（2025）中國成人iga腎病及iga血管炎腎炎臨床實踐指南解讀腎病診療的權(quán)威實踐指南目錄第一章第二章第三章指南背景與概述診斷標(biāo)準(zhǔn)與方法治療策略與方案目錄第四章第五章第六章并發(fā)癥管理隨訪與預(yù)后評估總結(jié)與臨床實踐指南背景與概述1.疾病定義與分類標(biāo)準(zhǔn)IgA腎病定義：IgA腎病(IgAN)是一種免疫球蛋白A在腎小球系膜區(qū)異常沉積導(dǎo)致的慢性腎小球疾病，確診需依賴腎活檢病理檢查，典型表現(xiàn)為系膜增生和IgA沉積，臨床以血尿、蛋白尿為主要特征。IgA血管炎腎炎定義：IgA血管炎腎炎(IgAV)是系統(tǒng)性小血管炎的一種亞型，除腎臟受累外，常伴皮膚紫癜、關(guān)節(jié)痛和腹痛，其腎臟病理改變與IgAN相似但多伴血管炎性病變。分類標(biāo)準(zhǔn)差異：IgAN為原發(fā)性腎小球疾病，需排除繼發(fā)性因素；IgAV則屬于系統(tǒng)性血管炎，需滿足2012年ChapelHill共識會議的血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)，二者在治療策略上存在差異。中國仍是全球高發(fā)地區(qū):中國IgA腎病患病率達(dá)39.73%，顯著高于全球其他地區(qū)（如北美洲6%、非洲2%），但低于日本（45%）和新加坡（40%）。性別差異顯著:中國男性患者占比58.67%，女性41.33%，與全球多數(shù)研究一致，可能與激素水平或環(huán)境風(fēng)險暴露差異有關(guān)。區(qū)域與經(jīng)濟(jì)相關(guān)性明顯:中國發(fā)達(dá)地區(qū)（如浙江59.46%）患病率高于欠發(fā)達(dá)地區(qū)（如內(nèi)蒙古14.4%），南方高于北方，體現(xiàn)環(huán)境與經(jīng)濟(jì)因素影響。近年患病率小幅下降:2010年后中國加權(quán)平均患病率從40.45%降至37.97%，可能與診斷標(biāo)準(zhǔn)變化或糖尿病腎病比例上升有關(guān)。流行病學(xué)特點與中國數(shù)據(jù)指南制定目的與更新要點基于2023-2024年最新RCT證據(jù)(如靶向補(bǔ)體藥物、新型免疫抑制劑等)，采用GRADE分級系統(tǒng)對治療推薦進(jìn)行證據(jù)質(zhì)量評估，新增12項高級別證據(jù)支持的治療方案。循證醫(yī)學(xué)更新針對中國患者特點，提出"分層-分階段"治療模式，細(xì)化高風(fēng)險患者識別標(biāo)準(zhǔn)，強(qiáng)調(diào)血壓控制目標(biāo)<130/80mmHg，蛋白尿靶目標(biāo)<0.5g/d。本土化診療策略首次納入中西醫(yī)結(jié)合治療評估、妊娠期特殊管理、疫苗接種建議等臨床場景，建立由腎內(nèi)科、病理科、風(fēng)濕免疫科組成的MDT診療框架。多學(xué)科協(xié)作管理診斷標(biāo)準(zhǔn)與方法2.癥狀分級評估：需系統(tǒng)記錄血尿程度（肉眼/鏡下）、蛋白尿定量（24小時尿蛋白或尿蛋白/肌酐比）、高血壓分級（1-3級）及腎功能分期（基于eGFR的CKD分期），結(jié)合水腫、腰痛等非特異性癥狀綜合判斷疾病活動度。風(fēng)險分層模型：采用國際IgAN預(yù)測工具（包含年齡、性別、eGFR、蛋白尿、血壓及MEST-C評分等參數(shù)），計算7年內(nèi)進(jìn)展至終末期腎病風(fēng)險，分為低危（<5%）、中危（5-20%）、高危（>20%）三檔指導(dǎo)治療決策。繼發(fā)性因素排查：通過詳細(xì)詢問病史（如紫癜樣皮疹、關(guān)節(jié)痛等）、血清IgA水平檢測、自身抗體篩查（如ANCA）及遺傳學(xué)檢測（如家族性IgAN），排除IgA血管炎、肝硬化、HIV等繼發(fā)因素。臨床表現(xiàn)評估流程診斷金標(biāo)準(zhǔn)不可替代：腎活檢通過IgA沉積確認(rèn)診斷，牛津分級系統(tǒng)（系膜增生/節(jié)段硬化等）為治療提供核心依據(jù)。實驗室檢查組合拳：血清IgA+C3檢測成本低且特異性強(qiáng)，與尿畸形紅細(xì)胞檢查形成互補(bǔ)診斷鏈條。臨床表現(xiàn)警示性：突發(fā)肉眼血尿（尤其感染后72小時內(nèi)）具有高度提示價值，但需與紫癜腎炎等鑒別。影像學(xué)輔助價值：B超/CT主要起排除作用，對已確診患者可評估腎臟萎縮等結(jié)構(gòu)性改變。兒童診斷特殊性：兒童患者血尿發(fā)生率更高（90%vs成人50%），但蛋白尿程度往往較輕。治療決策依據(jù)：蛋白尿＞1g/d或病理顯示新月體形成是啟動免疫抑制治療的關(guān)鍵閾值。診斷方法關(guān)鍵指標(biāo)/特征臨床意義臨床表現(xiàn)血尿、蛋白尿、高血壓、水腫初步篩查線索，血尿為最常見首發(fā)癥狀尿液檢查尿蛋白定量、畸形紅細(xì)胞比例評估腎臟損傷程度，畸形紅細(xì)胞＞80%提示腎小球源性出血血液檢查血清IgA、補(bǔ)體C3、肌酐IgA升高伴C3降低提示活動性病變，肌酐反映腎功能腎活檢系膜區(qū)IgA沉積、牛津病理分級確診金標(biāo)準(zhǔn)，病理分級（MEST-C評分）決定治療方案和預(yù)后影像學(xué)檢查B超腎臟結(jié)構(gòu)、CT排除其他疾病輔助鑒別診斷，如排除結(jié)石、腫瘤等實驗室檢查核心指標(biāo)010203取材標(biāo)準(zhǔn)：要求腎皮質(zhì)組織包含≥10個腎小球，采用16G穿刺針確保標(biāo)本完整性；對于eGFR<30ml/min者需評估出血風(fēng)險，必要時行經(jīng)頸靜脈活檢。病理分級系統(tǒng)：強(qiáng)制采用修訂版牛津MEST-C評分（系膜增生M1、內(nèi)皮增生E1、節(jié)段硬化S1、小管萎縮/間質(zhì)纖維化T1-2、新月體C1-2），新增"活動性指數(shù)"（細(xì)胞性新月體比例+毛細(xì)血管內(nèi)增生程度）指導(dǎo)免疫抑制治療。特殊染色要求：除常規(guī)HE、PAS、Masson染色外，必需進(jìn)行IgA免疫熒光（系膜區(qū)顆粒狀沉積為主）及C3共沉積檢測，電鏡檢查確認(rèn)電子致密物沉積位置（系膜區(qū)±內(nèi)皮下）以鑒別變異型IgAN。病理活檢診斷規(guī)范治療策略與方案3.布地奈德腸溶膠囊（耐賦康）核心地位：2025KDIGO指南明確推薦其作為IgA腎病一線對因治療藥物，針對有腎功能進(jìn)行性衰退風(fēng)險的患者，需完成9個月基礎(chǔ)療程。其靶向釋放特性可減少全身副作用，顯著降低蛋白尿并穩(wěn)定eGFR。優(yōu)化支持治療：在布地奈德基礎(chǔ)上，需聯(lián)合RAS抑制劑（如ACEI/ARB）控制血壓和蛋白尿，同時強(qiáng)調(diào)低鹽飲食、戒煙等生活方式干預(yù)，形成多靶點綜合管理策略。長期治療潛力：現(xiàn)有證據(jù)提示9個月療程可能不足以維持療效，需根據(jù)患者應(yīng)答情況考慮延長至12個月或更久，未來需更多臨床數(shù)據(jù)驗證最佳療程時長。一線藥物治療原則嚴(yán)格篩選適應(yīng)癥僅推薦用于病理表現(xiàn)為活動性病變（如新月體形成或重度系膜增生）且蛋白尿>1g/天的患者，需評估感染風(fēng)險及肝腎功能后個體化給藥。糖皮質(zhì)激素的謹(jǐn)慎使用短期沖擊治療可用于快速進(jìn)展型IgA腎病，但需監(jiān)測血糖、骨密度及感染跡象，避免長期大劑量使用導(dǎo)致的代謝紊亂。新型免疫抑制劑探索如SGLT2抑制劑（達(dá)格列凈等）在降低蛋白尿和保護(hù)腎功能方面展現(xiàn)潛力，但需結(jié)合患者血糖水平及心血管風(fēng)險綜合評估。生物制劑限用場景利妥昔單抗等生物制劑僅適用于難治性IgA血管炎腎炎，需嚴(yán)格遵循超說明書用藥規(guī)范并密切監(jiān)測B細(xì)胞水平。免疫抑制療法應(yīng)用個體化治療調(diào)整指南整合蛋白尿水平（如持續(xù)>0.5g/天）、eGFR下降斜率（每年下降>5ml/min/1.73m2）及病理分級（牛津分型），每3-6個月評估一次治療應(yīng)答。動態(tài)風(fēng)險評估模型中國患者病理活動性更高，需更早啟動免疫調(diào)節(jié)治療；同時注意糖皮質(zhì)激素相關(guān)不良反應(yīng)（如骨質(zhì)疏松）的預(yù)防性干預(yù)。亞洲人群特殊考量針對合并高血壓、糖尿病或高尿酸血癥的患者，需調(diào)整免疫抑制劑與降糖/降壓藥物的相互作用，避免治療矛盾。合并癥協(xié)同管理并發(fā)癥管理4.高血壓控制措施靶目標(biāo)血壓的嚴(yán)格設(shè)定：根據(jù)指南推薦，IgA腎病患者血壓應(yīng)控制在<130/80mmHg，合并蛋白尿>1g/d者需更嚴(yán)格（<125/75mmHg），以延緩腎功能惡化。RAAS抑制劑的首選地位：血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素受體阻滯劑（ARB）是基礎(chǔ)用藥，既能降壓又可減少蛋白尿，需監(jiān)測血鉀及腎功能。聯(lián)合用藥策略：對難治性高血壓，可聯(lián)用鈣通道阻滯劑（CCB）、利尿劑或β受體阻滯劑，但需避免腎毒性藥物（如非甾體抗炎藥）。逐步滴定ACEI/ARB至最大耐受劑量，定期監(jiān)測尿蛋白/肌酐比值（UPCR）以評估療效。RAAS抑制劑的優(yōu)化使用對高風(fēng)險患者（如蛋白尿>1g/d且eGFR>50ml/min），可考慮糖皮質(zhì)激素（如潑尼松）或聯(lián)合免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯）。免疫抑制治療的個體化低鹽飲食（<5g/d）、控制體重及戒煙可協(xié)同降低蛋白尿，需結(jié)合營養(yǎng)科指導(dǎo)。生活方式干預(yù)蛋白尿處理技巧早期識別與病因篩查突發(fā)血肌酐升高≥50%或尿量<0.5ml/kg/h持續(xù)6小時，需緊急評估是否存在血容量不足、感染或藥物（如造影劑、抗生素）因素。完善尿沉渣、腎臟超聲及血清學(xué)檢查（如ANCA、補(bǔ)體水平），排除新月體腎炎或血栓性微血管病等急進(jìn)性病變。要點一要點二分級管理方案支持性治療：糾正容量失衡，停用腎毒性藥物，必要時短期腎臟替代治療（如連續(xù)性靜脈-靜脈血液濾過）。免疫抑制干預(yù)：對病理提示活動性病變（如細(xì)胞性新月體>25%），需甲強(qiáng)龍沖擊（500mg×3天）聯(lián)合環(huán)磷酰胺，后續(xù)口服激素維持。急性腎損傷應(yīng)對策略隨訪與預(yù)后評估5.定期腎功能監(jiān)測建議每3-6個月檢測血清肌酐和估算腎小球濾過率(eGFR)，評估腎功能變化趨勢；對于高風(fēng)險患者（如蛋白尿>1g/d或eGFR<60ml/min），監(jiān)測頻率應(yīng)縮短至每1-3個月。尿蛋白定量分析24小時尿蛋白定量或尿蛋白/肌酐比值(UPCR)是核心指標(biāo)，需每3個月復(fù)查；持續(xù)蛋白尿>0.5g/d提示疾病活動，需調(diào)整治療方案。血壓動態(tài)管理每月監(jiān)測血壓，目標(biāo)值控制在<130/80mmHg；合并糖尿病或顯著蛋白尿者推薦家庭血壓監(jiān)測，必要時進(jìn)行24小時動態(tài)血壓評估。010203監(jiān)測頻率與關(guān)鍵指標(biāo)修訂版牛津MEST-C評分中，間質(zhì)纖維化/腎小管萎縮(T)和腎小球硬化(S)是獨(dú)立危險因素，T1/T2病變者10年內(nèi)進(jìn)展至終末期腎病(ESKD)風(fēng)險增加3-5倍。病理學(xué)特征確診時eGFR<45ml/min、持續(xù)性蛋白尿>1g/d、高血壓未控制（>140/90mmHg）三者共存時，5年腎存活率下降至50%以下。臨床基線參數(shù)激素或免疫抑制劑治療6個月后蛋白尿下降<50%者，遠(yuǎn)期腎功能惡化風(fēng)險較應(yīng)答者高4.2倍（HR4.2,95%CI2.8-6.3）。治療反應(yīng)差異合并糖尿病、肥胖或高尿酸血癥（血尿酸>420μmol/L）會加速腎功能衰退，需綜合干預(yù)代謝指標(biāo)。合并癥管理長期預(yù)后影響因素患者教育與自我管理嚴(yán)格限鹽（<5g/d）、優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食（0.6-0.8g/kg/d），肥胖患者需減重至BMI<24kg/m2；每周≥150分鐘中等強(qiáng)度運(yùn)動可延緩腎功能下降。生活方式干預(yù)重點指導(dǎo)免疫抑制劑（如嗎替麥考酚酯）的規(guī)范服用、不良反應(yīng)識別（如白細(xì)胞減少）及感染預(yù)防；建議使用智能藥盒或用藥提醒APP提高依從性。用藥依從性強(qiáng)化培訓(xùn)患者識別血尿加重、水腫新發(fā)或尿量驟減等警報癥狀，建立24小時急診聯(lián)絡(luò)通道；提供標(biāo)準(zhǔn)化癥狀日記模板記錄每日血壓、尿量和體質(zhì)量變化。癥狀預(yù)警體系總結(jié)與臨床實踐6.核心推薦要點總結(jié)布地奈德腸溶膠囊一線地位：新版指南明確推薦布地奈德腸溶膠囊作為有腎功能衰退風(fēng)險IgA腎病患者的首選治療，標(biāo)準(zhǔn)療程為9個月，但強(qiáng)調(diào)需根據(jù)個體療效考慮延長治療時間，尤其對于蛋白尿持續(xù)>0.5g/d或eGFR不穩(wěn)定的患者。早診早治原則強(qiáng)化：指南首次提出蛋白尿≥0.5g/d即需腎活檢確診的閾值，并強(qiáng)調(diào)確診后應(yīng)立即啟動分層治療，結(jié)合MEST-C病理評分（如新月體C1/C2需強(qiáng)化免疫抑制）和臨床指標(biāo)（eGFR下降速率>2ml/min/yr）制定個體化方案。雙重治療目標(biāo)設(shè)定：將腎功能下降速率控制（成人<1ml/min/yr）與蛋白尿達(dá)標(biāo)（<0.5g/d理想<0.3g/d）并列為核心目標(biāo)，推薦采用SGLT2i（如達(dá)格列凈）聯(lián)合RAS抑制劑作為基礎(chǔ)治療，高?；颊呒佑冒邢蛩幬铮ㄈ鏝efecon）。01基層醫(yī)院腎活檢技術(shù)及牛津分類解讀能力不足，可能導(dǎo)致MEST-C評分誤判（如將E1誤判為E0），需建立區(qū)域病理中心并開展標(biāo)準(zhǔn)化培訓(xùn)。病理診斷能力不均衡02布地奈德腸溶膠囊（Nefecon）等靶向藥物價格高昂且未納入醫(yī)保，而傳統(tǒng)激素/免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺）的長期毒性（感染、骨質(zhì)疏松）未被充分重視。新型藥物可及性受限03國際IgAN預(yù)測工具（含活檢后動態(tài)參數(shù)版本）在國內(nèi)普及率低，部分臨床醫(yī)師仍依賴單一指標(biāo)（如蛋白尿）決策，忽略eGFR斜率變化價值。風(fēng)險預(yù)測工具應(yīng)用不足04指南要求的3個月尿蛋白監(jiān)測、6個月eGFR評估在非?？崎T診執(zhí)行率低，導(dǎo)致治療調(diào)整滯后（如SGLT2i啟用時機(jī)平均延遲11個月）。患者隨訪體系不完善指南實施挑戰(zhàn)分析要點三生