發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良臨床診療指南(0~2歲)一、引言發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良（DevelopmentalDysplasiaoftheHip，DDH）是一種常見的兒童髖關(guān)節(jié)疾病，主要表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)在發(fā)育過程中出現(xiàn)的一系列異常，包括髖臼發(fā)育不良、髖關(guān)節(jié)半脫位和全脫位等。這種疾病如果未能得到及時診斷和治療，可能會導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)疼痛、功能障礙，甚至殘疾，嚴(yán)重影響患兒的生活質(zhì)量。本指南旨在為臨床醫(yī)生提供0-2歲兒童發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的診斷和治療的標(biāo)準(zhǔn)化建議，以提高診斷的準(zhǔn)確性和治療的有效性。二、術(shù)語和定義發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良是指出生前及出生后股骨頭和髖臼在發(fā)育和（或）解剖關(guān)系中出現(xiàn)的一系列異常的統(tǒng)稱。過去曾稱為先天性髖關(guān)節(jié)脫位或發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位，但由于該病既可以是先天性的，也可以在出生后發(fā)育過程中逐漸出現(xiàn)，且并非所有患兒都表現(xiàn)為完全脫位，因此現(xiàn)在統(tǒng)一使用發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良這一術(shù)語。三、流行病學(xué)DDH的發(fā)病率因地區(qū)、種族、遺傳等因素而異。在我國，DDH的發(fā)病率約為1.1‰-3.8‰。女性發(fā)病率高于男性，約為4-6:1。左側(cè)髖關(guān)節(jié)受累多于右側(cè)，雙側(cè)發(fā)病約占20%-30%。臀位產(chǎn)、家族史、羊水過少、襁褓包裹等是DDH的高危因素。四、解剖生理與病理改變1.正常髖關(guān)節(jié)解剖生理-髖關(guān)節(jié)是由髖臼和股骨頭組成的球窩關(guān)節(jié)，髖臼呈半球形，對股骨頭有良好的包容。在嬰兒期，髖臼主要由軟骨組成，隨著年齡增長逐漸骨化。股骨頭的骨化中心在出生后3-6個月開始出現(xiàn)。-髖關(guān)節(jié)周圍有豐富的肌肉和韌帶，如髂股韌帶、恥股韌帶、坐股韌帶等，這些結(jié)構(gòu)共同維持髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性。2.DDH的病理改變-髖臼：髖臼發(fā)育不良是DDH最常見的病理改變，表現(xiàn)為髖臼變淺、變斜，髖臼指數(shù)增大。隨著病情進(jìn)展，髖臼的形態(tài)和結(jié)構(gòu)進(jìn)一步異常，影響股骨頭的正常發(fā)育和包容。-股骨頭：股骨頭可出現(xiàn)不同程度的發(fā)育異常，如股骨頭變小、變扁，骨化中心出現(xiàn)延遲或發(fā)育不良。在髖關(guān)節(jié)脫位的情況下，股骨頭可向上、向后移位，遠(yuǎn)離髖臼。-關(guān)節(jié)囊：關(guān)節(jié)囊可增厚、攣縮，特別是在髖關(guān)節(jié)脫位時，關(guān)節(jié)囊可呈葫蘆狀，阻礙股骨頭復(fù)位。-周圍肌肉：髖關(guān)節(jié)周圍的肌肉可出現(xiàn)不同程度的攣縮，如內(nèi)收肌、髂腰肌等，進(jìn)一步影響髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性和活動度。五、臨床表現(xiàn)1.新生兒期（0-1個月）-外觀異常：部分患兒可表現(xiàn)為雙側(cè)大腿皮紋不對稱、臀紋不對稱，患側(cè)下肢短縮。但這些表現(xiàn)并非DDH所特有，也可見于正常兒童，因此不能單純依靠皮紋不對稱診斷DDH。-髖關(guān)節(jié)彈響：在給新生兒換尿布或活動髖關(guān)節(jié)時，可感覺到髖關(guān)節(jié)有彈響或彈跳感，這是由于股骨頭在髖臼內(nèi)不穩(wěn)定所致。-髖關(guān)節(jié)活動受限：患側(cè)髖關(guān)節(jié)外展活動可輕度受限，一般外展角度小于60°-70°。2.嬰兒期（1-12個月）-跛行：開始行走后，單側(cè)DDH患兒可出現(xiàn)跛行步態(tài)，雙側(cè)DDH患兒則表現(xiàn)為鴨步，即行走時左右搖擺。-肢體不等長：隨著病情進(jìn)展，患側(cè)下肢短縮更加明顯，可通過測量雙下肢長度來發(fā)現(xiàn)。-髖關(guān)節(jié)活動障礙：髖關(guān)節(jié)外展、內(nèi)旋活動進(jìn)一步受限，蛙式試驗陽性，即患兒仰臥位，屈髖屈膝90°，外展髖關(guān)節(jié)時，患側(cè)不能平放在床面上。3.幼兒期（1-2歲）-疼痛：部分患兒可訴髖關(guān)節(jié)或膝關(guān)節(jié)疼痛，這是由于髖關(guān)節(jié)病變引起的牽涉痛。-髖關(guān)節(jié)畸形：可出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)屈曲、內(nèi)收、內(nèi)旋畸形，嚴(yán)重影響患兒的行走和活動能力。六、診斷1.體格檢查-Ortolani試驗：適用于新生兒和小嬰兒。患兒仰臥位，檢查者雙手握住患兒雙下肢，屈髖屈膝90°，拇指放在大腿內(nèi)側(cè)，其余四指放在大轉(zhuǎn)子處。先將髖關(guān)節(jié)外展、外旋，然后輕輕上抬大轉(zhuǎn)子，若感覺到股骨頭滑入髖臼的彈響，即為Ortolani試驗陽性，提示髖關(guān)節(jié)可能存在脫位。-Barlow試驗：同樣適用于新生兒和小嬰兒?；純貉雠P位，屈髖屈膝90°，檢查者雙手握住患兒雙下肢，拇指放在大腿內(nèi)側(cè)，其余四指放在大轉(zhuǎn)子處。先將髖關(guān)節(jié)內(nèi)收、內(nèi)旋，然后輕輕向下推壓大轉(zhuǎn)子，若感覺到股骨頭從髖臼內(nèi)脫出的彈響，即為Barlow試驗陽性，提示髖關(guān)節(jié)可能存在不穩(wěn)定。-Allis征：患兒仰臥位，屈髖屈膝，兩足平放于床面，兩踝并攏，觀察兩膝的高度。若患側(cè)膝關(guān)節(jié)低于健側(cè)，即為Allis征陽性，提示患側(cè)下肢短縮，可能存在DDH。-Trendelenburg試驗：適用于能行走的幼兒?；純簡瓮日玖?，若對側(cè)骨盆下降，即為Trendelenburg試驗陽性，提示髖關(guān)節(jié)外展肌功能減弱，可能存在DDH。2.影像學(xué)檢查-超聲檢查：是0-6個月嬰兒DDH篩查和診斷的首選方法。超聲可以清晰顯示髖關(guān)節(jié)的軟骨結(jié)構(gòu)，測量髖臼指數(shù)、股骨頭覆蓋率等指標(biāo)，判斷髖關(guān)節(jié)的發(fā)育情況。常用的超聲檢查方法有Graf法和Harcke法。-X線檢查：6個月以上兒童，由于股骨頭骨化中心逐漸出現(xiàn)，X線檢查可以更準(zhǔn)確地評估髖關(guān)節(jié)的發(fā)育情況。常用的X線測量指標(biāo)包括髖臼指數(shù)、CE角、Shenton線等。髖臼指數(shù)增大、CE角減小、Shenton線不連續(xù)等都提示可能存在DDH。-MRI檢查：對于診斷不明確或需要進(jìn)一步評估髖關(guān)節(jié)軟組織情況的患兒，MRI檢查可以提供更詳細(xì)的信息，如關(guān)節(jié)囊、韌帶、肌肉等的病變情況。七、治療1.治療原則-早期診斷、早期治療是DDH治療的關(guān)鍵。年齡越小，治療方法越簡單，療效越好。-治療目的是恢復(fù)髖關(guān)節(jié)的正常解剖結(jié)構(gòu)和功能，包括股骨頭復(fù)位、髖臼發(fā)育正常、髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定等。-根據(jù)患兒的年齡、病情嚴(yán)重程度等選擇合適的治療方法。2.保守治療-Pavlik吊帶：適用于6個月以內(nèi)的DDH患兒，尤其是Ortolani試驗陽性或超聲檢查提示髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定的患兒。Pavlik吊帶通過保持髖關(guān)節(jié)屈曲、外展、外旋位，使股骨頭自然復(fù)位并刺激髖臼發(fā)育。一般需要佩戴3-6個月，定期復(fù)查超聲或X線，根據(jù)髖關(guān)節(jié)恢復(fù)情況調(diào)整治療方案。-支具治療：對于6-18個月的DDH患兒，可采用支具治療，如蛙式支具、外展支具等。支具可以維持髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定，促進(jìn)髖臼和股骨頭的發(fā)育。支具治療的時間一般較長，需要根據(jù)患兒的病情和恢復(fù)情況確定。3.手術(shù)治療-閉合復(fù)位石膏固定術(shù)：適用于6-18個月、手法復(fù)位成功的DDH患兒。在麻醉下，通過手法將股骨頭復(fù)位到髖臼內(nèi)，然后用石膏固定髖關(guān)節(jié)于屈曲、外展、外旋位。石膏固定一般需要3-6個月，期間需要定期復(fù)查X線，觀察股骨頭的位置和髖臼的發(fā)育情況。-切開復(fù)位術(shù)：對于手法復(fù)位失敗或年齡較大（18個月以上）的DDH患兒，需要行切開復(fù)位術(shù)。手術(shù)切開髖關(guān)節(jié)，松解攣縮的關(guān)節(jié)囊和肌肉，將股骨頭復(fù)位到髖臼內(nèi)，并進(jìn)行關(guān)節(jié)囊緊縮等操作。切開復(fù)位術(shù)后也需要石膏固定一段時間。-骨盆截骨術(shù)：對于髖臼發(fā)育不良嚴(yán)重的患兒，在切開復(fù)位的同時或后期可能需要行骨盆截骨術(shù)，如Salter截骨術(shù)、Pemberton截骨術(shù)等，以改善髖臼的形態(tài)和對股骨頭的包容。八、治療效果評估1.臨床評估-觀察患兒的步態(tài)、髖關(guān)節(jié)活動度、肢體長度等情況。治療后患兒的跛行、鴨步等異常步態(tài)應(yīng)逐漸改善，髖關(guān)節(jié)活動度恢復(fù)正常，肢體長度差異減小。-檢查髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性，如Ortolani試驗、Barlow試驗等應(yīng)轉(zhuǎn)為陰性。2.影像學(xué)評估-定期復(fù)查X線，觀察髖臼指數(shù)、CE角、Shenton線等指標(biāo)的變化。隨著治療的進(jìn)行，髖臼指數(shù)應(yīng)逐漸減小，CE角應(yīng)逐漸增大，Shenton線應(yīng)連續(xù)。-超聲檢查可用于評估髖關(guān)節(jié)的軟骨結(jié)構(gòu)和股骨頭的位置，在治療早期更為敏感。九、隨訪1.隨訪時間-保守治療的患兒，在佩戴支具或吊帶期間，應(yīng)每1-2個月復(fù)查一次超聲或X線，觀察髖關(guān)節(jié)的恢復(fù)情況。-手術(shù)治療的患兒，術(shù)后1周、1個月、3個月、6個月等時間點需要復(fù)查X線，了解股骨頭的位置和髖臼的發(fā)育情況。以后每年復(fù)查一次，直至患兒骨骼發(fā)育成熟。2.隨訪內(nèi)容-臨床檢查：包括髖關(guān)節(jié)活動度、肢體長度、步態(tài)等評估。-影像學(xué)檢查：根據(jù)患兒的年齡和病情選擇合適的影像學(xué)檢查方法，如超聲、X線等，評估髖關(guān)節(jié)的發(fā)育情況。-指導(dǎo)康復(fù)訓(xùn)練：根據(jù)患兒的恢復(fù)情況，指導(dǎo)家長進(jìn)行適當(dāng)?shù)目祻?fù)訓(xùn)練，促進(jìn)髖關(guān)節(jié)功能的恢復(fù)。十、預(yù)防1.健康教育-向孕婦和家長宣傳DDH的相關(guān)知識，包括病因、臨床表現(xiàn)、早期診斷的重要性等，提高他們的認(rèn)識和警惕性。-提倡正確的襁褓方式，避免過度包裹嬰兒下肢，保持髖關(guān)節(jié)自然的屈曲、外展姿勢。2.篩查-對所有新生兒進(jìn)行DDH篩查，包括體格檢查和超