神經(jīng)外科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師職稱病例分析專題報告原發(fā)性顱內(nèi)軟骨肉瘤病例報告原發(fā)性顱內(nèi)軟骨肉瘤是一種罕見的顱內(nèi)原發(fā)惡性腫瘤，多來源于胚胎時期的軟骨細胞異常殘留，通過影像學(xué)診斷本病較為困難。吉林大學(xué)第一醫(yī)院2016年12月—2017年2月收治1例右側(cè)顳葉軟骨肉瘤病人，現(xiàn)對診療經(jīng)驗加以總結(jié)。1.病歷摘要男，57歲；因體檢時頭部CT偶然發(fā)現(xiàn)右側(cè)顳部占位性病變?nèi)朐?。查體：無陽性體征。頭部CT可見右側(cè)顳葉片樣混雜密度影，內(nèi)有蛋殼樣鈣化影。頭部MRI平掃可見右側(cè)顳葉混雜長T1、混雜長T2信號影，F(xiàn)lair混雜高信號，大小3.6cm×3.5cm×3.8cm，病變與右側(cè)顳骨巖部分界不清，周圍腦組織可見水腫信號。MRI增強掃描示病灶明顯不均勻強化，其內(nèi)可見結(jié)節(jié)狀無強化區(qū)域。肺部CT未見肺部占位性病變，PET-CT見右側(cè)顳骨骨質(zhì)破壞伴代謝增高，右側(cè)顳葉混雜密度影伴鈣化，其余全身顯像未見明顯異常。術(shù)前結(jié)合影像學(xué)資料（圖1）考慮不排除惡性腦膜瘤、血管周細胞瘤或脊索瘤。圖1

開顱手術(shù)切除原發(fā)性顱內(nèi)軟骨肉瘤。1A術(shù)前CT示右側(cè)顱中窩混雜密度影；1B、1C術(shù)前增強MRI示病變不均勻強化；1D術(shù)前CT重建示右側(cè)顳骨骨質(zhì)破壞；1E術(shù)后CT；1F術(shù)后3個月增強MRI未見復(fù)發(fā)；1G術(shù)后病理示軟骨組織結(jié)節(jié)狀生長（蘇木精-伊紅染色×40）；1H術(shù)后病理（蘇木精-伊紅染色×200）完善相關(guān)檢查后擇期行開顱手術(shù)治療。術(shù)中見腫瘤大部分位于硬腦膜外，呈灰白色，血供中等，質(zhì)地略硬韌，腫瘤組織侵及部分硬腦膜并可見顳骨骨質(zhì)破壞，術(shù)中見腫瘤周圍腦組織受壓且水腫明顯。術(shù)中借助超聲吸引器（CUSA）將腫瘤分塊全部切除，嚴(yán)密修補硬腦膜，關(guān)顱術(shù)終。術(shù)后病人神清語明，四肢肌力Ⅴ級，病理反射（－）。病理診斷：右側(cè)顳葉軟骨肉瘤Ⅰ~Ⅱ級。免疫組化：Ki-6710%、CK-pan（-）、EMA（－）、Vimentin（+）、S-100（+）、CK19、CK5、CEA、CK7、CK20、CK68均為（－），GFAP（腦神經(jīng)+），Nestin（腦神經(jīng)+），Oligo-2（腦神經(jīng)+），溶解酵素Lysozyme（灶狀+）。術(shù)后病人恢復(fù)良好，3周后行放療，術(shù)后瘤床靶吸收量：DT60/30f/2.0Gy。隨訪3年，未見復(fù)發(fā)。2.討論2.1組織起源及流行病學(xué)特征胚胎時期的神經(jīng)嵴細胞從神經(jīng)管的背側(cè)向面部始基遷移，并與中胚層共同在隨后的發(fā)育中形成顱骨。顱底骨在“軟骨化骨”的過程中，異常的、不成熟的軟骨細胞殘留并惡性增殖形成軟骨肉瘤。軟骨肉瘤多發(fā)生于四肢長骨，原發(fā)性顱內(nèi)軟骨肉瘤極其罕見，具有侵襲性，顱內(nèi)軟骨肉瘤好發(fā)于顱底。發(fā)病年齡不等，高峰年齡在10~35歲。綜合目前的病例報道，發(fā)病男女比例約1∶3，但原因不詳。因其發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)及影像學(xué)無明顯的特異性，故誤診率高。2.2臨床表現(xiàn)本病臨床表現(xiàn)無特征性，但可因其占位效應(yīng)而出現(xiàn)肢體癱瘓、感覺異常、視力下降、癲狂間等；腫瘤導(dǎo)致的骨質(zhì)破壞可引起腦脊液漏；而鞍區(qū)軟骨肉瘤則可能表現(xiàn)出諸如閉經(jīng)、皮質(zhì)醇減退等內(nèi)分泌癥狀。2.3診斷大量不均勻的鈣化是本病的一個顯著特點。CT可見未骨化部分呈等及稍低密度，鈣化則呈現(xiàn)團塊內(nèi)高密度影，并可評估骨質(zhì)破壞情況。CTA檢查可在一定程度上將本病與伴隨鈣化的動靜脈畸形、少突膠質(zhì)細胞瘤等疾病加以鑒別。值得注意的是，當(dāng)腫瘤位于鞍區(qū)時，需要與含有鈣化的顱咽管瘤、脊索瘤仔細甄別，以防誤診。MRI檢查多能清晰分辨腫瘤邊界。病變多為等或長T1、混雜T2信號，增強掃描時可見腫瘤周邊強化，腫瘤內(nèi)部的纖維分隔組織可見強化，而囊液、鈣化成分則無明顯強化，使得內(nèi)部強化不均勻，呈現(xiàn)蜂窩狀強化。此外，作者在臨床工作中發(fā)現(xiàn)，由于腫瘤內(nèi)部成分復(fù)雜，感興趣區(qū)（region

of

interest，ROI）內(nèi)部可能包含較多鈣化、囊液等物質(zhì)，MRS可能無法施行。2.4病理學(xué)特征軟骨肉瘤分為普通型、間葉型、去分化型、透明細胞型。2013年WHO將普通型軟骨肉瘤按照其核分裂像、異型性等指標(biāo)分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級。鏡下可見大量的軟骨島是本病的另一特征。EMA（－）、Vimentin（+）、S-100（+）是原始軟骨細胞的特征，而CK/EMA（+）是外胚層來源的脊索瘤的典型標(biāo)志，可行鑒別。2.5治療手術(shù)治療仍是原發(fā)性顱內(nèi)軟骨肉瘤的首選治療。術(shù)中需要嚴(yán)格止血，以骨蠟等封堵骨質(zhì)邊緣，并嚴(yán)密修補硬腦膜。術(shù)中應(yīng)用超聲吸引器可以快速將腫瘤中心的大部分吸除，隨后腫瘤體積減小，再以顯微操作將腫瘤邊界仔細剝離，最終全切腫瘤，這種切除方式也適用于其他體積巨大、周圍結(jié)構(gòu)復(fù)雜的顱內(nèi)腫瘤。BLOCH等認為同樣給予術(shù)后輔助放療，與次全切相比，