小兒原發(fā)性免疫缺陷病感染防控的護理個案一、案例背景與評估（一）一般資料患兒男性，1歲9個月，因“反復咳嗽、喘息2月余，加重伴發(fā)熱3天”入院?；純合礕1P1，足月順產，出生體重3.2kg，無窒息史。生后母乳喂養(yǎng)至1歲，現(xiàn)配方奶喂養(yǎng)，輔食添加尚可。父母非近親結婚，否認家族遺傳病史，其舅舅幼年時有“反復感染”史，具體診斷不詳，于5歲時夭折。（二）主訴與現(xiàn)病史患兒近2月來無明顯誘因反復出現(xiàn)咳嗽，呈陣發(fā)性干咳，偶有白色黏痰，伴喘息，活動后明顯，無呼吸困難。曾于當地醫(yī)院就診，診斷為“支氣管炎”，予“頭孢曲松鈉、氨溴索”等藥物靜脈滴注治療7天，癥狀緩解后出院。出院1周后再次出現(xiàn)咳嗽、喘息，程度較前加重，伴發(fā)熱，體溫波動于37.8-38.5℃，無寒戰(zhàn)、抽搐。當地醫(yī)院予“阿莫西林克拉維酸鉀、甲潑尼龍琥珀酸鈉”治療5天，體溫降至正常，但咳嗽、喘息癥狀改善不明顯，為求進一步診治轉入我院。入院時患兒精神欠佳，煩躁哭鬧，咳嗽頻繁，伴喘息，呼吸急促，無嘔吐、腹瀉，食欲下降，睡眠差。大小便正常。（三）既往史患兒生后6個月起反復出現(xiàn)呼吸道感染，平均每月1次，先后診斷“上呼吸道感染”5次，“支氣管炎”3次，“肺炎”1次，均予抗生素治療后好轉。1歲時曾因“化膿性扁桃體炎”住院治療，予“頭孢噻肟鈉”治療10天痊愈。否認食物、藥物過敏史，按國家計劃免疫接種疫苗（ka介苗、乙肝疫苗、脊灰疫苗、百白破疫苗），無不良反應。（四）體格檢查T37.6℃，P142次/分，R46次/分，BP85/55mmHg，SpO292%（自然空氣下），體重10.5kg，身高78-。神志清楚，精神萎靡，煩躁不安。全身皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點，淺表淋巴結未觸及腫大。頭顱無畸形，前囟已閉，眼瞼無水腫，結膜無充血，鞏膜無黃染，雙側瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。耳鼻咽喉部：鼻腔黏膜充血，雙側鼻腔見少量清涕；外耳道無異常分泌物；口唇微紺，口腔黏膜光滑，無潰瘍，咽部充血明顯，雙側扁桃體Ⅱ度腫大，無膿性分泌物。頸軟，無抵抗，氣管居中，甲狀腺無腫大。胸廓對稱，呼吸急促，三凹征陽性，雙肺呼吸音粗，可聞及廣泛哮鳴音及中細濕啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動位于左側第5肋間鎖骨中線內0.5-，未觸及震顫，心率142次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常，約4次/分。脊柱四肢無畸形，關節(jié)無紅腫，活動自如，神經系統(tǒng)檢查未見異常。（五）輔助檢查1.血常規(guī)（入院當日）：白細胞計數12.8×10?/L，中性粒細胞比例68.5%，淋巴細胞比例22.3%，單核細胞比例8.2%，嗜酸性粒細胞比例1.0%，血紅蛋白115g/L，血小板計數256×10?/L，C反應蛋白（CRP）45mg/L，降鈣素原（PCT）0.8ng/mL。2.血生化：谷丙轉氨酶32U/L，谷草轉氨酶28U/L，總膽紅素8.5μmol/L，直接膽紅素2.1μmol/L，總蛋白52g/L，白蛋白35g/L，球蛋白17g/L，尿素氮3.2mmol/L，肌酐35μmol/L，鉀4.2mmol/L，鈉135mmol/L，氯98mmol/L，鈣2.2mmol/L。3.免疫功能檢查：免疫球蛋白G（IgG）2.1g/L（正常參考值7.0-16.0g/L），免疫球蛋白A（IgA）<0.1g/L（正常參考值0.7-3.5g/L），免疫球蛋白M（IgM）0.3g/L（正常參考值0.5-2.2g/L），免疫球蛋白E（IgE）5IU/mL（正常參考值0-100IU/mL）；T淋巴細胞亞群：CD3?T細胞65%（正常參考值60%-80%），CD4?T細胞35%（正常參考值35%-55%），CD8?T細胞25%（正常參考值20%-40%），CD4?/CD8?比值1.4（正常參考值1.2-2.0），B淋巴細胞（CD19?）2%（正常參考值10%-25%）。4.病原學檢查：痰培養(yǎng)提示肺炎克雷伯菌（ESBLs陰性），對頭孢他啶、哌拉西林他唑巴坦敏感；呼吸道病毒抗原檢測（流感病毒A/B、呼吸道合胞病毒、腺病毒、副流感病毒1-3型）均陰性；血培養(yǎng)陰性。5.胸部CT（入院次日）：雙肺紋理增多、紊亂，雙肺下葉見斑片狀模糊影，伴肺氣腫改變，縱隔內未見腫大淋巴結，心影大小形態(tài)正常。6.肺功能檢查（入院第3天，鎮(zhèn)靜狀態(tài)下）：提示中度阻塞性通氣功能障礙，F(xiàn)EV1/FVC65%，F(xiàn)EV1占預計值60%。（六）護理評估1.生理功能評估：患兒存在呼吸道感染，表現(xiàn)為咳嗽、喘息、發(fā)熱，雙肺聞及哮鳴音及濕啰音，SpO292%，肺功能提示中度阻塞性通氣功能障礙；免疫功能低下，IgG、IgA、IgM顯著降低，B淋巴細胞比例明顯減少；營養(yǎng)狀況尚可，體重、身高在正常范圍低限，食欲下降。2.心理社會評估：患兒因反復住院、身體不適，表現(xiàn)為煩躁哭鬧、易激惹，對醫(yī)護人員有恐懼心理；家長對疾病認知不足，擔心患兒預后，焦慮情緒明顯，經濟負擔較重，希望獲得詳細的疾病知識和護理指導。3.感染風險評估：患兒為原發(fā)性免疫缺陷?。紤]X連鎖無丙種球蛋白血癥可能性大），反復呼吸道感染史，目前存在肺部感染，免疫功能嚴重低下，屬于感染高風險人群，易發(fā)生繼發(fā)感染及感染擴散。二、護理計劃與目標（一）總體目標通過實施系統(tǒng)化的護理干預，有效控制患兒肺部感染，改善呼吸功能，提高免疫功能，預防繼發(fā)感染，促進患兒康復；同時提高家長對疾病的認知水平和家庭護理能力，緩解家長焦慮情緒，降低再入院率。（二）具體目標1.感染控制：入院1周內患兒體溫降至正常（T<37.3℃），咳嗽、喘息癥狀明顯減輕，雙肺哮鳴音及濕啰音減少或消失；血常規(guī)、CRP、PCT等炎癥指標恢復正常；痰培養(yǎng)轉陰。2.呼吸功能改善：入院3天內SpO2維持在95%以上（自然空氣或低流量吸氧下），呼吸頻率降至正常范圍（20-30次/分），三凹征消失；出院前肺功能FEV1占預計值提升至70%以上。3.免疫功能維護：按時完成丙種球蛋白輸注治療，輸注過程順利，無不良反應；出院時IgG水平提升至4.0g/L以上。4.營養(yǎng)支持：住院期間患兒食欲逐漸恢復，每日熱量攝入達到80kcal/kg，體重無下降，出院時體重增長0.2kg以上。5.心理支持：患兒情緒逐漸穩(wěn)定，哭鬧減少，能配合簡單的護理操作；家長焦慮情緒緩解，掌握疾病相關知識及家庭護理要點。6.家庭護理指導：出院前家長能正確執(zhí)行保護性隔離措施、呼吸道護理方法、丙種球蛋白輸注后的觀察要點及疫苗接種禁忌等知識。三、護理過程與干預措施（一）感染防控護理1.保護性隔離措施：將患兒安置在單人隔離病房，病房每日通風2次，每次30-60分鐘，保持室內空氣新鮮；采用循環(huán)風紫外線空氣消毒機每日消毒病房空氣2次，每次1小時，消毒時將患兒帶離病房或做好防護；地面、床頭柜、床欄等物體表面每日用500mg/L含氯消毒劑擦拭2次；限制探視人員，探視者需戴口罩、帽子，嚴格執(zhí)行手衛(wèi)生后方可接觸患兒，避免患有呼吸道感染、皮膚感染等傳染性疾病的人員探視。2.皮膚黏膜護理：保持患兒皮膚清潔干燥，每日溫水擦浴1次，更換柔軟、透氣的棉質衣物；加強口腔護理，每日用生理鹽水口腔護理2-3次，觀察口腔黏膜有無潰瘍、白斑等異常，發(fā)現(xiàn)異常及時處理；保持鼻腔通暢，用生理鹽水滴鼻每日3-4次，輕輕清理鼻腔分泌物，避免鼻腔黏膜損傷；尿道口、肛周皮膚每日用溫水清洗，大便后及時清潔，預防泌尿系統(tǒng)感染及肛周皮膚破損。3.呼吸道管理：指導并協(xié)助患兒有效咳嗽排痰，對于患兒因年齡小無法有效咳嗽的情況，采用拍背排痰法，拍背時手指并攏、稍向內合掌，由下向上、由外向內輕輕拍打患兒背部，力度適中，每次拍背5-10分鐘，每日3-4次；給予霧化吸入治療，選用生理鹽水2mL+布地奈德混懸液0.5mg+沙丁胺醇溶液2.5mg，每日3次，霧化后及時拍背排痰，并清潔面部，避免藥物殘留引起口周皮膚真菌感染；根據患兒呼吸情況給予吸氧，初始給予鼻導管吸氧，氧流量1-2L/min，監(jiān)測SpO2，維持在95%以上，待呼吸平穩(wěn)、SpO2穩(wěn)定后逐漸降低氧流量至停用。4.無菌操作與抗菌藥物護理：嚴格執(zhí)行無菌技術操作，靜脈穿刺、吸痰等操作時戴無菌手套，嚴格消毒皮膚；根據痰培養(yǎng)及藥敏試驗結果，遵醫(yī)囑給予哌拉西林他唑巴坦鈉1.0g靜脈滴注，每8小時1次，輸注前嚴格核對藥物名稱、劑量、有效期，輸注過程中觀察患兒有無皮疹、瘙癢、惡心、嘔吐等不良反應；準確記錄抗菌藥物使用時間、劑量及患兒反應，療程結束后及時復查血常規(guī)、CRP、PCT及痰培養(yǎng)，評估感染控制情況。5.環(huán)境與物品管理：病房內保持適宜的溫度（22-24℃）和濕度（55%-65%），避免溫度過高或過低、濕度過低刺激呼吸道；患兒使用的奶瓶、餐具等每日煮沸消毒1次；玩具、安撫奶嘴等定期用500mg/L含氯消毒劑擦拭消毒；醫(yī)護人員接觸患兒前后嚴格執(zhí)行手衛(wèi)生，采用七步洗手法洗手或使用速干手消毒劑消毒雙手。（二）營養(yǎng)支持護理1.營養(yǎng)評估與計劃：根據患兒年齡、體重及活動情況，計算每日所需熱量為80-100kcal/kg，每日蛋白質攝入2.5-3.0g/kg；結合患兒食欲下降情況，制定個性化的營養(yǎng)支持計劃，初始以清淡、易消化的流質或半流質飲食為主，逐漸過渡到軟食。2.飲食指導與喂養(yǎng)：鼓勵母乳喂養(yǎng)，若母乳不足，選用深度水解蛋白配方奶喂養(yǎng)，每次喂養(yǎng)量根據患兒食欲情況調整，初始每次80-100mL，每3-4小時1次，逐漸增加喂養(yǎng)量至每次120-150mL；輔食添加以米粉、蛋黃、菜泥、果泥、肉泥等為主，遵循由少到多、由稀到稠、由細到粗的原則，每次添加一種新的輔食，觀察3-5天無過敏反應后再添加下一種；進食時采取坐位或半坐位，避免躺著進食，防止嗆咳、誤吸；進食后及時清潔口腔，避免食物殘渣殘留。3.營養(yǎng)監(jiān)測：每日監(jiān)測患兒體重、進食量，記錄出入量；每周復查血常規(guī)、血生化，評估血紅蛋白、白蛋白等營養(yǎng)指標變化；若患兒食欲持續(xù)下降，進食量不足，遵醫(yī)囑給予靜脈營養(yǎng)支持，如輸注復方氨基酸、脂肪乳劑等，確保營養(yǎng)攝入充足。（三）免疫功能維護護理1.丙種球蛋白輸注護理：明確診斷后，遵醫(yī)囑給予人免疫球蛋白（IVIG）400mg/kg靜脈滴注，每日1次，連續(xù)輸注5天。輸注前詢問患兒有無丙種球蛋白過敏史，檢查藥液外觀是否澄清、有無異物，嚴格核對劑量；輸注時采用輸液泵控制滴速，初始滴速為5-10滴/分，觀察15-30分鐘無不良反應后，逐漸增加滴速至20-30滴/分；輸注過程中密切觀察患兒生命體征變化，有無皮疹、瘙癢、發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、惡心、嘔吐等不良反應，若出現(xiàn)不良反應，立即減慢滴速或停止輸注，遵醫(yī)囑給予抗過敏藥物（如地塞米松、苯海拉明）等處理；輸注完畢后用生理鹽水沖管，觀察30分鐘無異常后方可離開。2.免疫功能監(jiān)測：輸注丙種球蛋白期間及輸注結束后，定期復查血清免疫球蛋白水平，評估治療效果；告知家長患兒需長期規(guī)律輸注丙種球蛋白進行替代治療，一般每3-4周輸注1次，具體劑量根據患兒體重及免疫球蛋白水平調整，不可自行停藥或減少劑量，以免影響免疫功能。（四）病情觀察與并發(fā)癥預防1.生命體征監(jiān)測：每4小時監(jiān)測患兒體溫、脈搏、呼吸、血壓、SpO2一次，體溫超過38.5℃時給予物理降溫（如溫水擦浴、額頭貼退熱貼）或遵醫(yī)囑給予退熱藥物（如對乙酰氨基酚），并記錄降溫效果；若出現(xiàn)呼吸急促、呼吸困難加重、SpO2下降等情況，立即通知醫(yī)生，給予吸氧、調整霧化方案等處理。2.呼吸道癥狀觀察：密切觀察患兒咳嗽、喘息的性質、頻率及程度，有無咳痰、痰的顏色、性質和量；觀察呼吸節(jié)律、深淺度及有無三凹征、鼻翼扇動等呼吸困難表現(xiàn)；若出現(xiàn)咳嗽加劇、喘息明顯、痰量增多或顏色變黃變稠，提示感染加重，及時通知醫(yī)生調整治療方案。3.并發(fā)癥觀察：觀察患兒有無煩躁不安、嗜睡、意識改變等顱內感染征象；有無嘔吐、腹瀉、腹脹等消化道癥狀；有無皮膚黏膜出血點、瘀斑等出血傾向；定期復查胸部CT、肺功能，評估肺部感染吸收情況及呼吸功能恢復情況，預防呼吸衰竭、心力衰竭等嚴重并發(fā)癥的發(fā)生。（五）心理支持與家庭護理指導1.患兒心理支持：護理操作時動作輕柔、熟練，減少患兒痛苦；多與患兒溝通交流，采用撫摸、微笑、玩具等方式安撫患兒情緒，建立良好的護患關系；為患兒創(chuàng)造安靜、舒適、溫馨的住院環(huán)境，減少不良刺激，幫助患兒盡快適應住院生活。2.家長心理支持：主動與家長溝通，詳細介紹患兒的病情、診斷、治療方案及預后，解答家長的疑問，緩解家長的焦慮情緒；鼓勵家長參與患兒的護理過程，如喂養(yǎng)、拍背等，增強家長的信心；向家長提供心理支持資源，如心理咨詢熱xian、病友交流群等，幫助家長緩解心理壓力。3.家庭護理指導：（1）保護性隔離指導：告知家長回家后保持家庭環(huán)境清潔衛(wèi)生，每日通風換氣，定期消毒；避免帶患兒去人群密集的場所，如超市、游樂場等；家人若出現(xiàn)呼吸道感染等疾病，應與患兒隔離，接觸患兒時戴口罩、洗手。（2）呼吸道護理指導：指導家長正確進行拍背排痰、霧化吸入的方法；告知家長觀察患兒呼吸道癥狀的要點，如出現(xiàn)咳嗽、喘息加重等情況及時就醫(yī)。（3）丙種球蛋白輸注指導：告知家長長期規(guī)律輸注丙種球蛋白的重要性，指導家長按時帶患兒到醫(yī)院輸注；告知家長輸注后觀察患兒有無不良反應，如皮疹、發(fā)熱等，出現(xiàn)異常及時告知醫(yī)護人員。（4）營養(yǎng)與喂養(yǎng)指導：指導家長合理安排患兒飲食，保證營養(yǎng)均衡；告知家長輔食添加的原則和注意事項，避免給患兒食用生冷、辛辣、刺激性食物。（5）疫苗接種指導：告知家長患兒因免疫功能低下，禁止接種減毒活疫苗（如ka介苗、脊灰減毒活疫苗、麻疹腮腺炎風疹聯(lián)合疫苗等），可在醫(yī)生指導下接種滅活疫苗，并密切觀察接種后反應。（6）定期復查指導：告知家長患兒出院后需定期復查血常規(guī)、免疫功能、胸部CT、肺功能等檢查，一般每月復查1次，病情穩(wěn)定后可每3-6個月復查1次，根據復查結果調整治療方案。四、護理反思與改進（一）護理效果評價患兒住院治療14天，經過上述護理干預后，病情明顯好轉。體溫恢復正常（T36.8-37.2℃），咳嗽、喘息癥狀消失，雙肺呼吸音清晰，未聞及哮鳴音及濕啰音；血常規(guī)：白細胞計數7.5×10?/L，中性粒細胞比例55.2%，淋巴細胞比例35.8%，CRP8mg/L，PCT0.1ng/mL；痰培養(yǎng)陰性；胸部CT提示雙肺炎癥較前明顯吸收；肺功能FEV1占預計值75%；IgG水平提升至4.5g/L；患兒食欲恢復，每日進食量達到1200-1300mL，體重增長0.3kg；患兒情緒穩(wěn)定，能配合護理操作；家長掌握了疾病相關知識及家庭護理要點，焦慮情緒緩解，對護理工作滿意。（二）護理亮點1.感染防控措施系統(tǒng)化：針對患兒免疫功能低下的特點，制定了包括保護性隔離、皮膚黏膜護理、呼吸道管理、無菌操作、環(huán)境物品管理等多方面的感染防控措施，有效控制了肺部感染，預防了繼發(fā)感染的發(fā)生。2.丙種球蛋白輸注護理精細化：在丙種球蛋白輸注過