巴彥淖爾市人民醫(yī)院「罕見自身免疫病」診療思路考核一、單選題（每題2分，共20題）1.巴彥淖爾市地區(qū)常見的罕見自身免疫病中，以下哪種疾病與硒缺乏相關(guān)性較高？A.Sj?gren綜合征B.成人斯蒂爾?。ˋdult-OnsetStill’sDisease）C.亞急性聯(lián)合變性（SubacuteCombinedDegeneration）D.微血管性血行性腎炎2.在巴彥淖爾市，某患者出現(xiàn)長(zhǎng)期不明原因的發(fā)熱、皮疹和關(guān)節(jié)痛，血沉顯著升高，但類風(fēng)濕因子（RF）和抗CCP抗體均陰性。首先應(yīng)考慮的疾病是？A.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）C.成人斯蒂爾病D.多發(fā)性肌炎/皮肌炎3.對(duì)于巴彥淖爾市某地農(nóng)村地區(qū)患者，出現(xiàn)對(duì)稱性關(guān)節(jié)腫脹、晨僵超過(guò)1小時(shí)，且抗核抗體（ANA）陽(yáng)性，但抗雙鏈DNA抗體（抗dsDNA）陰性，應(yīng)高度懷疑？A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡B.反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎C.銀屑病關(guān)節(jié)炎D.強(qiáng)直性脊柱炎4.巴彥淖爾市某患者因反復(fù)口腔潰瘍、眼干就診，ANA陽(yáng)性，抗SSA抗體陽(yáng)性，但無(wú)腎臟損害。最可能的診斷是？A.干燥綜合征B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡C.白塞病D.皮肌炎5.某患者（巴彥淖爾市居民）因不明原因的血小板減少、乏力、發(fā)熱就診，骨髓穿刺顯示巨核細(xì)胞成熟障礙，ANA陽(yáng)性，應(yīng)考慮？A.特發(fā)性血小板減少性紫癜B.Evans綜合征C.慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）D.淋巴瘤6.巴彥淖爾市某患者出現(xiàn)進(jìn)行性眼外展受限、復(fù)視，伴肌肉無(wú)力，肌電圖顯示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，感覺(jué)神經(jīng)支配波幅降低，應(yīng)考慮？A.周期性麻痹B.慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）C.原發(fā)性醛固酮增多癥D.肌營(yíng)養(yǎng)不良7.某患者（巴彥淖爾市牧區(qū)居民）出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性紅斑，ANA陰性，RF陽(yáng)性，應(yīng)考慮？A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡B.反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎C.銀屑病關(guān)節(jié)炎D.強(qiáng)直性脊柱炎8.巴彥淖爾市某患者因長(zhǎng)期發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肝脾腫大就診，外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高，ANA陽(yáng)性，應(yīng)高度懷疑？A.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎B.血清病C.韋格納肉芽腫D.組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎（菊池?。?.某患者（巴彥淖爾市女性）出現(xiàn)面部蝶形紅斑、脫發(fā)、光敏性皮疹，尿蛋白陽(yáng)性，抗dsDNA抗體滴度升高，應(yīng)診斷為？A.Sj?gren綜合征B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡C.皮肌炎D.蕁麻疹性血管炎10.巴彥淖爾市某患者出現(xiàn)對(duì)稱性肢體遠(yuǎn)端無(wú)力、感覺(jué)異常，伴肌肉萎縮，血清肌酶輕度升高，應(yīng)考慮？A.周期性麻痹B.慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）C.多發(fā)性肌炎D.肌營(yíng)養(yǎng)不良二、多選題（每題3分，共10題）1.巴彥淖爾市罕見自身免疫病的診斷中，以下哪些檢查結(jié)果支持系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）？A.抗核抗體（ANA）陽(yáng)性B.抗雙鏈DNA抗體（抗dsDNA）陽(yáng)性C.抗組蛋白抗體陽(yáng)性D.補(bǔ)體C3、C4降低E.血沉增快2.慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病（CIDP）的臨床表現(xiàn)可能包括？A.肢體無(wú)力、感覺(jué)異常B.肌肉萎縮C.反復(fù)發(fā)作的神經(jīng)痛D.血清免疫球蛋白M（IgM）增高E.腦脊液蛋白細(xì)胞分離3.巴彥淖爾市某患者出現(xiàn)反復(fù)口腔潰瘍、眼干、關(guān)節(jié)痛，ANA陽(yáng)性，抗SSA抗體陽(yáng)性，應(yīng)警惕哪些并發(fā)癥？A.腎臟損害（狼瘡性腎炎）B.血管炎C.腦部病變（狼瘡性腦?。〥.皮膚干燥E.心臟瓣膜病變4.反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎的診斷依據(jù)可能包括？A.關(guān)節(jié)炎發(fā)作前有感染史（如泌尿道感染、腸道感染）B.RF陽(yáng)性或HLA-B27陽(yáng)性C.賴特綜合征表現(xiàn)（關(guān)節(jié)炎、尿道炎、結(jié)膜炎）D.ANA陰性E.關(guān)節(jié)影像學(xué)無(wú)侵蝕性改變5.韋格納肉芽腫的臨床表現(xiàn)可能包括？A.肺部浸潤(rùn)B.腎臟損害（新月體腎炎）C.鼻竇炎D.血沉顯著增快E.嗜酸性粒細(xì)胞增高6.巴彥淖爾市牧區(qū)患者出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肝脾腫大，ANA陽(yáng)性，應(yīng)考慮哪些感染相關(guān)性自身免疫??？A.結(jié)核病伴關(guān)節(jié)炎B.布魯氏菌病C.深部真菌感染D.隱球菌病E.立克次體感染7.Sj?gren綜合征的干燥表現(xiàn)可能包括？A.口干、眼干B.腎小管酸中毒C.肺間質(zhì)纖維化D.外周神經(jīng)病變E.干燥性角結(jié)膜炎8.CIDP的肌電圖表現(xiàn)可能包括？A.周期性放電B.感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢C.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常D.肌肉誘發(fā)電位波幅降低E.F波異常9.巴彥淖爾市某患者出現(xiàn)對(duì)稱性關(guān)節(jié)腫脹、晨僵，抗CCP抗體陰性，RF陰性，應(yīng)考慮哪些疾病？A.強(qiáng)直性脊柱炎B.銀屑病關(guān)節(jié)炎C.反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎D.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（成人型）E.痛風(fēng)10.某患者（巴彥淖爾市居民）出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛，ANA陽(yáng)性，應(yīng)警惕哪些繼發(fā)性自身免疫?。緼.感染性心內(nèi)膜炎B.腫瘤相關(guān)性自身免疫?。ㄈ缌馨土觯〤.藥物誘導(dǎo)的自身免疫病D.慢性感染（如結(jié)核）E.系統(tǒng)性紅斑狼瘡三、案例分析題（每題10分，共5題）1.病例：患者女，30歲，巴彥淖爾市牧區(qū)居民，主訴“反復(fù)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛3年，加重1月”。查體：面部蝶形紅斑，雙膝關(guān)節(jié)腫脹，晨僵2小時(shí)。實(shí)驗(yàn)室檢查：抗核抗體（ANA）1:640陽(yáng)性，抗雙鏈DNA抗體（抗dsDNA）陽(yáng)性（滴度1:80），補(bǔ)體C3降低，尿蛋白（+）。問(wèn)題：（1）最可能的診斷是什么？（2）下一步應(yīng)做什么檢查以明確診斷？（3）該患者需警惕哪些并發(fā)癥？2.病例：患者男，45歲，巴彥淖爾市農(nóng)民，主訴“四肢無(wú)力、麻木1年”。查體：雙上肢遠(yuǎn)端肌力3級(jí)，雙下肢肌力4+級(jí)，感覺(jué)對(duì)稱性減退。肌電圖：感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，F(xiàn)波延遲。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清免疫球蛋白M（IgM）增高。問(wèn)題：（1）最可能的診斷是什么？（2）如何與其他神經(jīng)病鑒別？（3）治療首選藥物是什么？3.病例：患者女，28歲，巴彥淖爾市居民，主訴“反復(fù)口腔潰瘍、眼干半年，伴關(guān)節(jié)痛”。查體：口腔黏膜糜爛，眼瞼干燥。實(shí)驗(yàn)室檢查：抗SSA抗體陽(yáng)性，抗核抗體（ANA）1:160陽(yáng)性。問(wèn)題：（1）最可能的診斷是什么？（2）該患者需排查哪些并發(fā)癥？（3）治療首選藥物是什么？4.病例：患者男，50歲，巴彥淖爾市工人，主訴“反復(fù)發(fā)熱、咳嗽、關(guān)節(jié)痛2年”。查體：肺部啰音，雙膝關(guān)節(jié)腫脹。實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉增快，C反應(yīng)蛋白升高，肺CT提示磨玻璃影。問(wèn)題：（1）最可能的診斷是什么？（2）如何與感染性發(fā)熱鑒別？（3）治療首選藥物是什么？5.病例：患者女，35歲，巴彥淖爾市牧區(qū)居民，主訴“對(duì)稱性關(guān)節(jié)腫痛、晨僵1年”。查體：雙膝關(guān)節(jié)腫脹，無(wú)皮疹。實(shí)驗(yàn)室檢查：類風(fēng)濕因子（RF）陰性，抗CCP抗體陰性，抗核抗體（ANA）陰性。問(wèn)題：（1）最可能的診斷是什么？（2）如何與其他關(guān)節(jié)炎鑒別？（3）治療首選藥物是什么？答案與解析一、單選題答案與解析1.C解析：巴彥淖爾市牧區(qū)土壤硒含量較低，硒缺乏與亞急性聯(lián)合變性（維生素B12吸收障礙）相關(guān)。2.C解析：成人斯蒂爾病常表現(xiàn)為不明原因發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛，RF和抗CCP抗體通常陰性。3.D解析：強(qiáng)直性脊柱炎與HLA-B27相關(guān)，多見于北方地區(qū)，RF和抗CCP抗體陰性。4.A解析：口腔潰瘍、眼干、抗SSA抗體陽(yáng)性是干燥綜合征典型表現(xiàn)。5.B解析：Evans綜合征為自身免疫性血小板減少伴純紅細(xì)胞再生障礙，ANA陽(yáng)性。6.B解析：CIDP表現(xiàn)為慢性神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，感覺(jué)神經(jīng)波幅降低。7.B解析：反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎常與泌尿道感染相關(guān)，RF陽(yáng)性。8.D解析：組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎（菊池?。┏１憩F(xiàn)為發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大，ANA陽(yáng)性。9.B解析：系統(tǒng)性紅斑狼瘡典型表現(xiàn)為蝶形紅斑、脫發(fā)、光敏性皮疹，抗dsDNA抗體陽(yáng)性。10.B解析：CIDP表現(xiàn)為慢性神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)波幅降低。二、多選題答案與解析1.A,B,D,E解析：SLE的診斷依據(jù)包括ANA陽(yáng)性、抗dsDNA陽(yáng)性、補(bǔ)體降低、血沉增快。2.A,B,E解析：CIDP表現(xiàn)為肢體無(wú)力、感覺(jué)異常，腦脊液蛋白細(xì)胞分離。3.A,B,C,D,E解析：干燥綜合征可累及多系統(tǒng)，包括腎臟、血管、腦部、心臟等。4.A,B,C,D,E解析：反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎的診斷需結(jié)合感染史、HLA-B27、關(guān)節(jié)表現(xiàn)等。5.A,B,C,D,E解析：韋格納肉芽腫累及呼吸道、腎臟，可有嗜酸性粒細(xì)胞增高。6.A,B,E解析：巴彥淖爾市牧區(qū)常見感染相關(guān)自身免疫病包括結(jié)核、布魯氏菌病、立克次體感染。7.A,B,C,D,E解析：Sj?gren綜合征可表現(xiàn)為口干、眼干、腎小管酸中毒、神經(jīng)病變等。8.A,B,D,E解析：CIDP的肌電圖表現(xiàn)為周期性放電、F波異常等。9.A,B,C,D,E解析：反對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎、RF陰性支持銀屑病關(guān)節(jié)炎或強(qiáng)直性脊柱炎。10.A,B,C,D,E解析：反復(fù)發(fā)熱伴自身免疫表現(xiàn)需警惕感染、腫瘤、藥物等繼發(fā)因素。三、案例分析題答案與解析1.（1）系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）（2）腎活檢、胸部CT、心臟超聲（3）狼瘡性腎炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累、肺間質(zhì)纖維化解析：SLE診斷依據(jù)包括蝶形紅斑、ANA陽(yáng)性、抗dsDNA陽(yáng)性、補(bǔ)體降低。需警惕腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等并發(fā)癥。2.（1）慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）（2）鑒別吉蘭-巴雷綜合征（GBS）、慢性炎性神經(jīng)?。–IPN）（3）甲鈷胺、糖皮質(zhì)激素解析：CIDP表現(xiàn)為慢性神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，治療首選甲鈷胺和糖皮質(zhì)激素。3.（1）干燥綜合征（Sj?gren綜合征）（2）腎小管酸中毒、肺部病變、神經(jīng)系統(tǒng)受累（3）人工淚液、免疫抑制劑（如羥氯喹）解析：干燥綜合征需警惕多系統(tǒng)受累，治療以緩解干燥癥狀為主。4.（1）韋格納肉芽腫（Wegener’sgranulomatosis）（2）鑒別結(jié)核、真菌感染、普通細(xì)菌感染