主講人：重癥肌無力護(hù)理查房11病例介紹1基本情況基本情況：姓名：***

性別：女科室：神經(jīng)內(nèi)科

職業(yè)：退休民族：漢年齡：77歲入院時(shí)間：2016年4月8日婚姻：已婚病史陳述者：患者本人及委托人可靠程度：可靠主訴：胸悶氣急加重2天伴咳嗽。現(xiàn)病史：患者2015年10月無明顯誘因下出現(xiàn)右瞼下垂，伴復(fù)視，晨輕暮重。15年12月至第十人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診，診斷：重癥肌無力，急性重癥型（III型），重癥肌無力危象，乙型肝炎小三陽。出院后患者強(qiáng)的松由60mg/日減少至55mg/日，溴吡斯的明片60mgtidpo，逐漸開始進(jìn)食困難，進(jìn)食極少。前天開始出現(xiàn)胸悶，氣促，有少量的咳嗽，無痰，并且進(jìn)行性加重，不能平臥，呼吸費(fèi)力明顯，今晨來院急診，為進(jìn)一步治療收入監(jiān)護(hù)室。病程中否認(rèn)肌肉酸痛。否認(rèn)明顯肌肉萎縮。患者自發(fā)病以來，胸悶氣促，少量咳嗽，無痰，精神欠佳、胃納差，進(jìn)食極少，睡眠欠佳，體重?zé)o明顯減輕，大小便如常。2病史既往史：患者2006年在腫瘤醫(yī)院行右側(cè)乳腺癌切除術(shù)，術(shù)后曾行放療（具體不詳）。否認(rèn)高血壓病、冠心病、腦中風(fēng)、慢支、惡性腫瘤等慢性病史。傳染病史：乙肝表面抗原、乙肝e抗體、乙肝核心抗體：陽性。HBV-DMA：正常。2015年12月25日氣管切開術(shù)。2病史T:36.5℃P:126次/分R:40次/分BP:142/66mmHg神清，氣促，呼吸頻率：40次/分，有抬肩動(dòng)作，面色蒼白，呼之可應(yīng)，對(duì)答切題，強(qiáng)迫坐位，眼瞼無明顯下垂。雙肺呼吸音粗，可聞及少量濕羅音，心率126次/分，律齊，各瓣膜區(qū)未及明顯雜音，腹軟無壓痛及反跳痛。四肢可抬離床面，肌力Ⅲ級(jí)，雙側(cè)病理征陰性。3體格檢查4輔助檢查新斯的明試驗(yàn)：可疑。肌電圖：提示神經(jīng)肌肉接頭后膜病變，MG可考慮。胸部CT增強(qiáng)：1.左肺下葉背段小結(jié)節(jié)灶，請(qǐng)隨訪；2.肝右葉小囊腫4輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞：42.6*10^9/L，淋巴細(xì)胞比率：17.3%，紅細(xì)胞：2.18*10^12/L，血紅蛋白：65g/L，血小板：121*10^9/L，c-反應(yīng)蛋白試驗(yàn)：100mg/l；生化：鈣：2.15mmol/L，葡萄糖：23.3mmol/L↑。白蛋白：32.2g/L↓血?dú)猓篜H7.27，氧分壓：7.3kPa，CO2分壓：2.05kPa，碳酸氫根：10.8/L，剩余堿：-18.6mmol/L，氧飽和度：85%；心梗三項(xiàng)均正常。降鈣素原：0.6ng/ml，乳酸：15.7mmol/L入院診斷：重癥肌無力（Ⅲ型）肌無力危象肺部感染乙型肝炎小三陽繼發(fā)性糖尿病5入院診斷格林-巴利綜合征：根據(jù)病前有上呼吸道感染，起病急，進(jìn)展迅速，伴或不伴腦神經(jīng)麻痹，腦脊液中細(xì)胞與蛋白分離等特點(diǎn)可與重癥肌無力鑒別；周期性麻痹：臨床見反復(fù)發(fā)作的肢體弛緩性癱瘓或無力為特征，發(fā)作時(shí)大都伴有血清鉀含量的變化，以低血鉀型最多見，可伴有心電圖的異常改變，肌電圖（EMG）示動(dòng)作電位間期增寬，波幅降低，抗膽堿酯酶藥物無效，發(fā)作間期一切正常?？少Y鑒別。肢帶型肌營養(yǎng)不良：為單基因遺傳性疾病，多見青少年起病，緩慢進(jìn)行性對(duì)稱性的肢帶肌無力及萎縮，多見腓腸肌假性肥大、翼狀肩胛等?？少Y鑒別。6鑒別診斷急診監(jiān)護(hù)室護(hù)理常規(guī)，予氣管插管接呼吸機(jī)輔助通氣，留置胃管等。完善檢查。告病危。請(qǐng)重癥會(huì)診?？垢腥?、化痰、營養(yǎng)心肌、增強(qiáng)心肌收縮力等對(duì)癥治療。耳穴壓丸宣肺化痰；手指點(diǎn)穴化痰，寧心。灸法：健脾化痰。健康教育醫(yī)囑。7診療計(jì)劃22病例討論重癥肌無力（MG）是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病。疾病介紹重癥肌無力危象是指肌無力癥狀突然加重，出現(xiàn)呼吸肌、吞咽肌進(jìn)行性無力或麻痹，而危及生命者。疾病介紹重癥肌無力（Ⅲ型）：發(fā)病原因分兩大類，一類是先天遺傳性，極少見，與自身免疫無關(guān)；第二類是自身免疫性疾病，最常見。發(fā)病原因尚不明確，普遍認(rèn)為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。病因討論重癥肌無力危象通常分3種類型：肌無力危象大多是由于疾病本身的發(fā)展所致。也可因感染、過度疲勞、精神刺激、月經(jīng)、分娩、手術(shù)、外傷而誘發(fā)。膽堿能危象見于長(zhǎng)期服用較大劑量的“溴吡斯的明”的患者，或一時(shí)服用過多，發(fā)生危象之前常先表現(xiàn)出惡心、嘔吐、腹瀉、口腔分泌物增多、肌束震顫以及焦慮等精神癥狀。反拗危象“溴吡斯的明”的劑量未變，但突然對(duì)該藥失效而出現(xiàn)了嚴(yán)重的呼吸困難。也可因感染、電解質(zhì)紊亂或其他不明原因所致。病因討論該患者起病癥見眼瞼下垂，較快出現(xiàn)吞咽困難，呼吸困難，病程短，但病情進(jìn)展迅速，僅2月余即出現(xiàn)呼吸困難，此次短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)兩次肌無力危險(xiǎn)，且上次搶救距離時(shí)間短暫，血?dú)夥治鎏崾竞粑ソ?，重癥肌無力危象診斷成立。病因討論肝損傷：患者既往有傳染病史：乙肝表面抗原、乙肝e抗體、乙肝核心抗體：陽性。病毒性肝炎肝損傷會(huì)造成血液中的谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶升高；其次會(huì)導(dǎo)致總膽汁酸含量升高，損傷肝細(xì)胞；再次，會(huì)引起肝臟凝血功能下降，使患者出現(xiàn)牙齦出血，鼻出血等癥狀。常會(huì)出現(xiàn)頭暈頭痛，惡心嘔吐，腹痛腹瀉，低熱乏力等癥狀。病因討論乙肝病毒抗感染（美羅培南針聯(lián)合磷霉素針）化痰（氨溴索針）營養(yǎng)心肌（FDP)增強(qiáng)心肌收縮力（環(huán)磷酰胺葡胺）補(bǔ)充能量及營養(yǎng)（氨基酸針）活血化瘀（丹參酮針）益氣固脫（參附針）護(hù)胃（奧美拉唑針）解決方案抗焦慮（氟哌塞頓美利曲辛片）治療骨質(zhì)疏松（阿法骨化醇片）控制血糖（二甲雙胍片）利尿消腫（呋塞米針）予氣管插管接呼吸機(jī)輔助通氣，予吡斯的明片劑量60mgtidpo，甲強(qiáng)龍針120mg靜滴，治療重癥肌無力。護(hù)理措施絕對(duì)臥床休息，抬高床頭。

維持呼吸，觀察呼吸型態(tài)，遵醫(yī)囑給氧和呼吸興奮劑，氣管切開，呼吸機(jī)輔助呼吸。

吸痰前為病人翻身，拍背，定時(shí)霧化吸人。

保持靜脈通暢，采取不同措施解除危象。

準(zhǔn)備紙、筆、提示板等交流工具，了解病人需要護(hù)理措施積極控制肺部感染。

大劑量皮質(zhì)類固醇沖擊療法。

有條件者可給予免疫球蛋白或血漿置換。

加強(qiáng)鼻飼和氣管切開的護(hù)理：無菌操作，保持呼吸道濕化，嚴(yán)防窒息和呼吸機(jī)故障。經(jīng)鼻插管經(jīng)鼻插管比經(jīng)口插管病人耐受鼻插管比較容易，比經(jīng)口插管有更多的舒適感，所需要的鎮(zhèn)靜和鎮(zhèn)痛藥物比較少，也利于恢復(fù)，脫機(jī)拔管也比較容易。而且還有可能經(jīng)口進(jìn)食，這是口插所不可能達(dá)到的。經(jīng)鼻插管操作檢查病人鼻腔情況，如有無鼻中膈彎曲、鼻息肉、纖維疤痕。協(xié)助病人取平臥位，肩下墊一小枕，頭向后仰，使口、咽、氣管在一條直線上。從通氣良好的一側(cè)鼻腔插入，經(jīng)后鼻腔接近喉部時(shí)，術(shù)者在推進(jìn)導(dǎo)管的同時(shí)，用耳傾聽通氣聲響，根據(jù)聲音大小，來調(diào)整病人頭的位置和導(dǎo)管的位置，調(diào)至氣流聲最大時(shí)，將導(dǎo)管插入。向?qū)Ч軆?nèi)吹入空氣，用聽診器檢查導(dǎo)管的位置及是否插入氣管內(nèi)。用膠布固定導(dǎo)管，連接呼吸機(jī)。經(jīng)鼻插管注意事項(xiàng)正確、牢靠固定氣管插管，每日檢查，并及時(shí)更換固定膠布或固定帶檢查氣管插管深度，插管遠(yuǎn)端應(yīng)距隆突3~4cm，過淺易脫出。煩躁或意識(shí)不清者，用約束帶將患者手臂固定，防止患者拔管。呼吸機(jī)管道不宜固定過牢，應(yīng)具有一定的活動(dòng)范圍，以防患者翻身或頭部活動(dòng)時(shí)導(dǎo)管被牽拉而脫出。吸痰吸痰是借助機(jī)械裝置的負(fù)壓來清除呼吸道分泌物，改善氣體交換；并可留取痰標(biāo)本進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查。完整的吸痰應(yīng)包括吸除人工氣道及鼻腔和口腔內(nèi)的分泌物。吸痰困難討論患者由于使用抗膽堿酯酶藥物，口腔分泌物比較多，而且由于氣管插管、氣管切開及吞咽肌無力等因素，使口腔分泌物溢出，容易導(dǎo)致皮膚潮紅濕疹等。吸痰困難的處理嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，吸痰前洗手戴口罩，吸痰前向患者解釋吸痰的注意事項(xiàng)；吸引前吸入純氧2分鐘，待病人氧飽合升至95%以上，心率，呼吸，血壓平穩(wěn)方可吸痰。吸痰動(dòng)作要輕柔，迅速，每次吸痰時(shí)不超過15秒。吸痰過程中應(yīng)嚴(yán)密觀察病人的血氧飽合度，心率，呼吸，血壓的變化。吸痰完畢應(yīng)觀察病人的反應(yīng)，生命體征是否平穩(wěn)。詳細(xì)做好護(hù)理記錄，描寫痰液的顏色，性質(zhì)和量。感謝聆聽

贈(zèng)送以下課件猜一猜：方形小洞，開在屋頂。你知道這是什么嗎？天窗今天我們一起走進(jìn)著名作家茅盾的《天窗》，看看他關(guān)于天窗的記憶是怎樣？第一課時(shí)第二課時(shí)3天窗

茅盾（1896—1981年）原名沈德鴻，字雁冰，筆名茅盾。浙江省嘉興市桐鄉(xiāng)市人。中國現(xiàn)代著名作家、文學(xué)評(píng)論家、文化活動(dòng)家以及社會(huì)活動(dòng)家。

代表作：小說《子夜》《春蠶》等。第一課時(shí)

wèijiè朗讀課文掃清障礙慰藉bǔbǔ卜落卜落跳我會(huì)認(rèn)藉天窗是孩子們唯一的慰藉。多音字jiè聚會(huì)后的餐廳一片狼藉。jí灘蝠霸鷹爍wèijièbǔtānshuòfúbàyīng蝙biān我會(huì)寫帳zhàng卜慰藉銳ruì左右結(jié)構(gòu)上下結(jié)構(gòu)慰灘爍霸蝙銳藉帳鷹半包圍結(jié)構(gòu)蝠卜獨(dú)體結(jié)構(gòu)識(shí)字方法加一加：蟲+扁=蝙

蟲+畐=蝠字謎識(shí)字：

長(zhǎng)長(zhǎng)的圍巾帳鷹里面是兩個(gè)“?”組詞：雄鷹老鷹造句：雄鷹在天空中展翅飛翔。y?ng重難點(diǎn)字書寫指導(dǎo)藉jiè巧記：心花怒放（慰藉）。部首是“艸”識(shí)字游戲打開天窗慰藉河灘銳利霸氣卜落閃爍蝙蝠帳子銳利：指感覺靈敏。本文指孩子的想象靈敏。打開天窗，孩子們的想象銳利起來。詞語解釋奇幻：指奇異而虛幻，不真實(shí)的。本課指云彩形狀和顏色都十分奇異。天色漸亮,那絢麗的底色轉(zhuǎn)為金色,更是一種奇幻的意境。兩次第4自然段：這時(shí)候，小小的天窗是你唯一的慰藉。整體感知選擇自己喜歡的讀書方式自讀課文，找一找：“小小的天窗是唯一的慰藉”在課文中出現(xiàn)了幾次？快來讀一讀吧！第6自然段：這時(shí)候，小小的天窗又是你唯一的慰藉！開在屋頂觀察課文配圖：說一說你眼前的天窗是怎樣的？方方正正的能透進(jìn)光線能看星星課文圍繞天窗，先寫了天窗的

，說明了天窗是孩子們唯一的

。接著寫了孩子們

的和

的，最后寫了應(yīng)該感謝

。默讀課文，整理思路：來歷和作用慰藉想到發(fā)明天窗的大人看到為什么說天窗是孩子們“唯一的慰藉”呢？下節(jié)課，我們一起去看一看。課堂演練一、看拼音，寫詞語。ruìlìshǎnshuò（）（）（）（）èbà（）慰藉河灘閃爍惡霸銳利biānfú（）蝙蝠wèi

jiè

hé

tān二、按意思寫詞語。1.感覺靈敏。（）2.奇異而虛幻。（）3.用武力或其他手段徹底清除。（）銳利奇幻掃蕩三、說一說成為孩子們心靈慰藉的天窗是什么樣的？方方正正開在屋頂透過光亮

上節(jié)課，我們知道了天窗是孩子們“唯一的慰藉”。今天讓我們跟隨作者的思路，一起來看看小小的天窗是如何帶給孩子們慰藉的吧！第二課時(shí)默讀課文，說一說:天窗在哪兒，為什么要開天窗？（課后第1題）互動(dòng)課堂于是鄉(xiāng)下人在屋頂開一個(gè)小方洞，裝一塊玻璃，叫做天窗。碰著大風(fēng)大雨，或者北風(fēng)呼呼叫的冬天，木板窗只好關(guān)起來，屋子里就黑得像地洞里似的。木板窗地洞關(guān)窗后本體比喻詞喻體比喻

比喻指用跟甲事物有相似之點(diǎn)的乙事物來描寫或說明甲事物。

好處是使事物形象，生動(dòng)，突出特點(diǎn)。比喻仿寫一句描寫海的比喻句。

風(fēng)平浪靜時(shí)，大海像一面波光粼粼的鏡子。請(qǐng)你用下面的句式來說說：為什么要開天窗？因?yàn)?/p>

，

，所以

。風(fēng)雨天或者冬天，木板窗會(huì)關(guān)起來屋里就沒有了光線，黑得像地洞一樣

要開天窗課文中用了一個(gè)短語來形容天窗——“唯一的慰藉”，在什么情況下，小小的天窗是“唯一的慰藉”？找出相關(guān)語句和同學(xué)交流，再有感情地讀一讀。（課后第2題）這時(shí)候，小小的天窗是你唯一的慰藉。只有一個(gè)，獨(dú)一無二的安慰你在什么時(shí)候最需要安慰呢？考試沒考好感到難過、被別人誤解感到委屈……1.夏天陣雨來了時(shí)2.晚上，當(dāng)你被逼著上床去“休息”的時(shí)候。

夏天陣雨來了時(shí)，孩子們頂喜歡在雨里跑跳，仰著臉看閃電，然而大人們偏就不許?！暗轿堇飦戆?！”跟著木板窗的關(guān)閉，孩子們也就被關(guān)在地洞似的屋里了。這時(shí)候，小小的天窗是你唯一的慰藉。不許在雨中玩耍屋里像地洞需要慰藉天窗不開心唯一的慰藉

從那小小的玻璃，你會(huì)看見雨腳在那里卜落卜落跳，你會(huì)看見帶子似的閃電一瞥；你想象到這雨，這風(fēng)，這雷，這電，怎樣猛厲地掃蕩了這世界，你想象它們的威力比你在露天真實(shí)感到的要大十倍百倍。小小的天窗會(huì)使你的想象銳利起來！形容物件連續(xù)著地的碎響。眼睛看頭腦想豐富想象，體現(xiàn)喜愛雨腳在那里卜落卜落跳帶子似的閃電一瞥風(fēng)雨雷電想象銳利“掃蕩”給了你怎樣的感覺？為什么通過天窗感受到的風(fēng)雨雷電的威力，比在露天真實(shí)感受到的要大十倍百倍？（課后第3題）掃蕩：徹底清除。通過天窗（掃蕩）=風(fēng)（狂風(fēng)大作、……）+雨（傾盆大雨、瓢潑大雨……）+雷（轟隆轟隆……）+電（劃破夜空……）風(fēng)雨雷電的威力很大。露天=雨+閃電加入想象卜落卜落

嘩啦嘩啦叮咚叮咚呼哧呼哧滴答滴答呼嚕呼嚕詞語積累（ABAB結(jié)構(gòu)的擬聲詞）

從那小小的玻璃，你會(huì)看見雨腳在那里卜落卜落跳，你會(huì)看見帶子似的閃電一瞥；你想象到這雨，這風(fēng)，這雷，這電，怎樣猛厲地掃蕩了這世界，你想象它們的威力比你在露天真實(shí)感到的要大十倍百倍。小小的天窗會(huì)使你的想象銳利起來！讓我們?cè)诶斫獾幕A(chǔ)上再來讀這段話，你認(rèn)為應(yīng)該用怎樣的語氣來讀呢？溫柔？輕快？強(qiáng)烈？一起來讀一讀吧！

晚上，當(dāng)你被逼著上床去“休息”的時(shí)候，也許你還忘不了月光下的草地河灘。你偷偷地從帳子里伸出頭來，仰起了臉。這時(shí)候，小小的天窗又是你唯一的慰藉！不情愿被逼上床休息忘不了外面的世界需要慰藉天窗不開心唯一的慰藉透過天窗，孩子們又能看到些什么？感受到些什么呢？分組朗讀課文，找出相關(guān)段落，畫出關(guān)鍵詞。你會(huì)從那小玻璃上面的一粒星，一朵云，想象到無數(shù)閃閃爍爍可愛的星，無數(shù)像山似的、馬似的、巨人似的奇幻的云彩；你會(huì)從那小玻璃上面掠過的一條黑影，想象到這也許是灰色的蝙蝠，也許是會(huì)唱歌的夜鶯，也許是霸氣十足的貓頭鷹……眼睛看頭腦想豐富想象，體現(xiàn)喜愛一粒星一朵云無數(shù)閃閃爍爍可愛的星無數(shù)像山似的、馬似的、巨人似的奇幻的云彩美麗神奇一條黑影蝙蝠、夜鶯、貓頭鷹一起讀一讀最后一自然段，結(jié)合課文，說說孩子們是怎樣從“無”中看出“有”，從“虛”看出“實(shí)”的？（課后第3題）

發(fā)明這天窗的大人們，是應(yīng)得感謝的。因?yàn)榛顫姇?huì)想的孩子們知道怎樣從“無”中看出“有”，從“虛”中看出“實(shí)”，比任何他看到的都更真切，更闊達(dá)，更復(fù)雜，更確實(shí)。無有虛實(shí)雨腳無有虛實(shí)雨、風(fēng)、雷，電猛厲掃蕩閃電……一粒星無數(shù)星一朵云無數(shù)云彩一條黑影蝙蝠、夜鶯、貓頭鷹詞語積累（形容詞）可愛的星奇幻的云彩霸氣十足的貓頭鷹晴朗的天空美麗的夜色快樂的童年這時(shí)候，小小的天窗又是你唯一的慰藉。提示：文中兩次提到小小的天窗是“唯一的慰藉”，從中可以體會(huì)到課文表達(dá)的思想感情。

行動(dòng)受限的時(shí)候，孩子們只能通過天窗想象世界，感受世界，從而獲得安慰。天窗就成了唯一的慰藉。關(guān)鍵句體現(xiàn)喜愛看想天窗天窗是孩子的慰藉一粒星一朵云一條黑影（仔細(xì)觀察）（合理想象）雨腳閃電星云無窮無盡……結(jié)構(gòu)梳理課文以

為線索，通過孩子們