我國癲癇患者近千萬，而癲癇性猝死(SUDEP)作為最嚴重的并發(fā)盡管早在2017年，美國神經(jīng)病學學會(AAN)與美國癲癇學會(AES)就聯(lián)合制定并發(fā)布了SUDEP實踐指南，但迄今仍缺乏針對中國人群流行病學特征、醫(yī)療資源分布和臨床實踐模式的本土化指南或共識?；鶎俞t(yī)生對SUDEP的危險因素識別不清，風險評估工具缺乏統(tǒng)一標準，患者教育更是嚴重滯后。本指南的首要目的，是建立中國首個系統(tǒng)化、可操作的SUDEP預防臨床路徑，包括明確SUDEP的定義與危險因素、引入并優(yōu)化適用于中國人群的評估工具、制定并實施預防管理策略、強化患者教育等。相較于國外指南，本指南在制定過程中更側(cè)重考慮到以下幾個方面：1.以“風險分層”為核心，貫穿全程管理本指南首次在中國語境下系統(tǒng)提出“SUDEP高風險人群”的評判標準，并圍繞“篩查-評估-干預-教育-監(jiān)測”構建閉環(huán)管理路徑。這不僅強化了預防的針對性，也便于基層醫(yī)療機構落地執(zhí)行。2.融合國內(nèi)外證據(jù)，兼顧前沿與本土實踐指南除系統(tǒng)檢索并整合了國內(nèi)外最新研究外，還納入了中國農(nóng)村隊列研究、法醫(yī)學研究等本土數(shù)據(jù)，使推薦意見更具代表性和實用性。3.強調(diào)多學科協(xié)作與特殊人群管理指南專家團隊涵蓋神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、兒科、婦產(chǎn)科、心血管科、呼吸科等多領域?qū)＜?，確保推薦意見具有跨專業(yè)共識。特別關注兒童、孕產(chǎn)婦、老年人等特殊人群的SUDEP風險，提出差異化監(jiān)測與干預4.直面“告知難題”,推動醫(yī)患共情與共策針對“是否告知SUDEP風險”這一全球性爭議，既要做到尊重患者知情權，又要避免過度泛化造成不必要的恐慌。本指南結合中國患者調(diào)研數(shù)據(jù)，明確提出分層告知策略：對高風險患者及家屬充分告知SUDEP風險及預防策略，對不符合高風險條件的患者則側(cè)重積極引本指南并非對國際指南的簡單編譯，而是在此基礎上，結合中國臨床實踐痛點進行了多項創(chuàng)新性整合與提升：明確高風險人群標準，推動精準防控首次定義“SUDEP高風險人群”并建立可操作路徑。針對國際上現(xiàn)有的SUDEP-7、SUDEP-3風險評估量表診斷界值存在特異性或靈敏度不足的情況，明確提出SUDEP高風險人群的評判標準[全面性強直-陣攣發(fā)作(GTCS)年發(fā)作>3次，并伴有夜間發(fā)作為主且獨居、多藥治療、共病中重度阻塞性睡眠呼吸暫停(OSA)等任一情形]。這解決了以往臨床識別僅憑醫(yī)生經(jīng)驗的模糊性問題，為臨床醫(yī)生，尤其是基層醫(yī)生，提供了一個清晰的“篩查清單”,實現(xiàn)從“泛化管理”到“精準防控”的跨越。整合共病管理，構建多學科聯(lián)防體系創(chuàng)新性地整合“共病管理”于SUDEP預防框架。指南系統(tǒng)性地闡述了OSA、心律失常、自閉譜系障礙(ASD)等共病與SUDEP的關聯(lián)，并給出了明確的轉(zhuǎn)診和評估路徑[如推薦意見3:合并肥胖/呼吸道梗阻性疾病的癲癇患者應行多導睡眠監(jiān)測，診斷為中、重度OSA的患者，建議呼吸科或耳鼻喉科鼾癥門診治療(1級推薦，B級證據(jù))]。這打破了神經(jīng)內(nèi)科“單打獨斗”的局面，構建了以癲癇患者為中心的“多學科聯(lián)防”體系。探索技術預警，布局智慧醫(yī)療前瞻性地探討了可穿戴設備、新型腦電監(jiān)測等技術在SUDEP預警中的作用，為未來智慧醫(yī)療方向埋下伏筆。我們深刻認識到我國醫(yī)療機構診療能力差異、患者隨訪依從性不佳等現(xiàn)實問題，為避免指南“高級別推薦、低級別落地”,我們提出以下階梯式落地策略：風險評估工具的“分層與簡化”鑒于基層醫(yī)院在臨床資料及診療手段上的局限性，指南建議采用SUDEP-3或SUDEP-7進行初篩，醫(yī)生可在1～2min內(nèi)快速完成，識別出絕大多數(shù)高風險者，極大提升了可操作性。而在三甲醫(yī)院、癲癇中心等具備更完備臨床資料的醫(yī)療機構，可進一步按推薦意見6進行高風險人群篩查，以避免對存在中重度OSA、癲癇發(fā)作后全面性腦電抑制(PGES)、心律失常相關離子通道基因突變患者SUDEP風險的忽視。監(jiān)測預警方案的“階梯化”指南認可夜間監(jiān)護的重要性，但也正視了高端設備價格昂貴、并非普及的現(xiàn)實。因此，我們提出了從“人防”到“技防”的階梯化方案：其中，避免獨居/獨寢、家庭成員夜間關注是普遍可及的干預手段。而有條件的患者及家庭可以使用具備心率、運動監(jiān)測功能的簡易報警設備(如Epi-Care、NightWatch等)。1.識別要點：從2010年、2018年先后發(fā)表的SUDEP-7量表及其改良版，到2021年發(fā)表的SUDEP-3量表，長期以來，神經(jīng)科醫(yī)生一直致力于研究及優(yōu)化用于評估SUDEP風險的適用性量表。SUDEP-7納入了對過去1年GTCS或任何其他發(fā)作類型發(fā)作頻率、癲癇病程、抗癲癇發(fā)作藥物種類、是否存在智能障礙的考量，SUDEP-3則是SUDEP-7的簡化版本。然而，上述量表未充分考慮SUDEP其他的獨立危險因素，且缺乏大規(guī)模前瞻性驗證，在靈敏度或特異度上也有一定的缺陷。例如，在一項小樣本病例研究中，SUDEP-7的診斷比值比(DOR)在分界值設定為≥6時達到最優(yōu)，特異性達0.96,但靈敏度僅為0.29,而SUDEP-3的DOR在分界值設定為≥2時達到最優(yōu)，靈敏度達0.96,但特異性僅為0.34。因次數(shù)>3次，且除外良性癲癇綜合征的患者，具備以下任何一種情況，(1)夜間發(fā)作為主且獨居；(2)同時服用3種及以上ASMs或用藥依從性差；(3)共病中重度OSA;(4)