血液科教學查房急性淋巴細胞性白血病概念：是一種起源于單個B或T淋巴細胞前體細胞的惡性腫瘤，是常見的白血病類型之一，病因尚不明確。病史匯報患者麻付有，男，14歲，因“發(fā)熱、乏力2周，皮膚淤點1天”就診，以“貧血待查”收住。患者于2周前受涼后出現(xiàn)發(fā)熱（當時未測體溫），感全身乏力不適，偶有咳嗽，無痰，伴間斷鼻腔及牙齦出血，自訴鼻腔出血量較多，自行以衛(wèi)生紙?zhí)钊罂芍寡?，時有頭暈、頭疼，無明顯鼻塞、流涕、咽部疼痛等不適癥狀，在家自服速效傷風膠囊等治療后上述癥狀未見緩解，于1天前家人發(fā)現(xiàn)頸部及下肢皮膚有散在的出血點，前往當?shù)乜h醫(yī)院就診，查血常規(guī)（樂都縣人民醫(yī)院）血常規(guī)：WBC193.53×109/L,RBC2.26×1012/L，HB63g/L,PLT62×109/L

，為求進一步診治，故來我院就診，門診以“貧血待查”收住我科。發(fā)病以來，患者無心悸、胸悶，無皮膚黃染，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹瀉，無嘔血黑便，無肉眼血尿，無一過性黑蒙，無暈厥及意識障礙。飲食及睡眠欠佳，大小便如常。1.通過上述問診，該患者可能的診斷是什么？思路：該患者系青年男性，急性起病，首診時存在出血表現(xiàn)，要考慮特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的可能，ITP往往有近期的病毒感染，外周血涂片中有巨大血小板，Hb一般正常，外周血和骨髓中無白細胞異常。

WBC增高是計數(shù)非特異性的血細胞計數(shù)指標，對于WBC升高者首先要除外類白血病反應，如感染、藥物、妊娠、應激狀態(tài)、惡性腫瘤等，然后才考慮血液系統(tǒng)疾病，但類白血病反應的WBC一般不超過50×109/L，且有明顯的感染等前驅(qū)癥狀，該患者不存在上述的相關(guān)原因，考慮為原發(fā)性血液系統(tǒng)的惡性疾病，如急性白血病，骨髓或淋巴增值性疾病等。問題2：為進一步明確診斷，需進行哪些檢查？思路1：查體：神志清，精神查，重度貧血貌，鞏膜無黃染，瞼結(jié)膜無蒼白，口唇無發(fā)紺。頸前及雙下肢膝關(guān)節(jié)以下可見散在針尖樣大小淤點，左側(cè)耳后、雙側(cè)頜下及雙側(cè)腋窩下可觸及數(shù)個黃豆及花生米大小淋巴結(jié)，質(zhì)地中等，活動度可，伴有壓痛，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率118次/分，侓齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音，腹肌軟，脾肋下可觸及腫大，全服無壓痛及反跳痛，腸鳴音正常。雙下肢無浮腫，神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征。體格檢查要點：01皮膚黏膜：貧血貌、出血點、口腔黏膜02淋巴結(jié)：大小、部位、質(zhì)地、壓痛03心肺：貧血致頻率加快、肺部有無感染04胸骨壓痛：白血病特有體征05肝脾：有無腫大及大小06雙下肢：有無水腫知識點：急性淋巴細胞性白血病的臨床表現(xiàn)一、貧血：乏力、蒼白、頭痛、耳鳴等。二、發(fā)熱：白血病本身發(fā)熱：腫瘤性發(fā)熱。繼發(fā)感染發(fā)熱：以口腔、肛周、呼吸道、泌尿系、皮膚感染多見，嚴重時敗血癥，以G（-）桿菌敗血癥最常見。

三、出血：

皮膚瘀點、瘀斑，鼻衄，牙齦出血，

內(nèi)臟出血：月經(jīng)過多，眼底出血，消化

道出血，血尿。

顱內(nèi)出血：最主要的并發(fā)癥，也是AL死亡

的首要原因。ANLL-M3為著。

DIC：尤以M3常見。大家有疑問的，可以詢問和交流可以互相討論下，但要小聲點四、浸潤㈠淋巴結(jié)和肝脾腫大：

50%ALL有淋巴結(jié)腫大；多數(shù)T-ALL有縱隔淋巴結(jié)腫大；

ANLL-M4和M5淋巴結(jié)腫大多見；部分患者有肝脾腫大。㈡骨骼和關(guān)節(jié)：胸骨下端壓痛是最主要的臨床體征。關(guān)節(jié)及骨骼疼痛，兒童多見。綠色瘤（粒細胞肉瘤）見于急粒。㈢口腔和皮膚：齒齦腫脹，多見于ANLL-M4和M5?？捎衅つw浸潤表現(xiàn)。

思路2：實驗室檢查：1.血常規(guī)：我院血常規(guī)：WBC185×109/L,RBC65×1012/L，HB65g/L,PLT62×109/L2.血凝指標：PT19.1↑S,APTT1.72S↑，凝血酶原時間國際標準化比值1.72↑，活化部分凝血酶原時間31.2S,纖維蛋白原1.35S↓,纖維蛋白原降解產(chǎn)物16.5S↑,凝血酶原時間測定18.4S,D-二聚體8.07mg/l3.生化指標：肝腎功：ALT40U/L,AST185U/L↑,總蛋白58.1g/L↓，肌酐74umol/l，7.05mmol/l,尿素803umol/l↑

心功：肌酸激酶49U/L,肌酸激酶同工酶14U/L，α羥丁酸脫氫酶731U/L↑

傳染病指標：乙型肝炎病毒表面抗體（+）,乙型肝炎病毒核心抗體（+）

4.骨髓穿刺檢查：是患者最需要的檢查項目，包括形態(tài)學，免疫學。

該骨髓分析報告：骨髓增生明顯活躍，粒系受抑，比例減低，偶見分葉核粒細胞；紅系受抑，比例減低，偶見晚幼紅細胞，成熟紅細胞大致正常；淋巴細胞系異常增生，比例增高，以原幼淋巴細胞為主。診斷意見：考慮急性淋巴細胞白血病流式細胞免疫熒光分析結(jié)論：符合T淋巴細胞白血病/淋巴母細胞淋巴瘤（T-ALL/LBL）表型。問題3：該患者的診斷是什么，是否需要急診住院？根據(jù)血常規(guī)和外周血涂片診斷為T淋巴細胞白血病/淋巴母細胞淋巴瘤，需立即收住血液科消毒病房進一步處理。知識點：急性淋巴細胞性白血病的診斷標準ALL診斷目前采用細胞形態(tài)學、免疫學、細胞遺傳學及分子生物學（MICM）診斷模式。分型采用世界衛(wèi)生組織（WHO）2008標準。WHO急性白血病最新分類標準中認為骨髓涂片中原始和（或）幼稚細胞淋巴細胞比例≥骨髓有核細胞30%即可診斷。根據(jù)白血病細胞表面不同的分化抗原利用免疫學技術(shù)，可以診斷并分為不同的亞型。一般分為T、B細胞系。問題4.該患者誘導化療前是否需要做緊急處理？急性白血病患者入院后應給予水化、堿化、利尿、輸血和支持治療。問題5：應選擇什么藥物進行誘導化療？目前ALL標準的誘導化療方案至少應包括長春新堿（VCR）、糖皮質(zhì)激素和蒽環(huán)類藥如肉紅霉素（DNR）+門冬酰胺酶（L-ASP）,即VDP方案為基礎(chǔ)。對于兒童高危ALL和幾乎所有成人ALL更多的應用四種或更多藥物組合的誘導方案治療。問題5：ALL患者在化療過程中需注意的事項和觀察的內(nèi)容？1.飲食：給予高蛋白、高維生素、高熱量飲食。讓家屬帶給病人平日喜愛的飯菜和水果，對惡心、嘔吐者，應在停止嘔吐后指導病人進行深呼吸和有意識吞咽，以減輕惡心癥狀，可少量多次進食。同時保證每天飲水量。2.消毒防護：室內(nèi)保持清潔，空氣清新。定期進行空氣消毒，囑患者勤帶口罩，有條件的實施無陪護制度。3.對癥支持治療：包括輸血、止血等治療。Hb重度底下