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主動脈夾層動脈瘤主動脈夾層分離病因高血壓2/3年齡》40馬凡氏綜合征青壯年家族史Marfan綜合征遺傳學特征微纖維原基因突變（15q21.1）骨骼異常臂指間距超過身長，下部量超過上部量，蜘蛛腳。心血管改變AAO擴張》45MM，AR眼部改變晶狀體向上脫位，角膜扁平皮膚表現(xiàn)胸腹臀膨脹性萎縮紋肺部表現(xiàn)膿胸、氣胸（結(jié)締組織活力缺失）DeBeKey分型I型夾層起始于升主動脈并延伸到降主動脈。II型夾層局限于升主動脈。III型夾層起始于降主動脈，并向遠心端延伸。超聲心動圖表現(xiàn)主動脈內(nèi)徑增寬，多大于40mm。剝脫的內(nèi)膜將主動脈分為真腔和假腔，真腔多狹小，假腔一般較大。剝脫的內(nèi)膜在真假腔間擺動，應(yīng)注意尋找破裂口的位置。夾層累及主動脈瓣時，引起主動脈瓣返流，左心室擴大臨床價值與存在問題超聲床旁進行，簡便安全，無創(chuàng)敏感性特異性ECHO97%100%ANGIO78%95%CT80%100%MRI區(qū)別真腔與假腔識別入口和再入口判斷主動脈夾層病變范圍及類型判斷預(yù)

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