脊髓血管病專題知識講座

脊髓血管?。╲asculardiseasesofthespinalcord）分為缺血性、出血性及血管畸形三大類。其發(fā)病率遠(yuǎn)低于腦血管病，但脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)緊密，因此較小的血管病變即可導(dǎo)致嚴(yán)重后果。神經(jīng)病學(xué)（第8版）脊髓血管病（一）定義神經(jīng)病學(xué)（第8版）

由嚴(yán)重心血管疾病或手術(shù)所引起的嚴(yán)重低血壓以及脊髓動脈粥樣硬化、動脈炎、腫瘤、蛛網(wǎng)膜粘連等均可導(dǎo)致缺血性脊髓病。脊髓血管畸形和動脈瘤的破裂則可引起脊髓出血；自發(fā)性出血亦見于血液病、腫瘤和抗凝治療后；外傷也是椎管內(nèi)出血的主要原因。約1/3的脊髓血管畸形患者合并相應(yīng)脊髓節(jié)段皮膚血管瘤、顱內(nèi)血管畸形和脊髓空洞癥等。脊髓血管?。ǘ┎∫蛏窠?jīng)病學(xué)（第8版）完全缺血15分鐘以上可導(dǎo)致脊髓不可逆損傷。脊髓前動脈血栓形成常見于胸段

脊髓缺血可導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死、血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤，并有血管再通脊髓內(nèi)出血可侵犯數(shù)個節(jié)段，多累及中央灰質(zhì)

脊髓外出血形成血腫或破入蛛網(wǎng)膜下腔，引起組織水腫、淤血及繼發(fā)神經(jīng)變性脊髓血管畸形在脊髓任何節(jié)段均有可能發(fā)生，無特別好發(fā)部位脊髓血管?。ㄈ┎±?.缺血性脊髓血管病（1）脊髓短暫性缺血發(fā)作（spinalTIA）：類似短暫性腦缺血發(fā)作，突發(fā)起病，持續(xù)時間短暫，不超過24小時，恢復(fù)完全，不遺留任何癥狀。典型表現(xiàn)為間歇性跛行和下肢遠(yuǎn)端發(fā)作性無力。（2）脊髓梗死（spinalinfarction）：呈卒中樣起病，因發(fā)生閉塞的供血動脈不同而分為：1）脊髓前動脈綜合征：又稱之為脊髓前2/3綜合征。以中胸段或下胸段多見，首發(fā)癥狀常為突發(fā)病損水平相應(yīng)部位根痛或彌漫性疼痛。起病時表現(xiàn)為弛緩性癱，脊髓休克期后轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣性癱；傳導(dǎo)束型分離性感覺障礙尿便障礙較明顯。2）脊髓后動脈綜合征：少見。表現(xiàn)為急性根痛，病變水平以下深感覺缺失和感覺性共濟(jì)失調(diào)，痛溫覺和肌力保存，括約肌功能常不受累。3）中央動脈綜合征：病變水平相應(yīng)節(jié)段的下運動神經(jīng)元性癱、肌張力減低、肌萎縮，多無錐體束損害和感覺障礙。神經(jīng)病學(xué)（第8版）脊髓血管?。ㄋ模┡R床表現(xiàn)2.出血性脊髓血管病

包括硬脊膜外出血、硬脊膜下出血、髓內(nèi)出血和脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血硬脊膜外出血、硬脊膜下出血主要表現(xiàn)為脊髓受壓的癥狀，患者出現(xiàn)截癱及感覺障礙，癥狀迅速加重且范圍進(jìn)行性擴(kuò)大髓內(nèi)出血的特點為急性劇烈背痛、數(shù)分鐘或數(shù)小時后迅速出現(xiàn)損害水平以下運動障礙、感覺障礙及括約肌功能障礙脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血表現(xiàn)為急驟的頸背痛、腦膜刺激征和截癱神經(jīng)病學(xué)（第8版）（四）臨床表現(xiàn)脊髓血管病

3.脊髓血管畸形臨床不常見。大多為動靜脈畸形，分為四種類型：硬脊膜動靜脈瘺、髓內(nèi)動靜脈畸形、髓周動靜脈瘺和混合型。變多見于胸腰段。多部分患者以運動障礙為主，兼有上下運動神經(jīng)元受累的體征，類似于肌萎縮側(cè)索硬化。突然發(fā)病者為畸形血管破裂所致，多以急性疼痛為首發(fā)癥狀，出現(xiàn)腦膜刺激征、不同程度的截癱、根性或傳導(dǎo)束性感覺障礙。

如脊髓半側(cè)受累表現(xiàn)為脊髓半切綜合征。

神經(jīng)病學(xué)（第8版）脊髓血管?。ㄋ模┡R床表現(xiàn)

3.脊髓血管畸形硬脊膜動靜脈瘺是指供應(yīng)脊髓或神經(jīng)根的細(xì)小動脈在椎間孔穿過硬脊膜時與脊髓引流靜脈出現(xiàn)了相互交通，導(dǎo)致了靜脈高壓。多表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的脊髓缺血性病變。多見于中年男性，平均發(fā)病年齡50歲左右，常呈漸進(jìn)性起病，逐漸出現(xiàn)雙下肢無力，感覺障礙，常伴有尿便障礙。

脊髓靜脈高壓綜合征（venoushypertensivemyelopathy，VHM）是指一組由脊髓及其周圍結(jié)構(gòu)的血管性病變，導(dǎo)致脊髓靜脈回流受損、脊髓靜脈壓力增高而產(chǎn)生的脊髓神經(jīng)功能缺損綜合征。VHM最常見的原因是硬脊膜動靜脈瘺，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的雙下肢無力、感覺障礙和大小便障礙。選擇性脊髓動脈造影是診斷本綜合征的“金標(biāo)準(zhǔn)”。神經(jīng)病學(xué)（第8版）（四）臨床表現(xiàn)脊髓血管病1.腦脊液檢查椎管內(nèi)出血可腦脊液壓力增高，脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血則腦脊液呈均勻血性。有血腫形成時可導(dǎo)致椎管內(nèi)不同程度阻塞，使腦脊液蛋白增高，壓力降低。2.CT和MRI可顯示病變部位的脊髓出血、梗死、增粗。增強(qiáng)后可以發(fā)現(xiàn)畸形血管。3.脊髓血管造影選擇性脊髓動脈造影對脊髓血管畸形的診斷最有價值，可明確顯示畸形血管的大小、范圍、類型及與脊髓的關(guān)系，有助于治療方法的選擇。神經(jīng)病學(xué)（第8版）脊髓血管?。ㄎ澹┹o助檢查1.診斷根據(jù)突然起病、脊髓損傷的臨床特點結(jié)合腦脊液和脊髓影像學(xué)可以給予臨床診斷。2.鑒別診斷需與下列疾病鑒別（1）其他原因?qū)е碌拈g歇性跛行：①下肢血管性間歇性跛行系下肢動脈脈管炎或微栓子反復(fù)栓塞所致；②馬尾性間歇性跛行是由于腰椎椎管狹窄所致，常有腰骶區(qū)疼痛，行走后癥狀加重，休息后減輕或消失，腰前屈時癥狀可減輕，后仰時則加重，感覺癥狀較運動癥狀重。（2）急性脊髓炎：病前多有感染史或疫苗接種史，起病較急但不如脊髓血管病急，無急性疼痛或根痛等首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為脊髓橫貫性損害，腦脊液細(xì)胞數(shù)可明顯增加，預(yù)后相對較好。（3）亞急性壞死性脊髓炎：是一種血栓性靜脈炎，成年男性多見。表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行性加重的雙下肢無力伴肌肉萎縮、腱反射亢進(jìn)、錐體束征陽性、損害平面