腎上腺皮質功能減退癥臨床路徑（最全版）

一、腎上腺皮質功能減退癥臨床路徑標準住院流程

（一）適用對象。

第一診斷為腎上腺皮質功能減退癥（ICD-10:E27.102W11）。

（二）診斷依據(jù)。

根據(jù)《臨床內分泌學》（陳家倫主編,上?？茖W技術出版社，2011

年8月），2013年<原發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥>歐洲專家共識

（Consensusstatementonthediagnosis,treatmentandfollow-up

ofpatientswithprimaryadrenalinsufficiency.Journalofinternal

medicine,2014,275;104-115.）

1.慢性腎上腺皮質功能減退癥的主要表現(xiàn)為易疲勞、乏力、頭暈、厭

食、體重減輕、惡心、嘔吐及體位性低血壓等，兒童表現(xiàn)為生長及發(fā)育遲

緩。皮膚黏膜色素沉著為原發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥的特征性表現(xiàn)，而

繼發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥表現(xiàn)為皮膚蒼白，鹽皮質激素缺乏的臨床表

現(xiàn)不明顯。

2.急性腎上腺皮質功能減退癥的診斷宜盡早發(fā)現(xiàn)可疑患者，依據(jù)原有

慢性腎上腺皮質功能減退癥病史的患者突然出現(xiàn)發(fā)熱、惡心嘔吐、腹痛腹

瀉；不能解釋的低血壓、休克或昏迷患者，同時伴有色素沉著、低血糖、

低鈉血癥和高鉀血癥時應考慮本病可能。

3.測定血基礎皮質醇和ACTH水平，并結合功能試驗明確診斷。

(三)進入路徑標準。

1.第一診斷必須符合ICD-10:E27,102W11，腎上腺皮質功能減退

癥疾病編碼。

2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需特殊處理也不影

響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。

(四)標準住院日為W14天。

(五)住院期間檢查項目。

L必需的檢查項目：

(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；

(2)肝腎功能、電解質、血脂、凝血功能、；

(3)胸片、心電圖、腹部超聲;

(4)血清皮質醇、血漿ACTH;

(5)垂體MRL雙側腎上腺CT掃描。

2.根據(jù)患者病情可選擇的檢直項目：

(1)基礎激素水平測定：血醛固酮、腎素、血清脫氫表雄酮、尿游

離皮質醇及其他內分泌激素；

(2)各種興奮試驗：ACTH興奮試驗、胰島素低血糖興奮試驗、簡

化甲叱酮試驗等；

(3達吉核和自身免疫相關檢查，如血沉、結核抗體、PPD、ANA、ENA、

dsDNA等。

(六)治療方案的選擇。

根據(jù)《臨床內分泌學》(陳家倫主編，上?？茖W技術出版社,2011

年8月)，2013年<原發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥>歐洲專家共識

(Consensusstatementonthediagnosis,treatmentandfollow-up

ofpatientswithprimaryadrenalinsufficiencyjournalofinternal

medicine,2014,275;104-115.)

1.健康宣教：制定疾病卡隨身攜帶，長期隨訪策略以及遇到各種應激

情況下替代激素劑量的調整等等。

2.終身激素替代治療。

3.腎上腺危象的預防和治療。

4.腎上腺結核引起者還應抗結核治療。

（七）出院標準。

1.癥狀減輕、好轉。

2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。

（八）變異及原因分析。

1.病情復雜、嚴重、臨床表現(xiàn)不典型，造成診斷和治療困難，延長住

院時間。

2.伴有其他系統(tǒng)合并癥，需要特殊診斷治療措施，治療和住院時間變

異。

3.出現(xiàn)影響本病治療效果的并發(fā)癥，治療效果不佳，延長住院時間。

二、腎上腺皮質功能減退癥臨床路徑表單

適用對象：第一診斷為腎上腺皮質功能減退癥(ICD-10:

E27.102W11)

患者姓名：