第二章神經(jīng)系統(tǒng)的解剖、生理及病損的定位診斷

1、延髓上段的背外側(cè)區(qū)病變可出現(xiàn)延髓背外側(cè)綜合征(Wallenbergsyndrome)主要表現(xiàn)為

①眩暈、惡心、嘔吐及眼震；②病灶側(cè)軟腭、咽喉肌癱瘓；③病灶側(cè)共濟(jì)失調(diào)；④Homer

綜合征；⑤交叉性感覺障礙，即同側(cè)面部痛、溫覺缺失，對側(cè)偏身痛、溫覺減退或喪失。

2、腦橋腹外側(cè)部損害：可出現(xiàn)腦橋腹外側(cè)綜合征(Millard-Gublersyndrome)主要表現(xiàn)為：

①病灶側(cè)眼球不能外展；②對側(cè)中樞性偏癱(錐體束損害)；③對側(cè)偏身感覺障礙(內(nèi)側(cè)丘

系和脊髓丘腦束損害)，多見于小腦下前動脈阻塞。

3、腦橋腹內(nèi)側(cè)部損害：可出現(xiàn)腦橋腹內(nèi)側(cè)綜合征，又稱為福維爾綜合征(Fovillesyndrome)

4、雙側(cè)腦橋基底部病變可出現(xiàn)閉鎖綜合征(locked-insyndrome)

5、?側(cè)中腦大腦腳腳底損害可出現(xiàn)大腦腳綜合征(Webersyndrome)

6、Homer征：眼裂縮小、眼球輕微內(nèi)陷、瞳孔縮小或伴同側(cè)面部少汗或無汗

7、脊髓半切綜合征(Brown-Sequardsyndrome)：主要特點(diǎn)是病變節(jié)段以下同側(cè)上運(yùn)動神經(jīng)

元癱瘓、深感覺障礙、精細(xì)觸覺障礙及血管舒縮功能障礙，對側(cè)痛溫覺障礙。

8、頸內(nèi)動脈主要分支有：①眼動脈②后交通動脈③脈絡(luò)膜前動脈④大腦前動脈⑤大腦中動

脈

9、大腦動脈環(huán)(Willis環(huán))由兩側(cè)大腦前動脈起始段、兩側(cè)頸內(nèi)動脈末端、兩側(cè)大腦后動

脈借前、后交通動脈連通形成，使頸內(nèi)動脈系與椎——基地動脈系相交通

10、視神經(jīng)損害：產(chǎn)生同側(cè)視力下降或全盲

視交叉損害：視交叉外側(cè)部病變引起同側(cè)眼鼻側(cè)視野缺損；視交叉正中部病變，可出現(xiàn)

雙眼潁側(cè)偏盲

視束損害：一側(cè)視束損害出現(xiàn)雙眼對側(cè)視野同向性偏盲

視輻射損害：視輻射下部受損，出現(xiàn)兩眼對側(cè)視野的同向上象限盲；視輻射上部受損，

出現(xiàn)兩眼對側(cè)視野的同向下象限盲。

枕葉視中樞損害：--側(cè)枕葉視中樞完全損害，可引起對側(cè)偏盲，但偏盲側(cè)對光反射存在，

有黃斑回避現(xiàn)象。

11、視乳頭水腫是顱內(nèi)壓增高的主要客觀體征之一

12、動眼神經(jīng)支配上瞼提肌、上直肌、內(nèi)斜肌、下斜肌、下直肌(上上內(nèi)下下)

13、周圍性與中本區(qū)性面神經(jīng)麻痹的鑒別

特征周圍性面神經(jīng)麻痹中樞性面神經(jīng)麻痹

面癱程度重輕

癥狀表現(xiàn)面部表情肌癱瘓使表情病灶對側(cè)下部面部表情肌癱瘓(鼻唇溝變淺和

動作喪失口角下垂)、額支無損(兩側(cè)中樞支配)，皺額、

皺眉和閉眼動作無障礙；病灶對側(cè)面部隨意動

作喪失而哭、笑等動作仍保存；常伴有病灶對

側(cè)偏癱和中樞性舌下神經(jīng)癱

恢復(fù)程度緩慢較快

常見病因面神經(jīng)炎腦血管疾病及腦部腫瘤

14、前庭蝸神經(jīng)又稱位聽神經(jīng)，是特殊軀體感覺性神經(jīng)，由蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)組成。

第三章神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀

15、小腦共濟(jì)失調(diào)

感覺性共濟(jì)失調(diào)

16、痙攣性偏癱步態(tài)、痙攣性截癱步態(tài)、慌張步態(tài)、搖擺步態(tài)、跨閾步態(tài)常見于腓總神經(jīng)損

傷、感覺性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)

第四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病史采集和體格檢查

17、肌力於J六級記錄法

0級完全癱瘓，肌肉無收縮

1級肌肉可收縮，但不能產(chǎn)生動作

2級肢體能在床面上移動，但不能抵抗自身重力，即不能抬起

3級肢體能抵抗重力離開床面，但不能抵抗阻力

4級肢體能做抗阻力動作，但不完全

5級正常肌力

第五章神經(jīng)系統(tǒng)疾病的輔助檢查

18、腦脊液的生化檢查：蛋白質(zhì)0.15~0.45g/L,糖2.5~4.4mmol/L(45~60mg/dl),氯化

物120~130mmol/L

第七章頭痛

19、偏頭痛(migraine)是臨床常見的原發(fā)性頭痛，其特征是發(fā)作性、多為偏側(cè)、中重

度、搏動樣頭痛，一般持續(xù)4~72小時(shí)，可伴有惡心、嘔吐，光、聲刺激或日?；顒泳杉?/p>

重頭痛，安靜環(huán)境、休息可緩解頭痛。

20、偏頭痛發(fā)作期的治療的特異性藥物：麥角類制劑和曲普坦類藥物。

21、緊張型頭痛(tension-typeheadache,TTH)以往稱緊張性頭痛(tensionheadache)

或肌收縮性頭疼(musclecontractionheadache),是雙側(cè)枕部或全頭部緊縮性或壓迫性頭疼。

約占頭疼患者的40%,是臨床最常見的慢性頭痛。

第八章腦血管疾病

22、短暫性腦缺血發(fā)作(transientischemicattack,TIA)是由于局部腦或視網(wǎng)膜缺血引

起的短暫性神經(jīng)功能缺損，臨床癥狀一般不超過1小時(shí)，最長不超過24小時(shí)，且無責(zé)任病

灶的證據(jù)。

23、TIA藥物治療：阿司匹林和氯毗格雷

24、不同腦血管閉塞的臨床特點(diǎn)

(1)頸內(nèi)動脈閉塞的表現(xiàn)：癥狀性閉塞可出現(xiàn)單眼一過性黑朦，偶見永久性失明(視

網(wǎng)膜動脈缺血)或Homer征(頸上交感神經(jīng)節(jié)后纖維受損)

(2)大腦中動脈閉塞的表現(xiàn)：1)主干閉塞：導(dǎo)致三偏癥狀，即病灶對側(cè)偏癱(包括中

樞性面舌癱和肢體癱瘓)、偏身感覺障礙及偏盲。2)皮質(zhì)支閉塞：①上部分支閉塞導(dǎo)致病灶

對側(cè)面部、上下肢癱瘓和感覺缺失，但下肢癱瘓較上肢輕

25、閉鎖綜合征(locked-insyndrome)

腦橋腹外側(cè)綜合征(Millard-Gublersyndrome)

腦橋幅內(nèi)側(cè)綜合征(福維爾綜合癥)(Fovillesyndrome)

延髓背外側(cè)綜合征(Wallenbergsyndrome)

26、腦血栓神經(jīng)影像學(xué)：發(fā)病后應(yīng)盡快進(jìn)行CT檢查

27、腦梗死與腦出血的鑒別要點(diǎn)

腦梗死腦出血

發(fā)病年齡多為60歲以上多為60歲以下

起病狀態(tài)安靜或睡眠中動態(tài)起病(活動中或情緒激動)

起病速度十余小時(shí)或1~2天癥狀達(dá)到高峰十分鐘至數(shù)小時(shí)癥狀達(dá)到高峰

全腦癥狀輕或無頭痛、嘔吐、嗜睡、打哈欠等顱內(nèi)壓增高

癥狀

意識障礙無或較輕多見且較重

神經(jīng)體征多為非均等性偏癱(大腦中動脈主干多為均等性偏癱(基底核區(qū))

或皮質(zhì)支)

CT檢查腦實(shí)質(zhì)內(nèi)低密度病灶腦實(shí)質(zhì)內(nèi)高密度病灶

腦脊液無色透明可有血性

28、腦栓塞可根據(jù)栓子來源分為心源性、非心源性和來源不明性三種。心房顫動是心源

性腦栓塞最常見的原因。心房顫動時(shí)左心房收縮壓降低，血流緩慢淤滯，易導(dǎo)致附壁血栓，

栓子脫落引起腦栓塞。

29、腔隙性梗死是指大腦半球或腦干深部的小穿通動脈，在長期高血壓等危險(xiǎn)因素基礎(chǔ)

上，血管壁發(fā)生病變，最終管腔閉塞，導(dǎo)致供血動脈腦組織發(fā)生缺血性壞死(其梗死灶直徑

<1.5~2.0cm),從而出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)功能缺損的一類臨床綜合癥。

30、常見的腔隙綜合征(5種)：純運(yùn)動性輕偏癱，純感覺性卒中，共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱,

構(gòu)音障礙——手笨拙綜合征，感覺運(yùn)動性卒中。

31、腦出血(ICH)最常見病因是高血壓合并細(xì)小動脈硬化，絕大多數(shù)高血壓性ICH發(fā)

生在基底核的殼核及內(nèi)囊區(qū)。長期高血壓易導(dǎo)致豆紋動脈和旁正中動脈等深穿支動脈破裂出

血.，故又稱出血動脈。

32、CT顯示不同部位高密度出血灶

33、腦出血患者一般無需進(jìn)行腰椎穿刺檢查，以免誘發(fā)腦疝形成。

34、腦出血的手術(shù)指征：

(1)基底核區(qū)中等量以上出血(殼核出血＞=30ml,丘腦出血＞=15mD

(2)小腦出血＞=10ml或直徑＞=3cm,或合并明顯腦積水。

(3)重癥腦室出血(腦室鑄型)

(4)合并腦血管畸形、動脈瘤等血管病變

35、蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)病因：

(1)顱內(nèi)動脈瘤：是最常見的病因(約占50%~80%)

(2)血管畸形

(3)其他

36、SAH一般癥狀主要包括：

(1)頭痛：患者常將頭痛描述為“一生中經(jīng)歷的最嚴(yán)重的頭痛”

(2)腦膜刺激征：頸強(qiáng)、Kerning征和Brudzinski征

(3)眼部癥狀

(4)精神癥狀

(5)其他癥狀

37、SAH常見并發(fā)癥

(1)再出血(2)腦血管痙攣(3)急性或亞急性腦積水(4)其他

38、臨床疑診SAH首選頭顱CT平掃檢查.DSA仍是臨床明確有無動脈瘤的診斷金標(biāo)

準(zhǔn)。均勻血性CSF是SAH的特征性表現(xiàn)。

39、腦血管疾病可干預(yù)的危險(xiǎn)因素：高血壓、吸煙、糖尿病、心房顫動及其他。

第九章神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病

40、運(yùn)動神經(jīng)元病(motorneurondisease,MND)是一系列以上、下運(yùn)動神經(jīng)元改變?yōu)?/p>

突出表現(xiàn)的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。臨床表現(xiàn)為上、卜運(yùn)動神經(jīng)元損害的不同組合，

特征表現(xiàn)為肌無力和萎縮、延髓麻痹及錐體束征。

41、阿爾茲海默病(AD)是發(fā)生于老年和老年前期、以進(jìn)行性認(rèn)知功能障礙和行為損

害為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性病變。臨床上表現(xiàn)為記憶障礙、失語、失用、失認(rèn)、視空間

能力損害、抽象思維和計(jì)算力損害、人格和行為改變等。

42、AD的組織病理學(xué)上的典型改變?yōu)樯窠?jīng)炎性斑、神經(jīng)原纖維纏結(jié)、神經(jīng)元缺失和膠

質(zhì)增生。

43、AD的藥物治療：改善認(rèn)知功能：①膽堿能制劑：多奈哌齊②NMDA受體拮抗劑：

美金剛。

第十章中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病

44、單純皰疹病毒性腦炎(HSE)臨床診斷：①口唇或生殖道皰疹史，或本次發(fā)病有皮

膚、黏膜皰疹；②起病急，病情重，有發(fā)熱、咳嗽等上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀；③明顯精神

行為異常、抽搐、意識障礙及早期出現(xiàn)的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害體征；④腦脊液紅、白細(xì)胞數(shù)

增多，糖和氯化物增多；⑤腦電圖以顆、額區(qū)損害為主的腦彌漫性異常：⑥頭顱CT或MRI

發(fā)現(xiàn)潁葉局灶性出血性腦軟化灶；⑦特異性抗病毒藥物治療有效支持診斷。（皰疹、前驅(qū)癥

狀、神精、腦脊液、腦電圖、CT、MRI）

45、化膿性腦膜炎腦脊液檢查：壓力常升高；外觀混濁或呈膿性：細(xì)胞數(shù)明顯升高，以

中性粒細(xì)胞為主；蛋白質(zhì)升高；糖含量下降，通常低于2.2mmol/L；氯化物降低。

46、結(jié)核性腦膜炎腦脊液壓力增高可達(dá)400mmH20或以上，外觀無色透明或微黃，靜

置后可有薄膜形成;淋巴細(xì)胞數(shù)顯著增多，常為（50~500）xl06/L；蛋白質(zhì)增高,通常為卜2g/L,

糖及氯化物下降，典型腦脊液改變可高度提示診斷。

47、抗結(jié)核治療：異煙腫（INH）、利福平（RFP）、叱嗪酰胺（PZA）或乙胺丁醇（EMR）、

鏈霉素（SM）

48、新型隱球菌腦膜炎腦脊液檢查：壓力常增高，以淋巴細(xì)胞為主，蛋白質(zhì)含量增高，

糖含量降低。腦脊液離心沉淀后涂片做墨汁染色，檢出隱球菌可確定診斷?？拐婢委煟簝?/p>

性霉素B,氟康晚。

第十一章中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病

49、多發(fā)性硬化（multiplesclerosis,MS）是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎性脫

髓鞘性疾病。本病最常累及的部位為腦室周圍、近皮質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦。主要

臨床特點(diǎn)為病灶的空間多發(fā)性和時(shí)間多發(fā)性。

50、Poser（1983年）診斷標(biāo)準(zhǔn)：臨床確診MS：病程中兩次發(fā)作和兩個分離病灶臨床證據(jù)。

51、MS急性發(fā)作期治療：大劑量甲潑尼龍沖擊治療是MS急性發(fā)作期的首選治療方案;

疾病調(diào)節(jié)治療：B-干擾素

第卜二章運(yùn)動障礙性疾病

52、帕金森病（Parkinsondisease,PD）,又名震顫麻痹（paralysisagitans）,是一■種常

見于中老年的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床上以靜止性震顫、運(yùn)動遲緩、肌強(qiáng)直和姿態(tài)平衡障礙

為主要特征。

53、PD臨床表現(xiàn)：運(yùn)動癥狀：靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動遲緩和姿勢障礙。

54、中國帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)（必備標(biāo)準(zhǔn)）1、運(yùn)動減少：啟動隨意運(yùn)動的速度緩慢。2、

至少存在下列1項(xiàng)特征①肌肉僵直；②靜止性震顫4~6Hz；③姿勢不穩(wěn)

55、PD治療藥物：1）抗膽堿能藥；2）金剛烷胺；3）復(fù)方左旋多巴；4）DR激動劑;

5）MAO-B抑制劑；6）兒茶酚一氧位一甲基轉(zhuǎn)移酶（COMT）抑制劑。

56、肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epatolenticulardegeneration,HLD）又稱威爾遜?。╓ilsondisease,

WD）,是?種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底核為主的腦部變性疾病。臨床特征

為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、精神癥狀、肝硬化、腎功能損害及角膜色素環(huán)（K-F環(huán)）

第十三章癲癇

57、癲癇（epilepsy）是多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化異常放電所致的臨床綜

合征，臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性和刻板性的特點(diǎn)。臨床上每次發(fā)作或每種發(fā)作

的過程稱為癇性發(fā)作（seizure）。根據(jù)病因?qū)W的不同，癲癇可分為三大類：癥狀性癲癇、特

發(fā)性癲癇和隱源性癲癇。

58、癲癇發(fā)作的分類

1.部分發(fā)作

(1)單純部分發(fā)作

1)部分運(yùn)動性發(fā)作2)部分感覺性發(fā)作3)自主神經(jīng)性發(fā)作4)精神性發(fā)作

(2)復(fù)雜部分性發(fā)作

2.全面性發(fā)作

(1)全面強(qiáng)直一陣攣發(fā)作

(2)強(qiáng)直性發(fā)作

(3)陣攣性發(fā)作

(4)失神發(fā)作

(5)肌陣攣發(fā)作

(6)失張力發(fā)作

59、Jackson發(fā)作：異常運(yùn)動從局部開始，沿大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)移動，臨床表現(xiàn)抽搐自手

指一腕部一前臂一肘一肩一口角一面部逐漸發(fā)展，稱為Jackson發(fā)作；嚴(yán)重部分運(yùn)動發(fā)作患

者發(fā)作后可留下短暫性(半小時(shí)至36小時(shí)內(nèi)消除)肢體癱瘓，稱為Todd麻痹。

60、腦電圖(EEG)是診斷癲癇最重要的輔助檢查方法。

61、目前癲癇治療仍以藥物治療為主，藥物治療應(yīng)達(dá)到三個目的：控制發(fā)作或最大限度

地減少發(fā)作次數(shù)；長期治療無明顯不良反應(yīng)；使患者保持或恢復(fù)其原有的生理、心理和社會

功能狀態(tài)。

62、癲癇的藥物治療的一般原則：

(1)確定是否用藥：半年內(nèi)發(fā)作兩次以上者

(2)正確選擇藥物

(3)藥物的用法

(4)嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)

(5)盡可能單藥治療

(6)合理的聯(lián)合治療

(7)增減藥物、停藥及換藥原則

63、停藥：應(yīng)遵循緩慢和逐漸減量的原則，一般來說，全面強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作、強(qiáng)直性

發(fā)作、陣攣性發(fā)作完全控制4~5年后，失神發(fā)作停止半年后可考慮停藥，但停藥前應(yīng)有緩慢

減量的過程，一般不少于1-1.5年無發(fā)作者方可停藥。

64、癲癇持續(xù)狀態(tài)(statusepilepticus,SE)或稱癲癇狀態(tài)，如果患者出現(xiàn)全面強(qiáng)直性陣

攣性發(fā)作持續(xù)5分鐘以上即有可能發(fā)生神經(jīng)元損傷，對于GTCS患者若發(fā)作持續(xù)時(shí)間超過5

分鐘就該考慮癲癇持續(xù)狀態(tài)的診斷，并須用AEDs緊急處理。

65、癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療目的為：保持穩(wěn)定的生命體征和進(jìn)行心肺功能支持：終止呈持

續(xù)狀態(tài)的癲癇發(fā)作，減少癲癇發(fā)作對腦部神經(jīng)元的損害；尋找并盡可能根除病因及誘因；處

理并發(fā)癥。

第十四章脊髓疾病

66、脊髓損害的臨床表現(xiàn)，主要為運(yùn)動障礙、感覺障礙、括約肌功能障礙及其他自主神

經(jīng)功能障礙，前兩者對脊髓病變水平定位很有幫助。

67、脊髓半側(cè)損傷可引起脊髓半切綜合征(Brown-Sequardsyndrome),表現(xiàn)為受損平面

以下同側(cè)上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓、深感覺障礙及對側(cè)痛溫覺障礙。

68、嚴(yán)重橫貫性損傷急性期呈現(xiàn)脊髓休克(spinalshock),表現(xiàn)為周圍性癱瘓，一般持

續(xù)2~4周后，反射活動逐漸恢復(fù)，轉(zhuǎn)變?yōu)橹袠行园c瘓。判定脊髓橫貫性損害平面主要依據(jù)感

覺障礙平面、反射改變及節(jié)段性癥狀。

69、急性脊髓炎（acutemyelitis）是指各種感染后引起自身免疫反應(yīng)所致的急性橫貫性

脊髓炎性病變，又稱急性橫貫性脊髓炎，是臨床上最常見的?種脊髓炎，以病損平面以下肢

體癱瘓、傳導(dǎo)束性感覺障礙和尿便障礙為特征。

70、急性脊髓炎臨床表現(xiàn)早期為脊髓休克期，出現(xiàn)肢體癱瘓、肌張力減低、腱反射消失、

病理反射陰性。

71、脊髓亞急性聯(lián)合變性（SCD）是由于維生素Bp的攝入、吸收、結(jié)合、轉(zhuǎn)運(yùn)或代謝

障礙導(dǎo)致體內(nèi)含量不足而引起的中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)變性的疾病。病變主要累及脊髓后索、

側(cè)索及周圍神經(jīng)等，臨床表現(xiàn)為雙下肢深感覺缺失、感覺性共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓及周圍性

神經(jīng)病變等，常伴有貧血的臨床征象（巨幼）

第十五章周圍神經(jīng)疾病

72、三叉神經(jīng)痛首選治療藥物：卡馬西平

（特發(fā)性面神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)：73、74）

73、患側(cè)閉眼時(shí)眼球向外上方轉(zhuǎn)動，露出白色鞏膜，稱為貝爾征（Bellsign）

74、膝狀神經(jīng)節(jié)受累時(shí)，除有周圍性面癱，舌前2/3味覺消失及聽覺過敏外，患者還可

有乳突部疼痛，耳廓、外耳道感覺減退和外耳道、鼓膜皰疹，稱為Ramsay-Hunt綜合征。

75、吉蘭―巴雷綜合征是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周

圍神經(jīng)，也常累及腦神經(jīng)。臨床特點(diǎn)為急性起病，癥狀多在2周左右達(dá)到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)

神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，常有腦脊液蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象，多呈單時(shí)相自限性病程，靜脈注

射免疫球蛋白和血漿交換治療有效。

76、吉蘭―巴雷綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1）常有前驅(qū)感染史，呈急性起病。進(jìn)行性加重，多在2周左右達(dá)到高峰。