2023系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療規(guī)范（完整版）

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是以自身免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的典型的彌漫

性結(jié)締組織病，發(fā)病機制復(fù)雜，目前尚未完全闡明。SLE的主要臨床

特征包括：血清中出現(xiàn)以抗核抗體（ANA）為代表的多種自身抗體及

多器官和系統(tǒng)受累。SLE好發(fā)于育齡期女性，女性發(fā)病年齡多為15~40

歲，女：男約為7?9：1。SLE的發(fā)病率和患病率在不同種族人群中具

有一定差異,亞洲及太平洋地區(qū)SLE的發(fā)病率約為每年2.5~9.9/10

萬，患病率約為3.2?97.5/10萬。為在深入認(rèn)識SLE,中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)

濕病學(xué)分會在充分參考各級循證醫(yī)學(xué)證據(jù)、國內(nèi)外權(quán)威診治指南和專

家建議的基礎(chǔ)上，制定了本規(guī)范，旨在提高我國SLE的診治水平。

一、臨床表現(xiàn)

SLE的臨床表現(xiàn)具有高度異質(zhì)性，系統(tǒng)受累表現(xiàn)多樣，病程和疾病嚴(yán)

重程度不一；不同患者臨床表現(xiàn)各異/同一患者在病程不同階段出現(xiàn)

不同的臨床表現(xiàn)；相同臨床表型的患者預(yù)后亦有差異。SLE的自然病

程多為病情的加重與緩解交替。

1.全身癥狀：是SLE患者起病的主要表現(xiàn)之一,亦是穩(wěn)定期SLE患者

出現(xiàn)疾病活動的警示。SLE患者的全身癥狀包括發(fā)熱、疲乏和體重下

降。發(fā)熱通常為SLE疾病活動的標(biāo)志，但需與感染相鑒別。疲乏是SLE

患者最常見的主訴之一，由多種因素導(dǎo)致。

2.皮膚黏膜：皮膚黏膜損害見于大部分SLE患者，特異性狼瘡皮膚損

害的典型表現(xiàn)為面頰部蝶形紅斑，亦可表現(xiàn)為亞急性皮膚型狼瘡和慢

性皮膚型狼瘡。其他特異性表現(xiàn)包括狼瘡性脂膜炎、凍瘡樣紅斑狼瘡

和腫脹型紅斑狼瘡。非特異性皮膚黏膜表現(xiàn)包括網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、

言麻疹、血管炎、扁平苔葬等。此外，SLE患者常出現(xiàn)光過敏、脫發(fā)、

口腔黏膜潰瘍等。

3.肌肉骨骼：SLE患者典型的關(guān)節(jié)受累表現(xiàn)為對稱分布的非侵蝕性關(guān)

節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎，通常累及雙手小關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)。全身性肌痛

與肌肉壓痛在SLE患者中常見，部分患者出現(xiàn)肌炎，可表現(xiàn)為近端肌

無力和肌酸激酶升高。缺血性骨壞死可見于少數(shù)SLE患者，最常累及

部位為股骨頭，部分與糖皮質(zhì)激素（以下簡稱激素）治療相關(guān)，長期

激素治療者需警惕。

4.腎臟：狼瘡性腎炎（LN），是SLE患者預(yù)后不良的主要危險因素。

詳見《狼瘡腎炎診療規(guī)范》。

5.神經(jīng)、精神系統(tǒng)：SLE患者出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)或外周神經(jīng)系統(tǒng)受累，

稱為神經(jīng)精神狼瘡（）最常見的彌

neuropsychiatricSLE,NPSLEe

漫性中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡表現(xiàn)為認(rèn)知功能障礙、頭痛和癲癇。當(dāng)患者出

現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時，需與腦血管意外、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染等相鑒

別。常見精神癥狀包括抑郁呆滯、興奮狂躁、幻覺、猜疑、強迫觀念

等，此時需與激素所致精神癥狀進(jìn)行鑒別。脊髓受累最嚴(yán)重的表現(xiàn)為

橫貫性脊髓炎，患者可出現(xiàn)截癱及二便失禁，延誤治療常導(dǎo)致患者殘

疾，需及時診斷并使用大劑量激素治療。外周神經(jīng)系統(tǒng)受累可表現(xiàn)為

吉蘭-巴雷綜合征、單發(fā)或多發(fā)的單神經(jīng)病變、自主神經(jīng)功能障礙、重

癥肌無力、多神經(jīng)病變等。SLE患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累具有較高的致

殘率和致死率，是重癥狼瘡的表現(xiàn)，需盡早識別并予以治療。

6.肺：最常見的癥狀為胸膜炎，部分SLE患者可合并胸腔積液。急性

狼瘡性肺炎可表現(xiàn)為咳嗽、胸痛、發(fā)熱、呼吸困難和低氧血癥，影像

學(xué)可見雙側(cè)或單側(cè)的肺部浸潤，通常較難與肺部感染相鑒別，需結(jié)合

病史、病原學(xué)檢查及治療反應(yīng)。彌漫性出血性肺泡炎少見，但病死率

高，通常發(fā)生在疾病高度活動的SLE患者，表現(xiàn)為咯血、貧血和呼吸

困難。肺間質(zhì)損害意見肺間質(zhì)纖維化。肺動脈高壓（PAH）可表現(xiàn)為

勞力性呼吸困難、干咳和胸痛等，PAH嚴(yán)重影響SLE患者的預(yù)后和生

活質(zhì)量，且癥狀隱匿，應(yīng)重視對患者的篩查及隨訪。肺萎縮綜合征主

要表現(xiàn)為憋氣感和膈肌功能障礙，較罕見。

7.心臟：SLE最常見的心臟受累為心包炎，表現(xiàn)為有癥狀或無癥狀的

心包炎，伴或不伴心包積液，但較少發(fā)生心包填塞。心肌炎相對少見，

主要表現(xiàn)為心律失常和心力衰竭，磁共振成像（MRI）可見無癥狀的

亞臨床型心肌損害。SLE患者心臟瓣膜病變可表現(xiàn)為瓣膜增厚和疣狀

心內(nèi)膜炎（Libman-Sack心內(nèi)膜炎），瓣膜病變通常無臨床癥狀，但

容易繼發(fā)外周血管栓塞和感染性心內(nèi)膜炎。瓣膜病變常與抗磷脂抗體

（aPL）陽性相關(guān)。SLE患者動脈粥樣硬化和冠心病的發(fā)生率顯著增高，

需加強篩查。

8.消化系統(tǒng)：SLE患者出現(xiàn)消化道癥狀并不少見，但很多癥狀與疾病

活動無關(guān)，加之治療SLE的藥物（如激素、非苗體抗炎藥等）常引起

胃腸道不良反應(yīng)，因此需排除藥物反應(yīng)。常見與SLE相關(guān)的胃腸道癥

狀包括腹痛、嘔吐、腹瀉及假性腸梗阻等，影像學(xué)可見腸壁水腫（典

型的CT表現(xiàn)為〃靶征〃或〃齒梳征〃）伴或不伴腸系膜血管炎表現(xiàn)，少數(shù)

患者出現(xiàn)腸系膜血栓或梗死，臨床表現(xiàn)為急腹癥。肝臟累及在SLE患

者中并不少見，但大部分為無臨床表現(xiàn)的實驗室指標(biāo)異常（肝酶升高）,

部分患者可合并自身免疫性肝炎。SLE相關(guān)胰腺炎發(fā)生率較低，但病

情嚴(yán)重，常與疾病高度活動相關(guān)。蛋白丟失性腸病極為罕見，表現(xiàn)為

低蛋白血癥、高度水腫和多漿膜腔積液。

9.血液系統(tǒng)：血液系統(tǒng)受累較常見，主要表現(xiàn)包括白細(xì)胞減少、貧血、

血小板減少和淋巴結(jié)腫大。SLE可出現(xiàn)白細(xì)胞減少，但治療所用的細(xì)

胞毒藥物亦常引起白細(xì)胞減少，需注意鑒別。貧血包括慢性病性貧血

和自身免疫性溶血性貧血，溶血性貧血通常發(fā)病急且病情重，多有網(wǎng)

織紅細(xì)胞增多，Coombs試驗陽性，需要大劑量激素治療。血小板減

少的常見原因為免疫介導(dǎo)的血小板破壞，少見原因包括血栓性微血管

病變（包括血栓性血小板減少性紫瘢）及骨髓受累（如巨噬細(xì)胞活化

綜合征或自身免疫性骨髓纖維化），合并抗磷脂綜合征的患者亦可出

現(xiàn)血小板減少。血液系統(tǒng)受累的嚴(yán)重并發(fā)癥是血栓性血小板減少性紫

瘢和噬血細(xì)胞綜合征，兩者的病死率較高，需及時識別與治療。血栓

性血小板減少性紫瘢的主要表現(xiàn)為血小板減少、微血管病性溶血性貧

血、急性腎衰竭、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和發(fā)熱。噬血細(xì)胞綜合征（又稱

巨噬細(xì)胞活化綜合征）較為少見，病死率較高，繼發(fā)于SLE的噬血細(xì)

胞綜合征可與疾病活動或感染相關(guān)，表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、血細(xì)胞減少、

肝酶升高、高甘油三酯血癥和/或低纖維蛋白原血癥、骨髓或外周血可

見噬血細(xì)胞。

10.其他：SLE患者可有眼部受累，如干燥性角膜炎、結(jié)膜炎，表現(xiàn)

為眼干澀、異物感、灼熱感、淚少、視物模糊等，常與繼發(fā)干燥綜合

征相關(guān)。視網(wǎng)膜血管病和視神經(jīng)炎是威脅患者視力的嚴(yán)重并發(fā)癥，患

者若未獲得有效治療可在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)致盲。SLE患者常繼發(fā)干燥綜

合征，有外分泌腺受累，表現(xiàn)為口干、眼干。部分SLE患者出現(xiàn)肝酶

升高，僅少數(shù)出現(xiàn)嚴(yán)重肝損害和黃疸。

二、輔助檢查

1.一般輔助檢查：SLE臨床表現(xiàn)的多樣性導(dǎo)致其一般實驗室檢查同樣

具有多樣性。根據(jù)SLE患者受累器官/系統(tǒng)的不同，其一般實驗室檢查

結(jié)果亦有不同，但患者通常表現(xiàn)為紅細(xì)胞沉降率升高。血液系統(tǒng)受累

的患者可表現(xiàn)為白細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞減少、血小板減少和貧血等；

血白蛋白水平下降、肌酊升高、尿常規(guī)異常等提示SLE腎臟受累。

此外，免疫復(fù)合物激活經(jīng)典補體途徑導(dǎo)致相關(guān)補體成分消耗，補體C3、

補體C4和總補體活性（CH50）下降。然而，低補體血癥并非SLE的

特異性表現(xiàn)，任何有免疫復(fù)合物參與發(fā)病的疾病均可有低補體血癥。

2.診斷性檢查：免疫熒光ANA是SLE的篩選檢查。對SLE的診斷敏

感度為95%,特異度相對較低為65%。除SLE外，其他結(jié)締組織病的

血清中亦常存在ANA,部分慢性感染亦可出現(xiàn)低滴度ANA。

抗ENA抗體包括一系列針對細(xì)胞核中抗原成分的自身抗體?？筍m抗

體見于10%~30%的SLE患者，對SLE診斷具有高度特異性；抗

Ro/SSA抗體和抗La/SSB抗體是干燥綜合征的特征型抗體，亦可見于

SLE患者，通常與亞急性皮膚紅斑狼瘡、新生兒狼瘡及胎兒心臟傳導(dǎo)

阻滯相關(guān)?？闺p鏈DNA抗體見于60%~80%的SLE患者，對SLE診

斷的特異度為95%,敏感度為70%。

此外，SLE患者常出現(xiàn)aPL陽性，aPL包括狼瘡抗凝物（LAC）、抗

心磷脂抗體（aCL）和抗02糖蛋白抗體。aPL陽性的SLE患者易發(fā)生

血栓和妊娠并發(fā)癥,如復(fù)發(fā)性流產(chǎn)。aPL的檢測結(jié)果隨時間變化，因

此需定期復(fù)查。

3.病理檢查：SLE患者出現(xiàn)皮膚受累時可行皮膚組織活檢。急性皮膚

型狼瘡可表現(xiàn)為表皮萎縮，基底細(xì)胞液化變性；真皮淺層水腫，皮膚

附屬器周圍淋巴細(xì)胞浸潤；表皮與真皮交界處存在IgG、IgM、IgA和

/或補體C3沉積。盤狀紅斑皮膚損害的病理表現(xiàn)為表皮角化過度、毛

囊口擴張，顆粒層增厚，棘層萎縮，表皮突變平，基底細(xì)胞液化變性；

真皮淺層可見膠樣小體，皮膚附屬器周圍見較致密的灶狀淋巴細(xì)胞浸

潤；表皮與真皮交界處存在免疫球蛋白沉積。

SLE患者出現(xiàn)腎臟受累時，腎組織活檢病理通常表現(xiàn)為免疫復(fù)合物相

關(guān)腎小球腎炎，詳見《狼瘡腎炎診療規(guī)范》。

三、診斷與評估

1.SLE的診斷要點：SLE是一種多系統(tǒng)受累、高度異質(zhì)性的自身免疫

病，故應(yīng)對患者進(jìn)行全面的病史采集、體檢和實驗室檢查的評估，診

斷要素包括多系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)異常（特別是ANA陽性）。

有兩個以上系統(tǒng)受累合并自身免疫證據(jù)（如自身抗體陽性、補體降低

等）的年輕女性，需高度警惕SLE。有典型皮膚表現(xiàn)的SLE不易漏診，

但早期不典型的SLE可表現(xiàn)為抗炎退熱治療無效的反復(fù)發(fā)熱；反復(fù)發(fā)

作的非致畸性多關(guān)節(jié)痛和多關(guān)節(jié)炎；持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的胸膜炎、心

包炎；不能用其他原因解釋的皮疹、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象；腎臟疾病

或持續(xù)不明原因的胃白尿；血小板減少性紫?；蛉苎载氀徊幻髟?/p>

因的肝炎；反復(fù)自然流產(chǎn)或深靜脈血栓形成或非高危人群出現(xiàn)卒中發(fā)

作等。

2.SLE的分類標(biāo)準(zhǔn):隨著對SLE認(rèn)識的不斷深入及免疫學(xué)檢測的進(jìn)展,

SLE的疾病分類標(biāo)準(zhǔn)不斷更新，在提高敏感度和特異度的同時，亦促

進(jìn)了SLE的早期診斷。目前普遍采用的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：1997年美國風(fēng)

濕病學(xué)會（ACR）修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn),2012年系統(tǒng)性紅斑狼瘡國際

協(xié)作組（SLICC）發(fā)布的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)（表1）,2019年歐洲抗風(fēng)濕

病聯(lián)盟（EULAR）與ACR聯(lián)合發(fā)布的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)（表2）。

表12012年SLICC制定的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)和1997年ACR修訂的SLE

分類標(biāo)準(zhǔn)

表22019年歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟（EULAR）/美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR）

制定的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)

項目評分（分）

臨床標(biāo)準(zhǔn)

（1）全身系統(tǒng)：發(fā)熱之38.3℃2

（2）皮膚黏膜:

非瘢痕性脫發(fā)2

口腔潰瘍2

亞急性皮膚型狼瘡或盤狀狼瘡4

急性皮膚型狼瘡6

(3)關(guān)節(jié)炎：之2個關(guān)節(jié)滑膜炎/6

22個壓痛關(guān)節(jié)+230min晨僵

(4)神經(jīng)系統(tǒng)：

瞻望2

精神癥狀3

癲癇5

(5)漿膜炎：

胸腔積液或心包積液5

急性心包炎6

(6)血液系統(tǒng)：

白細(xì)胞計數(shù)減少(<4X109/L)3

血小板計數(shù)減少(<100x109/L)4

免疫性溶血4

(7)腎臟：

尿蛋白>0.5g/24h4

腎組織穿刺活檢病理示n型或v8

型狼瘡腎炎

腎組織穿刺活檢病理示ni型或iv1o

型狼瘡腎炎

免疫學(xué)指標(biāo)

(1)抗磷脂抗體：抗心磷脂抗體2

IgG型＞40GPL或抗02糖蛋白抗

體IgG型＞40單位或狼瘡抗凝物

陽性

(2)補體：

低補體C3/低補體C43

低補體C3+低補體C44

(3)高度特異性抗體：

抗雙鏈DNA抗體陽性6

抗Sm抗體陽性6

注：(1)必須滿足抗核抗體陽性(Hep2免疫熒光法21：80);(2)

每項臨床標(biāo)準(zhǔn)和免疫學(xué)指標(biāo)中，只將最高評分計入總分；(3)每條標(biāo)

準(zhǔn)需排除感染、惡性腫瘤、藥物等原因；(4)至少符合一條臨床標(biāo)準(zhǔn)；

(5)既往癥狀和現(xiàn)存臨床表現(xiàn)均可評分；(6)臨床標(biāo)準(zhǔn)和免疫學(xué)指

標(biāo)評分相加＞10分可分類診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡

分類標(biāo)準(zhǔn)的變遷，體現(xiàn)以下幾個方面的更新：(1)重視腎臟病理；(2)

重視免疫學(xué)指標(biāo)；(3)重視早期診斷;(4)重視更新流行病方法學(xué)。

2012年SLICC發(fā)布的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)與1997年ACR修訂的SLE分類

標(biāo)準(zhǔn)比，其敏感度升至94%,而特異度不變?yōu)?2%;2019年EULAR

與ACR聯(lián)合發(fā)布的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)的敏感度為96%,特異度為93%。

3.SLE疾病活動性和嚴(yán)重程度評估：SLE病情復(fù)雜多變，對疾病活動

性和嚴(yán)重度做出正確評估是制定治療方案和判斷預(yù)后的重要依據(jù)。評

估SLE疾病活動性最常用的是SLE疾病活動指數(shù)(SLEdisease

activityindex,SLEDAI)，其中較為常用的是SLEDAI-2000(表3)。

在SLE活動性評價中，需鑒別患者的臨床癥狀是由活動性炎癥抑或藥

物治療或感染所致。此外，對神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，亦需鑒別活動性炎癥和

血管栓塞所致的臨慶表現(xiàn)。雖然SLEDAI是目前使用最廣泛的疾病活

動性評分，但其仍存在一定的局限性，對SLE疾病活動性的評估應(yīng)綜

合判斷，不拘泥于疾病活動性評分量表。

表3系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動指數(shù)(SLEDAI-2000)

描述定義評分(分)

癲癇發(fā)作最近開始發(fā)作的,除夕M弋8

謝、感染、藥物所致

精神癥狀由于對現(xiàn)實感知的嚴(yán)重障8

礙所導(dǎo)致正常功能的改

變，包括幻覺，思維不連

貫，思維松弛，思維內(nèi)容

貧乏，思維邏輯性顯著下

降，行為奇異、無條理性、

呆板。除外尿毒癥、藥物

的影響

器質(zhì)性腦病智力改變伴定向力、記憶8

力或其他智力功能損害，

發(fā)病迅速且臨床癥狀反復(fù)

不定，并至少同時伴有以

下兩種情況：感覺紊亂、

松散不連貫的語言、失眠

或白天瞌睡、精神活動增

多或減少。除外代謝、感

染、藥物的影響

視覺障礙系統(tǒng)性紅斑狼瘡視網(wǎng)膜病

變，包括細(xì)胞樣體，視網(wǎng)

膜出血，脈絡(luò)膜嚴(yán)重滲出

或出血，或視神經(jīng)炎。除

外高血壓、感染、藥物的

影響

顱神經(jīng)異常新出現(xiàn)的累及盧頁神經(jīng)的感8

覺、運動神經(jīng)病變

狼瘡性頭痛嚴(yán)重的持續(xù)性頭痛，麻醉8

性止痛藥治療無效

腦血管意外新出現(xiàn)的腦血管意外，應(yīng)8

除外動脈粥樣硬化

脈管炎潰瘍、壞疽、痛性結(jié)節(jié)、8

甲周碎片狀梗塞、出血，

或經(jīng)組織活檢病理、血管

造影證實

關(guān)節(jié)痛>2個關(guān)節(jié)痛和炎性體征4

（壓痛、腫脹、滲出）

肌炎近端肌痛或無力，伴肌酸4

激酶升高，或經(jīng)肌電圖或

肌肉組織活檢證實

管型尿顆粒管型或紅細(xì)胞管型4

血尿尿紅細(xì)胞>5個/高倍視4

野，除外結(jié)石、感染f口其

他原因所致

尿蛋白>0.5g/24h4

膿尿尿白細(xì)胞>5個扃倍視4

野，除外感染

皮疹炎癥性皮疹2

脫發(fā)異常、斑片狀或彌散性脫2

發(fā)

黏膜潰瘍口腔或鼻黏膜潰瘍2

胸膜炎胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦2

音、滲出或胸膜肥厚

心包炎心包炎性疼痛伴下述至少2

一項：心包摩擦音、滲出

或經(jīng)心電圖/超聲心動圖

檢查證實

低補體血癥總補體活性、補體C3或補2

體C4低于正吊笏考值下

限

抗雙鏈DN采用放射免疫分析法檢2

A抗體升高測,局于止常參考值

發(fā)熱

>38℃,除外感染所致1

血小板計數(shù)<100X109/L,除外藥物影1

減少響

白細(xì)胞計數(shù)＜3x109/L,除外藥物影響1

減少

注：評估系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在評估當(dāng)日及前10d內(nèi)是否出現(xiàn)表中的

描述

根據(jù)SLE整體活動性，可將SLE疾病嚴(yán)重程度分為輕度、中度和重度。

輕度SLE指具有輕度臨床表現(xiàn)、無重要臟器累及的患者，可表現(xiàn)為輕

度關(guān)節(jié)炎、皮疹（范圍＜9%體表面枳）、無危及生命的血液系統(tǒng)受累，

SLEDAI＜6;中度SLE具有更多、更嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)，可有臟器受累，

但尚無威脅器官功能或生命的表現(xiàn)，可表現(xiàn)為中重度關(guān)節(jié)炎、范圍較

大的皮疹、皮膚血管炎、漿膜腔積液等，SLEDAI為7~12;重度SLE

常危及器官功能或生命，表現(xiàn)為急進(jìn)性腎小球腎炎、神經(jīng)精神狼瘡、

狼瘡性肺炎、腸系膜血管炎、血小板減少（＜20x10VL）.血栓性血

小板減少性紫瘢（TTP）或急性溶血,SLEDAI＞120

四、治療與監(jiān)測

（一）治療原則和目標(biāo)

SLE的治療原則是早期、個體化、多學(xué)科治療，同時應(yīng)充分考慮患者

意愿及醫(yī)療和社會成本。SLE治療的短期目標(biāo)為控制疾病活動、改善

臨床癥狀，達(dá)到臨床緩解或低疾病活動度；長期目標(biāo)為預(yù)防和減少復(fù)

發(fā)，減少藥物不良反應(yīng)，預(yù)防和控制疾病所致的器官損害，實現(xiàn)病情

長期持續(xù)緩解，降低致殘率和病死率，提高患者的生活質(zhì)量。

（二）一般治療

包括患者教育、生活方式改變和輔助治療。宣教的目的是幫助患者正

確認(rèn)識疾病，學(xué)會自我識別疾病活動的征象，從而提高治療和長期規(guī)

律隨訪的依從性。生活方式改變包括防曬、防寒、戒煙、適當(dāng)體育鍛

煉、控制體重和補充維生素D。輔助治療主要包括必要的疫苗接種、

血壓和血糖的藥物控制以及在aPL陽性的患者中進(jìn)行抗凝和抗血小板

治療。

（=）SLE的藥物治療

SLE是一種具有高度異質(zhì)性的疾病，藥物治療應(yīng)根據(jù)病情的輕重程度、

器官受累及合并癥情況，結(jié)合循證醫(yī)學(xué)證據(jù)制定個體化治療方案。

SLE的治療藥物包括：激素、抗瘧藥、免疫抑制劑和生物制劑。激素

的使用劑量和給藥途徑取決于器官受累的類型及疾病的嚴(yán)重程度，在

維持治療中應(yīng)盡可能使用小劑量激素（潑尼松＜7.5mg/d或等效劑量

的其他激素）治療；所有無禁忌的SLE患者均應(yīng)長期接受羥氯嗟治療,

羥氯喋治療前應(yīng)行眼科檢查，具有高風(fēng)險（長期服用和/或使用高劑量

羥氯瞳、伴有肝腎疾病、同時使用他莫昔芬、有視網(wǎng)膜或黃斑疾病史、

高齡等）的SLE患者建議每年進(jìn)行1次眼科檢查，具有低風(fēng)險的患者

建議服藥第5年起每年進(jìn)行1次眼科檢查；對激素聯(lián)合羥氯嗟治療效

果不佳或無法將激素的劑量調(diào)整至相對安全劑量以下的SLE患者，建

議加用免疫抑制劑（甲氨蝶嶺、硫嗖瞟吟、嗎替麥考酚酯）治療；伴

有臟器受累的SLE患者，建議初始治療時即加用免疫抑制劑；經(jīng)激素

和/或免疫抑制劑治療效果不佳、不耐受或復(fù)發(fā)的SLE患者，可考慮加

用生物制劑（如貝利木單抗、泰它西普等）進(jìn)行治療。

1.SLE不同疾病嚴(yán)重程度的治療

（1）輕度SLE:予羥氯嚏或非雷體抗炎藥控制病情，當(dāng)無法控制病情

時可考慮使用小劑量激素治療。

（2）中度SLE:予中等劑量激素（0.5~1mg?kg】di潑尼松或等效

劑量的其他激素）進(jìn)行治療。若中等劑量激素難以快速控制病情時，

在適當(dāng)增加激素劑量的基礎(chǔ)上，可聯(lián)合使用免疫抑制劑作為激素助減

劑。

（3）重度SLE:予標(biāo)準(zhǔn)齊I」量激素（1mg-kgi-d-1潑尼松或等效劑量的

其他激素）聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療，通常分為誘導(dǎo)緩解和維持治療。

對威脅生命的狼瘡危象（急進(jìn)性腎小球腎炎、神經(jīng)精神狼瘡、重癥血

小板減少性紫瘢、彌漫性出血性肺泡炎、嚴(yán)重的腸系膜血管炎等），

推薦使用激素沖擊聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療，激素沖擊治療為靜脈滴

注甲潑尼龍500~1000mg/d,連續(xù)使用3d為一個療程，沖擊治療

后改口服潑尼松0.5~1mg-kg】cM或等效劑量的其他激素。免疫抑制

劑常選用環(huán)磷酰胺。對難治/復(fù)發(fā)性重癥SLE，可考慮利妥昔單抗治療。

大劑量人靜脈用免疫球蛋白（IVIG）可用于重癥血小板減少性紫藏的

急性期，IVIG一方面對SLE本身具有免疫治療作用，另一方面具有非

特異性的抗感染作用,可對大劑量甲潑尼龍和環(huán)磷酰胺的聯(lián)合沖擊治

療所致的免疫抑制起到一定的保護(hù)作用。

2.SLE不同器官受累的治療

（1）皮膚受累：SLE皮膚受累的一線治療包括局部用藥（激素、鈣調(diào)

磷酸酶抑制劑）、抗瘧藥（羥氯瞳）和/或全身用激素,對治療無反應(yīng)

或需要高劑量激素治療時，可添加甲氨蝶吟、維甲酸類、沙利度胺或

嗎替麥考酚酯。對難治性或復(fù)發(fā)性皮疹，可使用貝利尤單抗。

（2）骨骼肌肉受累：關(guān)節(jié)受累的SLE患者,在激素和羥氯嗤治療的基

礎(chǔ)上，可使用非雷體抗炎藥作為一線治療，對非雷體抗炎藥不耐受或

有禁忌證、或關(guān)節(jié)癥狀持續(xù)且難治的SLE患者，可加用甲氨蝶嶺、來

氟米特、環(huán)抱素A等免疫抑制劑。

（3）狼瘡性腎炎（LN）:詳見《狼瘡腎炎診療規(guī)范》。

（4）神經(jīng)精神狼瘡：SLE導(dǎo)致的神經(jīng)精神癥狀，需首先排除其他非原

發(fā)病活動所致的神經(jīng)精神癥狀，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、代謝因素與

藥物誘導(dǎo)因素等，可通過神經(jīng)影像、腦脊液檢查進(jìn)行輔助診斷，同時

考慮危險因素（癥狀出現(xiàn)的類型和時間與SLE發(fā)病的相關(guān)性、年齡、

非神經(jīng)系統(tǒng)的狼瘡活動情況、是否存在aPL等）進(jìn)行鑒別。

由SLE所致的神經(jīng)精神癥狀，需鑒別是以免疫介導(dǎo)炎癥病變?yōu)橹饕只?/p>

血栓性病變（如與aPL相關(guān)）為主。對免疫介導(dǎo)的重度神經(jīng)精神狼瘡

綜合征，可采用激素沖擊治療，效果不佳時可加用環(huán)磷酰胺，部分難

治性病例可考慮使用利妥昔單抗治療。對動脈粥樣硬化血栓形成或aPL

相關(guān)癥狀，需行抗血小板或抗凝治療［調(diào)整國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）2~3］。

此外，神經(jīng)精神狼瘡綜合征的治療應(yīng)強調(diào)在控制原發(fā)病的基礎(chǔ)上積極

對癥治療，對嚴(yán)重的精神癥狀需行抗精神癥狀治療，對癲癇發(fā)作者需

要抗癲癇治療。

（5）血液系統(tǒng)受累：SLE相關(guān)免疫性血細(xì)胞減少較為常見，當(dāng)出現(xiàn)免

疫性血小板減少和自身免疫性溶血性貧血時，建議使用高劑量激素

（1~2mg3廿），并啟用免疫抑制劑（嗎替麥考酚酯、硫嚶噤吟

或環(huán)抱素A）治療。嚴(yán)重免疫性血小板減少的治療包括激素沖擊治療

和/或聯(lián)合IVIG（尤其有活動性出血、存在大劑量激素應(yīng)用禁忌證、或

需要短期內(nèi)迅速提升血小板計數(shù)的患者），治療后血小板升至50x

109/L時序貫免疫抑制劑治療，若為難治性或復(fù)發(fā)性病例，可考慮利妥

昔單抗作為二線治療，若治療效果仍不佳（血小板計數(shù)＜50x109/L）,

可考慮血小板生成素（TPO）激動劑或脾臟切除作為三線治療。

噬血細(xì)胞綜合征是SLE較為少見但致命的并發(fā)癥，大劑量激素沖擊為

其一線治療，療效不佳時可加用環(huán)抱素A或阿那白滯素治療；對SLE

疾病活動嚴(yán)重或累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的患者，小劑量依托泊昔（50-100

mg/m2每周1次）有一定的療效。

（6）PAH:對活動性SLE和出現(xiàn)PAH相關(guān)癥狀（乏力、活動后氣促、

心悸、暈厥、胸痛和咯血等）的患者，盡快行經(jīng)胸超聲心動圖檢查以

篩查PAH篩查陽性者需經(jīng)右心漂浮導(dǎo)管檢查明確診斷。SLE合并PAH

的患者推薦治療達(dá)到SLE疾病緩解和PAH臨床達(dá)標(biāo)的雙重達(dá)標(biāo)。SLE

疾病活動且PAH治療未臨床達(dá)標(biāo)者（臨床達(dá)標(biāo)指無右心衰竭臨床表現(xiàn)

且影像學(xué)右心結(jié)構(gòu)和功能正常），除PAH靶向治療外，需積極治療

SLE,建議使用高劑量激素和免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯等）;

SLE已緩解而PAH治療未達(dá)標(biāo)者在SLE維持治療的基礎(chǔ)上加強PAH

的靶向治療（如不同作用機制的靶向藥物聯(lián)合治療），靶向治療藥物

包括內(nèi)皮素受體拮抗劑、前列環(huán)素類似物、5型磷酸二酯酶抑制劑和

鳥甘酸環(huán)化酶激動劑。

（7）肺部受累：彌漫性出血性肺泡炎常出現(xiàn)在疾病高度活動的SLE

患者中，大部分患者以咯血和呼吸困難為主要表現(xiàn)，部分患者起病可

無咯血，支氣管鏡檢查有助于明確診斷。該病進(jìn)展迅速、預(yù)后較差，

在排除感染后盡快使用大劑量激素沖擊治療，可聯(lián)合IVIG和血漿置換，

其他治療包括氧療、必要時機械通氣、控制感染和支持治療。SLE相

關(guān)肺間質(zhì)病變通常對激素治療反應(yīng)較好，可選擇環(huán)磷酰胺或嗎替麥考

酚酯作為免疫抑制劑，維持期治療可選擇嗎替麥考酚酯或硫理瞟吟。

(8)心臟受累：SLE相關(guān)心包炎對中等劑量激素(0.5mg-kg-i-d-i)

治療反應(yīng)較好，少數(shù)重癥心包炎需使用大劑量激素沖擊治療，另可加

用秋水仙堿治療。心肌炎較為罕見，嚴(yán)重影響心臟功能者需使用大劑

量激素沖擊聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療。SLE患者出現(xiàn)瓣膜病變時，需在手術(shù)

前進(jìn)行預(yù)防性抗感染治療，以減少感染性心內(nèi)膜炎的發(fā)生率。此外，

羥氯噬的罕見不良反應(yīng)為肥厚限制性心肌病，伴或不伴心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)

病變，病情嚴(yán)重且預(yù)后較差，需早期識別并及時停藥。

(9)消化系統(tǒng)受累：SLE相關(guān)腹膜炎和腹水對中等劑量激素治療反應(yīng)

較好，免疫抑制劑可選擇環(huán)磷酰胺或硫嚶瞟吟。嚴(yán)重的腸系膜血管炎

不積極治療會引起腸道穿孔，需大劑量激素(2mg-kg】d-i以上)甚

至沖擊劑量激素(500~1000mg/d)治療，并積極抗凝(低分子肝

素)治療，同時禁食、加強腸外營養(yǎng)支持，注意水電解質(zhì)酸堿平衡,

防止合并感染，避免不必要的手術(shù)探查。一旦并發(fā)腸壞死、穿孔、中

毒性腸麻痹，應(yīng)及時行手術(shù)治療。

(四)SLE的隨訪管理

SLE患者應(yīng)規(guī)律隨訪，對處于疾病活動期的患者，每1個月隨訪1次，

并進(jìn)行疾病活動性評估；對處于疾病穩(wěn)定期的患者，每3~6個月隨訪

1次，并進(jìn)行疾病活動性評估。如出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)，應(yīng)按照疾病活動進(jìn)

行治療。隨訪時，需對以下方面進(jìn)行評估：

1.SLE疾病活動性：評估患者癥狀和體征、血尿常規(guī)、24h尿蛋白定

量、肝腎功能、抗雙鏈DNA抗體、補體等;可采用SLE疾病活動相

關(guān)量表(如SLEDAI-2000)進(jìn)行評估。

2.藥物毒性：長期使用激素和免疫抑制劑導(dǎo)致藥物不良反應(yīng)，通過癥

狀、體檢和常規(guī)實驗室檢查進(jìn)行監(jiān)測，并對患者所使用的特定藥物的

常見不良反應(yīng)進(jìn)行特別關(guān)注。

3.SLE常見合并癥和處理：

(1)抗磷脂綜合征：SLE患者合并抗磷脂綜合征時，根據(jù)是否存在高

風(fēng)險aPL特征及既往血栓/產(chǎn)科并發(fā)癥病史，對患者進(jìn)行分層處理c高

風(fēng)險aPL特征指患者狼瘡抗凝物陽性(出現(xiàn)2次或2次以上陽性，間

隔至少12周)，或存在兩種或三種aPL陽性，或存在持續(xù)高滴度aPL。

中高滴度中L指抗心磷脂抗體IgG型＞40GPL或IgM型＞40MPL;

抗02糖蛋白抗體IgG型或IgM型,第99百分位數(shù)。

對無血栓或產(chǎn)科并發(fā)癥的SLE患者合并高風(fēng)險aPL特征時，建議低劑

量阿司匹林(50-100mg/d)預(yù)防治療；對第一次發(fā)生血栓的SLE患

者,予華法林治療，并調(diào)整INR至2~3,治療時間3~6個月;對反復(fù)

血栓形成的SLE患者，建議長期抗凝治療。

(2)感染和疫苗接種：SLE患者的感染風(fēng)險顯著增高，目前感染已成

為我國SLE患者死亡的首位病因。SLE治療和隨訪期間，應(yīng)及時評估

可能的感染風(fēng)險，包括高齡/衰弱、糖尿病、腎臟受累、免疫抑制劑、

生物制劑和激素的使用，同時采取一般預(yù)防措施(包括疫苗接種)及

通過多種途徑早期識別和控制感染。

SLE患者接種疫苗應(yīng)遵循的原則包括盡可能在疾病穩(wěn)定時接種疫苗；

在計劃進(jìn)行免疫抑制治療，特別是B細(xì)胞清除治療前進(jìn)行疫苗接種；

應(yīng)接種滅活疫苗，避免使用減毒活疫苗。推薦SLE患者接種流感疫苗、

肺炎球菌疫苗；高風(fēng)險SLE患者接種甲肝、乙肝和帶狀皰疹疫苗；推

薦SLE患者接種人乳頭瘤病毒(HPV)疫苗。

(3)心血管疾?。篠LE患者是心血管疾病的高危人群，應(yīng)定期評估心

血管疾病傳統(tǒng)及疾病相關(guān)的危險因素，傳統(tǒng)危險因素包括吸煙、體重、

血壓、血脂、血糖等，疾病相關(guān)危險因素包括SLE病情持續(xù)活動、病

程延長、中/高滴度aPL、腎臟受累(尤其是持續(xù)性蛋白尿和/或腎小球

濾過率＜60ml/min)、長期使用激素。根據(jù)上述風(fēng)險進(jìn)行評估，可采

取相應(yīng)的預(yù)防策略，包括低劑量阿司匹林和/或降脂藥物。

(4)骨質(zhì)疏松：長期服用激素的SLE患者易發(fā)生骨質(zhì)疏松和骨折，應(yīng)

定期對骨質(zhì)疏松和骨折的危險因素進(jìn)行評估，包括家族史、飲食習(xí)慣、

吸煙飲酒史、絕經(jīng)狀態(tài)、體育鍛煉和骨密度等。使用激素者應(yīng)盡早開

始骨質(zhì)疏松的監(jiān)測評估，及時啟動抗骨質(zhì)疏松的預(yù)防和治療，包括適

量補充鈣劑和維生素D,以及使用雙磷酸鹽類藥物進(jìn)行抗骨質(zhì)疏松治

療。

（H）SLE的生育管理

育齡期女性是SLE的主要發(fā)病人群,