彌散性血管內(nèi)凝血診斷專(zhuān)家手冊(cè)一、疾病概述彌散性血管內(nèi)凝血（disseminatedintravascularcoagulation,DIC）是由感染、創(chuàng)傷、惡性腫瘤等多種病因觸發(fā)的臨床綜合征，核心病理生理為凝血系統(tǒng)過(guò)度激活，導(dǎo)致全身微血管內(nèi)廣泛微血栓形成，同時(shí)伴隨凝血因子、血小板大量消耗及繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)，最終引發(fā)出血、休克、多器官功能障礙及微血管栓塞等復(fù)雜表現(xiàn)。需強(qiáng)調(diào)的是，DIC并非獨(dú)立疾病，而是繼發(fā)于基礎(chǔ)疾病的病理過(guò)程，早期識(shí)別與干預(yù)對(duì)改善預(yù)后至關(guān)重要。二、診斷核心依據(jù)（一）臨床特征1.出血傾向：多部位、自發(fā)性出血（如皮膚瘀斑、穿刺/手術(shù)部位滲血、牙齦/鼻腔出血），常規(guī)止血措施效果不佳。2.微循環(huán)障礙：休克或頑固性低血壓，與失血程度不匹配，對(duì)擴(kuò)容、血管活性藥物反應(yīng)差。3.多器官功能障礙：腎臟（少尿、氮質(zhì)血癥）、肺臟（呼吸窘迫、低氧血癥）、中樞神經(jīng)（意識(shí)障礙、抽搐）等器官缺血缺氧表現(xiàn)。4.微血管栓塞：皮膚網(wǎng)狀青斑、指（趾）端發(fā)紺、壞死，或內(nèi)臟微血管栓塞導(dǎo)致的腹痛、血尿等。（二）實(shí)驗(yàn)室檢查DIC的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)呈動(dòng)態(tài)變化，需結(jié)合病程（高凝期、消耗性低凝期、纖溶亢進(jìn)期）及基礎(chǔ)疾病綜合判斷，核心指標(biāo)包括：1.血小板計(jì)數(shù)：進(jìn)行性下降（<100×10?/L，或較基礎(chǔ)值下降>50%），提示血小板大量消耗。2.凝血酶原時(shí)間（PT）：延長(zhǎng)（較正常對(duì)照>3秒），反映外源性凝血途徑因子（Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ）消耗。3.活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）：延長(zhǎng)（較正常對(duì)照>10秒），反映內(nèi)源性及共同凝血途徑因子消耗。4.纖維蛋白原（FIB）：降低（<1.5g/L，或較基礎(chǔ)值下降>50%），但需注意：感染、創(chuàng)傷早期FIB可因急性期反應(yīng)升高，需動(dòng)態(tài)觀察其進(jìn)行性下降趨勢(shì)。5.D-二聚體與纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FDP）：顯著升高（D-二聚體>正常上限4倍，F(xiàn)DP>20mg/L），提示繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)（D-二聚體為交聯(lián)纖維蛋白降解產(chǎn)物，對(duì)DIC特異性更高）。進(jìn)階檢查（必要時(shí)補(bǔ)充）：血栓彈力圖（TEG）：動(dòng)態(tài)反映凝血全貌，早期DIC可表現(xiàn)為“高凝”（R時(shí)間縮短、MA值升高），后期轉(zhuǎn)為“低凝+纖溶亢進(jìn)”（R延長(zhǎng)、MA降低、LY30升高）。抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）活性：降低（<50%），反映凝血酶大量生成并消耗AT-Ⅲ。蛋白C（PC）、蛋白S（PS）：活性降低，與凝血激活導(dǎo)致的PC/PS消耗相關(guān)。三、診斷流程（一）病因篩查（首要步驟）DIC幾乎均繼發(fā)于基礎(chǔ)疾病，需優(yōu)先排查：感染：膿毒癥（尤其革蘭陰性菌、真菌、病毒感染）、重癥肺炎、感染性心內(nèi)膜炎等。創(chuàng)傷：嚴(yán)重多發(fā)傷、顱腦損傷、燒傷、脂肪栓塞等。產(chǎn)科急癥：羊水栓塞、胎盤(pán)早剝、死胎滯留、重度子癇前期等。惡性腫瘤：實(shí)體瘤（如胰腺癌、肺癌）、血液系統(tǒng)腫瘤（如急性早幼粒細(xì)胞白血?。?。其他：肝功能衰竭、溶血性輸血反應(yīng)、蛇咬傷、中暑等。（二）分層診斷（結(jié)合臨床與實(shí)驗(yàn)室）1.疑似DIC：存在高危病因+至少1項(xiàng)臨床特征（出血、休克、器官功能障礙、栓塞）。2.初步診斷：疑似基礎(chǔ)上+實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)異常（血小板、PT、APTT、FIB、D-二聚體/FDP中≥3項(xiàng)異常）。3.確診（ISTH評(píng)分系統(tǒng)）：風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分：存在DIC相關(guān)疾?。?分），無(wú)則1分。血小板計(jì)數(shù)：>100×10?/L（0分），____×10?/L（1分），<50×10?/L（2分）。PT延長(zhǎng)：<3秒（0分），3-6秒（1分），>6秒（2分）。纖維蛋白原：>1.0g/L（0分），0.5-1.0g/L（1分），<0.5g/L（2分）。D-二聚體/FDP：正常（0分），升高（2分），顯著升高（3分）。總分≥5分提示顯性DIC，需啟動(dòng)針對(duì)性治療；<5分但存在風(fēng)險(xiǎn)因素，診斷為隱性DIC，需每6-12小時(shí)動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)指標(biāo)變化。四、鑒別診斷（一）嚴(yán)重肝病合并凝血障礙相似點(diǎn)：PT、APTT延長(zhǎng)，F(xiàn)IB降低，血小板減少（脾亢）。鑒別點(diǎn)：DIC的血小板呈進(jìn)行性下降，D-二聚體、FDP顯著升高（肝病多為輕中度升高），AT-Ⅲ活性顯著降低（肝病本身AT-Ⅲ合成減少，但DIC時(shí)消耗更顯著）。（二）血栓性血小板減少性紫癜（TTP）核心表現(xiàn)：血小板減少、微血管病性溶血（血紅蛋白尿、黃疸）、神經(jīng)癥狀、腎損害、發(fā)熱（“五聯(lián)征”）。鑒別點(diǎn)：TTP無(wú)凝血因子消耗（PT、APTT、FIB正常），ADAMTS13活性顯著降低（<10%），D-二聚體正?；蜉p度升高。（三）原發(fā)性纖溶亢進(jìn)病理機(jī)制：纖溶酶直接激活（無(wú)凝血酶生成），僅降解纖維蛋白原及纖維蛋白。鑒別點(diǎn)：D-二聚體正常（無(wú)交聯(lián)纖維蛋白形成），血小板、凝血因子水平無(wú)明顯消耗（PT、APTT可正?；蜉p度延長(zhǎng)），F(xiàn)DP顯著升高但與D-二聚體分離。五、特殊人群診斷要點(diǎn)（一）新生兒DIC高危因素：圍生期窒息、感染、溶血、胎糞吸入等。實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)：新生兒凝血系統(tǒng)未成熟（正常PT、APTT偏長(zhǎng)，F(xiàn)IB基線低，約1.2-2.5g/L），診斷需結(jié)合臨床惡化趨勢(shì)（如出血加重、循環(huán)衰竭）及指標(biāo)動(dòng)態(tài)變化（血小板<100×10?/L、PT延長(zhǎng)>5秒、APTT延長(zhǎng)>10秒、FIB<1.0g/L、D-二聚體顯著升高）。（二）肝病合并DIC難點(diǎn)：肝病本身凝血因子合成障礙，需區(qū)分“肝病性凝血異?！迸c“DIC”。關(guān)鍵指標(biāo)：血小板進(jìn)行性下降（脾亢血小板減少相對(duì)穩(wěn)定）、D-二聚體/FDP顯著升高（肝病多為輕中度升高）、AT-Ⅲ活性顯著降低（結(jié)合臨床出血/栓塞表現(xiàn)）。六、診斷誤區(qū)與防范（一）忽視“高凝期”表現(xiàn)早期DIC可無(wú)明顯出血，僅表現(xiàn)為微血管栓塞（如皮膚壞死、器官缺血），此時(shí)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)可能僅血小板輕度下降、D-二聚體升高，易漏診。需結(jié)合高危病因，動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)凝血指標(biāo)（如TEG識(shí)別高凝狀態(tài)）。（二）過(guò)度依賴(lài)單一指標(biāo)D-二聚體升高可見(jiàn)于感染、創(chuàng)傷等非DIC狀態(tài)，需結(jié)合指標(biāo)組合（血小板、PT、APTT、FIB、D-二聚體/FDP同步異常）及臨床背景判斷。（三）忽略動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)DIC是動(dòng)態(tài)過(guò)程，單次實(shí)驗(yàn)室檢查可能“正?！保ㄈ缭缙诟吣贔IB升高掩蓋消耗趨勢(shì)）。需每6-12小時(shí)復(fù)查指標(biāo)，觀察血小板、FIB的進(jìn)行性下降，PT/APTT的進(jìn)行性延長(zhǎng)，D-二聚體/FDP的持續(xù)升高。七、總結(jié)DIC的診斷需整合病因、臨床特征、動(dòng)態(tài)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，避免“唯實(shí)驗(yàn)室論”或“忽視早期信號(hào)”。對(duì)高