過敏性紫癜課件匯報人：2025-11-18目錄CONTENTS疾病概述1臨床表現(xiàn)2診斷方法3治療策略4并發(fā)癥與預(yù)后5教育與管理6疾病概述PART01臨床表現(xiàn)病理特征診斷標準定義與基本特征疾病定義過敏性紫癜是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征，典型表現(xiàn)為皮膚紫癜。核心特征四大主征：皮膚紫癜（必現(xiàn)）、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛便血及腎臟損害，其中皮膚紫癜出現(xiàn)率100%。鑒別要點與血小板減少性紫癜相比，本病血小板計數(shù)正常且存在IgA沉積特征。010203病因與發(fā)病機制70%病例發(fā)病前有上呼吸道感染史（尤其A組β溶血性鏈球菌），其他病原體包括支原體、腺病毒、EB病毒等，提示分子模擬機制可能參與發(fā)病。01HLA-DRB101和HLA-B35等位基因攜帶者風(fēng)險增高，家族聚集現(xiàn)象提示存在多基因遺傳背景，補體C4缺失者更易出現(xiàn)嚴重腎臟損害。02IgA1糖基化異?；颊哐逯挟惓Ｌ腔腎gA1分子增多，導(dǎo)致與內(nèi)皮細胞結(jié)合能力增強，通過激活替代補體途徑引發(fā)血管炎癥反應(yīng)。03血管內(nèi)皮損傷后釋放組織因子，激活凝血系統(tǒng)形成微血栓，這解釋了嚴重病例出現(xiàn)腸穿孔或腎衰竭的病理基礎(chǔ)。04IL-6、TNF-α水平升高促進血管通透性增加，而調(diào)節(jié)性T細胞功能缺陷導(dǎo)致免疫反應(yīng)持續(xù)激活。05遺傳易感性細胞因子網(wǎng)絡(luò)失調(diào)微血栓形成機制感染觸發(fā)因素亞洲兒童發(fā)病率突出:中國兒童年發(fā)病率達26例/10萬人，顯著高于全球平均水平（15例/10萬人），反映地域與環(huán)境因素影響。學(xué)齡期兒童高風(fēng)險:7-14歲發(fā)病率高達30例/10萬人，較其他年齡段高42.9%，與免疫系統(tǒng)發(fā)育階段強相關(guān)。性別差異明顯:男孩發(fā)病率（18例/10萬人）較女孩（12例/10萬人）高50%，需針對性加強男性兒童預(yù)防干預(yù)。流行病學(xué)分布臨床表現(xiàn)PART02皮膚病變特征01020304紫癜樣皮疹典型表現(xiàn)為對稱性分布的鮮紅色或紫紅色瘀點、瘀斑，壓之不褪色，多集中于下肢及臀部，嚴重時可蔓延至軀干和上肢。皮膚水腫約30%病例伴發(fā)非凹陷性局部水腫，尤其好發(fā)于眼瞼、口唇及手足背部，可能與毛細血管通透性增加有關(guān)。蕁麻疹樣皮損部分患者早期可能出現(xiàn)短暫性蕁麻疹樣紅斑，伴隨輕度瘙癢，隨后發(fā)展為紫癜性皮疹。壞死性病變重癥患者可出現(xiàn)皮膚壞死、潰瘍形成，提示血管炎程度較重，需警惕繼發(fā)感染風(fēng)險。部位特點程度伴隨鑒別最常受累關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為腫脹疼痛活動受限膝踝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)癥狀可反復(fù)發(fā)作但無永久性損傷游走性疼痛關(guān)節(jié)癥狀通常1-2周內(nèi)自行緩解不留后遺癥輕度腫脹關(guān)節(jié)癥狀多與皮膚紫癜同時或稍后出現(xiàn)皮膚紫癜類風(fēng)濕痛風(fēng)感染性關(guān)節(jié)癥狀發(fā)生率約50%-75%關(guān)節(jié)癥狀表現(xiàn)胃腸道與腎臟受累高血壓腎小球濾過率下降可繼發(fā)血壓升高，需動態(tài)監(jiān)測腎功能及血壓變化。腹痛與消化道出血腸系膜血管炎可引起陣發(fā)性絞痛、惡心嘔吐，嚴重者出現(xiàn)黑便或血便，需警惕腸套疊或穿孔等急腹癥。腎病綜合征少數(shù)患者發(fā)展為大量蛋白尿（>3.5g/24h）、低蛋白血癥，提示預(yù)后不良。蛋白尿與血尿腎臟受累表現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿，伴不同程度蛋白尿，病理檢查可見IgA免疫復(fù)合物沉積。01020403診斷方法PART03關(guān)節(jié)癥狀評估腹部癥狀評估腎臟損害評估綜合評估癥狀評估評估要點01皮膚表現(xiàn)評估評估要點05評估要點02評估要點03評估要點04觀察紫癜分布特征，評估是否對稱分布于下肢及臀部，是否伴有水腫或壞死。根據(jù)皮損進展調(diào)整評估頻率，嚴重者需每日記錄形態(tài)變化。整合皮膚、關(guān)節(jié)、腹部及腎臟表現(xiàn)進行疾病活動度分級。結(jié)合實驗室檢查結(jié)果調(diào)整診斷分型及治療方案。記錄關(guān)節(jié)腫脹、疼痛部位及活動受限程度。評估非甾體抗炎藥對關(guān)節(jié)癥狀的緩解效果。根據(jù)關(guān)節(jié)癥狀變化調(diào)整活動限制建議。定期檢測尿常規(guī)，重點關(guān)注血尿和蛋白尿程度。評估血壓及腎功能指標變化。根據(jù)腎臟損害程度調(diào)整隨訪方案及治療策略。監(jiān)測腹痛性質(zhì)、部位及是否伴嘔吐或便血。評估腸鳴音變化及腹部壓痛反跳痛體征。根據(jù)腹部癥狀決定是否需影像學(xué)檢查排除腸套疊。臨床評估標準核心診斷邏輯：血尿常規(guī)為基礎(chǔ)篩查，皮膚活檢為金標準，免疫學(xué)檢測提供輔助依據(jù)，形成階梯式診斷體系。腎臟監(jiān)測重點：尿蛋白和紅細胞持續(xù)陽性提示腎炎風(fēng)險，需定期復(fù)查24小時尿蛋白定量。鑒別診斷關(guān)鍵：血小板正常+凝血功能正常可排除ITP等出血性疾病，IgA升高有別于其他血管炎。病理特征價值：皮膚活檢發(fā)現(xiàn)IgA沉積具有確診意義，尤其適用于非典型皮膚表現(xiàn)病例。檢查時機建議：急性期優(yōu)先血尿常規(guī)，疑難病例加做活檢，免疫學(xué)檢查宜在發(fā)作2周后進行。檢查項目主要檢測指標臨床意義血常規(guī)血小板計數(shù)、白細胞計數(shù)排除血小板減少性疾病，判斷感染或炎癥反應(yīng)尿常規(guī)尿蛋白、紅細胞、管型篩查腎臟受累情況，監(jiān)測紫癜性腎炎進展凝血功能PT、APTT鑒別凝血功能障礙性疾病，過敏性紫癜患者通常正常免疫學(xué)檢查IgA、補體C3/C4輔助診斷（50%患者IgA升高），與系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫病鑒別皮膚活檢血管壁IgA沉積、白細胞碎裂性血管炎確診不典型病例，特征性病理改變?yōu)檎嫫有⊙躀gA免疫復(fù)合物沉積實驗室檢查項目腹部超聲檢查用于評估腸壁水腫、腸套疊或腹腔積液，尤其是對腹痛患者可快速排除急腹癥，動態(tài)監(jiān)測腸道病變變化。關(guān)節(jié)超聲或MRI對關(guān)節(jié)腫痛患者可顯示滑膜增厚、關(guān)節(jié)腔積液等非特異性炎癥表現(xiàn)，但主要用于排除其他關(guān)節(jié)病變。腎臟超聲觀察腎臟大小、結(jié)構(gòu)及血流情況，若發(fā)現(xiàn)腎臟體積增大或皮質(zhì)回聲增強，可能提示急性腎小球腎炎。內(nèi)鏡檢查對反復(fù)消化道出血患者，胃鏡或結(jié)腸鏡可直觀觀察黏膜紫癜樣病變，并取活檢以排除其他消化道疾病。皮膚活檢（必要時）病理學(xué)顯示小血管白細胞碎裂性血管炎伴IgA沉積，是確診的金標準，但通常僅用于不典型病例。影像學(xué)輔助診斷0102030405治療策略PART04急性期管理原則急性期患者需絕對臥床以減少關(guān)節(jié)和內(nèi)臟出血風(fēng)險，避免劇烈活動加重毛細血管損傷，通常建議休息至紫癜消退后1-2周。嚴格臥床休息約50%的過敏性紫癜與感染（如鏈球菌、病毒）相關(guān)，需針對性使用抗生素或抗病毒藥物，消除潛在感染誘因。控制感染源每日評估尿常規(guī)、腎功能及腹部癥狀，警惕腎小球腎炎或腸套疊等并發(fā)癥，必要時進行超聲或CT檢查。監(jiān)測臟器功能針對關(guān)節(jié)腫痛或腹痛，可短期使用對乙酰氨基酚等非甾體抗炎藥，但需避免阿司匹林以防出血加重。疼痛管理暫停可能引發(fā)過敏的食品（如海鮮、堅果、乳制品），采用低敏飲食方案，逐步恢復(fù)飲食并觀察反應(yīng)。限制致敏食物攝入通過循證醫(yī)學(xué)證據(jù)優(yōu)化藥物選擇，建立階梯式治療方案體系問題01：糖皮質(zhì)激素使用爭議激素劑量與療程缺乏統(tǒng)一標準，存在過度或不足使用風(fēng)險根據(jù)病情嚴重程度分級，制定個體化激素治療方案1參考國際指南建立動態(tài)調(diào)整機制，定期評估療效與副作用2問題03：生物制劑應(yīng)用不足新型生物制劑臨床認知度低，使用率不足5%明確利妥昔單抗等生物制劑在難治性病例中的首選地位1建立多學(xué)科會診制度，制定生物制劑使用路徑2問題02：免疫抑制劑選擇困境環(huán)磷酰胺等藥物適應(yīng)癥不明確，存在過度治療傾向嚴格限定免疫抑制劑使用指征，僅用于重癥或復(fù)發(fā)患者1優(yōu)先選用霉酚酸酯等安全性更高的二線藥物2問題04：中藥使用不規(guī)范中藥注射液濫用現(xiàn)象普遍，缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持限制無明確療效的中藥注射劑在急性期使用1推廣雷公藤多苷等經(jīng)RCT驗證的口服制劑2藥物干預(yù)方案改進策略：精準用藥改進策略：循證用藥改進策略：分層治療改進策略：規(guī)范應(yīng)用皮膚護理家庭監(jiān)測教育康復(fù)期隨訪心理干預(yù)水分及營養(yǎng)支持支持性護理措施每日溫水清潔紫癜皮損，避免搔抓導(dǎo)致繼發(fā)感染，破損處可外用莫匹羅星軟膏預(yù)防細菌定植。鼓勵口服補液維持電解質(zhì)平衡，嚴重腹痛者需暫禁食并給予腸外營養(yǎng)，逐步過渡至流質(zhì)飲食。針對兒童患者提供游戲治療減輕焦慮，向家長詳細解釋疾病自限性特點以緩解恐慌情緒。指導(dǎo)家長記錄每日尿色、腹痛頻率及皮疹變化，發(fā)現(xiàn)血尿或持續(xù)嘔吐需立即返診。出院后2周、1月、3月復(fù)查尿常規(guī)和腎功能，持續(xù)監(jiān)測至發(fā)病后6-12個月以防遲發(fā)性腎炎。并發(fā)癥與預(yù)后PART05常見并發(fā)癥識別腎臟損害（紫癜性腎炎）約30%-50%患者會出現(xiàn)血尿、蛋白尿或腎功能異常，嚴重者可進展為慢性腎病，需通過尿常規(guī)和腎功能檢查早期篩查。胃腸道出血因腸壁血管炎導(dǎo)致腹痛、嘔血或黑便，部分患者可能并發(fā)腸套疊或穿孔，需結(jié)合腹部超聲或CT明確診斷。關(guān)節(jié)癥狀表現(xiàn)為膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)腫脹疼痛，通常為一過性，但需與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎鑒別以避免誤診。皮膚壞死罕見但嚴重的并發(fā)癥，多見于下肢皮膚紫癜融合后形成潰瘍，需警惕繼發(fā)感染風(fēng)險。神經(jīng)系統(tǒng)受累極少數(shù)患者出現(xiàn)頭痛、抽搐或周圍神經(jīng)病變，可能與腦血管炎相關(guān)，需MRI或腦脊液檢查輔助診斷。定期尿檢監(jiān)測血壓跟蹤管理針對反復(fù)發(fā)作患者提供心理咨詢，減輕焦慮情緒對疾病恢復(fù)的影響。心理支持干預(yù)免疫抑制劑治療期間禁止接種活疫苗（如麻疹、水痘疫苗），停藥后需間隔3-6個月再補種。疫苗接種調(diào)整長期使用激素者需監(jiān)測骨密度、血糖及電解質(zhì)，補充鈣劑和維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松。營養(yǎng)狀態(tài)評估建議出院后第1、3、6、12個月復(fù)查尿常規(guī)和尿微量白蛋白，持續(xù)2年以評估腎臟遠期預(yù)后。合并腎損害患者需每月測量血壓，控制目標值低于同年齡兒童/成人第90百分位。長期隨訪建議飲食管理藥物管理環(huán)境控制避免食用可能誘發(fā)過敏的食物如海鮮、堅果等，建立個體化飲食清單并嚴格執(zhí)行保持居住環(huán)境清潔，定期除螨除塵，避免接觸花粉、寵物毛發(fā)等常見過敏原規(guī)范使用抗組胺藥物，根據(jù)醫(yī)囑逐步調(diào)整劑量，不得擅自停藥或更改用藥方案預(yù)防用藥原則飲食記錄：每日詳細記錄飲食內(nèi)容，便于追蹤可能引起復(fù)發(fā)的可疑食物溫濕度調(diào)節(jié)：維持室內(nèi)溫度20-25℃、濕度50%-60%，減少環(huán)境因素誘發(fā)的血管刺激隨身攜帶應(yīng)急藥物（如潑尼松），制定明確的復(fù)發(fā)早期癥狀識別與用藥流程應(yīng)急處理預(yù)案復(fù)發(fā)預(yù)防要點教育與管理PART06疾病認知普及癥狀監(jiān)測方法心理支持策略誘因規(guī)避教育用藥指導(dǎo)患者健康教育詳細向患者解釋過敏性紫癜的病因、典型癥狀（如皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛等）及潛在并發(fā)癥（如腎炎），幫助患者建立科學(xué)的疾病認知框架。強調(diào)激素、免疫抑制劑等藥物的正確用法、劑量調(diào)整原則及可能的不良反應(yīng)（如骨質(zhì)疏松、血糖升高），并提醒患者避免擅自停藥或減量。指導(dǎo)患者識別并避免常見誘因（如感染、過敏原、寒冷刺激），建議記錄日常接觸物以輔助過敏原篩查。教會患者觀察皮膚紫癜變化、尿色異常（血尿）、關(guān)節(jié)腫脹等體征，并制定定期復(fù)診計劃（如尿常規(guī)、腎功能檢查）。針對患者可能出現(xiàn)的焦慮或恐懼情緒，提供心理疏導(dǎo)資源，鼓勵加入患者互助小組以增強治療信心。目標設(shè)定根據(jù)患兒病情特點制定護理目標，如預(yù)防出血、緩解癥狀、促進康復(fù)等。01執(zhí)行調(diào)整嚴格實施護理措施，根據(jù)病情變化及時調(diào)整護理方案，確保護理有效性。03計劃制定結(jié)合醫(yī)囑制定個性化護理方案，包括飲食管理、皮膚護理、活動限制等內(nèi)容。02監(jiān)測記錄每日記錄患兒癥狀變化、用藥情況及護理效果，為醫(yī)療評估提供依據(jù)。04持續(xù)改進根據(jù)護理實踐不斷改進護理方法，提升家庭護理質(zhì)量。06效果評估定期評估護理效果，總結(jié)護理經(jīng)驗，優(yōu)化后續(xù)護理方案。05規(guī)范實施家庭護理措施，保障患兒康復(fù)進程家庭護理指導(dǎo)由?？漆t(yī)生制定個體化治療方案（如激素沖擊療法），協(xié)調(diào)其他科室會診，定期評估疾病活動度及治療反應(yīng)。風(fēng)濕免疫科主導(dǎo)針對胃腸