晉城市人民醫(yī)院「心肌病」分類診斷與精準治療考核一、單選題（每題2分，共20題）1.下列哪種心肌病以左心室顯著擴大、室壁肥厚為特征，但心室收縮功能正常？A.肥厚型心肌病B.擴張型心肌病C.限制型心肌病D.浸潤性心肌病2.患者男，40歲，活動后氣短，超聲心動圖顯示左心室擴大，室壁運動彌漫性減弱，E/A比值降低，最可能的診斷是：A.肥厚型心肌病B.擴張型心肌病C.限制型心肌病D.心肌炎3.限制型心肌病的主要病理特征是：A.心室壁肥厚B.心室腔擴大C.心肌纖維化伴心室僵硬D.心肌壞死4.強直性肥厚型心肌病的典型心電圖表現(xiàn)是：A.ST段抬高B.Q波寬大深倒置C.T波高尖或倒置D.呈"墓碑樣"變化5.肌鈣蛋白T（cTnT）升高對哪種心肌病的診斷最有價值？A.肥厚型心肌病B.擴張型心肌病C.心肌淀粉樣變性D.心肌炎6.下列哪種心肌病常與結締組織病相關？A.肥厚型心肌病B.限制型心肌病C.肌鈣蛋白陰性心肌炎D.心臟淀粉樣變性7.患者女，50歲，因心悸、呼吸困難入院，超聲心動圖顯示左心室舒張功能減退，心室壁僵硬，最可能的診斷是：A.肥厚型心肌病B.限制型心肌病C.擴張型心肌病D.心肌淀粉樣變性8.肥厚型心肌病猝死的高危因素不包括：A.左心室流出道梗阻B.嚴重室性心律失常C.心房顫動D.運動誘發(fā)的室性心動過速9.以下哪種檢查是診斷擴張型心肌病的重要手段？A.心電圖B.超聲心動圖C.心臟磁共振（CMR）D.冠脈造影10.心肌淀粉樣變性患者的血清N端B型利鈉肽前體（NT-proBNP）水平通常：A.顯著升高B.正?；蜉p度升高C.顯著降低D.無法檢測二、多選題（每題3分，共10題）1.擴張型心肌病的臨床表現(xiàn)可能包括：A.活動后氣短B.心悸C.下肢水腫D.惡心、嘔吐E.猝死2.肥厚型心肌病的遺傳方式可能為：A.常染色體顯性遺傳B.常染色體隱性遺傳C.X性連鎖遺傳D.散發(fā)性E.傳染性3.限制型心肌病的超聲心動圖特征可能包括：A.心室壁肥厚B.心室腔縮小C.室壁運動彌漫性減弱D.E/A比值降低E.估測肺動脈壓升高4.心肌炎的診斷依據可能包括：A.心肌酶升高B.心臟磁共振（CMR）顯示心肌水腫C.超聲心動圖顯示心室功能異常D.病毒學檢測陽性E.臨床癥狀改善后心肌酶恢復正常5.肥厚型心肌病患者的治療措施可能包括：A.β受體阻滯劑B.鈣通道阻滯劑C.質子泵抑制劑D.阿司匹林E.心臟再同步化治療6.擴張型心肌病患者的并發(fā)癥可能包括：A.心力衰竭B.室性心律失常C.心臟性猝死D.心臟瓣膜病E.肺栓塞7.限制型心肌病的病因可能包括：A.結締組織病B.心肌淀粉樣變性C.心肌纖維化D.先天性心臟病變E.病毒感染8.心肌淀粉樣變性的輔助檢查可能包括：A.心臟磁共振（CMR）B.超聲心動圖C.心肌活檢D.免疫熒光檢測E.血清輕鏈蛋白檢測9.肥厚型心肌病患者的猝死風險因素可能包括：A.左心室流出道梗阻B.嚴重室性心律失常C.原發(fā)性心律失常D.激動或運動E.家族史10.擴張型心肌病患者的藥物治療可能包括：A.血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）B.β受體阻滯劑C.地高辛D.螺內酯E.伊伐布雷定三、判斷題（每題1分，共10題）1.肥厚型心肌病是一種常染色體顯性遺傳病。（√）2.擴張型心肌病的心室收縮功能通常正常。（×）3.限制型心肌病的心室充盈壓通常顯著升高。（√）4.心肌炎患者的血清肌鈣蛋白T可能不升高。（√）5.肌鈣蛋白陰性心肌炎的診斷主要依靠超聲心動圖和心臟磁共振。（√）6.心肌淀粉樣變性患者的左心室射血分數(shù)通常正常。（×）7.肥厚型心肌病患者的心電圖可能表現(xiàn)為完全性左束支傳導阻滯。（√）8.擴張型心肌病患者的猝死風險低于肥厚型心肌病。（×）9.限制型心肌病的治療首選β受體阻滯劑。（×）10.心肌炎的預后通常較差，易導致心力衰竭。（×）四、簡答題（每題5分，共5題）1.簡述肥厚型心肌病的分類及臨床表現(xiàn)。2.簡述擴張型心肌病的診斷要點。3.簡述限制型心肌病的超聲心動圖特征。4.簡述心肌炎的鑒別診斷要點。5.簡述心肌淀粉樣變性的治療原則。五、案例分析題（每題10分，共2題）1.患者男，35歲，因心悸、氣短入院。超聲心動圖顯示左心室肥厚，室間隔厚度達20mm，左心室流出道壓差10mmHg，E/A比值1.0。心電圖表現(xiàn)為QRS波增寬。請分析可能的診斷及治療建議。2.患者女，60歲，因活動后氣短、下肢水腫入院。超聲心動圖顯示左心室擴大，室壁運動彌漫性減弱，E/A比值0.6，估測肺動脈壓50mmHg。血清NT-proBNP升高。請分析可能的診斷及治療建議。答案與解析一、單選題答案與解析1.A解析：肥厚型心肌病以左心室（或右心室）非對稱性肥厚為特征，心室腔可正常或縮小，收縮功能正?；驕p退。擴張型心肌病以心室腔擴大、室壁運動減弱為特征。限制型心肌病以心室僵硬、充盈受限為特征。浸潤性心肌病由原發(fā)?。ㄈ绲矸蹣幼冃裕┮鹦募∈芾邸?.B解析：患者表現(xiàn)為左心室擴大、室壁運動彌漫性減弱、E/A比值降低（提示舒張功能減退），符合擴張型心肌病的典型特征。3.C解析：限制型心肌病的病理基礎是心肌纖維化，導致心室壁僵硬，充盈受限。4.D解析：強直性肥厚型心肌?。ㄒ卜Q致心律失常性右室心肌病）的心電圖可表現(xiàn)為"墓碑樣"變化，即V1-V3導聯(lián)深倒置T波。5.C解析：肌鈣蛋白T是心肌細胞損傷的特異性標志物，對心肌淀粉樣變性等非缺血性心肌病的診斷價值較高。6.D解析：心肌淀粉樣變性常與結締組織病（如多發(fā)性骨髓瘤）或原發(fā)性淀粉樣變性相關。7.B解析：患者表現(xiàn)為心室僵硬、舒張功能減退，符合限制型心肌病的特征。8.C解析：心房顫動并非肥厚型心肌病猝死的高危因素，主要風險因素包括左心室流出道梗阻、嚴重室性心律失常等。9.B解析：超聲心動圖是診斷擴張型心肌病的重要手段，可評估心室大小、室壁運動、舒張功能等。10.A解析：心肌淀粉樣變性患者的NT-proBNP水平通常顯著升高，反映了心室壁僵硬和充盈壓升高。二、多選題答案與解析1.A,B,C,E解析：擴張型心肌病的臨床表現(xiàn)包括活動后氣短、心悸、下肢水腫、猝死等，但通常無惡心、嘔吐。2.A,B,C,D解析：肥厚型心肌病可遺傳，包括常染色體顯性遺傳、隱性遺傳、X性連鎖遺傳，部分為散發(fā)性。3.B,C,D,E解析：限制型心肌病的超聲心動圖特征包括心室腔縮小、室壁運動彌漫性減弱、E/A比值降低、估測肺動脈壓升高。4.A,B,C,D,E解析：心肌炎的診斷依據包括心肌酶升高、CMR顯示心肌水腫、超聲心動圖異常、病毒學檢測陽性，以及動態(tài)變化（如癥狀改善后心肌酶下降）。5.A,B,E解析：肥厚型心肌病的治療首選β受體阻滯劑和鈣通道阻滯劑，心臟再同步化治療適用于特定患者。質子泵抑制劑和阿司匹林并非主要治療藥物。6.A,B,C,D解析：擴張型心肌病的并發(fā)癥包括心力衰竭、室性心律失常、猝死、心臟瓣膜病，但通常不合并肺栓塞。7.A,B,C解析：限制型心肌病的病因包括結締組織病、心肌淀粉樣變性、心肌纖維化，部分與病毒感染相關，但通常非先天性。8.A,B,C,D,E解析：心肌淀粉樣變性的輔助檢查包括CMR、超聲心動圖、心肌活檢、免疫熒光檢測和血清輕鏈蛋白檢測。9.A,B,D,E解析：肥厚型心肌病猝死的高危因素包括左心室流出道梗阻、嚴重室性心律失常、運動誘發(fā)的室性心動過速、家族史，但心房顫動并非主要風險因素。10.A,B,C,D解析：擴張型心肌病的藥物治療包括ACEI、β受體阻滯劑、地高辛和螺內酯，伊伐布雷定主要用于心室率過快的患者。三、判斷題答案與解析1.√解析：肥厚型心肌病約60%為常染色體顯性遺傳。2.×解析：擴張型心肌病的心室收縮功能通常減退。3.√解析：限制型心肌病的心室充盈壓顯著升高，導致舒張功能受限。4.√解析：部分心肌炎（如病毒性心肌炎）的肌鈣蛋白可能不升高，需結合其他檢查。5.√解析：肌鈣蛋白陰性心肌炎的診斷主要依靠影像學檢查（如超聲心動圖、CMR）和病理學檢查。6.×解析：心肌淀粉樣變性患者的左心室射血分數(shù)通常降低（≤40%）。7.√解析：肥厚型心肌病的心電圖可能表現(xiàn)為完全性左束支傳導阻滯。8.×解析：肥厚型心肌病的猝死風險高于擴張型心肌病。9.×解析：限制型心肌病的治療首選地高辛或醛固酮受體拮抗劑，β受體阻滯劑可能加重癥狀。10.×解析：部分心肌炎（如病毒性心肌炎）的預后較好，多數(shù)患者可完全恢復。四、簡答題答案與解析1.肥厚型心肌病的分類及臨床表現(xiàn)分類：-非對稱性肥厚型（最常見，左心室肥厚為主）-對稱性肥厚型（全心室肥厚）-肥厚型心肌病合并流出道梗阻-致心律失常性右室心肌病（強直性肥厚型）臨床表現(xiàn)：-心悸、氣短、乏力-暈厥、猝死（尤其運動誘發(fā)）-胸痛、胸悶-心律失常（室性心律失常常見）-心臟雜音（流出道梗阻者可聞及收縮期噴射樣雜音）2.擴張型心肌病的診斷要點-臨床表現(xiàn)：活動后氣短、心悸、水腫、端坐呼吸-超聲心動圖：左心室或雙心室擴大，室壁運動彌漫性減弱，E/A比值降低，射血分數(shù)降低-心電圖：ST-T改變、心律失常-心臟磁共振（CMR）：心室擴大，室壁運動異常，心肌纖維化-排除其他病因（如冠心病、瓣膜病、心肌炎）3.限制型心肌病的超聲心動圖特征-心室腔縮小或正常-室壁運動彌漫性增強或正常-室間隔與心室后壁運動協(xié)調性差-E/A比值降低（<0.8）-估測肺動脈壓升高-主動脈根部增寬（提示右心室受累）-M型超聲心動圖呈"限制型"改變（運動曲線平直）4.心肌炎的鑒別診斷要點-與病毒性心肌炎鑒別：需排除病毒感染（如病毒學檢測陽性）-與擴張型心肌病鑒別：擴張型心肌病心室擴大更顯著，心肌炎心室大小可正常-與自身免疫病相關心肌炎鑒別：需檢測自身抗體（如ANA、RF）-與藥物性心肌病鑒別：需詢問用藥史（如化療藥物、抗生素）-與缺血性心肌病鑒別：需排除冠脈病變（如冠脈造影）5.心肌淀粉樣變性的治療原則-原發(fā)病治療（如多發(fā)性骨髓瘤需化療）-對癥治療：利尿劑、ACEI、β受體阻滯劑改善心功能-避免加重心衰藥物（如非甾體抗炎藥）-心臟移植（終末期患者）-避免劇烈運動（減少心臟負荷）-預防栓塞（抗凝治療）五、案例分析題答案與解析1.分析-診斷：肥厚型心肌?。ǚ菍ΨQ性肥厚，合并流出道梗阻）-依據：左心室肥厚（室間隔增厚），左心室流出道壓差陽性，心電圖QRS波增寬。-治療：-β受體阻滯劑（如美托洛爾）減慢心率，減輕梗阻。-鈣通道阻滯劑（如維拉帕米）緩解流出道梗阻。-避免興奮劑（如咖啡因）和劇烈運動。-定期監(jiān)測心功能，預防猝死。-如出現(xiàn)癥狀加