整性受損的風險、軀體活動障礙、營養(yǎng)失調、焦慮、有受傷的風險等護理問題。針對這些問題，制定了相應的護理措施，包括疼痛護理、皮膚護理、軀體活動障礙護理、營養(yǎng)支持護理、心理護理和預防受傷護理等。在護理過程中，需密切觀察患者病情變化，及時調整護理措施，確保患者安全，促進患者康復。（二）醫(yī)囑繼續(xù)目前的治療方案，遵醫(yī)囑給予止痛、補鈣、促進骨骼愈合等藥物治療。骨折愈合期間，嚴格臥床休息，避免右下肢負重，定期復查X線，了解骨折愈合情況，根據(jù)骨折愈合情況逐漸調整活動方式和強度。加強營養(yǎng)，按照制定的飲食計劃進食，保證營養(yǎng)均衡。出院后，家屬要