一、疾病介紹（一）定義冷球蛋白血癥是指血液中存在冷球蛋白，當(dāng)溫度降低時(shí)，冷球蛋白會(huì)在血液中沉淀，而溫度升高后又可溶解的一種疾病。冷球蛋白是一種異常的免疫球蛋白或免疫球蛋白復(fù)合物，其沉淀可導(dǎo)致小血管阻塞和炎癥反應(yīng)，進(jìn)而引起全身多系統(tǒng)損害，皮膚是常見的受累部位之一，皮膚潰瘍是其較為嚴(yán)重的皮膚表現(xiàn)。（二）病因與發(fā)病機(jī)制病因冷球蛋白血癥的病因尚未完全明確，目前認(rèn)為與感染、自身免疫性疾病、惡性腫瘤等因素密切相關(guān)。感染方面，丙型肝炎病毒感染是最常見的相關(guān)因素，此外，乙型肝炎病毒、人類免疫缺陷病毒等感染也可能誘發(fā)該病。自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等，可導(dǎo)致機(jī)體免疫功能紊亂，產(chǎn)生冷球蛋白。惡性腫瘤如淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等，也可能引起冷球蛋白的產(chǎn)生。發(fā)病機(jī)制當(dāng)血液溫度降低時(shí)，冷球蛋白發(fā)生沉淀，形成的沉淀物可阻塞小血管，導(dǎo)致血管壁損傷和炎癥反應(yīng)。同時(shí)，冷球蛋白還可激活補(bǔ)體系統(tǒng)，產(chǎn)生一系列炎癥介質(zhì)，進(jìn)一步加重血管損傷和組織缺血缺氧，從而引起皮膚及其他組織器官的損害，出現(xiàn)皮膚潰瘍等臨床表現(xiàn)。（三）分型根據(jù)冷球蛋白的組成，可將冷球蛋白血癥分為以下三型：Ⅰ型：主要由單克隆冷球蛋白組成，常見于多發(fā)性骨髓瘤、Waldenstr?m巨球蛋白血癥等漿細(xì)胞疾病。此型冷球蛋白在低溫下沉淀較快，易引起血管阻塞，導(dǎo)致嚴(yán)重的組織缺血癥狀。Ⅱ型：由單克隆冷球蛋白與多克隆IgG組成，多與丙型肝炎病毒感染相關(guān)。該型冷球蛋白可通過抗原-抗體反應(yīng)形成免疫復(fù)合物，沉積在血管壁，引發(fā)炎癥反應(yīng)。Ⅲ型：由多克隆冷球蛋白組成，常與自身免疫性疾病、感染等有關(guān)。其沉淀和致病機(jī)制相對(duì)復(fù)雜，可通過多種途徑導(dǎo)致血管和組織損傷。（四）臨床表現(xiàn)皮膚表現(xiàn)皮膚是冷球蛋白血癥最常受累的器官，除了皮膚潰瘍外，還可出現(xiàn)紫癜、蕁麻疹、雷諾現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑等。皮膚潰瘍多發(fā)生于下肢，尤其是踝關(guān)節(jié)、小腿下段等部位，表現(xiàn)為圓形或不規(guī)則形的潰瘍，邊緣隆起，底部有壞死組織和滲出液，伴有疼痛和瘙癢。其他系統(tǒng)表現(xiàn)除皮膚外，冷球蛋白血癥還可累及關(guān)節(jié)、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)等。關(guān)節(jié)受累表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、僵硬；腎臟受累可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、腎功能不全；神經(jīng)系統(tǒng)受累可出現(xiàn)周圍神經(jīng)病變，表現(xiàn)為肢體麻木、疼痛、感覺異常等。（五）診斷與鑒別診斷診斷診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查等。實(shí)驗(yàn)室檢查中，冷球蛋白檢測(cè)是診斷的關(guān)鍵，患者血液中冷球蛋白含量升高，在低溫下可出現(xiàn)沉淀。此外，還需進(jìn)行血常規(guī)、生化檢查、免疫學(xué)檢查、病毒學(xué)檢查等，以明確病因和病情嚴(yán)重程度。鑒別診斷需與其他可引起皮膚潰瘍的疾病相鑒別，如糖尿病皮膚潰瘍、靜脈曲張性潰瘍、動(dòng)脈粥樣硬化性潰瘍等。糖尿病皮膚潰瘍患者多有糖尿病病史，血糖控制不佳，潰瘍多發(fā)生于足部，伴有周圍神經(jīng)病變和血管病變；靜脈曲張性潰瘍多與下肢靜脈曲張有關(guān)，潰瘍多位于小腿下段內(nèi)側(cè)，邊緣不規(guī)則，底部有暗紅色肉芽組織；動(dòng)脈粥樣硬化性潰瘍多發(fā)生于下肢動(dòng)脈粥樣硬化患者，潰瘍多位于足趾、足跟等部位，伴有下肢缺血癥狀，如間歇性跛行、靜息痛等。（六）治療原則冷球蛋白血癥皮膚潰瘍的治療原則主要包括病因治療、對(duì)癥治療和支持治療。病因治療：針對(duì)引起冷球蛋白血癥的病因進(jìn)行治療，如抗病毒治療（用于丙型肝炎病毒感染）、免疫抑制劑治療（用于自身免疫性疾?。?、化療（用于惡性腫瘤）等。對(duì)癥治療：主要是針對(duì)皮膚潰瘍進(jìn)行治療，包括局部清創(chuàng)、換藥、外用藥物等，以促進(jìn)潰瘍愈合，緩解疼痛和瘙癢。同時(shí)，對(duì)于關(guān)節(jié)疼痛、腎臟損害等其他系統(tǒng)癥狀，也需進(jìn)行相應(yīng)的對(duì)癥治療。支持治療：注意保暖，避免寒冷刺激，防止冷球蛋白沉淀加重病情。同時(shí)，給予營養(yǎng)支持，增強(qiáng)患者的免疫力，促進(jìn)機(jī)體恢復(fù)。二、病史簡介（一）入院基本信息患者張某，男性，58歲，于2025年6月15日因“雙下肢皮膚潰瘍2月，加重1周”入院?；颊呷朐簳r(shí)神志清楚，精神狀態(tài)尚可，體溫36.5℃，脈搏78次/分，呼吸18次/分，血壓130/85mmHg。（二）主訴雙下肢皮膚潰瘍2月，加重1周。（三）現(xiàn)病史患者2月前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢脛前及踝關(guān)節(jié)附近皮膚潰瘍，起初潰瘍面積較小，約0.5cm×0.5cm，伴有輕微疼痛，無明顯瘙癢?；颊呶从柚匾?，未進(jìn)行特殊治療。近1周來，患者自覺潰瘍面積逐漸擴(kuò)大，左側(cè)脛前潰瘍面積達(dá)2.0cm×2.5cm，右側(cè)踝關(guān)節(jié)附近潰瘍面積達(dá)1.5cm×2.0cm，疼痛明顯加重，影響行走，遂來我院就診，門診以“冷球蛋白血癥皮膚潰瘍”收入院?；颊咦园l(fā)病以來，食欲尚可，睡眠欠佳，大小便正常，體重?zé)o明顯變化。（四）既往史患者既往有丙型肝炎病史10年，未規(guī)律治療。否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史。否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)輸血史。否認(rèn)藥物及食物過敏史。（五）個(gè)人史生于本地，久居本地，無疫區(qū)接觸史。有吸煙史30年，每日吸煙10支左右，未戒煙。偶有飲酒史，飲酒量較少。（六）家族史父母已故，死因不詳。有1子1女，均體健，否認(rèn)家族中有類似疾病患者。三、護(hù)理評(píng)估（一）一般狀況評(píng)估生命體征：體溫36.6℃，脈搏76次/分，呼吸19次/分，血壓128/82mmHg。神志：神志清楚，精神狀態(tài)良好，對(duì)答切題。營養(yǎng)狀況：身高172cm，體重65kg，BMI21.9kg/m2，營養(yǎng)中等，皮膚彈性可。活動(dòng)能力：因雙下肢皮膚潰瘍疼痛，行走輕度受限，可自主完成床上活動(dòng)及坐位活動(dòng)。（二）皮膚狀況評(píng)估潰瘍情況左側(cè)脛前：潰瘍面積2.0cm×2.5cm，形狀不規(guī)則，邊緣隆起，呈暗紅色，底部有淡黃色滲出液，伴有少量壞死組織，周圍皮膚紅腫，皮溫稍高，觸痛明顯。右側(cè)踝關(guān)節(jié)附近：潰瘍面積1.5cm×2.0cm，形狀近似圓形，邊緣較整齊，呈紫紅色，底部有少量滲出液，可見新鮮肉芽組織，周圍皮膚輕度紅腫，觸痛明顯。其他皮膚情況：雙下肢皮膚干燥，有少量脫屑，未見紫癜、蕁麻疹、網(wǎng)狀青斑等其他皮膚損害。雙手手指在遇冷后出現(xiàn)蒼白、發(fā)紫現(xiàn)象，保暖后可緩解，符合雷諾現(xiàn)象表現(xiàn)。（三）疼痛評(píng)估采用數(shù)字疼痛評(píng)分法（NRS）對(duì)患者進(jìn)行疼痛評(píng)估，患者主訴靜息時(shí)疼痛評(píng)分為3分，行走時(shí)疼痛評(píng)分為6分，疼痛性質(zhì)為持續(xù)性脹痛，夜間疼痛較明顯，影響睡眠。（四）心理社會(huì)狀況評(píng)估患者因皮膚潰瘍長期不愈，且疼痛影響生活質(zhì)量，出現(xiàn)焦慮情緒，擔(dān)心潰瘍難以愈合，對(duì)治療效果存在疑慮。患者家庭關(guān)系和睦，家屬對(duì)其關(guān)心照顧周到，經(jīng)濟(jì)狀況尚可，能夠承擔(dān)治療費(fèi)用?；颊邔?duì)疾病相關(guān)知識(shí)了解較少，渴望獲取更多關(guān)于疾病治療和護(hù)理的信息。（五）實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查評(píng)估血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)6.8×10?/L，中性粒細(xì)胞比例65%，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)4.8×1012/L，血紅蛋白145g/L，血小板計(jì)數(shù)230×10?/L。生化檢查：肝功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶55U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶48U/L，總膽紅素15μmol/L，直接膽紅素5μmol/L；腎功能：肌酐78μmol/L，尿素氮5.2mmol/L；空腹血糖5.6mmol/L；電解質(zhì)：鉀3.8mmol/L，鈉138mmol/L，氯102mmol/L。免疫學(xué)檢查：冷球蛋白檢測(cè)陽性，含量為1.2g/L（正常參考值<0.08g/L）；類風(fēng)濕因子陽性；C反應(yīng)蛋白15mg/L（正常參考值0-10mg/L）；血沉35mm/h（正常參考值0-20mm/h）。病毒學(xué)檢查：丙型肝炎病毒抗體陽性，丙型肝炎病毒RNA定量5.2×10?IU/ml。影像學(xué)檢查：雙下肢血管彩超示雙下肢動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，管腔輕度狹窄，血流速度稍減慢；雙下肢靜脈未見明顯異常。四、護(hù)理問題（一）皮膚完整性受損與冷球蛋白血癥導(dǎo)致皮膚血管阻塞、炎癥反應(yīng)引起皮膚潰瘍有關(guān)。表現(xiàn)為雙下肢脛前及踝關(guān)節(jié)附近皮膚潰瘍，有滲出液和壞死組織。（二）急性疼痛與皮膚潰瘍及炎癥反應(yīng)有關(guān)?；颊哽o息時(shí)疼痛評(píng)分為3分，行走時(shí)疼痛評(píng)分為6分，夜間疼痛影響睡眠。（三）焦慮與皮膚潰瘍長期不愈、擔(dān)心治療效果及疾病預(yù)后有關(guān)。患者表現(xiàn)為情緒低落，對(duì)治療缺乏信心，頻繁向醫(yī)護(hù)人員詢問病情。（四）有感染的風(fēng)險(xiǎn)與皮膚潰瘍創(chuàng)面暴露、機(jī)體免疫力下降有關(guān)。潰瘍創(chuàng)面有滲出液和壞死組織，易滋生細(xì)菌，增加感染機(jī)會(huì)。（五）知識(shí)缺乏與患者對(duì)冷球蛋白血癥的病因、治療、護(hù)理及預(yù)防知識(shí)了解不足有關(guān)?；颊邔?duì)疾病的發(fā)生發(fā)展過程不清楚，不知道如何進(jìn)行自我護(hù)理和預(yù)防病情加重。（六）潛在并發(fā)癥：下肢深靜脈血栓形成與患者活動(dòng)減少、下肢血液循環(huán)不暢有關(guān)?；颊咭蛱弁葱凶呤芟?，下肢活動(dòng)減少，易導(dǎo)致血液淤積，增加深靜脈血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)。五、護(hù)理措施（一）皮膚完整性受損的護(hù)理創(chuàng)面護(hù)理每日觀察潰瘍創(chuàng)面的大小、形狀、滲出液量及性質(zhì)、壞死組織情況等，做好記錄。嚴(yán)格無菌操作進(jìn)行創(chuàng)面清創(chuàng)，用生理鹽水沖洗創(chuàng)面，去除壞死組織和滲出液，然后用碘伏消毒創(chuàng)面周圍皮膚。根據(jù)創(chuàng)面情況選擇合適的敷料，如藻酸鹽敷料、銀離子敷料等，以吸收滲出液、促進(jìn)肉芽組織生長、防止感染。左側(cè)脛前潰瘍滲出液較多，選用藻酸鹽敷料；右側(cè)踝關(guān)節(jié)附近潰瘍滲出液較少，選用銀離子敷料。更換敷料時(shí)動(dòng)作輕柔，避免損傷新鮮肉芽組織。保暖措施保持病室溫度在22-24℃，避免寒冷刺激。患者外出時(shí)注意保暖，穿戴保暖衣物，尤其是下肢和足部，防止冷球蛋白沉淀加重皮膚血管阻塞。指導(dǎo)患者避免接觸冷水，洗漱用溫水，避免長時(shí)間處于低溫環(huán)境。皮膚保護(hù)指導(dǎo)患者穿寬松、柔軟、棉質(zhì)的衣物，避免衣物摩擦潰瘍創(chuàng)面。保持皮膚清潔干燥，避免搔抓皮膚，防止皮膚破損加重。（二）急性疼痛的護(hù)理疼痛評(píng)估：每日定時(shí)采用NRS評(píng)分法評(píng)估患者的疼痛程度，記錄疼痛的性質(zhì)、持續(xù)時(shí)間、誘發(fā)因素和緩解因素。疼痛緩解措施協(xié)助患者取舒適的體位，避免壓迫潰瘍部位，減輕疼痛。指導(dǎo)患者采用放松療法，如深呼吸、聽音樂、冥想等，轉(zhuǎn)移注意力，緩解疼痛。對(duì)于疼痛評(píng)分≥4分的患者，遵醫(yī)囑給予止痛藥物，如布洛芬緩釋膠囊0.3g，口服，每日2次。用藥后觀察藥物療效及不良反應(yīng)，如胃腸道不適等。睡眠護(hù)理：為患者創(chuàng)造安靜、舒適的睡眠環(huán)境，保持病室安靜，光線柔和。對(duì)于夜間疼痛明顯的患者，可在睡前遵醫(yī)囑給予止痛藥物，改善睡眠質(zhì)量。（三）焦慮的護(hù)理心理疏導(dǎo)：主動(dòng)與患者溝通交流，傾聽其內(nèi)心感受，了解焦慮的原因。向患者解釋疾病的相關(guān)知識(shí)、治療方案及預(yù)后，幫助其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。鼓勵(lì)患者家屬多陪伴、關(guān)心患者，給予情感支持。成功案例分享：向患者介紹類似疾病患者的康復(fù)案例，讓其了解疾病是可以治療和控制的，減輕其心理負(fù)擔(dān)。提供信息支持：為患者提供疾病相關(guān)的健康教育資料，如宣傳冊(cè)、視頻等，讓其了解疾病的護(hù)理要點(diǎn)和自我管理方法，增強(qiáng)其對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)和應(yīng)對(duì)能力。（四）預(yù)防感染的護(hù)理嚴(yán)格無菌操作：在進(jìn)行創(chuàng)面護(hù)理、靜脈穿刺等操作時(shí)，嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作規(guī)程，防止交叉感染。創(chuàng)面觀察與監(jiān)測(cè)：密切觀察創(chuàng)面有無紅腫、熱痛等感染跡象，監(jiān)測(cè)體溫變化，每日測(cè)量體溫4次。如發(fā)現(xiàn)創(chuàng)面感染或體溫升高，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生處理。營養(yǎng)支持：指導(dǎo)患者進(jìn)食高蛋白、高維生素、易消化的食物，如雞蛋、牛奶、瘦肉、新鮮蔬菜水果等，增強(qiáng)機(jī)體免疫力，促進(jìn)創(chuàng)面愈合。必要時(shí)遵醫(yī)囑給予靜脈營養(yǎng)支持。抗生素應(yīng)用：如創(chuàng)面出現(xiàn)感染跡象，遵醫(yī)囑給予抗生素治療，如頭孢呋辛酯片0.25g，口服，每日2次。用藥期間觀察藥物療效及不良反應(yīng)。（五）知識(shí)缺乏的護(hù)理疾病知識(shí)宣教：向患者講解冷球蛋白血癥的病因、分型、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后等知識(shí)，讓其了解疾病的發(fā)生發(fā)展過程。治療護(hù)理知識(shí)指導(dǎo)向患者介紹所用藥物的名稱、劑量、用法、作用及不良反應(yīng)，指導(dǎo)患者按時(shí)服藥，不得擅自增減藥量或停藥。講解創(chuàng)面護(hù)理的重要性和方法，指導(dǎo)患者及家屬正確進(jìn)行創(chuàng)面觀察和護(hù)理，如更換敷料的方法等。預(yù)防知識(shí)指導(dǎo)指導(dǎo)患者注意保暖，避免寒冷刺激，預(yù)防疾病復(fù)發(fā)或加重。告知患者戒煙限酒，避免勞累，保持規(guī)律的作息時(shí)間，增強(qiáng)機(jī)體免疫力。指導(dǎo)患者定期復(fù)查，如血常規(guī)、生化檢查、冷球蛋白檢測(cè)等，以便及時(shí)了解病情變化。（六）潛在并發(fā)癥：下肢深靜脈血栓形成的護(hù)理活動(dòng)指導(dǎo)：鼓勵(lì)患者在床上進(jìn)行適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)，如踝泵運(yùn)動(dòng)、股四頭肌收縮運(yùn)動(dòng)等，每日3-4次，每次15-20分鐘，促進(jìn)下肢血液循環(huán)。體位護(hù)理：指導(dǎo)患者臥床時(shí)抬高下肢15-30°，促進(jìn)血液回流，減輕下肢腫脹。觀察監(jiān)測(cè)：觀察患者下肢有無腫脹、疼痛、皮膚溫度升高、膚色改變等情況，如發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。預(yù)防措施：對(duì)于高風(fēng)險(xiǎn)患者，遵醫(yī)囑給予抗血栓藥物，如低分子肝素鈉注射液4000IU，皮下注射，每日1次。用藥期間觀察有無出血傾向，如皮膚瘀斑、牙齦出血等。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)患者張某因“雙下肢皮膚潰瘍2月，加重1周”入院，診斷為冷球蛋白血癥皮膚潰瘍。入院后通過全面的護(hù)理評(píng)估，發(fā)現(xiàn)患者存在皮膚完整性受損、急性疼痛、焦慮、有感染的風(fēng)險(xiǎn)、知識(shí)缺乏及潛在并發(fā)癥下肢深靜脈血栓形成等護(hù)理問題。針對(duì)這些問題，采取了創(chuàng)面護(hù)理、保暖、疼痛護(hù)理、心理疏導(dǎo)、感染預(yù)防、健康宣教及預(yù)防深靜脈血栓形成等一系列護(hù)理措施。經(jīng)過一段時(shí)間的治療和護(hù)理，患者雙下肢皮膚潰瘍創(chuàng)面滲出液減少，壞死組織逐漸脫落，有新鮮肉芽組織生長，疼痛程度減輕，焦慮情緒得到緩解，未發(fā)生感染及深靜脈血栓形成等并發(fā)癥。患者及家屬對(duì)疾病相關(guān)知識(shí)有了一定的了解，能夠配合治療和護(hù)理。（二）醫(yī)囑治療方面繼續(xù)遵醫(yī)囑給予抗病毒治療，如聚乙二醇干擾素α-2a注射液180μg，皮下注射，每周1次；利巴韋林片0.6g，口服，每日3次，治療丙型肝炎病毒感染。繼續(xù)給予免疫抑制劑治療，如環(huán)磷酰胺片50mg，口服，每日2次，抑制免疫反應(yīng)，減少冷球蛋白生成。根據(jù)創(chuàng)面情況繼續(xù)進(jìn)行創(chuàng)面換藥，左側(cè)脛前潰瘍?nèi)赃x用藻酸鹽敷料，右側(cè)踝關(guān)節(jié)附近潰瘍可改為普通無菌紗布敷料。疼痛明顯時(shí)繼續(xù)遵醫(yī)囑服用布洛芬緩