多系統(tǒng)萎縮-小腦型護理個案一、案例背景與評估（一）患者基本信息患者張某，男性，65歲，退休教師，因“進行性行走不穩(wěn)3年，加重伴言語不清6個月”于2025年3月10日收入我院神經(jīng)內(nèi)科。患者既往有高血壓病史8年，最高血壓160/95mmHg，長期規(guī)律服用纈沙坦膠囊80mgqd，血壓控制在130-140/80-85mmHg；否認糖尿病、冠心病等慢性病史；否認手術(shù)、外傷史；否認藥物過敏史。家族中無類似疾病患者。（二）現(xiàn)病史患者3年前無明顯誘因出現(xiàn)行走不穩(wěn)，表現(xiàn)為走路時向左側(cè)偏斜，需家人攙扶才能行走較長距離，當時未重視，未行特殊檢查及治療。此后癥狀逐漸加重，2年前出現(xiàn)雙手精細動作笨拙，如系紐扣、持筷困難，寫字字體逐漸變大、筆畫歪斜。1年前開始出現(xiàn)言語緩慢、含糊不清，偶有飲水嗆咳。6個月前上述癥狀明顯加重，行走時需雙人攙扶，獨自站立不能超過10秒，言語表達困難，家屬無法完全理解其意圖，飲水嗆咳頻率增加，為求進一步診治來我院就診。門診行頭顱MRI檢查提示“小腦及腦干萎縮”，以“多系統(tǒng)萎縮-小腦型”收入院?；颊咦园l(fā)病以來，精神狀態(tài)尚可，食欲稍差，睡眠正常，大小便正常，近6個月體重下降約3kg。（三）身體評估入院查體：T36.5℃，P78次/分，R18次/分，BP135/82mmHg，身高172cm，體重62kg。神志清楚，精神尚可，言語緩慢、構(gòu)音障礙，對答基本切題。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏，眼球活動自如，無眼震。面部感覺對稱，咀嚼肌肌力正常，閉目有力。雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中，舌肌無震顫及萎縮。轉(zhuǎn)頭、聳肩有力。四肢肌力均為5級，肌張力正常。雙側(cè)指鼻試驗、指指試驗、跟膝脛試驗均陽性，左側(cè)更明顯。Romberg征睜眼時陽性，閉眼時無法站立。輪替動作笨拙。深淺感覺對稱存在，病理征未引出。共濟失調(diào)步態(tài)，行走時步基增寬，向左側(cè)偏斜。（四）輔助檢查1.頭顱MRI（2025年3月8日，門診）：小腦半球、蚓部及腦干明顯萎縮，第四腦室擴大，腦溝增寬加深，未見明顯占位性病變。FLAIR序列示雙側(cè)側(cè)腦室旁少許缺血灶。2.血液檢查：血常規(guī)：白細胞6.5×10?/L，中性粒細胞比例62%，血紅蛋白135g/L，血小板220×10?/L；肝腎功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶35U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶28U/L，肌酐78μmol/L，尿素氮5.2mmol/L；電解質(zhì)：血鉀3.8mmol/L，血鈉138mmol/L，血氯102mmol/L；空腹血糖5.6mmol/L；血脂：總膽固醇4.8mmol/L，甘油三酯1.5mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇3.2mmol/L，高密度脂蛋白膽固醇1.1mmol/L；甲狀腺功能、腫瘤標志物均正常。3.神經(jīng)電生理檢查：肌電圖及神經(jīng)傳導速度未見明顯異常；重復神經(jīng)刺激未見波幅遞減。4.量表評估：共濟失調(diào)評估量表（SARA）評分28分（其中步態(tài)9分，姿勢2分，坐位平衡3分，構(gòu)音障礙4分，手指追蹤4分，指鼻試驗3分，輪替動作3分）；改良Barthel指數(shù)（MBI）評分35分（進食5分，洗澡0分，修飾0分，穿衣5分，控制大便10分，控制小便10分，如廁0分，床椅轉(zhuǎn)移5分，行走0分，上下樓梯0分）；蒙特利爾認知評估量表（MoCA）評分24分（注意力2分，執(zhí)行功能3分，記憶5分，語言4分，視空間與執(zhí)行功能3分，抽象思維2分，定向3分）。（五）診斷與鑒別診斷1.初步診斷：多系統(tǒng)萎縮-小腦型（MSA-C）；高血壓2級（很高危組）。2.鑒別診斷：①脊髓小腦性共濟失調(diào)（SCA）：患者無家族史，頭顱MRI主要表現(xiàn)為小腦及腦干萎縮，無脊髓萎縮，可排除；②帕金森病伴共濟失調(diào)：患者無靜止性震顫、肌強直等帕金森病典型表現(xiàn)，肌張力正常，可排除；③腦血管?。夯颊卟〕坛蔬M行性加重，無卒中樣起病，頭顱MRI未見急性梗死灶，僅少許慢性缺血灶，與癥狀不符，可排除。二、護理計劃與目標（一）護理診斷1.有受傷的風險：與小腦性共濟失調(diào)導致的行走不穩(wěn)、平衡障礙有關(guān)。2.吞咽功能障礙：與腦干萎縮導致的吞咽肌群協(xié)調(diào)能力下降有關(guān)。3.語言溝通障礙：與小腦及腦干病變導致的構(gòu)音障礙有關(guān)。4.自理能力缺陷（進食、洗澡、穿衣、如廁等）：與共濟失調(diào)、肢體活動不協(xié)調(diào)有關(guān)。5.營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量，與吞咽困難、食欲差導致進食量減少有關(guān)。6.焦慮：與疾病進行性加重、生活質(zhì)量下降、擔心預(yù)后有關(guān)。7.知識缺乏：與患者及家屬對疾病的病因、進展、護理方法不了解有關(guān)。（二）護理目標1.患者住院期間無跌倒、墜床等意外傷害發(fā)生。2.患者吞咽功能改善，飲水嗆咳次數(shù)減少，無吸入性肺炎發(fā)生。3.患者能通過有效方式進行溝通，表達自己的需求和意愿。4.患者自理能力有所提高，MBI評分較入院時提高10分以上。5.患者營養(yǎng)狀況改善，體重穩(wěn)定或略有增加，血清白蛋白、血紅蛋白在正常范圍內(nèi)。6.患者焦慮情緒緩解，能積極配合治療和護理。7.患者及家屬掌握疾病相關(guān)知識和自我護理方法。（三）護理措施計劃針對以上護理診斷和目標，制定詳細的護理措施計劃，包括安全護理、吞咽功能護理、溝通護理、生活護理、營養(yǎng)支持、心理護理及健康指導等方面，確保各項護理措施落實到位，達到護理目標。三、護理過程與干預(yù)措施（一）安全護理1.環(huán)境改造：患者入院后，立即對病房環(huán)境進行評估和改造。將床欄拉起，床高度調(diào)節(jié)至適合患者上下床的位置（距地面50cm），床旁放置防滑墊。病房內(nèi)物品擺放整齊，清除多余雜物，保持通道暢通。呼叫器放在患者隨手可及的位置，并教會患者及家屬正確使用。衛(wèi)生間安裝扶手，放置防滑椅，地面鋪防滑地磚，保持干燥。2.跌倒風險評估與干預(yù)：入院時采用Morse跌倒風險評估量表對患者進行評估，評分為70分，屬于高風險跌倒患者。在患者床頭懸掛“防跌倒”警示標識，告知患者及家屬跌倒的風險和預(yù)防措施。定時巡視患者，每1-2小時巡視一次，觀察患者的活動情況?；颊呦麓不顒訒r必須有家屬或護理人員陪同，協(xié)助患者緩慢站立、行走，避免突然改變體位。指導患者穿防滑鞋，衣褲不宜過長，以免影響行走。3.體位護理：患者臥床休息時，協(xié)助其采取舒適的體位，定時翻身，每2小時翻身一次，預(yù)防壓瘡發(fā)生。翻身時動作輕柔，避免拖拽患者，防止皮膚損傷?；颊咦鸹蛘玖r，給予協(xié)助，避免體位性低血壓導致頭暈、跌倒。監(jiān)測患者血壓變化，尤其是體位變化時的血壓，如臥位變坐位、坐位變立位時的血壓，若出現(xiàn)血壓明顯下降（收縮壓下降≥20mmHg或舒張壓下降≥10mmHg），立即讓患者平臥休息，并報告醫(yī)生。4.安全宣教：向患者及家屬詳細講解預(yù)防跌倒、墜床的重要性和具體措施，如起床三部曲（臥床30秒、坐起30秒、站立30秒后再行走），避免在病房內(nèi)快速行走、奔跑，避免單獨前往衛(wèi)生間等。家屬24小時陪護，不得擅自離開。通過以上措施，患者住院期間未發(fā)生跌倒、墜床等意外傷害。（二）吞咽功能護理1.吞咽功能評估：入院后第2天，邀請康復科醫(yī)生對患者進行吞咽功能評估，采用洼田飲水試驗，患者飲用30ml溫水，表現(xiàn)為分次咽下，有嗆咳，評分為3級，提示中度吞咽功能障礙。2.飲食指導：根據(jù)吞咽功能評估結(jié)果，給予患者軟食或半流質(zhì)飲食，如粥、爛面條、蛋羹、豆腐等，避免干硬、粗糙、黏性大的食物，如堅果、年糕、湯圓等。食物溫度適宜，避免過冷或過熱，以防刺激口腔和食道黏膜。指導患者進食時采取坐位或半坐位，身體前傾，頭稍向一側(cè)偏斜，這樣有助于食物順利進入食道，減少嗆咳。進食速度緩慢，小口慢咽，每口食物咽下后再進食下一口，避免狼吞虎咽。3.進食協(xié)助：患者進食時，護理人員或家屬在旁協(xié)助，觀察患者進食情況，如出現(xiàn)嗆咳，立即停止進食，讓患者取坐位，身體前傾，輕拍背部，促進食物咳出，防止吸入性肺炎。對于進食困難明顯的患者，采用小勺喂食，避免使用吸管飲水，以防吸入空氣導致嗆咳。4.口腔護理：保持口腔清潔，每天早晚協(xié)助患者刷牙，飯后用溫水漱口。對于口腔黏膜干燥的患者，給予口腔護理液濕潤口腔。定期檢查口腔黏膜情況，防止口腔感染。5.吞咽功能訓練：在康復科醫(yī)生的指導下，對患者進行吞咽功能訓練，包括空吞咽訓練、冰刺激訓練、舌頭運動訓練等。空吞咽訓練：指導患者反復進行空咽動作，每次10-15分鐘，每天3次，以增強吞咽肌群的力量。冰刺激訓練：用冰棉簽輕輕刺激患者的軟腭、舌根及咽后壁，每次刺激3-5秒，休息30秒，重復5-10次，每天2次，以促進吞咽反射的恢復。舌頭運動訓練：指導患者進行舌頭的前伸、后縮、左右擺動、上抬等動作，每個動作重復10-15次，每天3次，以提高舌頭的靈活性。經(jīng)過2周的護理和訓練，患者洼田飲水試驗評分提高至2級，飲水嗆咳次數(shù)明顯減少，未發(fā)生吸入性肺炎。（三）語言溝通護理1.溝通方式評估：患者入院時言語緩慢、構(gòu)音障礙，表達困難，家屬只能理解部分內(nèi)容。護理人員通過與患者及家屬溝通，了解患者的溝通習慣和需求，評估患者的語言理解能力和表達能力。2.建立有效溝通方式：根據(jù)患者的情況，建立多種溝通方式。①語言溝通：護理人員與患者溝通時，語速緩慢，發(fā)音清晰，使用簡單易懂的語言，避免使用專業(yè)術(shù)語和復雜句子。耐心傾聽患者的表達，給予患者足夠的時間說話，不要打斷患者。②非語言溝通：制作溝通卡片，卡片上印有常用的需求詞匯和圖片，如“吃飯”“喝水”“如廁”“疼痛”“休息”等，患者可以通過指認卡片來表達自己的需求。同時，鼓勵患者使用手勢、表情等非語言方式進行溝通。③書寫溝通：對于有一定書寫能力的患者，提供紙筆，讓患者通過書寫來表達自己的想法和需求。3.溝通技巧指導：向家屬和護理人員傳授溝通技巧，如與患者溝通時保持目光接觸，給予患者關(guān)注和鼓勵；當患者表達困難時，給予提示和引導，不要急于代替患者表達；對患者的表達給予及時的回應(yīng)，讓患者感受到被理解和尊重。4.語言功能訓練：在康復科語言治療師的指導下，對患者進行語言功能訓練，包括發(fā)音訓練、語速控制訓練、詞匯表達訓練等。發(fā)音訓練：指導患者進行元音、輔音的發(fā)音練習，如“a”“o”“e”“b”“p”“m”等，每個音重復5-10次，每天3次。語速控制訓練：讓患者跟著節(jié)拍器說話，逐漸放慢語速，提高語言的清晰度。詞匯表達訓練：通過圖片、實物等方式，讓患者說出物品的名稱、用途等，提高詞匯量和表達能力。經(jīng)過3周的護理和訓練，患者語言表達能力有所改善，能較清晰地說出簡單的句子，家屬能基本理解患者的需求。（四）生活護理1.進食護理：協(xié)助患者進食，根據(jù)患者的吞咽功能情況調(diào)整食物種類和進食方式。對于不能自行進食的患者，耐心喂食，確?；颊哌M食量充足。進食后協(xié)助患者漱口，保持口腔清潔。2.洗澡護理：患者洗澡時需要家屬或護理人員協(xié)助，采用淋浴或擦浴的方式。洗澡前調(diào)節(jié)好浴室溫度（24-26℃）和水溫（38-40℃），準備好洗澡用品。洗澡時協(xié)助患者脫衣、穿衣，避免患者滑倒。洗澡后及時擦干患者身體，涂抹潤膚露，保持皮膚滋潤。3.穿衣護理：選擇寬松、柔軟、易穿脫的衣物，衣物的紐扣、拉鏈等要方便患者操作。協(xié)助患者穿衣時，先穿患側(cè)，后穿健側(cè)；脫衣時先脫健側(cè)，后脫患側(cè)。耐心指導患者進行穿衣動作訓練，逐漸提高患者的自理能力。4.如廁護理：患者如廁時必須有家屬或護理人員陪同，協(xié)助患者脫褲、提褲，避免患者跌倒。對于行動不便的患者，提供便盆或尿壺，協(xié)助患者在床上排便。排便后及時清理患者肛周皮膚，保持清潔干燥。5.個人衛(wèi)生護理：每天協(xié)助患者進行洗臉、刷牙、梳頭、剃須等個人衛(wèi)生護理，保持患者整潔、舒適。定期為患者修剪指甲、頭發(fā)，避免指甲過長劃傷皮膚。通過細致的生活護理，患者的個人衛(wèi)生狀況良好，未發(fā)生皮膚感染、壓瘡等并發(fā)癥。同時，鼓勵患者積極參與自理活動，逐漸提高自理能力，入院3周后，患者MBI評分提高至48分。（五）營養(yǎng)支持護理1.營養(yǎng)評估：入院時對患者進行營養(yǎng)評估，采用主觀全面評定法（SGA），患者食欲差，近6個月體重下降3kg，BMI20.9kg/m2，評分為B級，提示存在輕度至中度營養(yǎng)不良風險。2.飲食計劃制定：根據(jù)患者的營養(yǎng)狀況和吞咽功能，與營養(yǎng)師共同制定個性化的飲食計劃。保證患者每天攝入足夠的熱量、蛋白質(zhì)、碳水化合物、脂肪、維生素和礦物質(zhì)。每天熱量攝入約1800-2000kcal，蛋白質(zhì)攝入約1.2-1.5g/kg體重。增加富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的食物，如雞蛋、牛奶、瘦肉、魚類、豆制品等；增加新鮮蔬菜和水果的攝入，以補充維生素和膳食纖維；適當增加主食的攝入，如米飯、面條、饅頭等，以保證碳水化合物的供應(yīng)。3.飲食監(jiān)測：密切觀察患者的進食量、進食情況和體重變化。每周測量患者體重1-2次，記錄體重變化趨勢。定期復查血常規(guī)、血清白蛋白、血紅蛋白等營養(yǎng)指標，評估患者的營養(yǎng)狀況改善情況。4.營養(yǎng)支持干預(yù)：對于進食量不足的患者，給予營養(yǎng)補充劑，如腸內(nèi)營養(yǎng)制劑，每天200-400ml，分2-3次服用，以補充熱量和蛋白質(zhì)。鼓勵患者少量多餐，每天5-6餐，以增加總進食量。對于食欲差的患者，調(diào)整食物的口味和種類，采用患者喜歡的烹飪方式，提高患者的食欲。經(jīng)過4周的營養(yǎng)支持護理，患者體重增加至64kg，BMI21.6kg/m2，血清白蛋白38g/L，血紅蛋白140g/L，營養(yǎng)狀況得到明顯改善。（六）心理護理1.心理狀態(tài)評估：入院時采用焦慮自評量表（SAS）對患者進行評估，評分為58分，提示存在中度焦慮?；颊咭蚣膊∵M行性加重，生活不能自理，擔心給家人帶來負擔，對預(yù)后感到悲觀，情緒低落。2.心理支持：護理人員主動與患者溝通交流，關(guān)心患者的內(nèi)心感受，耐心傾聽患者的傾訴，給予患者情感上的支持和安慰。向患者講解疾病的相關(guān)知識，介紹治療和護理的進展，讓患者了解疾病的可控性，增強患者戰(zhàn)勝疾病的信心。鼓勵患者積極參與治療和護理活動，體驗到自我價值。3.家屬心理干預(yù)：與家屬進行溝通，了解家屬的心理狀態(tài)，給予家屬心理支持和指導。告知家屬患者的病情和護理計劃，鼓勵家屬多關(guān)心、陪伴患者，給予患者家庭的溫暖和支持。指導家屬如何與患者溝通和相處，幫助患者緩解焦慮情緒。4.放松訓練：指導患者進行放松訓練，如深呼吸訓練、漸進性肌肉放松訓練等。深呼吸訓練：指導患者取坐位或臥位，閉上眼睛，緩慢吸氣，使腹部膨脹，然后緩慢呼氣，使腹部收縮，每次訓練10-15分鐘，每天2-3次，以緩解患者的緊張情緒。漸進性肌肉放松訓練：指導患者從腳部開始，逐漸向上放松身體各個部位的肌肉，每個部位放松5-10秒，然后收縮，重復3-4次，每天1次，以減輕患者的焦慮癥狀。經(jīng)過3周的心理護理，患者SAS評分降至45分，焦慮情緒明顯緩解，能積極配合治療和護理。（七）健康指導1.疾病知識指導：向患者及家屬詳細講解多系統(tǒng)萎縮-小腦型的病因、臨床表現(xiàn)、疾病進展、治療方法和預(yù)后，讓患者及家屬對疾病有全面的了解。告知患者疾病是進行性加重的，但通過積極的治療和護理可以延緩疾病進展，提高生活質(zhì)量。2.用藥指導：告知患者及家屬所用藥物的名稱、劑量、用法、作用和不良反應(yīng)?；颊叻美i沙坦膠囊控制血壓，指導患者每天定時服藥，不要自行增減藥量或停藥。監(jiān)測血壓變化，定期復查肝腎功能。3.康復訓練指導：指導患者及家屬進行家庭康復訓練，包括平衡功能訓練、肢體功能訓練、吞咽功能訓練和語言功能訓練等。平衡功能訓練：指導患者進行坐位平衡訓練、站立平衡訓練和行走訓練，如患者可以在家人的協(xié)助下進行單腿站立、閉目站立等訓練，每天訓練2-3次，每次10-15分鐘。肢體功能訓練：指導患者進行四肢的主動和被動運動，如關(guān)節(jié)屈伸、旋轉(zhuǎn)等訓練，保持關(guān)節(jié)的活動度，防止肌肉萎縮和關(guān)節(jié)僵硬，每天訓練2次，每次20-30分鐘。吞咽功能訓練和語言功能訓練按照住院期間的訓練方法進行，堅持每天訓練。4.生活指導：指導患者及家屬保持良好的生活習慣，規(guī)律作息，避免過度勞累。飲食清淡、易消化，營養(yǎng)均衡，避免辛辣、刺激性食物。保持病房環(huán)境整潔、安靜、舒適，定期開窗通風，保持空氣流通。注意保暖，避免受涼，預(yù)防呼吸道感染。5.定期復查指導：告知患者及家屬定期復查的重要性，出院后1個月、3個月、6個月到醫(yī)院復查，復查項目包括頭顱MRI、血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)等，以便醫(yī)生及時了解患者的病情變化，調(diào)整治療方案。四、護理反思與改進（一）護理亮點1.多學科協(xié)作護理：在患者住院期間，積極與神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生、康復科醫(yī)生、營養(yǎng)師、語言治療師等多學科團隊成員溝通協(xié)作，共同制定患者的治療和護理計劃，實現(xiàn)了對患者的全面、系統(tǒng)護理。例如，康復科醫(yī)生指導患者進行吞咽功能和語言功能訓練，營養(yǎng)師為患者制定個性化的飲食計劃，提高了護理效果。2.個性化護理方案：根據(jù)患者的具體病情和需求，制定了個性化的護理方案。針對患者的平衡障礙，采取了環(huán)境改造、跌倒風險評估與干預(yù)等措施；針對患者的吞咽功能障礙，進行了吞咽功能評估、飲食指導和吞咽功能訓練等。個性化的護理方案提高了護理的針對性和有效性。3.全程心理護理：重視患者的心理狀態(tài)，從入院到出院全程給予患者心理護理。通過與患者溝通交流、給予心理支持、指導放松訓練等方式，緩解了患者的焦慮情緒，提高了患者的治療依從性。（二）護理不足1.康復訓練的持續(xù)性有待加強：雖然