第六節(jié)發(fā)紺

(cyanosis)1概念血液中還原血紅蛋白異常血紅蛋白衍生物

在某些部位表現(xiàn)較明顯皮膚、粘膜呈青紫色

高鐵血紅蛋白硫化血紅蛋白2皮膚較薄口唇色素較少的部位：如鼻尖Cap豐富頰部甲床耳廓3病因?qū)е潞粑щy的疾病均可導(dǎo)致發(fā)紺4發(fā)生機制5正常：體循環(huán)SaO2＞95%Hb≈7.5g/LCapHb≈26g/L重度貧血（Hb＜60g/L）：SaO2

嚴(yán)重缺氧時，亦無發(fā)紺。紅細(xì)胞增多癥（高原地區(qū)）：Hb

發(fā)紺，無缺氧。

6臨床表現(xiàn)

1．血液中還原血紅蛋白增多

2．血液中異常血紅蛋白增多71.血液中還原血紅蛋白增多

(1)中心性發(fā)紺

(2)周圍性發(fā)紺

(3)混合性發(fā)紺8

(1)中心性發(fā)紺病因：心、肺疾病特點：全身性皮膚溫暖氧療有效分類：

肺性發(fā)紺心性發(fā)紺910

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缺血性發(fā)紺淤血性發(fā)紺(2)周圍性發(fā)紺機制：周圍血液循環(huán)障礙特點：肢體末梢與下垂部位皮膚發(fā)涼加溫或按摩后緩解分類：

12淤血性發(fā)紺:體循環(huán)淤血見于：右心衰縮窄性心包炎周身末端發(fā)紺局部靜脈病變局部發(fā)紺

血栓性靜脈炎下腔靜脈阻塞綜合征下肢靜脈曲張13缺血性發(fā)紺：周圍組織血流灌注不足見于：嚴(yán)重休克周身發(fā)紺肢體動脈閉塞小動脈強烈收縮（如寒冷）局部發(fā)紺14(3)混合性發(fā)紺中心性發(fā)紺與周圍性發(fā)紺并存意義：左心功能不全肺淤血肺心病呼衰心衰152．血液中異常血紅蛋白增多(1)先天性高鐵血紅蛋白血癥(2)高鐵血紅蛋白血癥(3)硫化血紅蛋白血癥

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(1)先天性高鐵血紅蛋白血癥特點：自幼即有發(fā)紺有家族史無心肺疾病及其他引起異常血紅蛋白的原因身體一般健康狀況較好特發(fā)性陣發(fā)性高鐵血紅蛋白血癥：見于女性發(fā)紺與月經(jīng)周期有關(guān)機制未明17(2)高鐵血紅蛋白血癥機制：Fe2＋

Fe3＋

(無攜氧能力）高鐵血紅蛋白≥30g/L

發(fā)紺病因：常見于伯氨喹啉磺胺類亞硝酸鹽苯丙砜氯酸鉀硝基苯次硝酸鉍苯胺等中毒18發(fā)紺特點：急、重氧療無效靜脈注射亞甲藍(lán)

硫代硫酸鈉發(fā)紺消退

大劑量Vc

腸源性發(fā)紺：大量進食含有亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬菜，引起的高鐵血紅蛋白血癥，出現(xiàn)發(fā)紺。

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(3)硫化血紅蛋白血癥病因：引起高鐵血紅蛋白血癥的藥物或化學(xué)物質(zhì)先決條件：同時有便秘或服用硫化物機制：H2S+高鐵Hb硫化Hb

（一旦形成，始終存在，直至RBC破壞）硫化血紅蛋白≥5g/L

發(fā)紺20伴隨癥狀①伴呼吸困難②伴杵狀指(趾)

③伴意識障礙21

問診要點

①發(fā)病年齡、起病時間，發(fā)紺出現(xiàn)快慢，發(fā)紺分布與范圍，是周身性抑或局部性②周身性發(fā)紺，詢問有無心悸、氣急、胸痛、咳嗽、昏厥、尿少等心、肺疾病癥狀③周圍性發(fā)紺，注意是上半身抑或某個肢體或肢端，有無局部腫脹、疼痛、肢涼、受寒情況④無