腎上腺素過量癥定位診斷方案演講人01腎上腺素過量癥定位診斷方案02引言：腎上腺素過量癥的臨床挑戰(zhàn)與定位診斷的核心價值引言：腎上腺素過量癥的臨床挑戰(zhàn)與定位診斷的核心價值在臨床急診與內(nèi)分泌科的實踐中，腎上腺素過量癥（epinephrineexcesssyndrome）是一種以兒茶酚胺（主要是腎上腺素）過度分泌為特征的臨床綜合征，其典型表現(xiàn)包括陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸、多汗、代謝紊亂等，嚴(yán)重者可并發(fā)高血壓危象、心律失常、心腦腎等靶器官急性損傷，甚至猝死。作為兒茶酚胺的一種，腎上腺素主要由腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞分泌，在應(yīng)激狀態(tài)下通過激活α和β腎上腺素能受體，調(diào)節(jié)心血管功能、代謝平衡及內(nèi)臟血流分布。然而，當(dāng)腎上腺素分泌超過機體生理需求時，其強大的血管收縮、心肌興奮和糖原分解效應(yīng)將打破機體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，對生命功能構(gòu)成直接威脅。腎上腺素過量癥的病因復(fù)雜，既包括腎上腺髓質(zhì)本身的病變（如嗜鉻細(xì)胞瘤、嗜鉻細(xì)胞癌），也可見于異位內(nèi)分泌腫瘤（如副神經(jīng)節(jié)瘤）、醫(yī)源性因素（如藥物誤用、長期β受體激動劑過量）或罕見遺傳性疾?。ㄈ缍喟l(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病2型、家族性嗜鉻細(xì)胞瘤綜合征）。引言：腎上腺素過量癥的臨床挑戰(zhàn)與定位診斷的核心價值不同病因?qū)е碌哪I上腺素過量，其病灶位置、生物學(xué)行為及治療策略截然不同——例如，腎上腺內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤與腹膜外副神經(jīng)節(jié)瘤的手術(shù)入路不同，良性嗜鉻細(xì)胞瘤與惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的預(yù)后差異顯著，而醫(yī)源性過量則需立即停用相關(guān)藥物而非手術(shù)干預(yù)。因此，精準(zhǔn)定位腎上腺素過量的來源與病灶性質(zhì)，不僅是明確診斷的關(guān)鍵，更是制定個體化治療方案、改善預(yù)后的核心前提。在臨床工作中，我曾接診過一位32歲女性患者，因“突發(fā)頭痛、大汗、心悸伴血壓升高3小時”急診入院?；颊呒韧w健，發(fā)作時血壓高達220/130mmHg，心率140次/分，心電圖示竇性心動過速伴ST-T改變，初步考慮“嗜鉻細(xì)胞瘤危象”。但腎上腺CT平掃+增強未見腎上腺占位，引言：腎上腺素過量癥的臨床挑戰(zhàn)與定位診斷的核心價值隨后行^{18}F-FDOPAPET/CT發(fā)現(xiàn)盆腔左側(cè)骶前區(qū)約2.5cm×2.0cm軟組織結(jié)節(jié)，最終通過手術(shù)病理證實為“腹膜外副神經(jīng)節(jié)瘤”。這一病例讓我深刻體會到：腎上腺素過量癥的定位診斷是一項系統(tǒng)工程，需結(jié)合解剖學(xué)基礎(chǔ)、生理病理機制、臨床表現(xiàn)特征及多模態(tài)輔助檢查，才能避免“漏診誤判”，為患者爭取最佳治療時機。本文將從解剖定位基礎(chǔ)、生理病理機制、臨床表現(xiàn)線索、輔助檢查技術(shù)、診斷流程與鑒別診斷、臨床案例分析六個維度，系統(tǒng)闡述腎上腺素過量癥的定位診斷方案，旨在為臨床工作者提供一套邏輯嚴(yán)密、可操作性強的診斷路徑。03解剖學(xué)定位基礎(chǔ)：腎上腺素合成與釋放的解剖通路解剖學(xué)定位基礎(chǔ)：腎上腺素合成與釋放的解剖通路腎上腺素過量癥的定位診斷，首先需明確腎上腺素合成與釋放的解剖結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)。腎上腺素主要由腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞合成與分泌，此外，主動脈旁的副神經(jīng)節(jié)系統(tǒng)（如頸動脈體、主動脈體、腹膜后副神經(jīng)節(jié)等）也可少量分泌，后者在病理狀態(tài)下可成為異位腎上腺素過量病灶。因此，腎上腺素過量的解剖定位需圍繞“腎上腺髓質(zhì)”和“副神經(jīng)節(jié)系統(tǒng)”兩大核心結(jié)構(gòu)展開。腎上腺的解剖結(jié)構(gòu)與腎上腺素分泌腎上腺是位于腎周筋膜內(nèi)、腎上級的內(nèi)分泌器官，左側(cè)呈半月形，右側(cè)呈三角形，成人平均重量約5g。從組織學(xué)上，腎上腺分為皮質(zhì)（占90%，分泌糖皮質(zhì)激素、鹽皮質(zhì)激素和性激素）和髓質(zhì)（占10%，分泌腎上腺素和去甲腎上腺素）。腎上腺髓質(zhì)由嗜鉻細(xì)胞、交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及豐富的血竇構(gòu)成，嗜鉻細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)含嗜鉻顆粒，可儲存和分泌兒茶酚胺——其中腎上腺素約占80%，去甲腎上腺素約占20%。腎上腺的血供供豐富，由腎上腺上動脈（源于膈下動脈）、腎上腺中動脈（源于腹主動脈）和腎上腺下動脈（源于腎動脈）構(gòu)成“三血供”模式，靜脈回流則通過腎上腺中央靜脈（右側(cè)匯入下腔靜脈，左側(cè)匯入左腎靜脈）。這一解剖特點決定了腎上腺髓質(zhì)病變（如嗜鉻細(xì)胞瘤）的血行轉(zhuǎn)移路徑（如肝、肺、骨轉(zhuǎn)移）及手術(shù)中結(jié)扎血管的優(yōu)先順序。腎上腺的解剖結(jié)構(gòu)與腎上腺素分泌值得注意的是，約10%的正常人群存在腎上腺解剖變異，如腎上腺缺如（罕見）、異位腎上腺（如腎門、盆腔）或馬蹄形腎上腺（左右腎上腺下極融合）。這些變異可能增加影像學(xué)定位的難度，需在診斷中予以警惕。副神經(jīng)節(jié)系統(tǒng)的解剖分布與異位病灶副神經(jīng)節(jié)系統(tǒng)是分布于全身的神經(jīng)內(nèi)分泌器官群，分為chromaffinparaganglia（含嗜鉻顆粒，分泌兒茶酚胺，如腎上腺髓質(zhì)）和non-chromaffinparaganglia（不含嗜鉻顆粒，如頸動脈體，參與呼吸調(diào)節(jié)）。與腎上腺素過量相關(guān)的副神經(jīng)節(jié)主要為腎上腺外的嗜鉻組織，統(tǒng)稱“副神經(jīng)節(jié)瘤”（paraganglioma,PGL）。根據(jù)解剖位置，副神經(jīng)節(jié)瘤可分為：1.頭頸部副神經(jīng)節(jié)瘤：如頸動脈體瘤（頸動脈分叉處）、頸靜脈球瘤（頸靜脈孔）、迷走神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤（迷走神經(jīng)干周圍），約占10%-15%，多數(shù)為散發(fā)，少數(shù)與SDHB、SDHD等基因突變相關(guān)（家族性病例易雙側(cè)或多發(fā)）。副神經(jīng)節(jié)系統(tǒng)的解剖分布與異位病灶2.胸腹部副神經(jīng)節(jié)瘤：如主動脈旁副神經(jīng)節(jié)瘤（腹主動脈、腔靜脈旁）、Zuckerkandl器官副神經(jīng)節(jié)瘤（腹主動脈分叉處，胚胎期殘留，成人后退化，是常見異位嗜鉻細(xì)胞瘤來源）、膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤（膀胱壁黏膜下，可因膀胱充盈誘發(fā)癥狀）。3.盆腔副神經(jīng)節(jié)瘤：如骶前區(qū)、直腸后、闊韌帶等部位，罕見，但易誤診為婦科腫瘤或直腸癌。副神經(jīng)節(jié)瘤的血供特點：頭頸部主要由頸外動脈分支供血（如頜內(nèi)動脈、甲狀腺上動脈），胸腹部由主動脈分支供血（如腰動脈、腸系膜下動脈），盆腔由髂內(nèi)動脈分支供血。這一特點為介入栓塞治療提供了解剖基礎(chǔ)。腎上腺素合成與分泌的神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)控腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞的分泌功能受交感神經(jīng)系統(tǒng)（sympatheticnervoussystem,SNS）和下丘腦-垂體-腎上腺（HPA）軸雙重調(diào)控。當(dāng)機體處于應(yīng)激狀態(tài)（如疼痛、低血糖、情緒激動）時，下丘腦室旁核釋放促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素（CRH），刺激垂體分泌促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH），進而促進腎上腺皮質(zhì)分泌糖皮質(zhì)激素（如皮質(zhì)醇）；同時，交感神經(jīng)末梢釋放乙酰膽堿，激活嗜鉻細(xì)胞表面的煙堿型乙酰膽堿受體（nAChR），觸發(fā)兒茶酚胺（腎上腺素、去甲腎上腺素）胞吐釋放。此外，腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞還可通過“自分泌-旁分泌”調(diào)節(jié)：去甲腎上腺素通過α2受體負(fù)反饋抑制自身分泌，而腎上腺素通過β2受體促進胰島素分泌，間接調(diào)節(jié)血糖代謝。這些調(diào)控機制的異常（如嗜鉻細(xì)胞腫瘤性增生、基因突變導(dǎo)致受體敏感性改變）可導(dǎo)致腎上腺素自主性過量分泌，成為定位診斷的病理生理基礎(chǔ)。04生理病理機制：過量腎上腺素的全身效應(yīng)與定位線索生理病理機制：過量腎上腺素的全身效應(yīng)與定位線索腎上腺素過量癥的定位診斷，不僅依賴解剖結(jié)構(gòu)識別，更需理解過量腎上腺素對全身各系統(tǒng)的影響及其與病灶位置的關(guān)聯(lián)性。不同來源（腎上腺內(nèi)/外）、不同性質(zhì)（良性/惡性）的腎上腺素過量，其全身效應(yīng)可能存在細(xì)微差異，這些差異構(gòu)成了定位診斷的臨床線索。過量腎上腺素的全身生理病理效應(yīng)腎上腺素通過激活α1、α2、β1、β2、β3腎上腺素能受體，產(chǎn)生廣泛的生理效應(yīng)，過量時則導(dǎo)致病理改變：1.心血管系統(tǒng)效應(yīng)：-α1受體激活：皮膚、黏膜、內(nèi)臟血管強烈收縮，外周阻力增加，收縮壓升高；-β1受體激活：心肌收縮力增強、心率加快、傳導(dǎo)加速，心輸出量增加，舒張壓可因外周血管收縮而升高（收縮壓升高更顯著，形成“收縮期高血壓”）；-β2受體激活：骨骼肌血管舒張，部分抵消α1受體介導(dǎo)的收縮效應(yīng)，但整體以血管收縮為主。長期或過量腎上腺素可導(dǎo)致左心室肥厚、心律失常（如房性早搏、室性心動過速、心房顫動），甚至高血壓性心臟病、心力衰竭。過量腎上腺素的全身生理病理效應(yīng)2.代謝系統(tǒng)效應(yīng)：-β2受體激活：促進肝糖原分解為葡萄糖，抑制胰島素分泌，升高血糖（“應(yīng)激性高血糖”）；-α受體激活：促進脂肪分解為游離脂肪酸和甘油，增強組織對葡萄糖的利用障礙；-β3受體激活：促進棕色脂肪組織產(chǎn)熱，增加基礎(chǔ)代謝率（患者可表現(xiàn)為低熱、消瘦）。3.神經(jīng)系統(tǒng)效應(yīng)：-中樞神經(jīng)系統(tǒng)：腎上腺素不易通過血腦屏障，但過量時可導(dǎo)致頭痛、焦慮、煩躁、失眠，嚴(yán)重者出現(xiàn)譫妄、精神行為異常；-自主神經(jīng)系統(tǒng)：交感神經(jīng)過度興奮，表現(xiàn)為多汗（尤其頭頸部、手掌）、皮膚蒼白（外周血管收縮）、瞳孔輕度散大（α受體介導(dǎo)）。過量腎上腺素的全身生理病理效應(yīng)4.其他系統(tǒng)效應(yīng)：-消化系統(tǒng)：胃腸黏膜血管收縮，黏膜缺血，可出現(xiàn)腹痛、惡心、嘔吐，嚴(yán)重者發(fā)生應(yīng)激性潰瘍；-呼吸系統(tǒng)：支氣管β2受體激活，支氣管擴張，但長期過量可導(dǎo)致氣道反應(yīng)性增高，誘發(fā)哮喘；-泌尿系統(tǒng)：腎血管收縮，腎血流量減少，患者可表現(xiàn)為多尿（腎小球濾過率短暫升高后因腎灌注下降而減少，早期為“應(yīng)激性多尿”，晚期為“少尿”）。不同來源腎上腺素過量的定位線索腎上腺素過量的病灶位置（腎上腺內(nèi)vs.腎上腺外）和性質(zhì)（良性vs.惡性）可通過以下臨床特征提供定位線索：1.腎上腺內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤：-典型“三聯(lián)征”：頭痛（與顱內(nèi)血管收縮/擴張有關(guān)）、心悸（β1受體介導(dǎo)的心率加快）、多汗（交感神經(jīng)過度興奮），發(fā)作時血壓顯著升高（收縮壓常達200mmHg以上）；-發(fā)作誘因：約50%患者有明確誘因，如體位變化、按壓腹部、情緒激動、麻醉誘導(dǎo)（如使用琥珀膽堿、筒箭毒堿）；-激素分泌特點：腎上腺素分泌為主（占兒茶酚胺總量的80%以上），血漿游離腎上腺素（E）和尿甲氧基腎上腺素（MN）顯著升高；不同來源腎上腺素過量的定位線索-惡性傾向：約10%為惡性，易發(fā)生肝、肺、骨轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移灶可繼續(xù)分泌腎上腺素，導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)。2.腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤：-位置相關(guān)癥狀：-頭頸部副神經(jīng)節(jié)瘤（如頸動脈體瘤）：可表現(xiàn)為頸部腫塊、Horner綜合征（同側(cè)瞳孔縮小、眼瞼下垂、面部無汗，因腫瘤壓迫頸交感干）；-主動脈旁副神經(jīng)節(jié)瘤（尤其Zuckerkandl器官）：可因腫瘤壓迫后腹膜結(jié)構(gòu)出現(xiàn)腰背部疼痛、輸尿管梗阻（少尿、無尿）；-膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤：典型表現(xiàn)為排尿時發(fā)作頭痛、心悸、血壓升高（因膀胱充盈刺激腫瘤分泌兒茶酚胺），可伴血尿（腫瘤侵犯黏膜）；不同來源腎上腺素過量的定位線索-激素分泌特點：去甲腎上腺素分泌為主（占兒茶酚胺總量的60%-80%），因腎上腺外嗜鉻細(xì)胞缺乏苯乙醇胺-N-甲基轉(zhuǎn)移酶（PNMT，催化去甲腎上腺素轉(zhuǎn)化為腎上腺素的關(guān)鍵酶），血漿去甲腎上腺素（NE）和尿甲氧基去甲腎上腺素（NMN）顯著升高；-家族性傾向：約30%-40%為遺傳性（如SDHB、SDHD、SDHC基因突變），易多發(fā)（如雙側(cè)頸動脈體瘤+主動脈旁副神經(jīng)節(jié)瘤），且惡性率較高（SDHB突變者可達50%）。3.醫(yī)源性腎上腺素過量：-藥物暴露史：長期使用外源性腎上腺素（如過敏性休克搶救過量）、β受體激動劑（如沙丁胺醇治療哮喘過量）、單胺氧化酶抑制劑（MAOI，可抑制兒茶酚胺降解，與含酪胺食物同服時引發(fā)“高血壓危象”）；不同來源腎上腺素過量的定位線索-無發(fā)作誘因：癥狀與藥物劑量和時間相關(guān)，停藥后癥狀逐漸緩解，無自主性激素分泌證據(jù)（如血尿兒茶酚胺正常）。腎上腺素過量與病灶惡性程度的關(guān)聯(lián)腎上腺素過量病灶的良惡性可通過以下特征初步判斷，為定位診斷提供補充信息：1-惡性線索：2-年齡<20歲或>50歲（良性多見于30-50歲）；3-腫瘤直徑>6cm（良性多<5cm）；4-侵犯周圍組織（如腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤侵犯下腔靜脈、副神經(jīng)節(jié)瘤侵犯椎體）；5-遠處轉(zhuǎn)移（肝、肺、骨、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移）；6-血漿兒茶酚胺水平極度升高（如血漿NE>5000pg/ml或E>2000pg/ml）；7-特定基因突變（如SDHB、RET、MAX基因突變，與惡性副神經(jīng)節(jié)瘤相關(guān)）。8-良性線索：9腎上腺素過量與病灶惡性程度的關(guān)聯(lián)-典型“三聯(lián)征”且發(fā)作規(guī)律；01-影像學(xué)邊界清晰、包膜完整；02-^{131}I-MIBG掃描攝取良好（惡性者攝取降低或不攝?。?305臨床表現(xiàn)與定位診斷：癥狀、體征與病灶部位的對應(yīng)關(guān)系臨床表現(xiàn)與定位診斷：癥狀、體征與病灶部位的對應(yīng)關(guān)系腎上腺素過量癥的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，缺乏特異性，但通過詳細(xì)詢問病史、細(xì)致體格檢查及癥狀-病灶關(guān)聯(lián)分析，可為定位診斷提供關(guān)鍵線索。本部分將結(jié)合典型與非典型臨床表現(xiàn)，闡述其與病灶位置、性質(zhì)的對應(yīng)關(guān)系。典型臨床表現(xiàn)：腎上腺素過量的“標(biāo)志性”癥狀腎上腺素過量癥的典型臨床表現(xiàn)可概括為“血壓波動+代謝紊亂+自主神經(jīng)興奮”三聯(lián)征，其嚴(yán)重程度與腎上腺素分泌水平、發(fā)作頻率相關(guān)：1.陣發(fā)性高血壓：-特點：發(fā)作性血壓升高，收縮壓可達200-300mmHg，舒張壓120-180mmHg，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時，可自行緩解或使用降壓藥物（如酚妥拉明）后緩解；-定位線索：-腎上腺內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤：發(fā)作多與體位、按壓腹部、情緒激動有關(guān)，間歇期血壓可正常；-腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤（如膀胱型）：發(fā)作與排尿、膀胱充盈明確相關(guān)，排尿后血壓逐漸下降；-惡性嗜鉻細(xì)胞瘤：高血壓呈持續(xù)性，降壓藥物療效不佳，易合并高血壓危象（血壓>220/130mmHg，伴頭痛、視力模糊、抽搐）。典型臨床表現(xiàn)：腎上腺素過量的“標(biāo)志性”癥狀2.頭痛、心悸、多汗：-頭痛：多為全頭痛或枕部跳痛，與顱內(nèi)血管收縮/擴張、顱內(nèi)壓升高有關(guān)；-心悸：心率增快（100-150次/分），心音增強，可伴心律失常（如房早、室早），因β1受體介導(dǎo)的心肌興奮性增加；-多汗：以頭頸部、手掌、足底明顯，皮膚濕潤、溫度升高，因交感膽堿能纖維興奮。-定位線索：-三聯(lián)征同時出現(xiàn)高度提示腎上腺髓質(zhì)或副神經(jīng)節(jié)嗜鉻細(xì)胞瘤；-若頭痛伴Horner綜合征（同側(cè)瞳孔縮小、眼瞼下垂），需考慮頭頸部副神經(jīng)節(jié)瘤（如頸動脈體瘤）；-若心悸伴腰腹部包塊，需考慮腎上腺外巨大副神經(jīng)節(jié)瘤（如主動脈旁型）。典型臨床表現(xiàn)：腎上腺素過量的“標(biāo)志性”癥狀3.代謝紊亂表現(xiàn)：-高血糖：空腹血糖>7.0mmol/L，或餐后血糖>11.1mmol/L，嚴(yán)重者可出現(xiàn)糖尿病酮癥酸中毒（罕見）；-低鉀血癥：因腎上腺素促進鉀離子進入細(xì)胞，血清鉀常<3.5mmol/L，可伴肌無力、心律失常；-基礎(chǔ)代謝率升高：患者怕熱、多汗、體重下降，因β3受體介導(dǎo)的脂肪分解和產(chǎn)熱增加。-定位線索：-頑固性高血壓合并低鉀血癥，需警惕腎上腺皮質(zhì)醇增多癥（如庫欣綜合征合并嗜鉻細(xì)胞瘤，即“庫欣-庫欣綜合征”）；典型臨床表現(xiàn)：腎上腺素過量的“標(biāo)志性”癥狀-高血糖伴多飲、多尿，需排除糖尿病，但腎上腺素過量導(dǎo)致的高血糖多為暫時性，血糖控制后癥狀可緩解。非典型臨床表現(xiàn)：容易被誤診的“隱匿”癥狀部分腎上腺素過量癥患者缺乏典型三聯(lián)征，表現(xiàn)為非特異性癥狀，易被誤診為焦慮癥、原發(fā)性高血壓、甲狀腺功能亢進等，需高度警惕：1.心血管系統(tǒng)非典型表現(xiàn)：-心律失常：以室性早搏最常見，也可表現(xiàn)為陣發(fā)性室上性心動過速、心房顫動，因過量兒茶酚胺誘發(fā)心肌電活動不穩(wěn)定；-心肌?。洪L期腎上腺素過量可導(dǎo)致“兒茶酚胺性心肌病”，表現(xiàn)為心臟擴大、心力衰竭（射血分?jǐn)?shù)降低），需與擴張型心肌病鑒別；-主動脈夾層：血壓急劇升高可誘發(fā)主動脈夾層，表現(xiàn)為突發(fā)胸背劇痛、雙側(cè)血壓不對稱，需緊急處理。-定位線索：青年患者無誘因出現(xiàn)頑固性心律失?；蛐募〔。韬Y查嗜鉻細(xì)胞瘤。非典型臨床表現(xiàn)：容易被誤診的“隱匿”癥狀2.消化系統(tǒng)非典型表現(xiàn)：-腹痛、腹瀉：因胃腸黏膜缺血、平滑肌痙攣，或β2受體介導(dǎo)的胃腸蠕動加快，可表現(xiàn)為陣發(fā)性腹痛、腹瀉，易誤診為急性胃腸炎、腸易激綜合征；-膽絞痛：膽囊收縮素（CCK）可刺激嗜鉻細(xì)胞分泌兒茶酚胺，誘發(fā)膽絞痛，需與膽石癥鑒別。-定位線索：腹痛伴血壓波動，或排尿后腹痛緩解（膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤），需考慮嗜鉻細(xì)胞瘤。非典型臨床表現(xiàn)：容易被誤診的“隱匿”癥狀3.神經(jīng)系統(tǒng)非典型表現(xiàn)：-焦慮、驚恐發(fā)作：患者表現(xiàn)為“瀕死感”、恐懼、手抖，與腎上腺素介導(dǎo)的交感神經(jīng)過度興奮相關(guān)，易誤診為焦慮癥；-腦卒中：長期高血壓可導(dǎo)致腦出血、腦梗死，表現(xiàn)為偏癱、失語，需與原發(fā)性高血壓腦病鑒別。-定位線索：青年患者“驚恐發(fā)作”伴血壓升高，或腦卒中患者合并低鉀血癥、高代謝狀態(tài)，需排除嗜鉻細(xì)胞瘤。體格檢查的定位價值細(xì)致的體格檢查可為腎上腺素過量癥定位提供直接線索，重點檢查以下內(nèi)容：1.血壓測量：-體位性血壓變化：平臥位轉(zhuǎn)直立位時，收縮壓下降>20mmHg或舒張壓下降>10mmHg，提示血容量不足（因長期兒茶酚胺導(dǎo)致鈉水潴留后利尿劑使用或惡性消耗）；-血壓波動：同一時間多次測量血壓差異大（收縮壓波動>30mmHg），提示發(fā)作性高血壓。2.腹部檢查：-包塊：觸及上腹部（腎上腺區(qū)）或腰腹部包塊，需考慮腎上腺外巨大副神經(jīng)節(jié)瘤（如主動脈旁型）；-血管雜音：上腹部聞及收縮期血管雜音，需考慮腎動脈狹窄（鑒別診斷）。體格檢查的定位價值3.頭頸部檢查：-頸部包塊：觸及頸部側(cè)方（頸動脈三角）無痛性包塊，活動度差，需考慮頸動脈體瘤；-Horner綜合征：同側(cè)瞳孔縮小、眼瞼下垂、面部無汗，提示頸交感干受壓（頭頸部副神經(jīng)節(jié)瘤或轉(zhuǎn)移灶）。4.其他體征：-皮膚黏膜：皮膚蒼白（外周血管收縮）、口唇微紺（組織灌注不足）；-心臟：心界向左下擴大（左心室肥厚）、心尖部收縮期雜音（二尖瓣關(guān)閉不全）；-眼底：眼底出血、滲出或視乳頭水腫（高血壓視網(wǎng)膜病變）。06輔助檢查技術(shù)：影像學(xué)、實驗室檢查與功能定位輔助檢查技術(shù)：影像學(xué)、實驗室檢查與功能定位腎上腺素過量癥的定位診斷需結(jié)合實驗室檢查（定性）、影像學(xué)檢查（定位）和功能檢查（鑒別），三者聯(lián)合可提高診斷準(zhǔn)確率至95%以上。本部分將詳細(xì)介紹各類輔助檢查的原理、適應(yīng)證、結(jié)果解讀及在定位診斷中的價值。實驗室檢查：腎上腺素過量的“定性”診斷實驗室檢查是診斷腎上腺素過量癥的基礎(chǔ)，主要通過檢測血、尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物，判斷是否存在兒茶酚胺自主性分泌過多。1.血漿游離兒茶酚胺檢測：-指標(biāo)：血漿游離腎上腺素（E）、去甲腎上腺素（NE）、多巴胺（DA）；-方法：抽取肘靜脈血，需在安靜狀態(tài)下、發(fā)作間歇期采集（發(fā)作時假陽性率極高），使用高壓液相色譜-電化學(xué)檢測（HPLC-ECD）或液相色譜-串聯(lián)質(zhì)譜法（LC-MS/MS，金標(biāo)準(zhǔn)）；-結(jié)果解讀：-腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤：血漿E>200pg/ml或NE>1000pg/ml（正常參考值：E<100pg/ml，NE<400pg/ml）；實驗室檢查：腎上腺素過量的“定性”診斷-腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤：血漿NE顯著升高，E輕度升高或正常（因缺乏PNMT酶）；-醫(yī)源性過量：血漿兒茶酚胺水平與藥物劑量相關(guān)，停藥后恢復(fù)正常。2.尿兒茶酚胺代謝產(chǎn)物檢測：-指標(biāo)：尿香草扁桃酸（VMA，兒茶酚胺終末代謝產(chǎn)物）、尿甲氧基腎上腺素（MN）和甲氧基去甲腎上腺素（NMN，兒茶酚胺的中間代謝產(chǎn)物，穩(wěn)定性高于兒茶酚胺）；-方法：留取24小時尿液，需避免咖啡、茶、香蕉、巧克力等含兒茶酚胺前體食物，使用HPLC或ELISA；-結(jié)果解讀：-敏感性排序：尿MN+NMN（95%）>尿VMA（80%）>血漿兒茶酚胺（70%）；實驗室檢查：腎上腺素過量的“定性”診斷-腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤：尿MN+NMN>3倍正常上限（正常參考值：MN<1.3mg/24h，NMN<0.8mg/24h），VMA>15mg/24h（正常<7mg/24h）；-腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤：尿NMN升高更顯著（因NE為主代謝產(chǎn)物）。3.激發(fā)與抑制試驗：-胰高血糖素激發(fā)試驗：適用于疑似嗜鉻細(xì)胞瘤但血尿兒茶酚胺輕度升高者，方法為靜脈注射胰高血糖素1mg，注射后1-3分鐘監(jiān)測血壓和血漿兒茶酚胺——陽性標(biāo)準(zhǔn)為收縮壓升高>60mmHg或血漿兒茶酚胺升高3倍以上（特異性>90%，但可誘發(fā)高血壓危象，需在備好酚妥拉明下進行）；實驗室檢查：腎上腺素過量的“定性”診斷-可樂定抑制試驗：適用于確診嗜鉻細(xì)胞瘤后鑒別腎上腺內(nèi)/外病灶（因腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤缺乏負(fù)反饋調(diào)節(jié)），方法為口服可樂定0.3mg，服藥前及服藥后2-3小時監(jiān)測血漿兒茶酚胺——腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤患者血漿兒茶酚胺可下降50%以上，腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤則無下降。影像學(xué)檢查：腎上腺素過量的“定位”診斷影像學(xué)檢查是腎上腺素過量癥定位診斷的核心，包括解剖影像學(xué)（CT、MRI）和功能影像學(xué)（^{131}I-MIBGPET/CT、^{18}F-FDOPAPET/CT等），需根據(jù)實驗室檢查結(jié)果和臨床suspicion選擇合適的檢查序列。1.解剖影像學(xué)檢查：-腎上腺CT平掃+增強：-優(yōu)勢：空間分辨率高（可檢出>1cm腎上腺病灶），操作便捷，是腎上腺內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤的首選檢查；-影像學(xué)表現(xiàn)：-良性嗜鉻細(xì)胞瘤：腎上腺類圓形或橢圓形腫塊，直徑2-5cm，邊界清晰，密度不均勻（因壞死、囊變），增強掃描呈“快進快出”強化（動脈期明顯強化，靜脈期強化減退）；影像學(xué)檢查：腎上腺素過量的“定位”診斷-惡性嗜鉻細(xì)胞瘤：腫塊直徑>6cm，邊界不清，侵犯周圍組織（如下腔靜脈、腎），可見鈣化、壞死，增強掃描不均勻強化；-局限性：對<1cm腎上腺微小病灶和腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤檢出率低（約50%）。-腎上腺MRI：-優(yōu)勢：軟組織分辨率高，無輻射，適用于孕婦、兒童及CT對比劑過敏者；可鑒別腎上腺囊腫、髓脂肪瘤等良性病變；-影像學(xué)表現(xiàn)：-T1WI：腫瘤呈低信號（與肝臟信號比較），T2WI呈高信號（“燈泡征”，因富含嗜鉻顆粒和水分）；-脂肪抑制序列：可抑制周圍脂肪信號，提高小病灶檢出率；影像學(xué)檢查：腎上腺素過量的“定位”診斷-局限性：對鈣化不敏感，對腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤定位價值低于CT。1-腹盆腔CT/MRI：2-適應(yīng)證：實驗室檢查提示腎上腺素過量但腎上腺CT陰性，或懷疑腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤者；3-掃描范圍：從膈頂至盆底，必要時加掃頸部（頭頸部副神經(jīng)節(jié)瘤）；4-影像學(xué)表現(xiàn)：5-主動脈旁副神經(jīng)節(jié)瘤：腹主動脈/下腔靜脈旁軟組織腫塊，與主動脈關(guān)系密切，增強掃描明顯強化；6-膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤：膀胱壁黏膜下結(jié)節(jié)，增強掃描強化，膀胱充盈時更明顯；7-盆腔副神經(jīng)節(jié)瘤：骶前區(qū)、直腸后腫塊，可壓迫直腸（伴排便困難）。8影像學(xué)檢查：腎上腺素過量的“定位”診斷2.功能影像學(xué)檢查：-^{131}I-間碘芐胍（^{131}I-MIBG）顯像：-原理：MIBG是去甲腎上腺素的類似物，可被嗜鉻細(xì)胞攝取，通過γ相機或SPECT顯像定位病灶；-適應(yīng)證：腎上腺CT陰性但臨床高度懷疑嗜鉻細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移灶檢測、惡性嗜鉻細(xì)胞瘤療效評估；-結(jié)果解讀：-陽性：病灶區(qū)放射性攝取高于正常組織（如肝、脾），敏感性約80%-90%（腎上腺內(nèi)病灶）>50%（腎上腺外病灶）；影像學(xué)檢查：腎上腺素過量的“定位”診斷1-假陰性：腫瘤缺乏去甲腎上腺素轉(zhuǎn)運體（NET），或患者近期服用利血平、可卡因（抑制MIBG攝?。?-局限性：特異性高（>95%），但空間分辨率低，需結(jié)合CT/MRI解剖定位。3-^{18}F-左旋多巴（^{18}F-FDOPA）PET/CT：4-原理：FDOPA是多巴胺前體，可被嗜鉻細(xì)胞攝取并通過多巴胺脫羧酶轉(zhuǎn)化為多巴胺，通過PET顯像高靈敏度定位病灶；5-優(yōu)勢：對腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤、轉(zhuǎn)移灶檢出率高于^{131}I-MIBG（敏感性約90%-95%），尤其適用于SDHB突變等惡性傾向患者；6-結(jié)果解讀：病灶區(qū)^{18}F-FDOPA攝取高于周圍組織（標(biāo)準(zhǔn)攝取值SUVmax>2.5），與CT/MRI融合可精確定位。影像學(xué)檢查：腎上腺素過量的“定位”診斷04030102-^{68}Ga-DOTATATEPET/CT：-原理：DOTATATE是生長抑素受體（SSTR2）類似物，可與副神經(jīng)節(jié)瘤表面的SSTR2結(jié)合，通過PET顯像定位；-優(yōu)勢：對頭頸部、胸腹盆腔副神經(jīng)節(jié)瘤檢出率最高（敏感性>95%），尤其適用于SSTR2高表達的良性副神經(jīng)節(jié)瘤；-局限性：需回旋加速器生產(chǎn)^{68}Ga，普及率較低。介入檢查：疑難病例的“補充”定位對于常規(guī)影像學(xué)檢查陰性的疑難病例，可考慮介入檢查：-選擇性動脈造影+分段采血：經(jīng)股動脈插管，分別從腎上腺動脈、腎動脈、腹主動脈、髂內(nèi)動脈采血，檢測血漿兒茶酚胺水平——若某動脈分支血漿兒茶酚胺水平較下腔靜脈高3倍以上，提示該區(qū)域存在病灶；-超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢（EUS-FNA）：適用于胰腺旁、腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤，可在超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下穿刺活檢，明確病理性質(zhì)（需警惕腫瘤出血風(fēng)險）。07診斷流程與鑒別診斷：從線索到確診的系統(tǒng)路徑診斷流程與鑒別診斷：從線索到確診的系統(tǒng)路徑腎上腺素過量癥的定位診斷是一個“從定性到定位，從功能到解剖”的系統(tǒng)性過程，需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學(xué)檢查及功能檢查，逐步排除其他疾病，最終明確病灶位置和性質(zhì)。本部分將構(gòu)建標(biāo)準(zhǔn)化診斷流程，并闡述常見鑒別診斷要點。腎上腺素過量癥定位診斷的標(biāo)準(zhǔn)化流程基于國際內(nèi)分泌學(xué)會（EndocrineSociety）和歐洲內(nèi)分泌學(xué)會（ESE）指南，腎上腺素過量癥定位診斷可遵循以下流程：1.第一步：臨床疑診與初步篩查：-納入標(biāo)準(zhǔn)：具有以下任一表現(xiàn)者需高度懷疑腎上腺素過量癥：-典型“三聯(lián)征”（頭痛、心悸、多汗）+陣發(fā)性高血壓；-青年患者頑固性高血壓、低鉀血癥、高血糖；-高血壓危象伴心律失常、心力衰竭、腦卒中；-排尿/體位變化誘發(fā)血壓波動+膀胱刺激征（提示膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤）。-初步篩查：檢測24小時尿MN+NMN（首選，敏感性高）和血漿游離兒茶酚胺（發(fā)作間歇期）；腎上腺素過量癥定位診斷的標(biāo)準(zhǔn)化流程-結(jié)果判斷：-尿MN+NMN>3倍正常上限或血漿兒茶酚胺顯著升高：進入第二步（定位檢查）；-結(jié)果正常：定期隨訪（6-12個月復(fù)查，部分患者為間歇性分泌）。2.第二步：解剖定位檢查：-腎上腺內(nèi)病灶：首選腎上腺CT平掃+增強（檢出率>95%），若CT陰性或為<1cm微小病灶，加做腎上腺MRI；-腎上腺外病灶：若腎上腺CT陰性，或臨床提示腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤（如家族史、膀胱癥狀、Horner綜合征），行腹盆腔CT/MRI（必要時加掃頸部）；-結(jié)果判斷：-影像學(xué)發(fā)現(xiàn)占位：進入第三步（定性/功能檢查）；-影像學(xué)陰性：進入第四步（功能影像學(xué)檢查）。腎上腺素過量癥定位診斷的標(biāo)準(zhǔn)化流程3.第三步：定性/功能檢查：-目的：明確病灶是否具有兒茶酚胺分泌功能，鑒別腎上腺內(nèi)/外病灶；-檢查選擇：-腎上腺占位：^{131}I-MIBG顯像（評估攝取情況，指導(dǎo)治療）；-腎上腺外占位：^{68}Ga-DOTATATEPET/CT（頭頸部、胸腹盆腔副神經(jīng)節(jié)瘤）或^{18}F-FDOPAPET/CT（腎上腺外及轉(zhuǎn)移灶）；-鑒別腎上腺內(nèi)/外：可樂定抑制試驗（腎上腺內(nèi)兒茶酚胺可被抑制，腎上腺外不能）。-結(jié)果判斷：-功能影像學(xué)陽性：結(jié)合CT/MRI定位，明確病灶位置和性質(zhì)（如“右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤”“腹主動脈旁副神經(jīng)節(jié)瘤”）；-功能影像學(xué)陰性：考慮“無功能嗜鉻細(xì)胞瘤”或醫(yī)源性過量，停用可疑藥物后復(fù)查。腎上腺素過量癥定位診斷的標(biāo)準(zhǔn)化流程4.第四步：疑難病例的深入檢查：-適應(yīng)證：臨床高度懷疑但常規(guī)影像學(xué)和功能影像學(xué)陰性者；-檢查選擇：-選擇性動脈造影+分段采血（精確定位腎上腺外病灶）；-基因檢測（如SDHB、SDHD、RET、VHL等，適用于家族性或多發(fā)病例）；-胸腹部MRI（排除縱隔、后腹膜微小病灶）。5.第五步：診斷整合與治療決策：-整合信息：結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學(xué)檢查、功能檢查及基因檢測結(jié)果，明確診斷（如“左側(cè)腎上腺惡性嗜鉻細(xì)胞瘤（SDHB突變）”“腹膜外副神經(jīng)節(jié)瘤（良性）”）；腎上腺素過量癥定位診斷的標(biāo)準(zhǔn)化流程-治療決策：-腎上腺內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤：腹腔鏡腎上腺切除術(shù)（首選）；-腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤：手術(shù)切除（根據(jù)位置選擇開腹或腹腔鏡）；-惡性嗜鉻細(xì)胞瘤：手術(shù)切除+^{131}I-MIBG放射性核素治療或靶向治療（如舒尼替尼）；-醫(yī)源性過量：停用相關(guān)藥物，對癥支持治療。腎上腺素過量癥的鑒別診斷腎上腺素過量癥需與其他引起高血壓、兒茶酚胺增多的疾病鑒別，避免誤診誤治：1.原發(fā)性高血壓：-鑒別點：多為持續(xù)性高血壓，無陣發(fā)性頭痛、心悸、多汗，血尿兒茶酚胺正常，降壓藥物（如ACEI、ARB）有效；-定位價值：若高血壓患者合并低鉀血癥、高血糖，需警惕嗜鉻細(xì)胞瘤。2.甲狀腺功能亢進癥（甲亢）：-鑒別點：甲亢患者表現(xiàn)為高代謝狀態(tài)（怕熱、多汗、體重下降）、心悸、手抖，但無陣發(fā)性高血壓，甲狀腺激素（FT3、FT4）升高，TSH降低，血尿兒茶酚胺正常；-定位價值：甲亢患者若合并高血壓，需排除“甲亢合并嗜鉻細(xì)胞瘤”（罕見）。腎上腺素過量癥的鑒別診斷3.焦慮癥/驚恐障礙：-鑒別點：焦慮癥患者表現(xiàn)為“瀕死感”、恐懼、呼吸急促，但血壓多為正常或輕度升高，發(fā)作時無血壓劇烈波動，血尿兒茶酚胺正常，抗焦慮治療（如SSRI）有效；-定位價值：青年患者“驚恐發(fā)作”伴血壓升高，需篩查嗜鉻細(xì)胞瘤。4.腎動脈狹窄：-鑒別點：腎動脈狹窄表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓，上腹部可聞及血管雜音，腎動脈CTA或DSA可見腎動脈狹窄，血尿兒茶酚胺正常；-定位價值：高血壓患者合并腹部雜音，需與腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤（壓迫腹主動脈）鑒別。腎上腺素過量癥的鑒別診斷5.皮質(zhì)醇增多癥（庫欣綜合征）：-鑒別點：庫欣綜合征表現(xiàn)為向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)、紫紋，高血壓多為持續(xù)性，血皮質(zhì)醇升高，晝夜節(jié)律消失，24小時尿游離皮質(zhì)醇升高，血尿兒茶酚胺可輕度升高（但無自主性分泌）；-定位價值：庫欣綜合征患者若合并頑固性高血壓、兒茶酚胺顯著升高，需警惕“庫欣-庫欣綜合征”（庫欣綜合征合并嗜鉻細(xì)胞瘤）。08臨床案例分析：定位診斷在實踐中的應(yīng)用與反思臨床案例分析：定位診斷在實踐中的應(yīng)用與反思理論需結(jié)合實踐才能深化理解。本部分將通過兩個典型病例，展示腎上腺素過量癥定位診斷的完整過程，分析診斷中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)與難點，反思如何優(yōu)化診斷路徑。病例1：腎上腺內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤的定位診斷病例資料：患者，女，38歲，因“反復(fù)頭痛、心悸、多汗2年，加重1個月”入院?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性頭痛（雙側(cè)太陽穴跳痛）、心悸（心率120-140次/分）、多汗（頭頸部明顯），持續(xù)10-30分鐘后自行緩解，發(fā)作時血壓最高達210/130mmHg，間歇期血壓正常（120/80mmHg）。1個月前發(fā)作頻率增加至每日2-3次，伴視物模糊。既往體健，家族史無特殊。體格檢查：BP142/88mmHg（間歇期），心率78次/分，律齊，雙肺呼吸音清，腹平軟，未及包塊，上腹部未聞及血管雜音。實驗室檢查：24小時尿MN1.8mg/24h（正常<1.3mg/24h），NMN1.2mg/24h（正常<0.8mg/24h），VMA18mg/24h（正常<7mg/24h）；血漿游離E250pg/ml（正常<100pg/ml），NE600pg/ml（正常<400pg/ml）。病例1：腎上腺內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤的定位診斷影像學(xué)檢查：腎上腺CT平掃+增強：右側(cè)腎上腺類圓形腫塊，大小約3.5cm×3.0cm，邊界清晰，密度不均勻，增強掃描動脈期明顯強化，靜脈期強化減退（圖1）。功能影像學(xué)檢查：^{131}I-MIBG顯像：右側(cè)腎上腺區(qū)放射性攝取增高（SUVmax8.5），符合嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)。診斷：右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（良性）。治療：腹腔鏡右側(cè)腎上腺切除術(shù)，術(shù)后病理：嗜鉻細(xì)胞瘤，包膜完整，核分裂象<2/10HPF（良性）。術(shù)后隨訪1年，未再發(fā)作頭痛、心悸，血壓正常。診斷反思：-本例為典型腎上腺內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤，通過“典型臨床表現(xiàn)+實驗室檢查（尿MN+NMN升高）+CT定位+^{131}I-MIBG定性”確診，診斷流程符合標(biāo)準(zhǔn)化路徑；病例1：腎上腺內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤的定位診斷-關(guān)鍵環(huán)節(jié)：間歇期血壓測量（避免將高血壓誤診為原發(fā)性高血壓）、尿MN+NMN檢測（敏感性高于血兒茶酚胺）、CT增強掃描（鑒別腎上腺腺瘤與嗜鉻細(xì)胞瘤，嗜鉻細(xì)胞瘤強化更顯著）；-難點與對策：患者發(fā)作頻率高，需與焦慮癥鑒別——通過血壓波動（發(fā)作時顯著升高）和實驗室檢查（兒茶酚胺升高）可明確。病例2：腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤的定位診斷病例資料：患者，男，42歲，因“排尿時頭痛、心悸3個月，肉眼血尿1周”入院?；颊?個月前開始出現(xiàn)排尿時突發(fā)頭痛（枕部脹痛）、心悸（心率130次/分）、大汗，持續(xù)5-10分鐘后緩解，伴血壓升高（最高200/120mmHg）。1周前出現(xiàn)肉眼血尿，無尿頻、尿急、尿痛。既往有“高血壓病史2年”，口服“硝苯地平控釋片30mgqd”血壓控制可（130/85mmHg）。家族史：父親有“高血壓”病史。體格檢查：BP148/92mmHg（間歇期），心率76次/分，律齊，膀胱區(qū)輕壓痛，未及包塊。實驗室檢查：24小時尿MN0.5mg/24h（正常<1.3mg/24h），NMN2.8mg/24h（正常<0.8mg/24h），VMA8mg/24h（正常<7mg/24h）；血漿游離E120pg/ml（正常<100pg/ml），NE1800pg/ml（正常<400pg/ml）。病例2：腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤的定位診斷影像學(xué)檢查：腎上腺CT平掃+增強：雙腎上腺未見明顯占位；膀胱MRI：膀胱左側(cè)壁黏膜下結(jié)節(jié)，大小約1.8cm×1.5cm，T2WI呈高信號，增強掃描明顯強化（圖2）。功能影像學(xué)檢查：^{68}Ga-DOTATATEPET/CT：膀胱左側(cè)壁結(jié)節(jié)^{68}Ga-DOTATATE攝取增高（SUVmax12.3），符合副神經(jīng)節(jié)瘤表現(xiàn)。診斷：膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤（腎上腺外）。治療：腹腔鏡膀胱部分切除術(shù)，術(shù)后病理：膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤，免疫組化：CgA（+）、Syn（+）、SSTR2（+）。術(shù)后隨訪6個月，排尿時未再發(fā)作頭痛、心悸，無血尿，血壓正常（125/80mmHg）。病例2：腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤的定位診斷診斷反思：-本例為腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤（膀胱型），因“排尿癥狀+血尿”就診，實驗室檢查以NMN升高為主（符合腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤“NE分泌為主”的特點），腎上腺CT陰性，通過膀胱MRI和^{68}Ga-DOTATATEPET/CT確診；-關(guān)鍵環(huán)節(jié)：詳細(xì)詢問排尿與癥狀的關(guān)系（膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤典型表現(xiàn)）、選擇腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤的功能影像學(xué)（^{68}Ga-