血液腫瘤科三基試題含答案一、單項(xiàng)選擇題（每題1分，共20分）1.急性髓系白血?。ˋML）中，與t(15;17)(q22;q12)相關(guān)的典型亞型是A.M0型（未分化型）B.M2型（部分分化型）C.M3型（急性早幼粒細(xì)胞白血?。〥.M5型（單核細(xì)胞白血?。┐鸢福篊2.霍奇金淋巴瘤（HL）的特征性腫瘤細(xì)胞是A.里斯細(xì)胞（RS細(xì)胞）B.陷窩細(xì)胞C.爆米花細(xì)胞D.組織細(xì)胞答案：A3.多發(fā)性骨髓瘤（MM）患者血清中出現(xiàn)的異常免疫球蛋白稱為A.冷球蛋白B.M蛋白（M成分）C.C反應(yīng)蛋白D.補(bǔ)體C3答案：B4.急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）誘導(dǎo)緩解治療中，預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）的關(guān)鍵措施是A.大劑量阿糖胞苷B.鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤（MTX）+地塞米松C.全身放療D.環(huán)磷酰胺沖擊治療答案：B5.下列哪項(xiàng)是慢性髓系白血病（CML）的特征性分子生物學(xué)標(biāo)志？A.BCRABL1融合基因（P210）B.JAK2V617F突變C.FLT3ITD突變D.NPM1突變答案：A6.淋巴瘤患者AnnArbor分期中，“Ⅲ期”指A.單個(gè)淋巴結(jié)區(qū)受累B.膈肌同側(cè)兩個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié)區(qū)受累C.膈肌兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)受累D.淋巴結(jié)外器官或組織廣泛受累答案：C7.化療藥物中，屬于拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅱ抑制劑的是A.長(zhǎng)春新堿B.依托泊苷（VP16）C.甲氨蝶呤D.硼替佐米答案：B8.腫瘤溶解綜合征（TLS）最常發(fā)生于哪種血液腫瘤的治療初期？A.惰性淋巴瘤B.多發(fā)性骨髓瘤C.高增殖活性的急性白血病或淋巴瘤D.骨髓增生異常綜合征（MDS）答案：C9.關(guān)于輸血反應(yīng)的處理，錯(cuò)誤的是A.懷疑溶血反應(yīng)時(shí)，立即停止輸血并保持靜脈通路B.發(fā)熱反應(yīng)可給予非甾體類抗炎藥C.過敏反應(yīng)出現(xiàn)喉頭水腫時(shí)，需立即氣管插管或切開D.所有輸血反應(yīng)均需輸注腎上腺素答案：D10.診斷骨髓增生異常綜合征（MDS）的關(guān)鍵依據(jù)是A.外周血全血細(xì)胞減少B.骨髓原始細(xì)胞比例≥20%C.骨髓病態(tài)造血及細(xì)胞遺傳學(xué)異常D.血清鐵蛋白升高答案：C11.蒽環(huán)類化療藥物（如柔紅霉素）的主要?jiǎng)┝肯拗菩远拘允茿.心臟毒性B.神經(jīng)毒性C.腎毒性D.肺纖維化答案：A12.關(guān)于多發(fā)性骨髓瘤的骨病治療，首選藥物是A.雙膦酸鹽（如唑來膦酸）B.非甾體類抗炎藥C.阿片類止痛藥D.放射治療答案：A13.慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）國(guó)際預(yù)后指數(shù)（CLLIPI）不包括以下哪項(xiàng)？A.β2微球蛋白水平B.免疫球蛋白重鏈可變區(qū)（IGHV）突變狀態(tài)C.年齡D.血小板計(jì)數(shù)答案：D14.自體造血干細(xì)胞移植（ASCT）預(yù)處理方案中，最常用的藥物組合是A.白消安+環(huán)磷酰胺B.美法侖單藥C.阿糖胞苷+依托泊苷D.順鉑+5氟尿嘧啶答案：B15.診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）的金標(biāo)準(zhǔn)是A.頭顱MRI顯示腦膜增厚B.腦脊液（CSF）中找到白血病細(xì)胞C.臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐D.腦脊液壓力升高答案：B16.以下哪種靶向藥物用于治療Philadelphia染色體陽(yáng)性（Ph+）ALL？A.利妥昔單抗（CD20單抗）B.伊馬替尼（BCRABL抑制劑）C.維奈克拉（BCL2抑制劑）D.西達(dá)本胺（HDAC抑制劑）答案：B17.粒細(xì)胞缺乏伴發(fā)熱（粒缺發(fā)熱）患者的初始經(jīng)驗(yàn)性抗感染治療，首選A.碳青霉烯類（如亞胺培南）B.第三代頭孢菌素（如頭孢他啶）C.萬(wàn)古霉素單藥D.喹諾酮類（如左氧氟沙星）答案：B18.關(guān)于彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）的治療，錯(cuò)誤的是A.初治患者首選RCHOP方案（利妥昔單抗+環(huán)磷酰胺+多柔比星+長(zhǎng)春新堿+潑尼松）B.雙打擊淋巴瘤（DHL）需強(qiáng)化治療方案C.老年患者應(yīng)減少化療藥物劑量D.所有患者均需行自體造血干細(xì)胞移植答案：D19.真性紅細(xì)胞增多癥（PV）的主要治療目標(biāo)是A.降低白細(xì)胞計(jì)數(shù)B.控制血紅蛋白水平，預(yù)防血栓事件C.糾正血小板減少D.緩解骨痛答案：B20.關(guān)于輸血的適應(yīng)癥，錯(cuò)誤的是A.血紅蛋白＜60g/L伴明顯貧血癥狀時(shí)需輸注紅細(xì)胞B.血小板計(jì)數(shù)＜10×10?/L（無(wú)出血）需預(yù)防性輸注血小板C.新鮮冰凍血漿用于糾正凝血因子缺乏D.粒細(xì)胞減少伴嚴(yán)重感染時(shí)常規(guī)輸注粒細(xì)胞答案：D二、多項(xiàng)選擇題（每題2分，共20分，多選、少選、錯(cuò)選均不得分）1.急性白血病的臨床表現(xiàn)包括A.貧血B.出血C.發(fā)熱D.淋巴結(jié)腫大答案：ABCD2.非霍奇金淋巴瘤（NHL）的國(guó)際預(yù)后指數(shù)（IPI）評(píng)分因素包括A.年齡＞60歲B.體能狀態(tài)（ECOG≥2）C.LDH升高D.結(jié)外受累部位＞1個(gè)答案：ABCD3.多發(fā)性骨髓瘤的常見并發(fā)癥有A.高鈣血癥B.腎功能不全C.病理性骨折D.感染答案：ABCD4.化療藥物外滲的處理措施包括A.立即停止輸液，回抽殘留藥物B.局部冷敷（蒽環(huán)類）或熱敷（長(zhǎng)春堿類）C.局部注射解毒劑（如地塞米松+利多卡因）D.抬高患肢答案：ABCD5.慢性髓系白血?。–ML）慢性期的治療選擇包括A.酪氨酸激酶抑制劑（如伊馬替尼）B.干擾素αC.異基因造血干細(xì)胞移植D.羥基脲答案：ABCD6.關(guān)于腫瘤溶解綜合征（TLS）的預(yù)防，正確的是A.化療前評(píng)估高?；颊撸ㄈ绺咴鲋持笖?shù)腫瘤）B.水化（每日液體量30004000ml/m2）C.口服別嘌醇或靜脈用非布司他D.堿化尿液（維持尿pH6.57.0）答案：ABCD7.符合急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）特點(diǎn)的是A.常伴DIC（彌散性血管內(nèi)凝血）B.特異性染色體t(15;17)C.對(duì)全反式維甲酸（ATRA）敏感D.骨髓中以異常早幼粒細(xì)胞為主答案：ABCD8.淋巴瘤患者行PETCT檢查的意義包括A.治療前分期B.評(píng)估治療反應(yīng)（如Deauville評(píng)分）C.監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)D.替代骨髓活檢答案：ABC9.關(guān)于造血干細(xì)胞移植（HSCT），正確的是A.異基因HSCT存在移植物抗宿主?。℅VHD）風(fēng)險(xiǎn)B.自體HSCT無(wú)GVHD，但可能復(fù)發(fā)C.臍血移植適用于兒童及部分成人患者D.預(yù)處理方案目的是清除骨髓造血功能及腫瘤細(xì)胞答案：ABCD10.粒細(xì)胞缺乏伴發(fā)熱患者的危險(xiǎn)分層依據(jù)包括A.預(yù)計(jì)粒細(xì)胞缺乏持續(xù)時(shí)間（＞7天為高危）B.合并基礎(chǔ)疾?。ㄈ绶窝住⒌脱獕海〤.年齡＞60歲或＜1歲D.既往有侵襲性真菌感染史答案：ABCD三、簡(jiǎn)答題（每題5分，共40分）1.簡(jiǎn)述急性髓系白血?。ˋML）的FAB分型主要亞型及特征。答案：FAB分型將AML分為M0M7共8型：M0（未分化型）：骨髓原始細(xì)胞≥90%（非紅系細(xì)胞），無(wú)髓系分化標(biāo)志；M1（未分化型）：原始細(xì)胞≥90%，有部分髓系分化標(biāo)志；M2（部分分化型）：原始細(xì)胞30%89%，早幼粒及以下階段細(xì)胞＞10%；M3（早幼粒細(xì)胞白血?。寒惓Ｔ缬琢＜?xì)胞為主，常伴t(15;17)；M4（粒單核細(xì)胞白血?。毫Ｏ导皢魏讼导?xì)胞均增生；M5（單核細(xì)胞白血病）：?jiǎn)魏讼导?xì)胞為主（M5a未分化型，M5b分化型）；M6（紅白血?。杭t系細(xì)胞≥50%，原始髓系細(xì)胞≥30%（非紅系細(xì)胞）；M7（巨核細(xì)胞白血?。涸季藓思?xì)胞≥30%。2.簡(jiǎn)述急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）的治療原則。答案：①誘導(dǎo)緩解：全反式維甲酸（ATRA）聯(lián)合砷劑（如三氧化二砷ATO）為一線方案，可提高分子緩解率；②緩解后治療：根據(jù)危險(xiǎn)分層（低危：WBC≤10×10?/L；高危：WBC＞10×10?/L）選擇鞏固方案，通常用ATRA+ATO或化療（如蒽環(huán)類）；③維持治療：交替使用ATRA、6巰基嘌呤（6MP）+甲氨蝶呤（MTX）；④并發(fā)癥處理：積極糾正DIC（輸注血小板、冷沉淀），防治感染；⑤復(fù)發(fā)/難治患者：換用新型砷劑（如亞砷酸脂質(zhì)體）或臨床試驗(yàn)（如維奈克拉聯(lián)合方案）。3.簡(jiǎn)述非霍奇金淋巴瘤（NHL）的AnnArbor分期系統(tǒng)（2014年Lugano修訂版）。答案：Ⅰ期：?jiǎn)蝹€(gè)淋巴結(jié)區(qū)（Ⅰ）或單個(gè)結(jié)外器官/部位（ⅠE）受累；Ⅱ期：膈肌同側(cè)≥2個(gè)淋巴結(jié)區(qū)（Ⅱ）或單個(gè)結(jié)外器官+膈肌同側(cè)≥1個(gè)淋巴結(jié)區(qū)（ⅡE）；Ⅲ期：膈肌兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)受累（Ⅲ），可伴脾受累（ⅢS）或結(jié)外器官局限受累（ⅢE）；Ⅳ期：1個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官?gòu)V泛或播散性受累（如骨髓、肝、肺實(shí)質(zhì)等）。4.簡(jiǎn)述多發(fā)性骨髓瘤（MM）2022年國(guó)際骨髓瘤工作組（IMWG）診斷標(biāo)準(zhǔn)。答案：需滿足以下1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)+1項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)，或3項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)（其中必須包含①或②）：主要標(biāo)準(zhǔn)：①骨髓單克隆漿細(xì)胞≥60%；②血清M蛋白：IgG≥30g/L、IgA≥20g/L、輕鏈型尿輕鏈≥1g/24h；③證實(shí)有克隆性漿細(xì)胞相關(guān)的骨質(zhì)破壞（≥1處溶骨病變）；次要標(biāo)準(zhǔn)：①骨髓單克隆漿細(xì)胞10%59%；②血清M蛋白未達(dá)主要標(biāo)準(zhǔn)但存在；③尿M蛋白未達(dá)主要標(biāo)準(zhǔn)但存在；④克隆性漿細(xì)胞相關(guān)的骨病變（僅骨質(zhì)疏松或壓縮性骨折不單獨(dú)作為依據(jù)）；此外，無(wú)癥狀MM（冒煙型）需滿足：骨髓漿細(xì)胞10%60%，M蛋白達(dá)標(biāo)準(zhǔn)但無(wú)終末器官損害（CRAB：高鈣血癥、腎功能不全、貧血、骨?。?。5.簡(jiǎn)述化療藥物外滲的處理流程。答案：①立即停止輸液，保留針頭，回抽23ml血液或藥液以減少殘留；②評(píng)估外滲藥物性質(zhì)（刺激性/腐蝕性），腐蝕性藥物（如蒽環(huán)類、長(zhǎng)春堿類）需局部解毒：蒽環(huán)類用地塞米松+利多卡因局部注射，長(zhǎng)春堿類用透明質(zhì)酸酶；③局部處理：刺激性藥物冷敷（減輕炎癥），長(zhǎng)春堿類熱敷（促進(jìn)吸收）；④抬高患肢，避免壓迫；⑤記錄外滲部位、藥物、處理措施，密切觀察局部變化（如紅腫、壞死）；⑥必要時(shí)請(qǐng)外科會(huì)診，切開引流或植皮。6.簡(jiǎn)述粒細(xì)胞缺乏伴發(fā)熱（粒缺發(fā)熱）的危險(xiǎn)分層及處理差異。答案：危險(xiǎn)分層：①低危：預(yù)計(jì)粒細(xì)胞缺乏持續(xù)時(shí)間＜7天，無(wú)合并癥（如低血壓、肺炎、意識(shí)改變等），體能狀態(tài)良好；②高危：粒細(xì)胞缺乏持續(xù)時(shí)間≥7天，或存在合并癥（如血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定、呼吸衰竭、肝腎功能不全），或年齡＞60歲/＜1歲。處理差異：低危：可門診口服或靜脈用廣譜抗生素（如左氧氟沙星+阿莫西林克拉維酸鉀）；高危：需住院，初始經(jīng)驗(yàn)性使用廣譜抗生素（如頭孢他啶、碳青霉烯類），若4872小時(shí)未退熱，加用抗真菌藥物（如伏立康唑）；所有患者需完善血培養(yǎng)（雙側(cè)外周血+中心靜脈導(dǎo)管）、感染灶檢查（如胸片、CT），并監(jiān)測(cè)生命體征。7.簡(jiǎn)述中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNSL）的預(yù)防和治療方法。答案：預(yù)防：①高危患者（如ALL、AMLM4/M5、高白細(xì)胞白血?。┬璩Ｒ?guī)預(yù)防；②鞘內(nèi)注射：甲氨蝶呤（MTX）1015mg+地塞米松5mg，每2周1次，共46次；③全身化療：大劑量MTX（35g/m2）或阿糖胞苷（3g/m2）通過血腦屏障；④放療：僅用于高?；驈?fù)發(fā)患者（頭顱放療1824Gy）。治療：①鞘內(nèi)注射：每周23次，直至腦脊液（CSF）轉(zhuǎn)陰，后改為每2周1次維持；②全身化療：大劑量MTX或阿糖胞苷；③放療：頭顱+脊髓放療（2430Gy）；④靶向治療：Ph+ALL患者聯(lián)合BCRABL抑制劑（如伊馬替尼）。8.簡(jiǎn)述自體造血干細(xì)胞移植（ASCT）的適應(yīng)癥及預(yù)處理方案選擇。答案：適應(yīng)癥：①多發(fā)性骨髓瘤（MM）：年輕患者（≤65歲）首選ASCT作為鞏固治療；②淋巴瘤：復(fù)發(fā)/難治性霍奇金淋巴瘤（HL）、高危/復(fù)發(fā)彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）；③某些急性白血?。焊呶ML首次緩解后（CR1），或ALL第二次緩解后（CR2）；④其他：如系統(tǒng)性輕鏈型淀粉樣變性（AL型）。預(yù)處理方案：①M(fèi)M：美法侖（Mel）200mg/m2（馬法蘭）為標(biāo)準(zhǔn)方案；②淋巴瘤：BEAM方案（卡莫司汀+依托泊苷+阿糖胞苷+美法侖）或CBV方案（環(huán)磷酰胺+卡莫司汀+依托泊苷）；③急性白血病：白消安+環(huán)磷酰胺（BuCy）或TBI（全身照射）+環(huán)磷酰胺。四、病例分析題（每題10分，共30分）病例1患者男，35歲，因“乏力、皮膚瘀斑1周”入院。查體：T38.5℃，貧血貌，雙下肢散在瘀點(diǎn)，頜下及腋窩可觸及腫大淋巴結(jié)（最大2cm×2cm），肝肋下2cm，脾肋下4cm。血常規(guī)：WBC28×10?/L，Hb75g/L，PLT22×10?/L，外周血涂片見大量原始細(xì)胞（占85%），POX染色（），PAS染色（+）呈粗顆粒狀。骨髓象：原始細(xì)胞占90%（非紅系細(xì)胞），CD19（+）、CD22（+）、CD34（+）、TdT（+），BCRABL1融合基因（+）。問題：1.該患者的診斷及分型是什么？2.簡(jiǎn)述其治療方案（分階段）。3.需警惕哪些并發(fā)癥？答案：1.診斷：急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL），B細(xì)胞型（BALL），Ph染色體陽(yáng)性（Ph+ALL）。依據(jù)：外周血及骨髓原始細(xì)胞＞20%，PAS（+），免疫表型CD19、CD22（B系標(biāo)志）、TdT（+）（幼稚標(biāo)志），BCRABL1（+）。2.治療方案：①誘導(dǎo)緩解：伊馬替尼（或二代TKI如達(dá)沙替尼）聯(lián)合VDLP方案（長(zhǎng)春新堿+柔紅霉素+左旋門冬酰胺酶+潑尼松）；②鞏固強(qiáng)化：大劑量甲氨蝶呤（HDMTX）或大劑量阿糖胞苷（HDAraC）聯(lián)合TKI，每療程后監(jiān)測(cè)微小殘留?。∕RD）；③維持治療：TKI（如伊馬替尼）聯(lián)合6巰基嘌呤（6MP）+甲氨蝶呤（MTX），持續(xù)35年；④異基因造血干細(xì)胞移植（alloHSCT）：若有合適供者，首次完全緩解（CR1）期行移植可提高治愈概率。3.需警惕的并發(fā)癥：①腫瘤溶解綜合征（TLS）：化療初期大量細(xì)胞破壞，導(dǎo)致高尿酸、高鉀、高磷、低鈣血癥；②感染：粒細(xì)胞缺乏期易發(fā)生細(xì)菌、真菌（如曲霉菌）、病毒（如CMV）感染；③中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）：需常規(guī)鞘內(nèi)注射MTX預(yù)防；④出血：血小板減少導(dǎo)致顱內(nèi)出血、消化道出血等；⑤TKI相關(guān)副作用：如伊馬替尼的水腫、骨髓抑制，達(dá)沙替尼的胸腔積液。病例2患者女，60歲，因“反復(fù)腰痛3月，加重伴活動(dòng)受限1周”就診。既往體健。查體：腰椎壓痛（+），無(wú)明顯淋巴結(jié)腫大。血常規(guī)：Hb90g/L，WBC5.2×10?/L，PLT150×10?/L；腎功能：Scr180μmol/L（正常＜110），血鈣2.85mmol/L（正常2.12.55）；血清蛋白電泳：M蛋白帶（IgGκ型），定量35g/L；尿蛋白（++），尿本周蛋白（+）；骨髓象：漿細(xì)胞占30%，可見雙核漿細(xì)胞；腰椎MRI：L3、L4椎體溶骨性破壞。問題：1.該患者的診斷及分期（根據(jù)ISS分期）？2.簡(jiǎn)述治療方案（包括支持治療及抗骨髓瘤治療）。3.需與哪些疾病鑒別？答案：1.診斷：多發(fā)性骨髓瘤（MM），IgGκ型，Ⅲ期（ISS分期）。依據(jù)：骨髓漿細(xì)胞30%（≥10%），血清IgGκ型M蛋白35g/L（≥30g/L），存在骨?。ㄈ芄遣∽儯┘澳I功能不全（Scr180μmol/L）、高鈣血癥（2.85mmol/L）；ISS分期：根據(jù)β2微球蛋白（未提供）和白蛋白（未提供），但結(jié)合Scr升高、高鈣，推測(cè)為Ⅲ期（β2微球蛋白＞5.5mg/L）。2.治療方案：支持治療：①骨病管理：靜脈用唑來膦酸（每4周1次），避免負(fù)重，必要時(shí)骨科固定；②高鈣血癥：水化（每日3000ml）+利尿劑（呋塞米），降鈣素或雙膦酸鹽；③腎功能保護(hù)：避免腎毒性藥物（如非甾體類抗炎藥），必要時(shí)血液透析；④貧血：輸注紅細(xì)胞，皮下注射促紅細(xì)胞提供素（EPO）；⑤感染預(yù)防：接種肺炎疫苗、流感疫苗，免疫球蛋白低下者輸注丙種球蛋白。抗骨髓瘤治療：首選含蛋白酶體抑制劑（PI）的方案，如VRD（硼替佐米+來那度胺+地塞米松）或IRD（伊沙佐米+來那度胺+地塞米松）；若患者年齡＞75歲或體能狀態(tài)差，可選擇Rd（來那度胺+地塞米松）；緩解后評(píng)估是否行自體造血干細(xì)胞移植（ASCT）（若年齡≤70歲、器官功能良好）。3.需鑒別疾?。孩僖饬x未明的單克隆丙種球蛋白病（MGUS）：M蛋白＜30g/L，骨髓漿細(xì)胞＜10%，無(wú)CRAB癥狀；②反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥：感染、自身免疫病等誘因，漿細(xì)胞形態(tài)正常，M蛋白為多克隆性；③骨轉(zhuǎn)移癌：骨髓中可見轉(zhuǎn)移癌細(xì)胞（如腺癌），血清無(wú)M蛋白，CEA等腫瘤標(biāo)志物升高；④腎性骨?。郝阅I病繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)，骨病為纖維囊性骨炎，無(wú)M蛋白及漿細(xì)胞克隆性增生。病例3患者男，45歲，因“右頸部腫塊2月，發(fā)熱、盜汗1周”就診。查體：右頸部可觸及3cm×4cm淋巴結(jié)，質(zhì)硬、固定，無(wú)壓痛；左腋下可觸及2cm×2cm淋巴結(jié)。CT示：右側(cè)頸部、左腋下、縱隔（4R區(qū)）淋巴結(jié)腫大（最大短徑3cm），脾大（長(zhǎng)徑15cm）。淋巴結(jié)活檢：彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL），CD20（+），Ki67（80%+），MYC（+）、BCL2（+）（雙