2025年本科神經(jīng)病學(xué)題庫及答案一、單項(xiàng)選擇題（每題1分，共40分）1.患者，男，68歲，突發(fā)右側(cè)肢體無力伴言語不清2小時。查體：血壓185/110mmHg，意識清楚，右側(cè)中樞性面舌癱，右上肢肌力2級，右下肢肌力3級，右側(cè)Babinski征陽性。最可能的診斷是A.左側(cè)基底節(jié)區(qū)腦出血B.左側(cè)大腦中動脈梗死C.右側(cè)頸內(nèi)動脈TIAD.左側(cè)腦干梗死E.右側(cè)大腦前動脈梗死答案：B2.關(guān)于癲癇持續(xù)狀態(tài)，下列處理順序正確的是A.地西泮→苯妥英鈉→丙泊酚→氣管插管B.丙泊酚→地西泮→左乙拉西坦→氣管插管C.地西泮→左乙拉西坦→苯巴比妥→氣管插管D.地西泮→苯巴比妥→丙泊酚→氣管插管E.左乙拉西坦→地西泮→丙泊酚→氣管插管答案：A3.青年女性，反復(fù)視物成雙3個月，癥狀午后加重，休息后緩解。新斯的明試驗(yàn)陽性。最可能的抗體是A.Anti-MuSKB.Anti-LGI1C.Anti-AQP4D.Anti-AChRE.Anti-GAD答案：D4.患者，男，55歲，漸進(jìn)性行走不穩(wěn)伴雙手麻木1年。查體：雙下肢振動覺消失，Romberg征陽性，腱反射亢進(jìn)，病理征陽性。血清維生素B1289pg/ml。下列治療首選A.口服葉酸5mg/dB.甲鈷胺0.5mg肌注隔日一次C.口服維生素B1100mg/dD.靜滴免疫球蛋白0.4g/kg×5dE.口服維生素E400IU/d答案：B5.關(guān)于帕金森病非運(yùn)動癥狀，下列哪項(xiàng)最早出現(xiàn)A.快速眼動期睡眠行為障礙B.抑郁C.便秘D.嗅覺減退E.體位性低血壓答案：D6.患者，女，30歲，突發(fā)劇烈頭痛，頸強(qiáng)直，CT示鞍上池、環(huán)池高密度影。最可能破裂的動脈瘤位于A.前交通動脈B.后交通動脈C.大腦中動脈M1段D.基底動脈頂端E.小腦后下動脈答案：A7.男，42歲，車禍后昏迷2小時，GCS6分，瞳孔左:右=3mm:5mm，左側(cè)光反射消失。最緊急處理A.靜滴甘露醇0.5g/kgB.立即氣管插管保持氣道通暢C.急診CTA評估血管D.靜推地西泮10mgE.頭部冰帽降溫答案：B8.關(guān)于CIDP（慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病），下列描述錯誤的是A.病程進(jìn)展超過8周B.神經(jīng)傳導(dǎo)檢查示傳導(dǎo)阻滯C.腦脊液蛋白細(xì)胞分離D.糖皮質(zhì)激素?zé)o效E.可表現(xiàn)為對稱性肢體無力答案：D9.患者，男，60歲，突發(fā)眩暈、嘔吐、右側(cè)Horner征、左側(cè)痛溫覺減退、右側(cè)共濟(jì)失調(diào)。病變血管為A.左側(cè)小腦上動脈B.右側(cè)小腦后下動脈C.左側(cè)大腦后動脈D.右側(cè)椎動脈E.基底動脈答案：B10.青年男性，晨起發(fā)現(xiàn)雙下肢弛緩性癱瘓，尿潴留，感覺平面T10，二便障礙。最可能的診斷A.周期性癱瘓B.急性脊髓炎C.脊髓梗死D.吉蘭-巴雷綜合征E.脊髓出血答案：B11.下列哪項(xiàng)不是典型偏頭痛先兆癥狀A(yù).閃光暗點(diǎn)B.偏側(cè)肢體無力C.視物變形D.語言障礙E.耳鳴答案：E12.患者，女，25歲，反復(fù)肢體抽搐伴意識喪失，發(fā)作前尖叫，發(fā)作后舌咬破，尿失禁。腦電圖示右顳區(qū)棘波。最合理首選藥物A.丙戊酸鈉B.卡馬西平C.拉莫三嗪D.左乙拉西坦E.托吡酯答案：B13.關(guān)于Lambert-Eaton綜合征，下列正確的是A.高頻重復(fù)電刺激波幅遞減B.主要累及眼外肌C.與小細(xì)胞肺癌相關(guān)D.新斯的明試驗(yàn)陽性率高于重癥肌無力E.自主神經(jīng)癥狀罕見答案：C14.患者，男，50歲，漸進(jìn)性記憶力下降2年，MRI示內(nèi)側(cè)顳葉萎縮，腦脊液Aβ42↓，t-tau↑，p-tau↑。最可能的病理改變A.α-突觸核蛋白沉積B.TDP-43包涵體C.淀粉樣斑塊和神經(jīng)原纖維纏結(jié)D.嗜銀性Pick小體E.海綿樣變性答案：C15.關(guān)于肝豆?fàn)詈俗冃裕铝心捻?xiàng)檢查最具特異性A.血清銅藍(lán)蛋白降低B.24小時尿銅增加C.頭顱MRI示“熊貓臉”征D.角膜K-F環(huán)E.肝銅含量>250μg/g干重答案：E16.患者，女，35歲，反復(fù)右側(cè)眼眶周圍劇烈疼痛伴同側(cè)流淚鼻塞，每日1次，持續(xù)30分鐘，連續(xù)4周。最可能診斷A.偏頭痛B.三叉神經(jīng)痛C.集束性頭痛D.緊張型頭痛E.痛性眼肌麻痹答案：C17.關(guān)于Creutzfeldt-Jakob病，腦電圖典型表現(xiàn)A.三相波B.周期性尖慢復(fù)合波C.爆發(fā)-抑制D.廣泛β活動E.高幅δ刷答案：B18.患者，男，28歲，雙下肢麻木無力進(jìn)行性加重3周，查體：雙下肢肌力3級，腱反射消失，病理征陰性，感覺減退呈手套-襪套樣。腦脊液蛋白2.1g/L，細(xì)胞數(shù)5×10?/L。最可能診斷A.急性脊髓炎B.GBSC.脊髓腫瘤D.多發(fā)性硬化E.脊髓梗死答案：B19.關(guān)于正常顱壓腦積水三聯(lián)征，不包括A.步態(tài)障礙B.認(rèn)知障礙C.尿失禁D.頭痛E.步幅小、拖步答案：D20.患者，女，20歲，反復(fù)發(fā)作黑朦、肢體抽動，持續(xù)數(shù)秒，發(fā)作中意識清楚。EEG示3Hz棘慢波。最可能癲癇類型A.青少年肌陣攣癲癇B.失神癲癇C.顳葉癲癇D.額葉癲癇E.進(jìn)行性肌陣攣癲癇答案：B21.關(guān)于多發(fā)性硬化診斷，下列哪項(xiàng)最支持空間多發(fā)性A.腦脊液OB陽性B.視神經(jīng)炎+脊髓病灶C.MRI示腦室旁、近皮質(zhì)、幕下、脊髓4個區(qū)域中≥2個D.VEP潛伏期延長E.復(fù)發(fā)-緩解病程答案：C22.患者，男，65歲，突發(fā)右側(cè)同向性偏盲，MRI示左側(cè)枕葉T1低信號、T2高信號，DWI高信號，ADC低信號。最可能病因A.心源性栓塞B.動脈粥樣硬化C.小血管病D.夾層E.高凝狀態(tài)答案：A23.關(guān)于蛛網(wǎng)膜下腔出血后腦血管痙攣，下列錯誤的是A.高峰期在出血后3-5天B.經(jīng)顱多普勒可監(jiān)測C.尼莫地平口服可減輕D.表現(xiàn)為意識障礙或局灶缺損E.高血容量-高血壓-血液稀釋療法可用于癥狀性痙攣答案：C24.患者，男，40歲，夜間睡眠中大喊大叫、拳打腳踢，曾傷及同床者。PSG示REM期肌張力增高。最可能診斷A.夜間額葉癲癇B.REM睡眠行為障礙C.夢魘D.睡行癥E.周期性肢體運(yùn)動障礙答案：B25.關(guān)于肌萎縮側(cè)索硬化，下列哪項(xiàng)預(yù)后最差A(yù).延髓起病B.上肢起病C.下肢起病D.單肢起病E.家族性SOD1突變D90A答案：A26.患者，女，32歲，反復(fù)視力下降，左眼為重，MRI示視神經(jīng)長節(jié)段T2高信號，脊髓無病灶，腦脊液OB陰性，AQP4抗體陽性。最合理治療A.靜注甲強(qiáng)龍1g×3d后口服潑尼松B.靜注丙球0.4g/kg×5dC.血漿置換D.口服硫唑嘌呤E.利妥昔單抗答案：A27.關(guān)于腦橋中央髓鞘溶解，下列哪項(xiàng)最常見誘因A.高鈉血癥快速糾正B.低鈉血癥快速糾正C.低血糖D.高滲狀態(tài)E.肝移植術(shù)后答案：B28.患者，男，45歲，漸進(jìn)性行走不穩(wěn)伴言語不清，家族史陽性，查體：眼球震顫、吟詩樣語言、雙下肢共濟(jì)失調(diào)?；蚴綟XN基因GAA重復(fù)擴(kuò)增。最可能診斷A.Friedreich共濟(jì)失調(diào)B.SCA3C.多發(fā)性硬化D.維生素E缺乏E.肝豆?fàn)詈俗冃源鸢福篈29.關(guān)于特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，下列哪項(xiàng)提示預(yù)后不良A.年齡<40歲B.味覺減退C.耳后疼痛D.完全性面癱伴淚液減少E.發(fā)病3天即開始恢復(fù)答案：D30.患者，男，35歲，車禍后頭痛、左耳漏，CT示左側(cè)顳骨骨折并硬膜撕裂。最需警惕并發(fā)癥A.頸內(nèi)動脈假性動脈瘤B.腦膜炎C.癲癇D.低顱壓綜合征E.面癱答案：B31.關(guān)于腦靜脈竇血栓形成，下列哪項(xiàng)最常見臨床表現(xiàn)A.突發(fā)局灶性癲癇B.頭痛C.昏迷D.偏癱E.視乳頭水腫答案：B32.患者，女，28歲，妊娠24周，突發(fā)癲癇大發(fā)作，血壓160/100mmHg，蛋白尿++。首選抗癲癇藥物A.丙戊酸鈉B.苯巴比妥C.拉莫三嗪D.左乙拉西坦E.卡馬西平答案：D33.關(guān)于路易體癡呆，下列哪項(xiàng)最具提示性A.早期錐體外系癥狀B.波動性認(rèn)知障礙C.視幻覺D.快速眼動期睡眠行為障礙E.以上均是答案：E34.患者，男，70歲，記憶力下降伴精神行為異常，MRI示雙側(cè)海馬對稱萎縮，腦脊液14-3-3蛋白陽性。最可能診斷A.Alzheimer病B.克雅病C.路易體癡呆D.額顳葉癡呆E.血管性癡呆答案：B35.關(guān)于腦囊蟲病，下列哪項(xiàng)影像學(xué)最具特征A.腦實(shí)質(zhì)多發(fā)小囊伴頭節(jié)B.腦積水C.腦膜強(qiáng)化D.鈣化灶E.巨大囊灶答案：A36.患者，男，50歲，突發(fā)右側(cè)肢體抖動，持續(xù)數(shù)分鐘，無意識喪失，發(fā)作后無Todd麻痹。最可能A.癲癇單純運(yùn)動性發(fā)作B.局灶性肌陣攣C.功能性震顫D.短暫性腦缺血發(fā)作E.低血糖答案：D37.關(guān)于苯妥英鈉不良反應(yīng)，下列哪項(xiàng)最常見A.牙齦增生B.共濟(jì)失調(diào)C.皮疹D.肝損傷E.骨髓抑制答案：A38.患者，女，55歲，雙下肢疼痛伴無力3個月，查體：雙下肢肌力4級，腱反射減弱，病理征陰性，CSF蛋白1.8g/L，細(xì)胞數(shù)正常，神經(jīng)傳導(dǎo)示軸索損害。最可能A.糖尿病周圍神經(jīng)病B.CIDPC.酒精性神經(jīng)病D.副腫瘤性神經(jīng)病E.血管炎答案：D39.關(guān)于高鉀型周期性癱瘓，下列哪項(xiàng)正確A.常染色體隱性遺傳B.發(fā)作時常伴肌強(qiáng)直C.低碳水化合物飲食可誘發(fā)D.發(fā)作期血鉀降低E.乙酰唑胺無效答案：B40.患者，男，30歲，晨起雙下肢弛緩性癱瘓，血鉀2.8mmol/L，補(bǔ)鉀后2小時完全恢復(fù)。最可能基因突變A.SCN4AB.CACNA1SC.KCNJ2D.CLCN1E.SCN1A答案：B二、多項(xiàng)選擇題（每題2分，共20分）41.下列哪些屬于帕金森病非運(yùn)動癥狀A(yù).便秘B.嗅覺減退C.抑郁D.體位性低血壓E.睡眠行為障礙答案：ABCDE42.關(guān)于GBS變異型，下列正確的是A.Miller-Fisher綜合征表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失B.急性泛自主神經(jīng)病可表現(xiàn)為心律失常C.咽-頸-臂型可累及面神經(jīng)D.純感覺型腦脊液蛋白可正常E.AMAN電生理以軸索損害為主答案：ABE43.下列哪些屬于可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征常見誘因A.惡性高血壓B.子癇C.環(huán)孢素AD.腎功能衰竭E.靜脈用免疫球蛋白答案：ABCD44.關(guān)于多發(fā)性硬化疾病修正治療藥物，下列哪些為一線A.干擾素β-1aB.干擾素β-1bC.醋酸格拉替雷D.芬戈莫德E.利妥昔單抗答案：ABC45.下列哪些屬于癲癇手術(shù)術(shù)前評估內(nèi)容A.長程視頻腦電監(jiān)測B.高分辨率MRIC.PET-CTD.神經(jīng)心理評估E.Wada試驗(yàn)答案：ABCDE46.關(guān)于肌營養(yǎng)不良，下列哪些為抗肌萎縮蛋白病A.Duchenne型B.Becker型C.面肩肱型D.肢帶型2IE.強(qiáng)直性答案：AB47.下列哪些屬于CADASIL影像學(xué)特征A.顳極白質(zhì)T2高信號B.外囊T2高信號C.腦微出血D.腦室擴(kuò)大E.皮質(zhì)梗死答案：ABCD48.關(guān)于急性播散性腦脊髓炎，下列正確的是A.常繼發(fā)于病毒感染或疫苗接種B.MRI病灶可強(qiáng)化C.腦脊液OB常陰性D.激素治療有效E.可復(fù)發(fā)答案：ABCD49.下列哪些屬于睡眠呼吸暫停綜合征并發(fā)癥A.高血壓B.房顫C.腦卒中D.認(rèn)知障礙E.肺動脈高壓答案：ABCDE50.關(guān)于神經(jīng)纖維瘤病1型，下列正確的是A.常染色體顯性遺傳B.牛奶咖啡斑≥6個C.腋窩雀斑D.視神經(jīng)膠質(zhì)瘤E.骨發(fā)育不良答案：ABCDE三、病例分析題（每題10分，共40分）病例1患者，男，58歲，突發(fā)右側(cè)肢體無力伴言語不能2小時入院。既往高血壓10年，未規(guī)律服藥。查體：BP200/110mmHg，神志清楚，混合性失語，右側(cè)中樞性面舌癱，右上肢肌力0級，右下肢肌力2級，右側(cè)Babinski征陽性。NIHSS14分。急診CT未見出血，CTA示左側(cè)大腦中動脈M1段閉塞。問題：a.靜脈溶栓時間窗及禁忌證（3分）b.若溶栓后血管再通失敗，下一步治療策略（3分）c.入院第2天出現(xiàn)意識障礙、左側(cè)瞳孔散大，最可能并發(fā)癥及處理（4分）答案：a.時間窗4.5h；禁忌包括近期大手術(shù)、出血傾向、血糖<50或>400mg/dL、卒中史合并糖尿病且既往遺留殘疾、3月內(nèi)顱內(nèi)手術(shù)等。b.行機(jī)械取栓（支架取栓或抽吸），術(shù)前評估ASPECTS≥6，發(fā)病<6h，可延長至24h若影像存在可挽救半暗帶。c.惡性大腦中動脈綜合征致顳葉鉤回疝，立即甘露醇0.5-1g/kg靜推，頭高30°，過度通氣使PCO230-35mmHg，急診去骨瓣減壓術(shù)。病例2患者，女，30歲，反復(fù)肢體麻木無力2年，曾視力驟降1次，孕期加重。查體：左側(cè)肢體肌力4級，腱反射亢進(jìn)，Babinski征左側(cè)陽性。MRI示腦室旁、脊髓多發(fā)T2高信號，部分強(qiáng)化。CSFOB陽性，AQP4抗體陰性。問題：a.最可能診斷及依據(jù)（3分）b.急性發(fā)作期首選治療（2分）c.疾病修正治療藥物選擇（3分）d.妊娠及哺乳期用藥注意事項(xiàng)（2分）答案：a.多發(fā)性硬化，空間-時間多發(fā)，OB陽性，AQP4陰性排除NMOSD。b.甲強(qiáng)龍1g靜滴×3-5d后口服潑尼松減量。c.一線：干擾素β、醋酸格拉替雷；二線：芬戈莫德、西尼莫德、利妥昔單抗；選藥需權(quán)衡生育計劃。d.妊娠期避免甲