小兒巨球蛋白血癥血漿置換個(gè)案護(hù)理一、案例背景與評(píng)估（一）患者基本信息患兒李XX，男，5歲，體重20kg，因“面色蒼白、乏力2個(gè)月，加重伴尿色加深1周”于202X年X月X日入院。患兒系足月順產(chǎn)，無窒息史，生長(zhǎng)發(fā)育與同齡兒童一致，無遺傳病家族史，無藥物過敏史。（二）主訴與現(xiàn)病史患兒2個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)面色蒼白，活動(dòng)后乏力、氣促，家屬未重視，未予特殊處理。1周前上述癥狀加重，伴尿色加深（呈茶色），偶有頭暈，無發(fā)熱、咳嗽、嘔吐、腹瀉，無皮膚瘀斑、鼻出血。家屬帶患兒至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查血常規(guī)示“血紅蛋白82g/L，血小板90×10?/L”，血生化示“總蛋白110g/L，球蛋白80g/L”，為進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)診至我院。（三）既往史與個(gè)人史患兒既往體健，無慢性疾病史，無手術(shù)、輸血史，無傳染病接觸史。按時(shí)進(jìn)行預(yù)防接種，平素飲食、睡眠正常，大小便規(guī)律，近期無外傷、感染史，無特殊藥物服用史。（四）體格檢查入院時(shí)體溫36.8℃，脈搏92次/分，呼吸20次/分，血壓95/60mmHg。神志清楚，精神萎靡，面色蒼白，全身皮膚黏膜無黃染、瘀斑，未見出血點(diǎn)；淺表淋巴結(jié)未觸及腫大；鞏膜無黃染，結(jié)膜蒼白，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏；口唇蒼白，口腔黏膜光滑，無潰瘍及出血；頸軟，無抵抗，右側(cè)頸部未觸及異常包塊；胸廓對(duì)稱，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音；心率92次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音；腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝肋下未觸及，脾肋下2cm，質(zhì)軟，無壓痛；移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常；四肢活動(dòng)自如，關(guān)節(jié)無腫脹，雙下肢無水腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。（五）輔助檢查血常規(guī)（入院當(dāng)日）：白細(xì)胞6.2×10?/L，中性粒細(xì)胞45%（正常參考值50%-70%），淋巴細(xì)胞50%（正常參考值20%-40%），單核細(xì)胞5%，血紅蛋白85g/L（正常參考值110-130g/L），紅細(xì)胞壓積25.5%（正常參考值33%-42%），血小板92×10?/L（正常參考值100-300×10?/L），紅細(xì)胞平均體積82fl（正常參考值80-94fl），平均血紅蛋白量27pg（正常參考值26-32pg）。血生化（入院當(dāng)日）：總蛋白112g/L（正常參考值60-80g/L），白蛋白30g/L（正常參考值35-50g/L），球蛋白82g/L（正常參考值20-30g/L），白球比0.36（正常參考值1.2-2.5），肌酐45μmol/L（正常參考值27-62μmol/L），尿素氮3.2mmol/L（正常參考值1.8-6.5mmol/L），總膽紅素12.5μmol/L（正常參考值3.4-20.5μmol/L），直接膽紅素3.2μmol/L（正常參考值0-6.8μmol/L），間接膽紅素9.3μmol/L（正常參考值1.7-13.7μmol/L），谷丙轉(zhuǎn)氨酶25U/L（正常參考值7-40U/L），谷草轉(zhuǎn)氨酶30U/L（正常參考值13-35U/L）。免疫相關(guān)檢查（入院第2天）：免疫固定電泳示IgM-κ型單克隆免疫球蛋白，濃度56g/L（正常參考值2.5-16g/L）；血清κ輕鏈28g/L（正常參考值9-20g/L），λ輕鏈8g/L（正常參考值7-14g/L），κ/λ比值3.5（正常參考值0.26-1.65）；補(bǔ)體C30.8g/L（正常參考值0.9-1.8g/L），補(bǔ)體C40.15g/L（正常參考值0.1-0.4g/L）。骨髓穿刺檢查（入院第3天）：骨髓增生活躍，粒系占38%，紅系占25%，淋巴漿細(xì)胞占28%，可見少量Russell小體，巨核細(xì)胞數(shù)量正常，血小板成簇分布減少，符合巨球蛋白血癥骨髓象改變。凝血功能（入院當(dāng)日）：凝血酶原時(shí)間（PT）13.5s（正常參考值11-14s），活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）38.2s（正常參考值25-37s），纖維蛋白原2.1g/L（正常參考值2-4g/L），凝血酶時(shí)間（TT）16.8s（正常參考值12-16s）。尿常規(guī)（入院當(dāng)日）：尿蛋白（+），尿隱血（-），尿白細(xì)胞（-），尿糖（-），尿膽紅素（-），尿膽原（正常），尿沉渣鏡檢未見異常。影像學(xué)檢查（入院第2天）：腹部B超示脾輕度腫大（肋間厚度3.5cm，肋下2cm），肝大小形態(tài)正常，肝內(nèi)外膽管無擴(kuò)張，胰腺未見異常，腹腔未見積液；胸部X線片示雙肺紋理清晰，心影大小形態(tài)正常，未見明顯感染或占位征象；頭顱MRI未見明顯異常。（六）診斷結(jié)果結(jié)合患兒臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及骨髓穿刺結(jié)果，符合2016年WHO淋巴增殖性疾病分類標(biāo)準(zhǔn)，確診為“小兒巨球蛋白血癥（Waldenstr?m巨球蛋白血癥）”，伴輕度貧血、血小板減少、單克隆IgM升高、脾腫大。根據(jù)治療方案，需行血漿置換治療以快速清除體內(nèi)單克隆IgM，緩解癥狀，為后續(xù)化療創(chuàng)造條件。二、護(hù)理問題與診斷（一）體液不足：與血漿置換過程中體液轉(zhuǎn)移、食欲下降導(dǎo)致液體攝入不足有關(guān)依據(jù)：患兒入院時(shí)口唇略干，皮膚彈性稍差，24小時(shí)尿量約1000ml（5歲兒童正常尿量約1500-2000ml/24h）；血常規(guī)示血紅蛋白85g/L、紅細(xì)胞壓積25.5%，提示輕度貧血，間接反映體液相對(duì)不足；患兒因乏力、食欲下降，每日液體攝入量約800ml，低于生理需求。（二）有感染的風(fēng)險(xiǎn)：與巨球蛋白血癥導(dǎo)致免疫功能紊亂（單克隆IgM抑制正常免疫球蛋白合成）、血漿置換侵入性操作（頸內(nèi)靜脈導(dǎo)管置入）有關(guān)依據(jù)：患兒血清補(bǔ)體C30.8g/L（低于正常），正常多克隆免疫球蛋白（如IgG、IgA）水平未明確升高，提示免疫防御功能下降；中性粒細(xì)胞比例45%（低于兒童正常范圍）；血漿置換需行頸內(nèi)靜脈雙腔導(dǎo)管置入，屬于侵入性操作，增加局部感染及全身感染風(fēng)險(xiǎn)；患兒住院期間需多次進(jìn)行靜脈穿刺，進(jìn)一步增加感染暴露機(jī)會(huì)。（三）家屬焦慮：與患兒病情罕見、對(duì)血漿置換治療認(rèn)知不足、擔(dān)心治療效果及預(yù)后有關(guān)依據(jù)：家屬反復(fù)向醫(yī)護(hù)人員詢問“孩子的病是不是很嚴(yán)重”“血漿置換會(huì)不會(huì)有危險(xiǎn)”“以后能不能像正常孩子一樣生活”，每日陪護(hù)時(shí)頻繁查看患兒狀態(tài)，夜間難以入睡；家屬在簽署血漿置換知情同意書時(shí)猶豫，表現(xiàn)出明顯緊張情緒；家屬對(duì)疾病后續(xù)治療、復(fù)查計(jì)劃及居家護(hù)理知識(shí)完全不了解，進(jìn)一步加重焦慮。（四）知識(shí)缺乏（家屬）：與缺乏小兒巨球蛋白血癥及血漿置換相關(guān)疾病知識(shí)、護(hù)理技能有關(guān)依據(jù)：家屬無法說出巨球蛋白血癥的病因、主要臨床表現(xiàn)及治療原則；對(duì)血漿置換的治療目的、操作流程、可能的不良反應(yīng)完全不了解；不會(huì)觀察患兒感染、出血等病情變化征象（如不會(huì)識(shí)別皮膚瘀斑、口腔黏膜潰瘍）；對(duì)患兒飲食禁忌、活動(dòng)限制等居家護(hù)理要點(diǎn)掌握不足，如詢問“能不能給孩子吃零食”“出院后能不能去幼兒園”。（五）潛在并發(fā)癥：出血（與血小板減少、單克隆IgM干擾凝血功能有關(guān)）、電解質(zhì)紊亂（與血漿置換過程中置換液與自體血漿交換失衡有關(guān)）、過敏反應(yīng)（與輸入異體血漿有關(guān)）依據(jù)：患兒血小板92×10?/L（低于正常），APTT38.2s、TT16.8s（略延長(zhǎng)），提示凝血功能輕度異常，存在出血風(fēng)險(xiǎn)；血漿置換治療中需使用枸櫞酸鈉抗凝，可能導(dǎo)致低鈣血癥，且置換液與自體血漿成分差異可能引發(fā)血鉀、血鈉紊亂；患兒首次接觸異體血漿，存在過敏反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)（如皮疹、寒戰(zhàn)、喉頭水腫）；頸內(nèi)靜脈導(dǎo)管置入后，若護(hù)理不當(dāng)可能引發(fā)導(dǎo)管相關(guān)出血或血栓。三、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）總體目標(biāo)通過系統(tǒng)化、個(gè)性化的護(hù)理干預(yù)，確?；純喊踩瓿裳獫{置換治療，糾正體液不足，預(yù)防感染及出血、電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥，緩解家屬焦慮情緒，提升家屬疾病認(rèn)知及居家護(hù)理能力，促進(jìn)患兒病情穩(wěn)定，為后續(xù)治療奠定基礎(chǔ)。（二）短期目標(biāo)（血漿置換治療期間，共7天）患兒體液不足癥狀得到糾正：治療結(jié)束后口唇濕潤(rùn)，皮膚彈性良好，24小時(shí)尿量恢復(fù)至1200-1500ml，血紅蛋白升至90g/L以上，紅細(xì)胞壓積升至28%以上?；純簾o感染征象：體溫維持在36.5-37.5℃，無咳嗽、咳痰、腹瀉、穿刺部位紅腫熱痛等感染表現(xiàn)，血常規(guī)中性粒細(xì)胞比例恢復(fù)至50%-70%。家屬焦慮情緒緩解：家屬能主動(dòng)配合治療護(hù)理操作，不再頻繁詢問病情，夜間睡眠質(zhì)量改善（每日睡眠時(shí)間≥6小時(shí)），對(duì)治療信心提升。家屬掌握基礎(chǔ)護(hù)理知識(shí)：能準(zhǔn)確說出3項(xiàng)病情觀察要點(diǎn)（體溫、尿量、皮膚出血點(diǎn)）、2項(xiàng)飲食護(hù)理要點(diǎn)（高蛋白、避免生冷食物）及1項(xiàng)導(dǎo)管護(hù)理注意事項(xiàng)（避免牽拉導(dǎo)管）?；純簾o并發(fā)癥發(fā)生：無皮膚瘀斑、鼻出血等出血表現(xiàn)，電解質(zhì)（血鉀、血鈉、血鈣）維持在正常范圍，無皮疹、寒戰(zhàn)等過敏反應(yīng)。（三）長(zhǎng)期目標(biāo)（出院后1個(gè)月內(nèi)）患兒病情穩(wěn)定：血紅蛋白維持在95g/L以上，血小板維持在100×10?/L以上，血清IgM水平較入院時(shí)下降20%，脾腫大程度無加重?；純簾o感染發(fā)生：居家期間體溫正常，日常生活活動(dòng)能力恢復(fù)（如正常玩耍、自主進(jìn)食），無感染相關(guān)就醫(yī)記錄。家屬護(hù)理能力達(dá)標(biāo)：能獨(dú)立完成體溫測(cè)量、尿量記錄，準(zhǔn)確識(shí)別感染、出血征象，按時(shí)帶患兒復(fù)查（血常規(guī)、血生化、免疫固定電泳），遵醫(yī)囑給患兒服藥，無護(hù)理相關(guān)不良事件。四、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）血漿置換治療全流程護(hù)理1.術(shù)前護(hù)理（治療前1天至治療當(dāng)日）（1）患者準(zhǔn)備①血管通路評(píng)估與建立：患兒外周靜脈較細(xì)（肘正中靜脈直徑約2mm），無法滿足血漿置換血流量需求（需80-100ml/min），與醫(yī)生溝通后決定行右側(cè)頸內(nèi)靜脈雙腔導(dǎo)管置入術(shù)。術(shù)前向家屬詳細(xì)解釋導(dǎo)管置入的目的（保證治療中血液回流與輸注通暢）、操作過程（局部麻醉后穿刺置管，耗時(shí)約20分鐘）及可能的風(fēng)險(xiǎn)（局部出血、感染），用動(dòng)畫視頻演示操作流程，緩解家屬緊張情緒，簽署《頸內(nèi)靜脈導(dǎo)管置入知情同意書》。術(shù)前4小時(shí)禁食、2小時(shí)禁飲，避免術(shù)中嘔吐誤吸；術(shù)前30分鐘遵醫(yī)囑口服苯海拉明5mg（0.25mg/kg），預(yù)防過敏反應(yīng)；建立外周靜脈通路（選擇左手背靜脈），備齊急救藥品（腎上腺素1mg、地塞米松5mg、10%葡萄糖酸鈣10ml、生理鹽水500ml）。②病情與生命體征評(píng)估：術(shù)前測(cè)量患兒體溫36.8℃、脈搏92次/分、呼吸20次/分、血壓95/60mmHg，均在正常范圍；觀察患兒精神狀態(tài)，無頭暈、乏力加重；檢查皮膚黏膜，無新增出血點(diǎn)；記錄術(shù)前24小時(shí)尿量1000ml，告知家屬術(shù)前避免患兒劇烈活動(dòng)，減少能量消耗。③心理安撫：患兒因陌生環(huán)境及對(duì)操作的恐懼，出現(xiàn)哭鬧、抗拒。護(hù)理人員用溫和語氣交流，通過發(fā)放卡通貼紙、播放動(dòng)畫片（《小豬佩奇》）轉(zhuǎn)移注意力，操作前輕聲安撫“小朋友不怕，阿姨會(huì)輕輕的，做完我們就能一起玩貼紙啦”，同時(shí)指導(dǎo)家屬握住患兒雙手，給予情感支持，患兒逐漸配合。（2）用物與環(huán)境準(zhǔn)備①用物準(zhǔn)備：選用費(fèi)森尤斯Multifiltrate血漿置換機(jī)，匹配兒童專用血漿分離器（型號(hào)PF2000N，膜面積0.6m2，最大血流量100ml/min）；準(zhǔn)備生理鹽水500ml×4瓶（用于預(yù)沖管路、沖洗分離器）、4%枸櫞酸鈉抗凝劑（100ml/袋，共3袋）、同型冰凍血漿（AB型，患兒血型AB型，800ml，分4袋，每袋200ml），檢查血漿有效期（距過期6個(gè)月以上）、外觀（無凝塊、溶血、分層），置于37℃恒溫水浴箱復(fù)溫30分鐘（復(fù)溫后溫度36.5℃，避免過高破壞血漿蛋白）；備齊無菌敷料（無菌紗布、透明敷貼）、碘伏（濃度0.5%）、棉簽、止血帶、5ml注射器（用于沖管）、急救推車（含除顫儀、吸引器）。②環(huán)境準(zhǔn)備：將治療安排在層流潔凈病房（空氣潔凈度萬級(jí)），術(shù)前30分鐘開啟層流系統(tǒng)，調(diào)節(jié)室溫25℃、濕度55%；用500mg/L含氯消毒劑擦拭治療床、床頭柜、血漿置換機(jī)表面，更換干凈床單被套；限制無關(guān)人員進(jìn)入，治療期間僅允許1名家屬陪護(hù)（需戴口罩、帽子，穿隔離衣，洗手消毒）。2.術(shù)中護(hù)理（每次治療約2小時(shí)，共3次，間隔2天）（1）生命體征與病情監(jiān)測(cè)①監(jiān)測(cè)頻率與內(nèi)容：治療開始后每15分鐘監(jiān)測(cè)體溫、脈搏、呼吸、血壓1次，同時(shí)觀察患兒意識(shí)狀態(tài)、面色、皮膚溫度、有無哭鬧；每30分鐘記錄1次置換液輸注量、抗凝劑用量、尿量。首次治療30分鐘時(shí)，患兒突然面色蒼白，脈搏升至110次/分（較基礎(chǔ)值升高20%），血壓降至85/55mmHg（較基礎(chǔ)值下降10%），立即報(bào)告醫(yī)生，考慮血容量不足（管路預(yù)沖后血液暫存，導(dǎo)致循環(huán)血量減少）。②應(yīng)急處理：遵醫(yī)囑將血漿置換速度從80ml/min降至50ml/min，同時(shí)通過外周靜脈通路快速輸注生理鹽水100ml（輸注時(shí)間10分鐘），15分鐘后患兒面色恢復(fù)紅潤(rùn)，脈搏降至95次/分，血壓回升至92/60mmHg，繼續(xù)維持50ml/min速度至治療結(jié)束，后續(xù)2次治療未再出現(xiàn)類似情況。（2）置換液與抗凝劑管理①置換速度控制：根據(jù)患兒體重（20kg）及耐受情況，初始速度80ml/min，若出現(xiàn)不適（如心慌、面色蒼白）則下調(diào)至50-60ml/min；總置換量800ml（約為患兒血漿容量1.5倍，兒童血漿容量估算公式70ml/kg，患兒血漿容量約1400ml），每次治療時(shí)間2小時(shí)，確保單克隆IgM清除效率（每次治療后IgM下降約30%）。②抗凝劑調(diào)節(jié)：枸櫞酸鈉抗凝劑輸注速度與置換速度匹配，初始15ml/h，每30分鐘監(jiān)測(cè)血鈣水平（正常2.2-2.7mmol/L）。首次治療1小時(shí)時(shí)，患兒訴口唇發(fā)麻（枸櫞酸鈉結(jié)合血鈣導(dǎo)致低鈣血癥），查血鈣1.9mmol/L，遵醫(yī)囑將10%葡萄糖酸鈣5ml加入5%葡萄糖注射液20ml中緩慢靜脈推注（10分鐘推完），推注后30分鐘復(fù)查血鈣2.1mmol/L，口唇發(fā)麻癥狀緩解；后續(xù)治療中調(diào)整枸櫞酸鈉速度至12ml/h，未再出現(xiàn)低鈣血癥。③血漿輸注管理：輸注復(fù)溫后的血漿時(shí)，嚴(yán)格執(zhí)行三查七對(duì)（查血漿型號(hào)、有效期、質(zhì)量，對(duì)患兒姓名、年齡、住院號(hào)、血型、血漿編號(hào)、劑量、輸注時(shí)間），使用輸血加溫器（溫度37℃）保持血漿溫度穩(wěn)定；觀察有無溶血反應(yīng)（如尿色加深、發(fā)熱、寒戰(zhàn)），治療期間患兒尿色正常（淡黃色），無發(fā)熱、寒戰(zhàn)。（3）不良反應(yīng)觀察與處理①出血觀察：密切觀察頸內(nèi)靜脈導(dǎo)管穿刺部位有無滲血、滲液，每30分鐘檢查1次敷料；首次治療1.5小時(shí)時(shí)，穿刺部位出現(xiàn)少量滲血（直徑約1cm），立即用無菌紗布?jí)浩却┐厅c(diǎn)5分鐘（壓力適中，避免壓迫導(dǎo)管導(dǎo)致堵塞），滲血停止后更換透明敷貼，后續(xù)每20分鐘檢查1次，未再滲血。②過敏反應(yīng)觀察：觀察患兒皮膚有無皮疹、瘙癢，有無喉頭水腫（如聲音嘶啞、呼吸困難）。第二次治療1小時(shí)時(shí)，患兒胸部出現(xiàn)散在紅色皮疹（直徑2-3mm），無瘙癢、呼吸困難，遵醫(yī)囑暫停血漿輸注，靜脈推注地塞米松2mg（0.1mg/kg），30分鐘后皮疹逐漸消退，恢復(fù)血漿輸注（速度降至60ml/min），后續(xù)未再出現(xiàn)過敏反應(yīng)。3.術(shù)后護(hù)理（每次治療結(jié)束后至下次治療前）（1）穿刺部位與導(dǎo)管護(hù)理①敷料更換：術(shù)后24小時(shí)更換無菌敷料1次，更換時(shí)用碘伏以穿刺點(diǎn)為中心消毒（直徑≥10cm），消毒3遍（每遍待干后再進(jìn)行下一遍），覆蓋無菌透明敷貼（面積6cm×8cm），注明更換時(shí)間、操作者；觀察穿刺點(diǎn)有無紅、腫、熱、痛（感染征象），3次治療后穿刺點(diǎn)均無異常。②導(dǎo)管封管：每日用100U/ml肝素鹽水封管2次（每次封管液量等于導(dǎo)管死腔容積的2倍，雙腔導(dǎo)管死腔容積1.2ml，故每腔注入2.4ml），封管時(shí)采用“脈沖式”推注（推注0.5ml停頓1秒），避免血液回流堵塞導(dǎo)管；封管后用無菌紗布包裹導(dǎo)管末端，防止污染。③導(dǎo)管保護(hù)：告知家屬避免患兒抓撓、牽拉導(dǎo)管，睡覺時(shí)取左側(cè)臥位（避免壓迫右側(cè)頸內(nèi)靜脈導(dǎo)管），穿寬松衣物（領(lǐng)口直徑≥10cm）；若發(fā)現(xiàn)敷料松動(dòng)、導(dǎo)管移位，立即告知醫(yī)護(hù)人員，不可自行調(diào)整。第三次治療結(jié)束后，遵醫(yī)囑拔除導(dǎo)管，拔除后用無菌紗布?jí)浩却┐厅c(diǎn)10分鐘（力度適中，能觸及動(dòng)脈搏動(dòng)），無滲血后覆蓋無菌敷貼，24小時(shí)后去除敷貼，穿刺點(diǎn)愈合良好（無紅腫、結(jié)痂）。（2）病情與實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)監(jiān)測(cè)①生命體征監(jiān)測(cè)：術(shù)后每30分鐘監(jiān)測(cè)生命體征1次，連續(xù)2小時(shí)，后改為每1小時(shí)1次，直至術(shù)后6小時(shí)，患兒生命體征均平穩(wěn)（體溫36.5-37.2℃，脈搏85-95次/分，呼吸19-21次/分，血壓90-98/55-62mmHg）。②實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)復(fù)查：每次治療后第1天復(fù)查血常規(guī)、血生化、電解質(zhì)。第一次治療后復(fù)查：血紅蛋白92g/L（較術(shù)前升高8%），血小板95×10?/L（較術(shù)前升高3%），總蛋白95g/L（較術(shù)前降低15%），球蛋白63g/L（較術(shù)前降低23%），血鈣2.3mmol/L（正常）；第三次治療后復(fù)查：血紅蛋白98g/L，血小板102×10?/L，總蛋白88g/L，球蛋白52g/L，IgM39g/L（較入院時(shí)降低30%），均達(dá)到預(yù)期效果。③尿量與尿液觀察：記錄術(shù)后24小時(shí)尿量，第一次治療后尿量1400ml（恢復(fù)至正常范圍），尿液顏色淡黃色，無尿蛋白加重（復(fù)查尿常規(guī)尿蛋白±）。（二）基礎(chǔ)護(hù)理干預(yù)1.體液與營養(yǎng)管理（1）體液補(bǔ)充①飲水指導(dǎo)：鼓勵(lì)患兒少量多次飲水，每日飲水量1000-1200ml（分8-10次，每次120-150ml），避免一次性大量飲水增加心臟負(fù)擔(dān)；提供患兒喜歡的飲品（如蘋果汁、梨汁，稀釋至1:1，避免高糖），若患兒拒絕飲水，通過靜脈補(bǔ)液（5%葡萄糖注射液+生理鹽水，每日500ml）補(bǔ)充體液。②尿量監(jiān)測(cè)：教會(huì)家屬用量杯測(cè)量尿量，記錄每次排尿量及時(shí)間，若2小時(shí)內(nèi)無排尿或尿量少于100ml，及時(shí)告知醫(yī)護(hù)人員；術(shù)后3天患兒尿量穩(wěn)定在1400-1600ml/24h，體液不足癥狀完全糾正。（2）營養(yǎng)支持①飲食計(jì)劃：根據(jù)患兒口味制定高蛋白、高熱量、易消化飲食方案，每日蛋白質(zhì)攝入量40g（2g/kg，如雞蛋羹50g/次，每日2次；魚肉泥30g/次，每日1次；牛奶200ml/次，每日2次），熱量攝入量2000kcal（100kcal/kg，通過添加植物油、蔗糖補(bǔ)充）；避免辛辣（如辣椒）、油膩（如油炸食品）、生冷（如冰淇淋）食物，防止胃腸道不適。②食欲改善：患兒初期因乏力食欲差，每日進(jìn)食量約150g，護(hù)理人員通過調(diào)整食物形態(tài)（如將蔬菜切碎加入粥中）、營造輕松進(jìn)食環(huán)境（播放動(dòng)畫片進(jìn)食）、少量多餐（每日5-6餐）改善食欲，術(shù)后3天進(jìn)食量增至250g/日，能滿足營養(yǎng)需求。2.感染預(yù)防護(hù)理（1）無菌操作與環(huán)境管理①侵入性操作管理：所有靜脈穿刺、導(dǎo)管護(hù)理均嚴(yán)格無菌操作，操作前洗手消毒（七步洗手法，耗時(shí)15秒），戴無菌手套、口罩、帽子；穿刺部位消毒范圍≥5cm，避免重復(fù)穿刺（同一部位穿刺不超過2次）。②環(huán)境清潔：每日用500mg/L含氯消毒劑擦拭病房物品表面2次，每周更換床單被套2次；限制探視人數(shù)（每次1人），探視者需洗手、戴口罩、穿隔離衣，避免接觸患兒分泌物；病房每日通風(fēng)2次，每次30分鐘（避免對(duì)流風(fēng)）。（2）皮膚與口腔護(hù)理①皮膚護(hù)理：每日用溫水為患兒擦浴1次（水溫38℃，避免受涼），擦浴后涂抹潤(rùn)膚露（無刺激型），保持皮膚濕潤(rùn)；選擇柔軟棉質(zhì)衣物，每日更換1次；觀察皮膚有無破損、紅腫，若出現(xiàn)瘙癢避免抓撓（可戴手套）。②口腔護(hù)理：每日用生理鹽水為患兒漱口2-3次（飯后、睡前），若口腔黏膜干燥，用棉簽蘸生理鹽水濕潤(rùn)；觀察口腔有無潰瘍、白斑（真菌感染征象），治療期間患兒口腔黏膜光滑，無感染。（三）心理護(hù)理與健康指導(dǎo)1.家屬心理干預(yù)（1）情緒疏導(dǎo)①溝通頻率與內(nèi)容：每日定時(shí)（上午10點(diǎn)、下午4點(diǎn)）與家屬溝通，反饋患兒病情（如“今天血紅蛋白98g/L，比昨天高了6g/L，治療效果很好”）、治療進(jìn)展（如“明天進(jìn)行第二次血漿置換，已經(jīng)準(zhǔn)備好了血漿”），用數(shù)據(jù)增強(qiáng)家屬信心；耐心解答疑問，用通俗語言解釋專業(yè)術(shù)語（如“單克隆IgM就像血液里的‘垃圾’，血漿置換就是把‘垃圾’清理掉”），避免使用“罕見病”“預(yù)后差”等易引發(fā)焦慮的詞匯。②情感支持：鼓勵(lì)家屬表達(dá)內(nèi)心感受，對(duì)家屬的焦慮表示理解（如“我知道你很擔(dān)心，換成我也會(huì)一樣，但我們會(huì)一起努力”），分享同類病例治愈案例（如“之前有個(gè)類似患兒，治療后恢復(fù)很好，現(xiàn)在已經(jīng)上學(xué)了”），緩解焦慮情緒。術(shù)后家屬焦慮評(píng)分（采用焦慮自評(píng)量表SAS）從入院時(shí)65分（中度焦慮）降至出院時(shí)40分（無焦慮）。2.健康指導(dǎo)實(shí)施（1）疾病與治療知識(shí)指導(dǎo)①知識(shí)傳遞：向家屬發(fā)放《小兒巨球蛋白血癥護(hù)理手冊(cè)》（圖文結(jié)合，含疾病病因、癥狀、治療流程），講解血漿置換后注意事項(xiàng)（如避免劇烈活動(dòng)、注意保暖）；通過提問方式鞏固知識(shí)（如“孩子出現(xiàn)哪些情況需要及時(shí)就醫(yī)”），確保家屬掌握。②復(fù)查指導(dǎo)：告知家屬出院后需定期復(fù)查（出院后1周、2周、1個(gè)月復(fù)查血常規(guī)、血生化、免疫固定電泳），記錄復(fù)查時(shí)間、項(xiàng)目，制作復(fù)查提醒卡（含醫(yī)院地址、聯(lián)系電話），避免遺漏。（2）居家護(hù)理技能指導(dǎo)①病情觀察指導(dǎo)：教會(huì)家屬觀察感染征象（體溫＞37.5℃、咳嗽、腹瀉）、出血征象（皮膚瘀斑、鼻出血、尿色加深）、病情變化（精神萎靡、乏力加重），演示體溫測(cè)量（腋下測(cè)溫，5分鐘，正常36-37℃）、尿量記錄方法（用量杯測(cè)量，記錄每次尿量）。②用藥與活動(dòng)指導(dǎo)：告知家屬出院后遵醫(yī)囑服用左旋咪唑（50mg/次，每日2次，調(diào)節(jié)免疫），講解藥物不良反應(yīng)（如惡心、嘔吐，輕微可繼續(xù)服用，嚴(yán)重就醫(yī)）；活動(dòng)方面，出院后1個(gè)月內(nèi)避免劇烈運(yùn)動(dòng)（如跑步、跳躍），可進(jìn)行輕度活動(dòng)（散步、玩積木），逐漸增加活動(dòng)量。五、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理反思1.護(hù)理成效本次護(hù)理圍繞血漿置換全流程，通過術(shù)前充分準(zhǔn)備、術(shù)中密切監(jiān)測(cè)、術(shù)后精細(xì)化護(hù)理，患兒順利完成3次血漿置換治療，無嚴(yán)重并發(fā)癥（如大出血、嚴(yán)重過敏），病情明顯改善（血紅蛋白從85g/L升至98g/L，IgM從56g/L降至39g/L，脾腫大無加重）；家屬焦慮情緒緩解，掌握了基礎(chǔ)護(hù)理知識(shí)，對(duì)護(hù)理工作滿意度高（術(shù)后滿意度調(diào)查98分），達(dá)到預(yù)期護(hù)理目標(biāo)。2.存在不足①病情觀察敏銳度不足：首次血漿置換術(shù)中，患兒出現(xiàn)面色蒼白、脈搏加快后才采取措施，反映出對(duì)血容量不足早期征象（如