《中國蕁麻疹診療指南》蕁麻疹是皮膚科常見的過敏性疾病，以皮膚、黏膜小血管擴(kuò)張及滲透性增加引發(fā)的局限性水腫反應(yīng)為特征，典型表現(xiàn)為風(fēng)團(tuán)伴劇烈瘙癢，多數(shù)風(fēng)團(tuán)可在24小時(shí)內(nèi)自行消退，但易反復(fù)發(fā)作。我國蕁麻疹發(fā)病率呈逐年上升趨勢(shì)，流行病學(xué)調(diào)查顯示，人群一生中至少發(fā)生過一次蕁麻疹的比例約為20%，其中慢性蕁麻疹（病程超過6周，每周發(fā)作≥2次）占比約30%-40%，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。規(guī)范診療對(duì)控制癥狀、減少復(fù)發(fā)及改善預(yù)后具有重要意義。一、病因與發(fā)病機(jī)制蕁麻疹的病因復(fù)雜，涉及內(nèi)源性與外源性因素的相互作用。外源性因素多為誘發(fā)因素，包括食物（如魚、蝦、蛋、奶等蛋白質(zhì)類食物）、藥物（如青霉素、阿司匹林、非甾體抗炎藥）、物理刺激（冷、熱、壓力、摩擦、日光）、吸入物（花粉、塵螨、動(dòng)物皮屑）及昆蟲叮咬等。內(nèi)源性因素則與機(jī)體狀態(tài)密切相關(guān)，如慢性感染（齲齒、鼻竇炎、幽門螺桿菌感染）、自身免疫性疾?。谞钕俟δ墚惓?、系統(tǒng)性紅斑狼瘡）、慢性炎癥性疾病（炎癥性腸?。┘熬駢毫Φ?。約30%-40%的慢性蕁麻疹患者存在自身免疫機(jī)制參與，表現(xiàn)為血清中存在抗IgE抗體或抗FcεRI（肥大細(xì)胞表面IgE受體）抗體，通過激活肥大細(xì)胞釋放組胺、白三烯等炎癥介質(zhì)，引發(fā)風(fēng)團(tuán)和瘙癢。發(fā)病機(jī)制主要涉及肥大細(xì)胞活化。IgE介導(dǎo)的Ⅰ型超敏反應(yīng)是急性蕁麻疹的常見機(jī)制：變應(yīng)原與肥大細(xì)胞表面特異性IgE結(jié)合，觸發(fā)脫顆粒，釋放組胺、5-羥色胺等介質(zhì)，導(dǎo)致血管擴(kuò)張和通透性增加。非IgE介導(dǎo)的肥大細(xì)胞活化可見于藥物（如阿司匹林通過抑制環(huán)氧酶，促進(jìn)白三烯合成）、食物添加劑（如亞硫酸鹽）及物理刺激（如寒冷直接激活肥大細(xì)胞）。此外，補(bǔ)體系統(tǒng)激活（如遺傳性血管性水腫）或慢性炎癥狀態(tài)（如自身免疫性疾?。┮部赏ㄟ^不同途徑誘導(dǎo)肥大細(xì)胞活化，參與蕁麻疹的發(fā)生發(fā)展。二、分類與臨床表現(xiàn)根據(jù)病程和誘因，蕁麻疹可分為急性蕁麻疹（病程＜6周）和慢性蕁麻疹（病程≥6周，每周發(fā)作≥2次），后者進(jìn)一步分為自發(fā)性（無明確誘因）和誘導(dǎo)性（由特定刺激誘發(fā)）。誘導(dǎo)性蕁麻疹包括物理性蕁麻疹（如人工蕁麻疹、寒冷性蕁麻疹、熱性蕁麻疹、壓力性蕁麻疹、日光性蕁麻疹）和非物理性蕁麻疹（如膽堿能性蕁麻疹、接觸性蕁麻疹、水源性蕁麻疹、運(yùn)動(dòng)誘導(dǎo)性蕁麻疹）。典型臨床表現(xiàn)：所有類型蕁麻疹均以風(fēng)團(tuán)為核心特征，風(fēng)團(tuán)大小形態(tài)不一，呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形，表面光滑，周圍可有紅暈，常伴劇烈瘙癢。風(fēng)團(tuán)可孤立分布或融合成片，單個(gè)風(fēng)團(tuán)通常在24小時(shí)內(nèi)消退，消退后不留痕跡，但新疹可反復(fù)出現(xiàn)。部分患者可伴血管性水腫，表現(xiàn)為眼瞼、口唇、外陰等疏松部位的局限性腫脹，持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)（數(shù)小時(shí)至3天）。特殊類型蕁麻疹的特征：-人工蕁麻疹（皮膚劃痕癥）：用鈍器劃擦皮膚后，沿劃痕出現(xiàn)條狀風(fēng)團(tuán)，約30分鐘內(nèi)消退，部分患者可自發(fā)出現(xiàn)。-寒冷性蕁麻疹：接觸冷風(fēng)、冷水或冷物后，暴露或接觸部位出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)，嚴(yán)重者可因全身受冷誘發(fā)低血壓甚至休克。-膽堿能性蕁麻疹：多見于青年，因運(yùn)動(dòng)、受熱、情緒緊張或進(jìn)食熱飲后，體溫升高促使膽堿能神經(jīng)釋放乙酰膽堿，作用于肥大細(xì)胞引發(fā)直徑1-3mm的圓形丘疹性風(fēng)團(tuán)，周圍有紅暈，常伴瘙癢或刺痛，可泛發(fā)全身但掌跖無疹。-壓力性蕁麻疹：皮膚受壓后4-6小時(shí)（偶見0.5-24小時(shí)），受壓部位（如腰帶、襪帶、坐凳接觸處）出現(xiàn)深部水腫，伴疼痛或瘙癢，持續(xù)8-72小時(shí)消退。-日光性蕁麻疹：暴露于日光（主要是紫外線）后數(shù)分鐘，局部出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)，持續(xù)1-2小時(shí)，波長(zhǎng)280-320nm（UVB）和320-400nm（UVA）為主要致病光譜。三、輔助檢查與診斷輔助檢查需結(jié)合臨床需求，避免過度檢查：1.常規(guī)檢查：血常規(guī)（嗜酸性粒細(xì)胞升高提示過敏或寄生蟲感染）、C反應(yīng)蛋白（升高提示感染或炎癥）、肝腎功能（評(píng)估藥物耐受性）。2.特異性檢查：-過敏原檢測(cè)：血清特異性IgE檢測(cè)（適用于懷疑食物、吸入物過敏者）、斑貼試驗(yàn)（接觸性蕁麻疹排查接觸性過敏原）。-自身免疫相關(guān)檢查：抗核抗體（ANA）、甲狀腺功能（TSH、T3、T4）及甲狀腺自身抗體（TPOAb、TgAb），因20%-30%慢性蕁麻疹患者合并自身免疫性甲狀腺疾病。-抗FcεRI抗體和抗IgE抗體檢測(cè)：對(duì)懷疑自身免疫性蕁麻疹者有輔助診斷價(jià)值。-感染篩查：如幽門螺桿菌（HP）檢測(cè)（血清抗體或尿素呼氣試驗(yàn)）、EB病毒/巨細(xì)胞病毒抗體檢測(cè)（懷疑慢性感染誘發(fā)者）。3.特殊檢查：皮膚活檢（用于鑒別蕁麻疹性血管炎，后者風(fēng)團(tuán)持續(xù)＞24小時(shí)，伴紫癜或色素沉著，病理顯示白細(xì)胞碎裂性血管炎）、冷激發(fā)試驗(yàn)（寒冷性蕁麻疹）、皮膚劃痕試驗(yàn)（人工蕁麻疹）、運(yùn)動(dòng)/熱水浴試驗(yàn)（膽堿能性蕁麻疹）、壓力試驗(yàn)（壓力性蕁麻疹）、光斑貼試驗(yàn)（日光性蕁麻疹）等。診斷要點(diǎn)：根據(jù)風(fēng)團(tuán)反復(fù)發(fā)作、24小時(shí)內(nèi)消退、伴瘙癢的典型表現(xiàn)即可臨床診斷。需詳細(xì)詢問病史（發(fā)作頻率、持續(xù)時(shí)間、誘因、伴隨癥狀）、用藥史（近期有無使用抗生素、非甾體抗炎藥）及既往史（過敏史、慢性疾病史）。鑒別診斷：-蕁麻疹性血管炎：風(fēng)團(tuán)持續(xù)＞24小時(shí)，伴疼痛或灼熱感，消退后遺留紫癜或色素沉著，實(shí)驗(yàn)室檢查可見低補(bǔ)體血癥，皮膚活檢有血管炎改變。-接觸性皮炎：有明確接觸史，皮疹局限于接觸部位，以紅斑、丘疹、水皰為主，邊界清楚，無全身泛發(fā)風(fēng)團(tuán)。-丘疹性蕁麻疹（蟲咬皮炎）：多見于兒童，由昆蟲叮咬引起，表現(xiàn)為散在的紅色丘疹或丘皰疹，頂端可見咬痕，持續(xù)數(shù)天至1周，無24小時(shí)內(nèi)消退的風(fēng)團(tuán)特征。-遺傳性血管性水腫：由C1酯酶抑制劑（C1-INH）缺乏或功能異常引起，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的局限性皮下或黏膜下水腫（如面部、四肢、胃腸道、喉頭），無瘙癢，風(fēng)團(tuán)少見，血清C4、C1-INH水平降低。四、治療原則與方案治療目標(biāo)為控制癥狀、減少復(fù)發(fā)、提高生活質(zhì)量。需遵循“去除誘因、階梯治療、個(gè)體化用藥”的原則。（一）急性蕁麻疹治療1.去除誘因：立即停用可疑藥物或食物，避免物理刺激（如寒冷、摩擦），治療合并感染（如使用抗生素控制細(xì)菌感染）。2.一線治療：首選第二代H1抗組胺藥（如西替利嗪10mg/日、氯雷他定10mg/日、依巴斯汀10mg/日），具有起效快、鎮(zhèn)靜作用弱、心臟安全性高的優(yōu)點(diǎn)。常規(guī)劑量治療后，若癥狀控制不佳，可將劑量增至2-4倍（如西替利嗪20-40mg/日），需注意監(jiān)測(cè)不良反應(yīng)（如頭痛、口干）。3.嚴(yán)重病例處理：伴喉頭水腫、呼吸困難或過敏性休克者，需立即搶救：-腎上腺素：0.1%腎上腺素0.2-0.5ml皮下或肌內(nèi)注射（兒童0.01mg/kg，最大0.3mg），必要時(shí)5-15分鐘重復(fù)一次。-糖皮質(zhì)激素：地塞米松5-10mg靜脈注射或甲潑尼龍40-80mg靜脈滴注，抑制炎癥反應(yīng)。-吸氧與擴(kuò)容：保持呼吸道通暢，必要時(shí)氣管插管；低血壓者快速靜脈輸注0.9%氯化鈉注射液500-1000ml。-聯(lián)合用藥：在使用腎上腺素和激素的同時(shí)，加用第二代H1抗組胺藥（如西替利嗪20mg靜脈滴注）及H2受體拮抗劑（如雷尼替丁50mg靜脈注射），協(xié)同拮抗組胺作用。（二）慢性蕁麻疹治療1.一線治療：第二代H1抗組胺藥（如阿伐斯汀8mgtid、奧洛他定5mgbid），療程至少3-6個(gè)月。治療初期需規(guī)律用藥，待癥狀完全控制（無風(fēng)團(tuán)發(fā)作、無瘙癢）后，逐漸減量（每2-4周減少1/4-1/2劑量），直至最小維持劑量或停藥。2.二線治療：?jiǎn)嗡幹委?-4周無效時(shí)，可采取以下方案：-聯(lián)合兩種第二代H1抗組胺藥（如西替利嗪+依巴斯?。?，或聯(lián)合第一代H1抗組胺藥（如酮替芬1mgbid），但需注意第一代藥物的鎮(zhèn)靜副作用。-加用H2受體拮抗劑（如雷尼替丁150mgbid、法莫替丁20mgbid），適用于合并胃酸分泌過多或單用H1受體拮抗劑效果不佳者。-白三烯受體拮抗劑（如孟魯司特10mgqn），對(duì)阿司匹林誘發(fā)的蕁麻疹或伴哮喘的患者效果較好。3.三線治療：上述治療無效時(shí)，考慮以下方案：-奧馬珠單抗（抗IgE單克隆抗體）：適用于中重度慢性蕁麻疹，推薦劑量150-300mg皮下注射，每4周一次，療程3-6個(gè)月。研究顯示，70%-80%患者癥狀可顯著改善，安全性良好。-糖皮質(zhì)激素：僅用于嚴(yán)重急性發(fā)作或其他治療無效的患者，短期使用（潑尼松0.5-1mg/kg/日，療程≤2周），避免長(zhǎng)期使用導(dǎo)致的不良反應(yīng)（如骨質(zhì)疏松、血糖升高）。-免疫抑制劑：如環(huán)孢素（3-5mg/kg/日），僅用于難治性自身免疫性蕁麻疹，需監(jiān)測(cè)血藥濃度及腎功能。（三）特殊類型蕁麻疹的針對(duì)性治療-人工蕁麻疹：首選第二代H1抗組胺藥，若無效可聯(lián)合酮替芬或孟魯司特。-寒冷性蕁麻疹：避免冷刺激，藥物首選賽庚啶（2-4mgtid）或多塞平（25mgqn），第二代抗組胺藥中阿伐斯汀、西替利嗪也有一定效果。-膽堿能性蕁麻疹：避免熱刺激、劇烈運(yùn)動(dòng)及情緒激動(dòng)，藥物可選用達(dá)那唑（200mgqd，療程2-4周）減少乙酰膽堿釋放，或聯(lián)合酮替芬（1mgbid）抑制肥大細(xì)胞活化。-壓力性蕁麻疹：需更高劑量抗組胺藥（常規(guī)劑量2-4倍），若無效可加用柳氮磺吡啶（0.5-1gbid）或秋水仙堿（0.5mgbid）。-日光性蕁麻疹：避免日曬，外用物理性遮光劑（如氧化鋅軟膏），口服羥氯喹（100-200mgbid）或煙酰胺（0.5-1gtid），嚴(yán)重者可嘗試光療（UVA或PUVA）誘導(dǎo)耐受。五、患者教育與管理1.誘因規(guī)避：指導(dǎo)患者記錄“蕁麻疹日記”，詳細(xì)記錄發(fā)作時(shí)間、風(fēng)團(tuán)部位、可能誘因（如飲食、藥物、運(yùn)動(dòng)、情緒）及用藥反應(yīng)，幫助識(shí)別并避免觸發(fā)因素。2.用藥指導(dǎo)：強(qiáng)調(diào)慢性蕁麻疹需長(zhǎng)期規(guī)范用藥，不可自行停藥或隨意減量；告知藥物可能的副作用（如嗜睡、口干），避免駕駛或操作機(jī)器時(shí)使用第一代抗組胺藥；孕婦及哺乳期婦女首選氯雷他定或西替利嗪（美國FDA妊娠B類藥物），避免使用阿司咪唑等C類藥物。3.緊急情況識(shí)別：教育患者及家