息肉-色素沉著-脫發(fā)-爪甲營養(yǎng)不良綜合征的護理個案一、案例背景與評估（一）一般資料患者張某，女，45歲，因“反復腹痛、腹瀉3月余，伴皮膚色素沉著、脫發(fā)6月，爪甲變形4月”于2025年3月10日入院?；颊呒韧w健，無高血壓、糖尿病等慢性病史，無手術、外傷史，無藥物過敏史。家族中無類似疾病患者，否認遺傳病史。（二）主訴與現病史患者6月前無明顯誘因出現面部、口唇周圍及手足掌面皮膚色素沉著，呈褐色斑點狀，無瘙癢、疼痛等不適，未予重視。4月前逐漸出現頭發(fā)稀疏、脫落，以頭頂及前額明顯，同時伴雙手、雙足爪甲變脆、增厚、變形，部分指甲出現縱裂及凹陷，無甲板下出血。3月前開始出現反復上腹部隱痛，呈間歇性，疼痛程度較輕，可耐受，伴腹瀉，每日3-5次，為黃色稀糊狀便，無黏液、膿血，無里急后重感。曾在外院就診，行腹部超聲檢查示“肝膽胰脾未見明顯異常”，大便常規(guī)+潛血示“潛血陽性（+）”，予“蒙脫石散、益生菌”等藥物治療后，腹瀉癥狀稍緩解，但腹痛仍反復發(fā)作，皮膚色素沉著、脫發(fā)及爪甲變形癥狀無改善。為求進一步診治，遂來我院就診，門診以“色素沉著待查、脫發(fā)原因待查、腹痛腹瀉原因待查”收入我科。（三）體格檢查體溫36.8℃，脈搏82次/分，呼吸18次/分，血壓120/80mmHg，體重52kg，身高160-，體重x20.3kg/m2。神志清楚，精神狀態(tài)尚可，營養(yǎng)中等。面部、口唇周圍、手足掌面可見散在褐色色素沉著斑點，直徑約0.2-0.5-，邊界清楚，壓之不褪色。頭發(fā)稀疏，頭頂及前額頭發(fā)密度明顯降低，頭皮無紅腫、瘙癢及脫屑。雙手十指指甲及雙足十趾趾甲均可見不同程度變脆、增厚、變形，甲板失去光澤，部分指甲可見縱裂及點狀凹陷，無甲板下積液及出血。淺表淋巴結未觸及腫大。鞏膜無黃染，結膜無充血。頸軟，無抵抗，甲狀腺未觸及腫大。胸廓對稱，呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音。心率82次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，上腹部輕壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性，移動性濁音陰性，腸鳴音活躍，約5次/分。脊柱四肢無畸形，關節(jié)無紅腫、疼痛，活動自如，雙下肢無水腫。神經系統(tǒng)檢查未見異常。（四）輔助檢查1.實驗室檢查：血常規(guī)：白細胞計數5.6×10?/L，中性粒細胞比例62%，淋巴細胞比例30%，紅細胞計數3.8×1012/L，血紅蛋白115g/L，血小板計數220×10?/L。血生化：谷丙轉氨酶45U/L，谷草轉氨酶38U/L，總膽紅素18μmol/L，直接膽紅素6μmol/L，總蛋白65g/L，白蛋白38g/L，球蛋白27g/L，尿素氮5.2mmol/L，肌酐78μmol/L，血糖5.1mmol/L，電解質（鉀、鈉、氯、鈣）均在正常范圍。凝血功能：凝血酶原時間12.5秒，活化部分凝血活酶時間35秒，纖維蛋白原2.5g/L。大便常規(guī)+潛血：黃色稀糊狀便，白細胞0-1/HP，紅細胞0-1/HP，潛血陽性（++）。腫瘤標志物：癌胚抗原2.5ng/mL，甲胎蛋白2.0ng/mL，糖類抗原19-915U/mL，均在正常范圍。2.影像學檢查：腹部CT平掃+增強：肝臟、膽囊、胰腺、脾臟未見明顯異常，胃腸道壁無明顯增厚，腹腔內未見腫大淋巴結及腹水。3.內鏡檢查：胃鏡檢查：食管黏膜光滑，齒狀線清晰，胃底、胃體黏膜充血水腫，散在數枚直徑約0.3-0.5-的息肉，表面光滑，呈半球形，活檢2塊送病理檢查。十二指腸球部及降部黏膜未見明顯異常。腸鏡檢查：直腸、乙狀結腸、降結腸、橫結腸、升結腸及回盲部黏膜充血水腫，散在大量直徑約0.2-0.6-的息肉，分布密集，以結腸脾曲及降結腸為主，部分息肉表面呈分葉狀，活檢3塊送病理檢查。4.病理檢查：胃息肉病理示“增生性息肉，伴輕度炎癥”；結腸息肉病理示“幼年性息肉，部分區(qū)域腺上皮輕度異型增生”。5.其他檢查：皮膚鏡檢查：面部及手足掌面色素沉著區(qū)可見色素顆粒均勻分布，邊界清晰，無明顯毛囊口角栓及毛細血管擴張。毛發(fā)鏡檢查：頭發(fā)毛干粗細不均，可見斷發(fā)及毳毛增多，毛囊口無明顯萎縮。爪甲真菌鏡檢及培養(yǎng)：均為陰性。（五）診斷與鑒別診斷根據患者臨床表現（皮膚色素沉著、脫發(fā)、爪甲營養(yǎng)不良、胃腸道息肉）、輔助檢查及病理結果，結合家族史，診斷為“息肉-色素沉著-脫發(fā)-爪甲營養(yǎng)不良綜合征（Cronkhite-Canada綜合征）”。鑒別診斷：1.Peutz-Jegher綜合征：多有家族遺傳史，色素沉著主要分布于口唇、頰黏膜及指（趾）間，胃腸道息肉以錯構瘤性息肉為主，多發(fā)生于小腸，一般無脫發(fā)及爪甲營養(yǎng)不良表現，與本例不符。2.斑禿：主要表現為突然發(fā)生的圓形或橢圓形脫發(fā)區(qū)，無皮膚色素沉著及胃腸道息肉，爪甲改變多為點狀凹陷，本例患者同時伴有皮膚色素沉著、胃腸道息肉及爪甲多部位變形，可資鑒別。3.甲癬：爪甲多表現為增厚、變色、變脆，真菌鏡檢及培養(yǎng)陽性，本例患者真菌檢查陰性，且伴有其他系統(tǒng)癥狀，可排除。二、護理計劃與目標（一）護理問題1.皮膚完整性受損：與皮膚色素沉著、潛在皮膚感染風險有關。2.營養(yǎng)失調：低于機體需要量與胃腸道息肉導致的消化吸收不良、腹瀉、便血有關。3.焦慮：與疾病罕見、癥狀復雜、擔心預后有關。4.知識缺乏：與患者及家屬對疾病的病因、治療、護理及預后不了解有關。5.潛在并發(fā)癥：消化道出血、息肉癌變、感染等。（二）護理目標1.患者皮膚色素沉著區(qū)域無感染、破損，皮膚清潔干燥。2.患者營養(yǎng)狀況改善，體重穩(wěn)定或略有增加，血紅蛋白、白蛋白水平恢復正常。3.患者焦慮情緒緩解，能積極配合治療與護理。4.患者及家屬掌握疾病相關知識，能正確進行自我護理。5.患者未發(fā)生消化道出血、息肉癌變、感染等并發(fā)癥，或并發(fā)癥得到及時發(fā)現與處理。（三）護理措施計劃1.皮膚護理：保持皮膚清潔，每日用溫水清潔皮膚，避免使用刺激性強的肥皂及護膚品；指導患者避免搔抓色素沉著區(qū)域，防止皮膚破損感染；觀察皮膚色素沉著的范圍、顏色變化，定期進行皮膚評估。2.營養(yǎng)支持護理：給予高熱量、高蛋白、易消化的飲食，避免辛辣、生冷、刺激性食物；根據患者消化吸收情況，遵醫(yī)囑給予腸內營養(yǎng)制劑；定期監(jiān)測血常規(guī)、血生化指標，評估營養(yǎng)狀況，及時調整飲食方案；記錄患者出入量及體重變化。3.心理護理：主動與患者溝通交流，傾聽患者的訴求，向患者及家屬介紹疾病的相關知識、治療方案及成功案例，緩解患者的焦慮情緒；鼓勵患者家屬給予患者心理支持，增強患者治療的信心。4.健康教育：向患者及家屬講解疾病的病因、臨床表現、治療方法、護理要點及預后；指導患者正確進行皮膚、毛發(fā)及爪甲的護理；告知患者定期復查的重要性及復查項目；指導患者注意飲食衛(wèi)生，避免暴飲暴食。5.并發(fā)癥預防與護理：密切觀察患者腹痛、腹瀉的性質、次數及量，觀察大便顏色、性狀，及時發(fā)現消化道出血跡象；遵醫(yī)囑定期進行內鏡檢查，監(jiān)測息肉的變化，及時發(fā)現息肉癌變傾向；注意患者體溫、血常規(guī)變化，預防感染，如出現發(fā)熱、白細胞升高等感染跡象，及時報告醫(yī)生處理。三、護理過程與干預措施（一）入院初期護理（3月10日-3月15日）患者入院后，責任護士首先進行詳細的入院評估，建立護理病歷，向患者及家屬介紹病房環(huán)境、規(guī)章制度、主管醫(yī)生及責任護士。針對患者皮膚色素沉著情況，每日用溫水協(xié)助患者清潔面部、手足皮膚，選擇溫和的潔面產品及潤膚露，避免皮膚干燥。指導患者穿著寬松、柔軟的棉質衣物，減少皮膚摩擦。觀察發(fā)現患者色素沉著區(qū)域無破損、感染跡象，皮膚狀況良好。營養(yǎng)方面，患者入院時血紅蛋白115g/L，白蛋白38g/L，存在輕度營養(yǎng)不足。與營養(yǎng)科醫(yī)生會診后，為患者制定飲食計劃：每日給予熱量2000kcal，蛋白質80g，脂肪50g，碳水化合物300g。飲食以米粥、面條、蒸蛋、魚肉、雞肉、新鮮蔬菜（煮熟）等為主，避免辛辣、油膩食物。患者腹瀉每日3-5次，遵醫(yī)囑給予蒙脫石散3g口服，每日3次，雙歧桿菌四聯活菌片1.5g口服，每日3次。用藥后患者腹瀉次數逐漸減少至每日2-3次，大便性狀轉為軟便。責任護士每日記錄患者飲食攝入量、大便次數及性狀，每周監(jiān)測體重1次，入院第5天患者體重為52.5kg，較入院時增加0.5kg。心理護理方面，患者因對疾病不了解，擔心預后，出現明顯焦慮情緒，夜間睡眠欠佳。責任護士主動與患者溝通，詳細介紹Cronkhite-Canada綜合征的病因、治療x及成功案例，告知患者通過積極治療和護理，癥狀可得到有效控制。同時鼓勵患者家屬多陪伴患者，給予情感支持。通過心理干預后，患者焦慮情緒逐漸緩解，睡眠質量改善。健康教育方面，向患者及家屬發(fā)放疾病健康教育手冊，講解疾病相關知識、治療方案及護理要點。指導患者避免搔抓皮膚，正確護理頭發(fā)及爪甲，如避免頻繁洗頭、使用溫和的洗發(fā)水，爪甲避免過長、過短，防止外傷。告知患者定期復查胃鏡、腸鏡的重要性，以便及時監(jiān)測息肉變化。（二）治療期間護理（3月16日-4月5日）患者入院后完善相關檢查，明確診斷后，醫(yī)生給予口服潑尼松片治療，初始劑量為40mg/d，晨起頓服，同時給予奧美拉唑腸溶膠囊20mg口服，每日2次，預防激素引起的胃腸道不良反應。責任護士向患者講解激素治療的作用、用法、劑量及可能出現的不良反應，如向心性肥胖、血糖升高、血壓升高、骨質疏松等，告知患者需嚴格遵醫(yī)囑服藥，不可自行增減劑量或停藥。用藥期間，密切監(jiān)測患者血壓、血糖變化，每日測量血壓2次，每周監(jiān)測血糖1次，患者血壓、血糖均在正常范圍。觀察患者有無胃腸道不適，如胃痛、反酸等，患者未出現明顯胃腸道不良反應。同時遵醫(yī)囑給予鈣劑及維生素D制劑口服，預防骨質疏松。皮膚護理方面，患者皮膚色素沉著無明顯變化，但需注意激素治療可能引起的皮膚痤瘡、毛細血管擴張等。指導患者保持皮膚清潔，避免擠壓皮膚，如出現痤瘡及時報告醫(yī)生。營養(yǎng)方面，隨著腹瀉癥狀的緩解，患者消化吸收功能逐漸改善，飲食攝入量增加。責任護士根據患者情況調整飲食計劃，增加食物種類，如添加豆制品、奶制品等，保證營養(yǎng)均衡。4月1日復查血常規(guī)：血紅蛋白120g/L，紅細胞計數4.0×1012/L；血生化：白蛋白40g/L，營養(yǎng)指標較前改善?；颊唧w重增至53.5kg。內鏡復查方面，患者于3月25日行胃鏡復查，示胃內息肉較前明顯縮小，數量減少；4月1日行腸鏡復查，示結腸息肉數量較前減少，部分小息肉消失，較大息肉無明顯增大。病理檢查示結腸息肉腺上皮異型增生消失。責任護士向患者及家屬告知復查結果，患者及家屬信心大增，更積極配合治療。（三）出院前護理（4月6日-4月10日）患者經過近1個月的治療與護理，腹痛、腹瀉癥狀完全緩解，大便每日1次，為成形軟便，大便潛血陰性。皮膚色素沉著無明顯變化，但無感染、破損。頭發(fā)脫落速度減慢，部分區(qū)域可見細小新生毛發(fā)。爪甲變形無明顯改善，但無進一步加重。營養(yǎng)狀況良好，體重54kg，血紅蛋白125g/L，白蛋白42g/L。焦慮情緒明顯緩解，能正確認識疾病，掌握自我護理方法。出院前，責任護士對患者及家屬進行詳細的出院指導：1.用藥指導：繼續(xù)口服潑尼松片，劑量調整為30mg/d，晨起頓服，每周遞減5mg，直至減至10mg/d維持治療，具體減量方案遵醫(yī)囑；同時繼續(xù)服用奧美拉唑腸溶膠囊、鈣劑及維生素D制劑。告知患者嚴格按時服藥，不可自行調整劑量，如出現乏力、惡心、嘔吐、皮膚瘀斑等不適，及時就醫(yī)。2.飲食指導：保持高熱量、高蛋白、易消化飲食，避免辛辣、生冷、刺激性食物，注意飲食衛(wèi)生，規(guī)律進餐，避免暴飲暴食。3.皮膚、毛發(fā)及爪甲護理：繼續(xù)保持皮膚清潔，使用溫和的護膚品；避免搔抓皮膚，防止皮膚破損感染；頭發(fā)護理同前，避免頻繁燙染；爪甲避免外傷，定期修剪，保持清潔。4.復查指導：出院后1個月復查血常規(guī)、血生化、大便常規(guī)+潛血；3個月復查胃鏡、腸鏡；定期監(jiān)測血壓、血糖。如出現腹痛、腹瀉加重、便血、發(fā)熱、皮膚感染等情況，及時就診。5.生活指導：保持規(guī)律作息，避免勞累，適當進行戶外活動，增強體質；保持心情舒暢，避免情緒波動。同時，為患者建立出院隨訪當案，留下聯系x，以便出院后進行隨訪，了解患者病情變化及自我護理情況，及時給予指導。四、護理反思與改進（一）護理成效通過對本例息肉-色素沉著-脫發(fā)-爪甲營養(yǎng)不良綜合征患者的系統(tǒng)護理，患者取得了較好的護理效果?；颊吒雇础⒏篂a癥狀完全緩解，大便潛血轉陰，消化吸收功能恢復正常，營養(yǎng)狀況得到明顯改善，血紅蛋白、白蛋白水平恢復正常，體重增加。皮膚色素沉著區(qū)域無感染、破損，皮膚清潔干燥。頭發(fā)脫落速度減慢，出現新生毛發(fā)?；颊呓箲]情緒緩解，能積極配合治療與護理，掌握了疾病相關知識及自我護理方法。出院時未發(fā)生消化道出血、息肉癌變、感染等并發(fā)癥。（二）存在問題1.健康教育深度不足：雖然向患者及家屬進行了疾病相關知識的講解，但在激素治療的長期管理、息肉復發(fā)的預防等方面的健康教育不夠深入，患者及家屬對相關知識的理解和掌握程度有待進一步提高。2.多學科協(xié)作有待加強：本例患者涉及消化內科、皮膚科、營養(yǎng)科等多個學科，但在護理過程中，多學科之間的溝通與協(xié)作不夠緊密，未能充分發(fā)揮多學科團隊的優(yōu)勢。3.對患者長期隨訪管理不夠完善：雖然建立了出院隨訪當案，但隨訪方式較為單一，隨訪頻率和內容有待進一步規(guī)范，難以全面了解患者出院后的病情變化及自我護理情