2025ERS臨床實踐指南：成人支氣管擴(kuò)張癥的管理精準(zhǔn)診療，全程管理目錄第一章第二章第三章背景與概述診斷標(biāo)準(zhǔn)治療策略目錄第四章第五章第六章并發(fā)癥管理隨訪與監(jiān)測總結(jié)與展望背景與概述1.支氣管擴(kuò)張癥是一種慢性呼吸系統(tǒng)疾病，其特征是支氣管壁的不可逆性擴(kuò)張和增厚，通常伴隨氣道炎癥和反復(fù)感染。結(jié)構(gòu)性病變主要涉及氣道清除功能障礙、慢性炎癥反應(yīng)和反復(fù)感染，導(dǎo)致支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，最終形成永久性擴(kuò)張。病理生理機制典型癥狀包括慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)呼吸道感染，嚴(yán)重者可出現(xiàn)咯血、呼吸困難和肺功能下降。臨床表現(xiàn)高分辨率CT（HRCT）是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，可清晰顯示支氣管擴(kuò)張的形態(tài)學(xué)改變，如支氣管內(nèi)徑大于相鄰肺動脈、支氣管壁增厚等。診斷標(biāo)準(zhǔn)支氣管擴(kuò)張癥定義顯著地域差異:亞洲患病率（76/10萬）較歐洲（53/10萬）高43.4%，英國女性患者（350/10萬）達(dá)歐洲平均值的6.6倍，凸顯疾病分布不均衡。性別與增長趨勢:英國女性患病率較男性高24.6%，且年增長率達(dá)8%，提示性別因素與診斷意識對流行病學(xué)影響顯著。醫(yī)療資源關(guān)聯(lián)性:患病率最高地區(qū)（亞洲1249/10萬）與最低地區(qū)（歐洲53/10萬）相差23.6倍，印證醫(yī)療條件差異對疾病檢出率的直接影響。死亡率風(fēng)險警示:4-5年隨訪死亡率達(dá)16%-24.8%，結(jié)合高患病率數(shù)據(jù)，表明需加強早期干預(yù)和資源調(diào)配。流行病學(xué)特征本指南旨在為臨床醫(yī)生提供基于最新證據(jù)的支氣管擴(kuò)張癥診斷和治療建議，以規(guī)范臨床實踐并改善患者預(yù)后。標(biāo)準(zhǔn)化管理主要針對成人支氣管擴(kuò)張癥患者，涵蓋穩(wěn)定期管理、急性加重處理以及并發(fā)癥防治等內(nèi)容。目標(biāo)人群強調(diào)呼吸科、影像科、微生物學(xué)等多學(xué)科協(xié)作的重要性，以實現(xiàn)精準(zhǔn)診斷和個體化治療。多學(xué)科協(xié)作指南還指出了當(dāng)前證據(jù)的局限性，并提出了未來需要進(jìn)一步研究的關(guān)鍵問題，如生物標(biāo)志物的應(yīng)用和新療法的開發(fā)。未來研究方向指南目的與范圍診斷標(biāo)準(zhǔn)2.臨床表現(xiàn)評估90%以上患者表現(xiàn)為持續(xù)性咳嗽伴大量膿痰，痰量可隨體位變化（如晨起或夜間加重），痰液分層特征（上層泡沫、中層黏液、下層膿液）具有診斷提示意義。慢性咳嗽與咳痰每年≥2次急性加重期，表現(xiàn)為發(fā)熱、痰量增多或膿性痰、氣促加重，需警惕支氣管擴(kuò)張癥可能，尤其伴免疫功能低下或既往肺結(jié)核病史者。反復(fù)呼吸道感染約50%患者出現(xiàn)間歇性咯血（從痰中帶血至大咯血），晚期可合并活動后呼吸困難，與氣道阻塞、肺功能進(jìn)行性下降相關(guān)?？┭c呼吸困難01診斷金標(biāo)準(zhǔn)，表現(xiàn)為支氣管內(nèi)徑大于相鄰肺動脈（印戒征）、支氣管壁增厚、黏液栓形成及“軌道征”，可明確病變范圍（局灶性或彌漫性）及嚴(yán)重程度分級。高分辨率CT（HRCT）02敏感性較低，但可顯示肺紋理增粗、蜂窩狀改變或肺不張，適用于初步篩查或隨訪中評估并發(fā)癥（如肺炎、氣胸）。胸部X線03因侵入性及輻射風(fēng)險已被HRCT取代，僅用于特殊病例（如術(shù)前評估支氣管解剖變異）。支氣管造影（歷史性檢查）04對于頻繁急性加重者，建議每1-2年復(fù)查HRCT，評估病變進(jìn)展或繼發(fā)曲霉球、肺癌等并發(fā)癥。動態(tài)影像監(jiān)測影像學(xué)檢查方法痰微生物學(xué)檢查包括細(xì)菌培養(yǎng)（銅綠假單胞菌、流感嗜血桿菌常見）、真菌涂片及結(jié)核分枝桿菌檢測，指導(dǎo)針對性抗生素選擇，尤其對多重耐藥菌感染需行藥敏試驗。炎癥標(biāo)志物血清C反應(yīng)蛋白（CRP）、降鈣素原（PCT）在急性加重期升高，可用于鑒別感染與非感染性加重；IgG/IgA/IgM檢測有助于篩查免疫缺陷相關(guān)病因?；驒z測針對年輕患者或家族史陽性者，推薦CFTR基因突變分析（囊性纖維化）或原發(fā)性纖毛運動障礙相關(guān)基因（如DNAH5、DNAI1）檢測，明確遺傳學(xué)病因。實驗室檢測指標(biāo)治療策略3.藥物治療方案長期抗生素治療：推薦對頻繁急性加重（≥3次/年）的患者使用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素（如阿奇霉素），以降低細(xì)菌負(fù)荷和炎癥反應(yīng)。黏液活性藥物：包括高滲鹽水或甘露醇吸入，用于改善黏液清除能力，必要時可聯(lián)合支氣管擴(kuò)張劑增強療效。吸入性糖皮質(zhì)激素（ICS）：適用于合并哮喘或慢性阻塞性肺疾病（COPD）的患者，需嚴(yán)格評估感染風(fēng)險并監(jiān)測不良反應(yīng)。氣道清除技術(shù)包括主動循環(huán)呼吸技術(shù)（ACBT）、高頻胸壁振蕩（HFCWO）等，幫助患者有效清除氣道分泌物，減少感染風(fēng)險。運動康復(fù)訓(xùn)練制定個體化運動計劃（如步行、游泳），改善肺功能、增強呼吸肌耐力及整體生活質(zhì)量。疫苗接種與感染預(yù)防推薦接種流感疫苗、肺炎球菌疫苗，并加強手衛(wèi)生及環(huán)境消毒，降低呼吸道感染誘發(fā)急性加重的概率。非藥物治療措施大咯血危及生命：當(dāng)患者出現(xiàn)大咯血且內(nèi)科介入治療（如支氣管動脈栓塞術(shù)）失敗時，需緊急手術(shù)切除出血部位以挽救生命。疑似或確診惡性腫瘤：若影像學(xué)或病理檢查提示支氣管擴(kuò)張區(qū)域存在惡性病變（如肺癌），需通過手術(shù)明確診斷并根治性切除。局部病變且藥物控制無效：對于局限性的支氣管擴(kuò)張病變，若經(jīng)過長期抗生素、物理治療等保守治療仍反復(fù)感染或咯血，可考慮手術(shù)切除病灶。外科干預(yù)指征并發(fā)癥管理4.感染控制方法根據(jù)痰培養(yǎng)和藥敏結(jié)果選擇敏感抗生素，急性加重期推薦靜脈給藥，穩(wěn)定期可考慮長期小劑量大環(huán)內(nèi)酯類維持治療?？股刂委煵呗悦咳者M(jìn)行體位引流、主動循環(huán)呼吸技術(shù)或高頻胸壁振蕩等物理治療，減少分泌物滯留和細(xì)菌定植風(fēng)險。氣道廓清技術(shù)常規(guī)接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗，免疫功能低下患者需評估是否需要額外接種（如帶狀皰疹疫苗）。疫苗接種管理支氣管擴(kuò)張劑應(yīng)用根據(jù)病情選擇短效或長效β2受體激動劑（SABA/LABA），聯(lián)合抗膽堿能藥物（如噻托溴銨）緩解支氣管痙攣。氣道廓清技術(shù)通過主動循環(huán)呼吸技術(shù)（ACBT）、高頻胸壁振蕩等物理療法，促進(jìn)痰液排出，改善氣道阻塞。氧療與呼吸康復(fù)對低氧血癥患者給予長期氧療（LTOT），并結(jié)合呼吸肌訓(xùn)練、有氧運動等康復(fù)手段提升肺功能。呼吸困難緩解策略呼吸康復(fù)訓(xùn)練制定個性化呼吸肌鍛煉計劃（如腹式呼吸、縮唇呼吸），結(jié)合有氧運動（如步行、游泳）以改善肺功能及運動耐力。心理支持干預(yù)通過認(rèn)知行為療法或患者互助小組緩解焦慮/抑郁情緒，定期評估心理狀態(tài)并納入多學(xué)科管理方案。癥狀優(yōu)化控制采用階梯式藥物調(diào)整（如黏液溶解劑、支氣管擴(kuò)張劑）聯(lián)合非藥物手段（如氣道廓清技術(shù)），減少急性加重頻率及日常癥狀負(fù)擔(dān)。生活質(zhì)量提升措施隨訪與監(jiān)測5.臨床癥狀評分定期記錄咳嗽頻率、痰量及性質(zhì)（如膿性痰）、呼吸困難程度（mMRC評分），評估疾病活動性。肺功能檢測每6-12個月監(jiān)測FEV1、FVC等指標(biāo)，評估氣流受限進(jìn)展及治療反應(yīng)。影像學(xué)復(fù)查根據(jù)病情嚴(yán)重程度，每1-2年進(jìn)行胸部高分辨率CT（HRCT）檢查，監(jiān)測支氣管擴(kuò)張范圍及肺部結(jié)構(gòu)變化。定期評估參數(shù)癥狀評估與復(fù)查頻率每3-6個月評估咳嗽、咳痰、呼吸困難等癥狀變化，急性加重后需縮短隨訪間隔至1-2個月。微生物學(xué)監(jiān)測定期痰培養(yǎng)（至少每年1次）以檢測病原體定植或耐藥性變化，指導(dǎo)抗生素選擇。肺功能與影像學(xué)跟蹤每年進(jìn)行肺功能檢查（FEV1、FVC）及高分辨率CT（每2-3年），評估疾病進(jìn)展與治療響應(yīng)。治療調(diào)整流程通過患者訪談、用藥記錄或電子監(jiān)測工具，評估患者對吸入性藥物、抗生素及其他治療方案的執(zhí)行情況。個性化教育計劃針對患者認(rèn)知水平和疾病嚴(yán)重程度，制定包括藥物使用技巧、癥狀識別及緊急處理措施的教育內(nèi)容。多學(xué)科協(xié)作干預(yù)由呼吸科醫(yī)生、護(hù)士、藥師及心理醫(yī)生共同參與，通過定期隨訪、遠(yuǎn)程監(jiān)測或家庭訪視提升患者長期治療配合度。定期評估用藥依從性患者依從性管理總結(jié)與展望6.關(guān)鍵臨床建議根據(jù)患者病情嚴(yán)重程度、病原體類型及合并癥情況，制定針對性的抗生素治療、氣道清除和抗炎策略。個體化治療方案建議每6-12個月進(jìn)行高分辨率CT、肺功能及痰培養(yǎng)檢查，動態(tài)評估疾病進(jìn)展和治療效果。定期監(jiān)測與評估整合呼吸科、微生物學(xué)、影像學(xué)和康復(fù)治療團(tuán)隊，優(yōu)化患者長期預(yù)后及生活質(zhì)量。多學(xué)科協(xié)作管理根據(jù)患者病情嚴(yán)重程度、病原體類型及合并癥制定個性化管理方案，避免“一刀切”治療模式。個體化治療策略多學(xué)科協(xié)作機制長期隨訪與評估需整合呼吸科、微生物學(xué)、影像學(xué)及康復(fù)治療團(tuán)隊，確保診斷準(zhǔn)確性和治療連貫性。建立定期肺功能監(jiān)測和癥狀評分體系，動態(tài)調(diào)整治療方案以降低急性加重風(fēng)險。實施注意事項通過大規(guī)模隊列研究明確支