演講人：日期:2025版過敏性紫癜常見癥狀及護理指南目錄CATALOGUE01疾病概述02常見癥狀03診斷方法04護理管理05治療策略06預(yù)防與教育PART01疾病概述定義與發(fā)病機制免疫復(fù)合物沉積機制觸發(fā)因素關(guān)聯(lián)多系統(tǒng)受累病理過敏性紫癜是由IgA或IgG類循環(huán)免疫復(fù)合物沉積于小血管壁，激活補體系統(tǒng)，引發(fā)白細胞趨化和炎癥因子釋放，最終導(dǎo)致毛細血管及小動脈的壞死性血管炎。病理表現(xiàn)為皮膚、胃腸道、關(guān)節(jié)及腎臟等器官的血管炎性改變，典型特征是血管壁纖維素樣壞死伴中性粒細胞浸潤，可伴隨內(nèi)皮細胞腫脹和紅細胞外滲。常見誘因包括鏈球菌感染（如咽炎）、病毒（如parvovirusB19）、藥物（如抗生素、NSAIDs）、食物過敏原（如乳制品、堅果）及昆蟲叮咬，這些因素通過激活異常免疫應(yīng)答致病。年齡與性別分布春秋季發(fā)病率顯著升高，與呼吸道感染高發(fā)期重疊，寒冷氣候區(qū)域報道病例數(shù)高于熱帶地區(qū)。季節(jié)性波動地域差異亞洲和歐洲發(fā)病率較高（約20/10萬兒童/年），非洲相對較低，可能與遺傳背景（如HLA-DRB1*07等位基因）和環(huán)境因素相關(guān)。高發(fā)于7-14歲兒童，占兒科血管炎病例的90%，男女比例約為1.2:1，成人病例較少但病情往往更復(fù)雜。流行病學特征主要風險因素遺傳易感性家族中有自身免疫性疾病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡）或IgA腎病病史者，患病風險增加2-3倍，部分患者存在補體C4基因缺失或多態(tài)性。反復(fù)感染史近期上呼吸道感染（尤其是A組β溶血性鏈球菌）可使發(fā)病風險提升5倍，慢性扁桃體炎或齲齒亦是潛在誘因。藥物暴露青霉素類、磺胺類藥物及疫苗接種（如流感疫苗）后2-4周內(nèi)發(fā)病風險顯著增高，需警惕遲發(fā)型超敏反應(yīng)。環(huán)境與生活方式接觸化學污染物（如甲醛）、長期精神壓力及高過敏原飲食（如含麩質(zhì)食物）可能通過表觀遺傳修飾影響免疫耐受。PART02常見癥狀皮膚紫癜表現(xiàn)對稱性分布特征紫癜多呈對稱性分布，常見于雙下肢（尤其是小腿伸側(cè)）及臀部，嚴重者可蔓延至上肢和軀干。皮損初期為紅色斑丘疹，壓之不褪色，逐漸發(fā)展為紫紅色瘀斑，可融合成片。分批出現(xiàn)與反復(fù)發(fā)作伴隨皮膚水腫皮疹常分批出現(xiàn)，新舊皮疹共存，部分患者伴隨輕度瘙癢或灼熱感。病程中可能因摩擦、受壓或感染誘發(fā)新皮疹，需密切觀察皮損變化。部分患兒在紫癜出現(xiàn)前或同時伴有局部皮膚水腫（如眼瞼、頭皮或手足），可能與血管通透性增加有關(guān)，需警惕嚴重血管炎進展。123非侵蝕性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀具有游走性，可能從單側(cè)關(guān)節(jié)開始，數(shù)日內(nèi)轉(zhuǎn)移至對側(cè)，需與風濕性關(guān)節(jié)炎鑒別。疼痛程度與紫癜嚴重程度不一定相關(guān)。游走性疼痛特點自限性病程關(guān)節(jié)癥狀多在1-2周內(nèi)自行緩解，但可能隨紫癜復(fù)發(fā)而再次出現(xiàn)，急性期需限制劇烈活動并給予對癥支持治療。約75%患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀，以膝、踝等大關(guān)節(jié)為主，表現(xiàn)為突發(fā)性疼痛、腫脹和活動受限，通常不遺留關(guān)節(jié)畸形或骨質(zhì)破壞。關(guān)節(jié)疼痛與腫脹胃腸道不適癥狀腹痛與消化道出血50%-75%患兒出現(xiàn)陣發(fā)性臍周或下腹絞痛，可能伴嘔吐、腹瀉或便血（柏油樣便或鮮紅色血便）。嚴重者可發(fā)生腸套疊、腸穿孔等并發(fā)癥，需緊急干預(yù)。內(nèi)鏡檢查特征反復(fù)胃腸道癥狀易導(dǎo)致營養(yǎng)不良，需調(diào)整飲食為低纖維、易消化食物，必要時通過腸外營養(yǎng)補充熱量及微量元素。胃腸鏡下可見黏膜充血、水腫、糜爛或潰瘍，病變以十二指腸和空腸為主，病理檢查顯示IgA免疫復(fù)合物沉積，有助于確診。營養(yǎng)支持必要性PART03診斷方法典型皮膚表現(xiàn)對稱性分布的紫紅色斑丘疹（壓之不褪色），多見于下肢及臀部，偶見于上肢及軀干，常伴有瘙癢或輕微疼痛，嚴重者可融合成片或出現(xiàn)水皰、壞死。關(guān)節(jié)癥狀評估約50%-75%患兒出現(xiàn)非游走性關(guān)節(jié)腫痛，以膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)為主，表現(xiàn)為活動受限但無關(guān)節(jié)畸形，需與風濕性關(guān)節(jié)炎鑒別。胃腸道癥狀分析60%病例伴發(fā)陣發(fā)性腹痛（臍周為主）、嘔吐或便血，嚴重者可出現(xiàn)腸套疊或腸穿孔，需結(jié)合腹部觸診及腸鳴音聽診綜合判斷。腎臟受累篩查20%-50%患者出現(xiàn)血尿、蛋白尿或管型尿，需動態(tài)監(jiān)測尿常規(guī)及腎功能，警惕紫癜性腎炎進展為慢性腎病的風險。臨床評估標準實驗室檢查要點血常規(guī)與凝血功能血小板計數(shù)正?；蚱撸ㄅcITP鑒別關(guān)鍵），凝血酶原時間（PT）和活化部分凝血活酶時間（APTT）通常無異常，白細胞計數(shù)可輕度升高。01免疫學檢測血清IgA水平升高（30%-50%病例），補體C3/C4多正常，抗核抗體（ANA）和類風濕因子（RF）陰性有助于排除其他自身免疫病。尿液分析尿沉渣鏡檢可見紅細胞、白細胞及顆粒管型，24小時尿蛋白定量>150mg提示腎臟受累，需定期復(fù)查以評估病情進展。病原學篩查咽拭子培養(yǎng)、ASO滴度檢測或EB病毒抗體檢測，明確是否存在鏈球菌、支原體等感染誘因。020304影像學輔助診斷腹部超聲檢查用于評估腸壁水腫（“靶環(huán)征”或“假腎征”）、腸套疊或腹腔積液，對腹痛患者具有重要診斷價值，可避免不必要的CT輻射暴露。關(guān)節(jié)MRI罕見需行MRI檢查，若關(guān)節(jié)癥狀持續(xù)不緩解，可輔助識別滑膜炎或軟組織水腫，排除化膿性關(guān)節(jié)炎等并發(fā)癥。腎臟超聲與活檢超聲可發(fā)現(xiàn)腎臟體積增大或皮質(zhì)回聲增強；對持續(xù)性蛋白尿（>1g/24h）或腎功能惡化者，需行腎活檢明確病理分級（如ISKDC分級）。皮膚活檢疑難病例可行病理檢查，特征表現(xiàn)為白細胞碎裂性血管炎伴IgA免疫復(fù)合物沉積于小血管壁，需與結(jié)節(jié)性多動脈炎鑒別。PART04護理管理密切監(jiān)測皮膚紫癜的分布、顏色及范圍變化，保持皮膚清潔干燥，避免摩擦或抓撓導(dǎo)致破損感染。使用溫和無刺激的清潔劑，穿著寬松棉質(zhì)衣物減少皮膚刺激。皮膚護理與觀察急性期護理措施對于出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛的患者，建議臥床休息并抬高患肢，采用冷敷緩解腫脹。疼痛明顯時可遵醫(yī)囑使用非甾體抗炎藥，同時進行被動關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練防止僵硬。關(guān)節(jié)癥狀管理腹痛患者需禁食并靜脈補液，記錄嘔吐物及排泄物性狀，監(jiān)測腸鳴音和腹膜刺激征。出現(xiàn)劇烈腹痛或血便時需立即評估是否存在腸套疊或穿孔等急腹癥。腹部癥狀監(jiān)護定期檢測尿常規(guī)和腎功能指標，觀察有無血尿、蛋白尿。控制血壓在理想范圍，避免使用腎毒性藥物，必要時進行24小時尿蛋白定量監(jiān)測。腎臟功能保護飲食與活動指導(dǎo)4環(huán)境控制要求3活動分級管理2營養(yǎng)支持方案1漸進式飲食調(diào)整保持居室通風和適宜溫濕度，定期清洗床上用品減少塵螨。外出時做好防護避免接觸花粉、寵物毛發(fā)等常見過敏原。補充富含維生素C和K的食物以改善血管脆性，如獼猴桃、菠菜等。對于消化道出血患者，需通過腸外營養(yǎng)保證熱量及微量元素供給。紫癜活動期嚴格臥床休息，恢復(fù)期逐漸增加室內(nèi)活動。關(guān)節(jié)癥狀消失后開展低強度康復(fù)訓(xùn)練，但需避免劇烈運動至少3-6個月以防復(fù)發(fā)。急性期予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，癥狀緩解后逐步過渡至低鹽、低脂、易消化普食。避免已知過敏原如海鮮、堅果等，合并腎損害時需限制蛋白質(zhì)攝入量。多系統(tǒng)隨訪計劃實驗室監(jiān)測體系建立包含皮膚科、風濕免疫科和腎內(nèi)科的多學科隨訪，初期每2周復(fù)查，穩(wěn)定后改為每月評估。重點監(jiān)測皮膚紫癜復(fù)發(fā)情況和尿液異常指標。持續(xù)跟蹤血常規(guī)、尿常規(guī)、血沉和免疫球蛋白水平，每3個月進行腎臟超聲檢查。對于腎損傷患者需增加肌酐清除率和尿蛋白電泳檢測頻次。長期監(jiān)測要求藥物不良反應(yīng)監(jiān)控長期使用激素者定期檢查骨密度和眼壓，免疫抑制劑治療期間每周監(jiān)測血藥濃度和肝功能。記錄生長發(fā)育曲線以評估藥物對兒童的影響。家庭監(jiān)測教育指導(dǎo)家長掌握每日尿色觀察、血壓測量和水腫評估方法。建立癥狀日記記錄紫癜新發(fā)、關(guān)節(jié)腫痛等變化，出現(xiàn)異常及時返院復(fù)查。PART05治療策略藥物治療方案糖皮質(zhì)激素應(yīng)用中重度過敏性紫癜患者需系統(tǒng)性使用潑尼松等糖皮質(zhì)激素，以抑制免疫炎癥反應(yīng)，劑量需根據(jù)體重和病情嚴重程度調(diào)整，療程通常為2-4周并逐步減量。免疫抑制劑聯(lián)合治療對激素耐藥或反復(fù)發(fā)作的病例，可加用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制劑，需嚴密監(jiān)測肝腎功能及骨髓抑制等副作用。抗組胺藥物輔助氯雷他定或西替利嗪等抗組胺藥可緩解皮膚瘙癢和蕁麻疹樣皮疹，但對血管炎本身無直接治療作用。非甾體抗炎藥（NSAIDs）關(guān)節(jié)腫痛明顯時可短期使用布洛芬或萘普生，但需警惕胃腸道出血風險，禁用于合并消化道出血者。急性期需避免可疑過敏原（如海鮮、堅果），給予低鹽、低脂、易消化飲食；嚴重腹痛或消化道出血者需禁食并靜脈營養(yǎng)支持。發(fā)病初期應(yīng)嚴格臥床以減少皮膚及關(guān)節(jié)負荷，尤其合并腎損害者需避免劇烈運動至尿檢正常。保持皮膚清潔干燥，避免搔抓紫癜皮疹；合并感染時及時使用抗生素，優(yōu)先選擇無過敏史的β-內(nèi)酰胺類。針對患兒焦慮及家長恐慌情緒進行疏導(dǎo)，強調(diào)疾病自限性特點，指導(dǎo)居家監(jiān)測尿蛋白和血壓。支持性干預(yù)方法飲食調(diào)整與營養(yǎng)支持臥床休息與活動限制皮膚護理與感染預(yù)防心理干預(yù)與家庭宣教并發(fā)癥應(yīng)對措施若出現(xiàn)劇烈腹痛、嘔血或便血，需禁食胃腸減壓，靜脈輸注質(zhì)子泵抑制劑（如奧美拉唑），必要時外科會診排除腸套疊或穿孔。急腹癥處理定期監(jiān)測尿常規(guī)及腎功能，對持續(xù)性蛋白尿或血尿者采用ACEI類藥物（如貝那普利）保護腎臟，重癥需腎活檢指導(dǎo)免疫抑制治療。罕見病例可合并頭痛、抽搐或腦病，需頭顱MRI評估，必要時大劑量甲強龍沖擊聯(lián)合丙種球蛋白治療。腎損害管理關(guān)節(jié)腫痛緩解后逐步進行被動-主動關(guān)節(jié)活動訓(xùn)練，輔以熱敷或物理治療，避免長期制動導(dǎo)致肌肉萎縮。關(guān)節(jié)功能障礙康復(fù)01020403神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥監(jiān)測PART06預(yù)防與教育觸發(fā)因素規(guī)避病原體感染防控環(huán)境致敏物管理藥物與食物過敏原篩查過敏性紫癜常由鏈球菌、支原體等感染誘發(fā)，需加強兒童呼吸道、消化道感染的預(yù)防，如接種流感疫苗、保持手衛(wèi)生、避免接觸感染源，尤其在季節(jié)交替期需重點防護。明確患兒既往過敏史（如抗生素、解熱鎮(zhèn)痛藥或海鮮等高蛋白食物），通過血清IgE檢測或皮膚點刺試驗識別潛在過敏原，并在日常生活中嚴格規(guī)避。減少接觸塵螨、花粉、寵物皮屑等常見環(huán)境過敏原，保持居住環(huán)境清潔通風，使用防螨床品，避免在花粉濃度高的季節(jié)進行戶外活動?；颊咦晕夜芾硇睦碇С峙c教育針對學齡期兒童可能因皮膚病變產(chǎn)生的自卑心理，提供心理咨詢資源，同時通過繪本或動畫形式普及疾病知識，減輕患兒恐懼感。飲食與活動調(diào)整急性期推薦低鹽、低脂、易消化飲食，避免辛辣及高過敏風險食物；恢復(fù)期逐步引入新食物并觀察反應(yīng)。限制劇烈運動以防關(guān)節(jié)或腹部癥狀加重。癥狀監(jiān)測與記錄指導(dǎo)患兒及家長每日觀察皮膚紫癜分布、關(guān)節(jié)腫痛程度及腹痛頻率，記錄異常體征（如血便、尿色加深），以便及時就醫(yī)調(diào)整治