中國成人IgA腎病及IgA

血管炎腎炎臨床實踐指南(2025)解讀03支持治療策略04抑制腎小球炎癥治療策略05降低致病性IgA的治療措施06特殊情況下IgA腎病的處理01IgA腎病診斷、危險分層、預(yù)后評估治療總體策略IgA血管炎腎炎(過敏性紫癜腎炎)CONTENTS0207IgA

腎病診斷、危險分層、預(yù)后評估指南

·解讀02

目前缺乏被廣泛證實的可以用于IgA腎病診斷的血清和/或尿液生物標(biāo)志物。推薦應(yīng)用牛津病理MEST-C評分系統(tǒng)對IgA腎病進(jìn)行病理分型，對節(jié)段硬化病變是否伴足細(xì)胞病變進(jìn)行描述，可同時應(yīng)用

Haas及Lee氏病理分級或其他分級系統(tǒng)。04

建議額外關(guān)注IgA腎病光鏡下腎小動脈微血管病變及電鏡下的基底膜病變。指南

·解讀I

g

A

腎

病

診

斷

需評估并排除繼發(fā)性IgA腎病。05

建議關(guān)注細(xì)胞/細(xì)胞纖維新月體病變是提示糖皮質(zhì)激素治療獲益的病理指標(biāo)。建議對臨床懷疑IgA腎病、蛋白尿≥0.5g/d(或同等水平)并且沒有腎穿刺禁忌的人群進(jìn)行腎活檢，以確保gA

腎病患者的早期診斷和獲得及時治療。

對于單純血尿、腎功能穩(wěn)定的可疑1gA腎病患者，目前無充分證據(jù)支持該部分患者為發(fā)生腎衰竭的高風(fēng)險人群，所以不作為建議腎穿刺的人群。臨床實踐要點(diǎn)：腎臟病理是診斷IgA腎病的金標(biāo)準(zhǔn)。指南

·解讀I

g

A

腎

病

治

療

目

標(biāo)02

24h

尿蛋白應(yīng)當(dāng)控制在0.5g/d以內(nèi)，最好控制在0.3g/d以內(nèi)。03

牛津病理分型的細(xì)胞/細(xì)胞纖維新月體病變是提示糖皮質(zhì)激素治療獲益的病理指標(biāo)。01

eGFR

的每年下降速率小于1ml-min1-1.73m-2。

目前缺乏足夠證據(jù)支持應(yīng)用血清和尿液生物標(biāo)志物預(yù)測治療效果。臨床實踐要點(diǎn)：明確存在腎功能喪失風(fēng)險患者的治療目標(biāo)及預(yù)測治療效果的指標(biāo)。03

建議監(jiān)測血尿的程度及持續(xù)的時間。05

建議應(yīng)用國際IgA

腎病預(yù)測工具或其他經(jīng)過外部獨(dú)立驗證的IgAN

預(yù)后預(yù)測工具評估腎功能進(jìn)展的風(fēng)險。01

蛋白尿、eGFR

及血壓是評估IgA腎病腎臟進(jìn)展風(fēng)險的重要指標(biāo)。02

建議應(yīng)用24h尿蛋白總量或者尿蛋白/肌酐比值(UPCR)評估蛋白尿程度，蛋白尿緩解可以顯著改善患者腎臟預(yù)后。04

沒有證據(jù)支持應(yīng)用除蛋白尿及eGFR

以外的血清和尿液生物標(biāo)志物對IgA

腎病進(jìn)行預(yù)后危險分層。臨床實踐要點(diǎn)：所有原發(fā)IgA

腎病患者均應(yīng)進(jìn)行腎臟預(yù)后的評估。I

g

A

腎

病

預(yù)

后

評

估指南

·解讀—IgA腎病患者初步評估和管理—圖1排除繼發(fā)性IgA腎病·

IgA血管炎腎炎·

繼發(fā)性IgA沉積：如病毒感染、炎癥性腸病、自身免疫性疾病、肝硬化·

IgA

沉積為主感染后腎炎系膜區(qū)IgA沉積為主的腎小球腎炎

明確原發(fā)IgA腎病的診斷低進(jìn)展風(fēng)險IgA

高進(jìn)展風(fēng)險IgA腎病

腎

病生物標(biāo)志物研究類型研究結(jié)果循環(huán)半乳糖缺陷IgA1分子RCT研究治療后顯著下降，與蛋白尿下降及腎臟預(yù)后相關(guān)[4244]循環(huán)多聚IgA復(fù)合物RCT研究治療后顯著下降[42-4,與蛋白尿下降相關(guān)[3]循環(huán)IgG-IgA復(fù)合物RCT研究治療后顯著下降[42-44,與蛋白尿下降相關(guān)[43]尿液sCD163R

C

T

研

究糖皮質(zhì)激素治療后顯著下降，與降低腎衰竭風(fēng)險相關(guān)[46尿液sC5b-9RCT研究治療后顯著下降，未進(jìn)行與蛋白尿治療反應(yīng)的療效分析[6]腎組織CD68/CD206隊列研究巨噬細(xì)胞浸潤程度高提示免疫抑制治療反應(yīng)機(jī)會增加[47]指南

·解讀低鈉血癥的分類

表1——預(yù)

測

I

g

A

腎

病

治

療

效

果

的

生

物

標(biāo)

志

物

研

究

匯

總-進(jìn)行牛津病理評分及風(fēng)險分層評估臨床疑診IgA

腎病腎活檢治療總體策略指南

·解讀總體策略：分層治療和分階段治療免疫炎癥性損傷即致病性IgA

腎臟沉積導(dǎo)致的免疫炎癥性損傷。治療策略：對于免疫炎癥性損傷，需要應(yīng)用減少致病性IgA

產(chǎn)生的藥物(如靶向釋放布地奈德膠囊、泰

它西普)和抗炎治療(如系統(tǒng)性應(yīng)用糖皮質(zhì)激素);IgA

腎病進(jìn)展因素對于存在進(jìn)展風(fēng)險的IgA

腎病患者的治療療程，提出了「分階段治療』:·誘導(dǎo)緩解治療：綜合應(yīng)用針對降低致病性IgA、抑制炎癥和延緩慢性腎臟病進(jìn)

展的措施，已達(dá)到快速蛋白尿緩解和腎功能穩(wěn)定的短期目標(biāo)?！ぞS持治療：考慮安全且有效的重復(fù)或小劑量特異性維持治療策略，最終達(dá)到

每

年eGFR

下降速率低于1mL/min/1.73m?的長期治療目標(biāo)。治療策略：對于非特異性損傷，采取降壓、RAASi

的支持治療策略。分層治療

分階段治療·對大多數(shù)進(jìn)展性患者需要同時綜合考慮(支持治療基礎(chǔ)上同時啟動抗

炎及對因治療)的治療策略?！δI功能進(jìn)展風(fēng)險較低的患者(未經(jīng)治療或者經(jīng)過支持治療后蛋白尿水

平控制在0.5g/d

以內(nèi)),采用充分支持治療序貫抗炎或?qū)σ蛑委煛＜措S著免疫性損傷所帶來的腎小球硬化和功能喪失，導(dǎo)致的殘余腎小球高壓和高濾過狀態(tài)，以及蛋白尿?qū)е履I小管損傷，引起腎臟病持續(xù)進(jìn)展。指南

·解讀非特異性損傷誘導(dǎo)緩解減少致病性IgA針對免疫性損傷抑制免疫性炎癥綜合考慮并評估這些治療措施使用降壓針對CKD進(jìn)展降低腎小球高濾

過狀態(tài)以及蛋白

尿?qū)δI小管間質(zhì)

的影響腎臟進(jìn)展的驅(qū)動因素靶向釋放布地奈德膠囊嗎替麥考霉酚酸酯羥氯喹系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素補(bǔ)體抑制劑RAAS抑制劑SGLT2抑制劑內(nèi)皮素受體拮抗劑干預(yù)措施小劑量維持或重復(fù)安全有效的免疫治療eGFR年下降斜率<1ml·min1·1.73m2繼續(xù)維持支持治療措施分

階

段

治

療短期治療目標(biāo)

干預(yù)措施

長期治療目標(biāo)指南

·解讀蛋白尿緩解

(<0.5

g/d,理想<0.3g/d)

腎功能平穩(wěn)IgA

腎

病

治

療

策

略

圖進(jìn)展性

IgA腎病維持治療最終目標(biāo)圖2——注

：·

UPCR

為

尿

蛋

白

/

肌

酐

比

值

；·CKD

為慢性腎臟?。弧?/p>

RAAS

為腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)；·

SGLT2為鈉-葡萄糖共轉(zhuǎn)運(yùn)體2;·eGFR

為估算的腎小球濾過率；·S

病變?yōu)榕＝蚍中椭泄?jié)段硬化病變；·

TACl-Ig為跨膜激活物及鈣調(diào)親環(huán)素配體相互作用物-免疫球蛋

白

；·

a

為蛋白尿0.5~1g/d腎功能穩(wěn)定的患者謹(jǐn)慎選擇安全性的特異性治療策略，同時伴有eGFR

下降趨勢的患者建議啟動特異性

治

療

策

略

；·

b

為

急

進(jìn)

性

腎

小

球

腎

炎

或

腎

病

綜

合

征

患

者

參

照

特

殊

類

型IgA腎

病

治

療

部

分

.IgA腎病誘導(dǎo)緩解治療藥物干預(yù)流程圖IgA腎病藥物干預(yù)治療蛋白尿>0.5g/d或UPCR>0.44g/9針對CKD進(jìn)展的一般性治療RAAS抑制劑

SGLT2抑制劑

內(nèi)皮素受體拮抗劑低風(fēng)險患者觀察1～3個月蛋白尿>1.0

g/d或eGFR持續(xù)下降針對免疫性損傷的治療降低致病性IgA

抑制炎癥措施減量糖皮質(zhì)激素方案

B因子補(bǔ)體抑制劑難治性IgA腎病考慮TACI-Ig融合蛋白(如泰它西普)大量蛋白尿腎功能快速進(jìn)展顯著病理活動性病變

S病變伴有足細(xì)胞病變治

療

總

體

策

略指南

·解讀硫酸羥氯喹嗎替麥考霉酚酸酯布地奈德靶向

釋放制劑圖3支持治療策略指南

·解讀序號推薦意見推薦類別證據(jù)級別1建議患者進(jìn)行中等強(qiáng)度的體育活動，每周至少累積150min,或達(dá)到與其心血管和身體耐受性相適應(yīng)的水平。弱推薦IV2建議患者每天的鈉攝入量<2g(或<90mmol氯化鈉，或<5g氯化鈉)。弱推薦IV3建議G3~G5期成年患者保持低蛋白飲食，蛋白攝入量≤0.8g·kg1·

d1。弱推薦IV低蛋白飲食：·G3~G5期

的IgA腎臟病患者應(yīng)保持低蛋白飲食，推薦≤0.8g·kg-1

·d-1的蛋白質(zhì)攝入量。·

存在進(jìn)展風(fēng)險或已經(jīng)腎功能不全的患者，如果一般情況能耐受，在補(bǔ)充必需氨基酸的前提下嘗試更低蛋白飲食(≤0.6g

·kg-1

·d1),需要嚴(yán)密監(jiān)測營養(yǎng)指標(biāo)，

以避免營養(yǎng)不良。序號推薦意見推薦類別證據(jù)級別4推薦IgA腎病患者控制血壓<130/80mmHg(1mmHg=0.133kPa)。弱推薦Ⅱ優(yōu)化生活方式

·對于身體虛弱、跌倒和骨折的高風(fēng)險、老年且預(yù)期壽命非常有限或有癥狀性體位性低血壓的患者，應(yīng)考慮較少強(qiáng)化的降壓治療。指南

·解讀臨床實踐要點(diǎn)臨床實踐要點(diǎn)1.應(yīng)在RAASi

劑量開始或增加后的2~4周內(nèi)，進(jìn)行血壓、血清肌酐和血清鉀的變化檢查，具體情況取決于當(dāng)前的eGFR

和血清鉀。并根

據(jù)變化情況，合理調(diào)整使用劑量。2.

長期服用RAASi患者，即使eGFR<30ml·min-1·1.73m-2,也不建議停用ACEi或ARB。3.

使用RAASi相關(guān)的高鉀血癥通?？梢酝ㄟ^采取措施降低血清鉀水平來控制，而不是減少劑量或停止RAASi。4.在低血壓或無法控制的高鉀血癥情況下考慮減少劑量或停止ACEi或ARB。5.不建議聯(lián)合使用ACEi和ARB或者腎素抑制劑的治療。序號推薦意見推薦類別證據(jù)級別5推薦尿蛋白>0.5g/d、G1~G4期的IgA腎病患者，使用RAASi

[包括血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(ACEi)或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)]作為一線治療，盡量達(dá)到最大耐受劑量或者說明書推薦的最大劑量。強(qiáng)推薦Ⅱ指南

·解讀藥

物

治

療(

RAAS

抑制劑臨床實踐要點(diǎn)1.對于使用SGLT2li治療IgA腎病時需要考慮：在

EMPA-KIDNEY

和DAPA-CKD

試驗中，并沒有要求患者使用3個月優(yōu)化的最大耐受劑量

RAASi

才能被納入研究；根據(jù)患者隨機(jī)分組時的年齡和eGFR

推測EMPA-KIDNEY

和DAPA-CKD

試驗中納入的IgA腎病患者可能患有

IgA腎病病程已經(jīng)很長；因此，對

于eGFR

相對代償較好(>60ml-min-1-1.73m-2)的

IgA腎病患者，SGLT2i的效果尚缺乏證據(jù)。2.一旦啟動SGLT2i治療，即使eGFR低于20ml·min-1·1.73m-2,

繼續(xù)應(yīng)用SGLT2i也是合理的，除非不能耐受或啟動腎臟替代治療。3.

在長時間禁食、手術(shù)或嚴(yán)重疾病(可能有更大的酮癥風(fēng)險)時，停用SGLT2i是合理的。4.即使停用SGLT2i,其保護(hù)作用可能仍持續(xù)存在。序號推薦意見推薦類別證據(jù)級別6推薦蛋白尿大于0.5g/d且eGFR≥20ml

·min-1.1.73m-2的IgA腎病患者使用SGLT2i進(jìn)行治療。弱推薦Ⅱ藥

物

治

療指南

·解讀(

SGLT2

抑制劑臨床實踐要點(diǎn)1.除了斯帕森坦或阿曲生坦以外，其他ERA目前仍在研究中，可能有效。2.應(yīng)用ERA

需要注意是否有低血壓和水鈉潴留，并可以滴定加量。3.ERA

和SGLT2i聯(lián)合治療，有可能減輕水鈉潴留，同時促進(jìn)蛋白尿的減少。4.

女性患者胎兒毒性風(fēng)險增加，需要避孕，并定期進(jìn)行妊娠檢測。序號推薦意見推薦類別證據(jù)級別7建議對有進(jìn)行性腎功能下降風(fēng)險的IgA腎病患者使用ERA包括斯帕森坦(sparsentan)或阿曲生坦進(jìn)行治療。弱推薦Ⅱ藥

物

治

療指南

·解讀ERA臨床實踐要點(diǎn)抑制腎小球炎癥治療策略指南

·解讀1.這一決策需要充分考慮治療帶來的獲益和風(fēng)險，并與患者進(jìn)行充分溝通。在評估風(fēng)險時不僅僅依賴于患者是否持續(xù)性蛋白尿>1g/d,而更重要是評估患者進(jìn)

展的風(fēng)險(eGFR

下降速率或腎衰竭的風(fēng)險),風(fēng)險越大的人可能越得益于糖皮質(zhì)激素治療。2.

除了腎病綜合征或急進(jìn)性腎小球腎炎(RPGN)

的IgA腎病減量糖皮質(zhì)激素方案和靶向釋放布地奈德膠囊方案療效和安全性對比IgA腎病，考慮到足量糖皮質(zhì)激素治療的風(fēng)險，建項目減量糖皮質(zhì)激素方案(12靶向釋放布地奈德膠囊方案劑量甲潑尼龍0.4mg·kg1+d1治療2個月，規(guī)律減量16mg/d療程6-9個月9個月蛋白尿下降2.5年較安慰劑組平均降低34.4%2年時較安慰劑組降低29.1%蛋白尿下降最大作用時間6個月12個月eGFR下降率(治療組比安慰劑組)-0.7比-3.0ml-min-1.73m?2年1-3.06比-6.0mlmin1-1.73m2

.年1嚴(yán)重不良反應(yīng)(治療組比安慰劑組)5%比2

.

5%2%比2%°需要住院治療的感染4.0%比1.7%1%比1%°序號推薦意見推薦類別證據(jù)級別8對于eGFR≥30ml-min1-1.73m2經(jīng)過充分支持治療仍然存在高風(fēng)險進(jìn)展的IgA腎病，在充分考慮風(fēng)險和獲益后，建議6~9個月減量糖皮質(zhì)激素方案治療，同時需要考慮預(yù)防感染。弱推薦Ⅱ議應(yīng)用減量糖皮質(zhì)激素方案。3.

建議糖皮質(zhì)激素治療時需要評估預(yù)防耶氏肺孢子菌

肺

炎(PJP)

治療，以及胃黏膜保護(hù)和骨質(zhì)疏松預(yù)

防措施。4.

除了急性腎損傷外，目前缺乏eGFR

低于30ml

·min1.1.73m-2

應(yīng)用糖皮質(zhì)激素獲益的證據(jù)。抑制腎小球炎癥治療策略

指南

·解讀糖

皮

質(zhì)

激

素臨床實踐要點(diǎn)◆

參照中國2024年補(bǔ)體相關(guān)性腎病診斷和治療專家共識建議，在藥物使用前2周接種腦膜炎球菌疫苗和肺炎球菌疫苗。緊急情況下需要即刻應(yīng)用的可以考慮疫

苗接種同時抗生素預(yù)防感染直至2周以后。1.

腦膜炎球菌疫苗：①

接種時間：建議在補(bǔ)體抑制劑治療前至少2周接種。②

疫苗類型：可選擇ACYW135群腦膜炎球菌多糖疫苗(MPV-ACYW),或ACYW135群腦膜炎球菌多糖結(jié)合疫苗(MPCV-ACYW)。③

接種劑次：1劑次。④

復(fù)種：根據(jù)補(bǔ)體抑制劑治療需求，多糖疫苗可3年后復(fù)種1劑次，結(jié)合疫苗可5年后復(fù)種1劑次。2.

肺炎球菌疫苗：①接種起始時間：建議在補(bǔ)體抑制劑治療前至少2周接種；②

疫苗類型：可選擇13價肺炎球菌結(jié)合疫苗(PCV13)

和23價肺炎球菌多糖疫苗(PPV23);③接種劑次：2劑次；④

免疫程序：首劑次接種選擇PCV13,12個月后再接種1劑次PPV23。序號推薦意見推薦類別證據(jù)級別9對于充分支持治療后仍然存在進(jìn)展風(fēng)險的IgA腎病患者，補(bǔ)體旁路途徑B因子阻斷藥物伊普可泮可以顯著降低蛋白尿，對于經(jīng)過常規(guī)治療后仍然持續(xù)蛋白尿患者可以考慮使用。弱推薦Ⅱ抑制腎小球炎癥治療策略

指南

·解讀伊普可泮臨床實踐要點(diǎn)降低致病性IgA

的治療措施指南

·解讀01黏膜淋巴組織抑制藥物，主要是靶向腸道相關(guān)淋巴組織(靶向腸道黏膜的布地奈德膠囊);02調(diào)節(jié)參與IgA異常產(chǎn)生的B細(xì)胞/漿細(xì)胞活化，包括B細(xì)胞活化因子增殖誘導(dǎo)配體(APRIL/BAFF)阻斷劑、跨膜激活物及鈣調(diào)

親環(huán)素配體相互作用物-免疫球蛋白(TACl-Ig)

融合蛋白、APRIL

單克隆抗體；03漿細(xì)胞耗竭藥物，例如CD38

單克隆抗體。而新的研發(fā)也在嘗試通過IgA蛋白酶或肝臟靶向清除致病性IgA的治療模式。指南

·解讀降

低

致

病

性

I

g

A

的

治

療

措

施已經(jīng)確認(rèn)可以減少致病性IgA

復(fù)合物的藥物或治療手段可概括為幾類藥物用法靶向釋放布地在NeflgArd試驗中的給藥方案：每天早晨空腹至少提前1h口服16mg,療程9個月；停藥時，將劑量減至每天早晨口服

奈德膠囊8mg,持續(xù)最后2周嗎替麥考酚酯證據(jù)不一致，但可作為糖皮質(zhì)激素減量藥物，在中國成人IgA腎病患者中考慮使用。在MAIN試驗中的給藥方案：1500mg/d口服，持續(xù)12個月；隨后750~1000mg/d口服，至少持續(xù)6個月硫酸羥氯喹羥氯喹的劑量根據(jù)估算的腎小球濾過率(eGFR)不同而有所變化。eGFR>60ml

·min1-1.73m2:口服200mg,每天2次；eGFR30~60ml

·min?1-1.73m?2:口服100mg,每天2~3次；eGFR

15~30ml

·min?1-1.73m?2:口服100mg,每天1次1.

相較于傳統(tǒng)系統(tǒng)糖皮質(zhì)激素治療，靶向釋放布地奈德膠囊實現(xiàn)了高效局部抗炎、靶向遞送、持續(xù)治療效果及良好安全性，為IgA腎病患者提供了一種新的治

療選擇。靶向釋放布地奈德膠囊適用于進(jìn)展風(fēng)險的IgA腎病，其人群獲益大于風(fēng)險，但對于個體而言仍需要個體化使用并監(jiān)測副作用。2.靶向釋放布地奈德膠囊用于具有進(jìn)展風(fēng)險的原發(fā)性IgA腎病成人患者，可考慮給予16mg/d,持續(xù)9個月時間，由于是對因治療，起效比較慢，如果已經(jīng)用藥，足療程用完1個周期再評估效果，后續(xù)逐漸停藥。IgA腎病降低致病性IgA治療方案的藥物使用方法序號推薦意見推薦類別證據(jù)級別10建議經(jīng)過支持治療后仍然存在進(jìn)展風(fēng)險的IgA腎病患者，可以接受9個月的靶向釋放布地奈德膠囊治療。弱推薦Ⅱ11如果有可能，可以讓lgA腎病患者加入疾病登記系統(tǒng)和考慮參加臨床試驗。弱推薦IV靶向釋放布地奈德膠囊

指南

·解讀臨床實踐要點(diǎn)干預(yù)措施推薦建議證據(jù)環(huán)磷酰胺9295]不推薦常規(guī)使用除非表現(xiàn)為急進(jìn)性腎小球腎炎型IgA腎病患者硫唑嘌呤9699]不推薦使用隨機(jī)對照試驗顯示無明確腎臟保護(hù)效應(yīng)環(huán)孢素[9697.100-104]不推薦使用隨機(jī)對照試驗顯示無明確腎臟保護(hù)效應(yīng)利妥昔單抗[105-110]不推薦使用隨機(jī)對照試驗顯示無明確腎臟保護(hù)效應(yīng)魚油!1-121]不推薦使用有關(guān)臨床試驗療效結(jié)果不一致抗血小板治療[99,122-132]不推薦使用缺乏足夠證據(jù)證實有效性抗凝血治療[131.133不推薦使用缺乏足夠證據(jù)證實有效性扁桃體切除術(shù)[134-138不推薦使用缺乏足夠證據(jù)證實有效性序號推薦意見推薦類別證據(jù)級別12對于中國IgA腎病患者，在經(jīng)過充分支持治療和常規(guī)免疫抑制治療后，若仍存在高風(fēng)險進(jìn)展或表現(xiàn)為難治性IgA腎病，可考慮應(yīng)用泰它西普作為新的治療選擇。弱推薦Ⅱ13對于中國IgA腎病患者經(jīng)過充分支持治療仍然存在高風(fēng)險進(jìn)展的患者，建議可以加用MMF或MMF聯(lián)合減量糖皮質(zhì)激素治療。弱推薦Ⅱ14對于中國IgA腎病患者經(jīng)過充分支持治療后仍然存在持續(xù)性蛋白尿的患者，建議考慮加用硫酸羥氯喹治療。弱推薦Ⅱ免疫制劑治療

IgA

腎病其他免疫抑制劑和相關(guān)治療措施指南

·解讀特殊情況下IgA腎病的處理指南

·解讀

1、IgA腎病合并腎病綜合征·IgA

腎病合并腎病綜合征是IgA腎病中的少見情況，患者可表現(xiàn)為大量蛋白尿(24h尿蛋白定量>3.5g/d),低蛋白血癥(血白蛋白

<30g/L),

水腫及高脂血癥。·

腎穿刺病理表現(xiàn)為系膜區(qū)IgA沉積，光鏡及電鏡表現(xiàn)與微小病變腎病一致的患者，考慮為輕微病變型IgA腎病，此類患者可完善

nephrin

抗體協(xié)助診斷，其治療方案參照微小病變腎病。

2、IgA腎病合并急性腎損傷·

IgA

腎病合并急性腎損傷的患者，若合并肉眼血尿，應(yīng)予以積極支持治療。·

血尿消失2周后腎功能仍不恢復(fù)，需考慮重新腎活檢?！?/p>

未合并肉眼血尿且排除了腎前性、腎后性及藥物腎毒性等可逆性因素后，應(yīng)盡快腎活檢明確是否合并廣泛新月體形成、惡性高血壓及急性腎小管間質(zhì)損傷等情況。特

殊

情

況

下

I

g

A

腎

病

的

處

理指南

·解讀1.IgA

腎病合并RPGN

的定義為3個月內(nèi)eGFR

下降≥50%,并且除外了ANCA

相關(guān)性血管炎及抗腎小球基底膜病等其他原因?qū)е碌腞PGN,

以及腎前性或腎后性等因素所致的快速腎功能進(jìn)展。2.表現(xiàn)為RPGN

的

IgA腎病需要盡快進(jìn)行腎活檢，明確是否存在明確重度系膜增生、毛細(xì)血管內(nèi)增生、廣泛新月體形成及纖維素樣壞死

的病理表現(xiàn)。對于RPGN

的IgA腎病患者可參照ANCA相關(guān)性血管炎治療指南，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及環(huán)磷酰胺治療，血漿置換及利妥昔

單抗治療的證據(jù)不足。

4、IgA腎病患者的妊娠管理1.建議IgA腎病妊娠患者同時接受腎內(nèi)科、產(chǎn)科及新生兒科的多學(xué)科咨詢，

IgA

腎病患者出現(xiàn)產(chǎn)科及胎兒不良結(jié)局風(fēng)險較普通人群更高，

慢性腎臟病3期以下患者存在加快腎臟進(jìn)展風(fēng)險。需要充分與患者及其家屬溝通，在知情理解相關(guān)風(fēng)險的前提下，依從患者意愿再考

慮妊娠決策。2.RAASi

、SGLT2i

、靶向釋放布地奈德膠囊和斯帕森坦不建議應(yīng)用于妊娠期及哺乳期IgA腎病患者。硫酸羥氯喹可應(yīng)用于妊娠期IgA腎

病患者。特

殊

情

況

下

I

g

A

腎

病

的

處

理指南

·解讀3、IgA腎病合并RPGNIgA血管炎腎炎(過敏性紫癜腎炎)指南

·解讀條件

項目具體描述必要條件

皮膚紫癜

雙下肢為主的紫癜或瘀點(diǎn)(紫癜為可觸性及成簇的)不伴血小板減少或凝血功能障礙次要條件(至少1項)關(guān)節(jié)受累關(guān)節(jié)炎：急性發(fā)作的關(guān)節(jié)腫脹或疼痛伴活動受限關(guān)節(jié)痛：急性關(guān)節(jié)疼痛，無腫脹或活動受限腹痛

急性發(fā)作的彌漫性腹部絞痛可伴消化道出血(嘔血、黑便)或腸套疊腎臟受累血尿(尿紅細(xì)胞>5/高倍視野)或紅細(xì)胞管型-蛋白尿(24h尿蛋白>0.3g或晨尿白蛋白/尿肌酐>30mg/mmol)組織學(xué)檢查以IgA沉積為主的白細(xì)胞碎裂性血管炎以IgA沉積為主的增生性腎小球腎炎注：EULAR

為歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟；PRINTO

為國際兒童風(fēng)濕病實驗組織；PReS

為歐洲兒童風(fēng)濕病學(xué)會1.成人IgA血管炎可參照兒童lgA血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷。2.

建議對尿蛋白≥0.5g/d持續(xù)超過4周或出現(xiàn)腎功能損害的IgA血管炎患者進(jìn)行腎活檢。IgA血管炎EULAR/PRINTO/PReS

分類標(biāo)準(zhǔn)成

人

I

g

A

血

管

炎

和

I

g

A

血

管

炎

腎

炎

的

診

斷指南

·解讀臨床實踐要點(diǎn)1.

尿蛋白升高、高血壓和診斷時腎功能受損是IgA

血管炎腎炎不良結(jié)局的風(fēng)險因素。2.

可以參照牛津MEST-C分類標(biāo)準(zhǔn)對成人IgA血管炎腎炎腎臟病理進(jìn)行評估，腎小管間質(zhì)(T)病變和腎臟不良預(yù)后相關(guān)，內(nèi)皮病變(E)

病變與腎功能經(jīng)初始改善后逐漸進(jìn)行性下降這一臨床表型存在相關(guān)性。存在腎功能喪失風(fēng)險患者的定義和治療目標(biāo)臨床實踐要點(diǎn)1.

未經(jīng)治療或經(jīng)過治療后，24h尿蛋白大于0.5g/d的IgA血管炎腎炎患者為存在腎臟進(jìn)展風(fēng)險的IgA血管炎腎炎患者。2.

對于存在腎功能喪失風(fēng)險的IgA血管炎腎炎患者，eGFR

下降率控制目標(biāo)為<1mlmin-1-1.73m