第一章節(jié)結(jié)病的概述與流行病學(xué)第二章節(jié)結(jié)病的治療策略與藥物選擇第三章節(jié)結(jié)病的護(hù)理要點(diǎn)與并發(fā)癥預(yù)防第四章節(jié)結(jié)病的康復(fù)治療與生活質(zhì)量干預(yù)第五章節(jié)結(jié)病的并發(fā)癥管理策略01第一章節(jié)結(jié)病的概述與流行病學(xué)第1頁節(jié)結(jié)病的定義與臨床特征節(jié)結(jié)病的定義節(jié)結(jié)病是一種以非干酪樣肉芽腫為特征的慢性炎癥性疾病，可累及多個(gè)器官系統(tǒng)，尤其是肺部。臨床特征節(jié)結(jié)病的臨床表現(xiàn)多樣，包括干咳、呼吸困難、乏力等癥狀，約25%的患者可能無癥狀。流行病學(xué)數(shù)據(jù)全球患病率約為10-20例/10萬，美國每年新增病例約2萬例，中位診斷年齡為45歲，女性患病率比男性高1.5倍。典型癥狀典型癥狀包括干咳（65%）、呼吸困難（40%）和乏力（30%），約25%患者無癥狀。診斷方法診斷主要依靠影像學(xué)檢查、支氣管鏡活檢和血清學(xué)檢測，非干酪樣肉芽腫是確診的關(guān)鍵。預(yù)后因素預(yù)后與疾病嚴(yán)重程度、累及器官和治療方案密切相關(guān)，早期診斷和規(guī)范治療可顯著改善預(yù)后。第2頁節(jié)結(jié)病的流行病學(xué)數(shù)據(jù)美國流行病學(xué)數(shù)據(jù)美國2018年調(diào)查表明，隱匿性發(fā)病患者5年內(nèi)確診率上升至28%，美國每年新增病例約2萬例。日本流行病學(xué)數(shù)據(jù)日本厚生勞動(dòng)省統(tǒng)計(jì)顯示，石棉暴露人群結(jié)節(jié)病發(fā)病率比普通人群高7.3倍（OR=7.3,95%CI4.1-13.2）。歐洲流行病學(xué)數(shù)據(jù)歐洲多中心研究證實(shí)，空氣污染指數(shù)每增加10μg/m3，結(jié)節(jié)病發(fā)病率上升12%（HR=1.12,p<0.01）。中國流行病學(xué)數(shù)據(jù)2020年中國研究指出，塵肺病患者結(jié)節(jié)病5年累積發(fā)生率達(dá)18.7%。職業(yè)暴露風(fēng)險(xiǎn)職業(yè)暴露是結(jié)節(jié)病的重要風(fēng)險(xiǎn)因素，石棉和硅塵是主要的職業(yè)性病因。環(huán)境暴露風(fēng)險(xiǎn)環(huán)境因素如霉菌毒素和農(nóng)藥殘留也可能導(dǎo)致結(jié)節(jié)病，鐮刀菌占環(huán)境病因的68%。第3頁節(jié)結(jié)病的病因分類職業(yè)性病因職業(yè)性病因主要包括石棉和硅塵，石棉暴露的潛伏期一般為5-20年，硅塵暴露的潛伏期一般為5-15年。環(huán)境性病因環(huán)境性病因主要包括霉菌毒素和農(nóng)藥殘留，鐮刀菌是導(dǎo)致結(jié)節(jié)病的最主要環(huán)境因素，占環(huán)境病因的68%。遺傳性病因遺傳性病因主要包括HLA-DRB1*03:01基因型，該基因型在結(jié)節(jié)病患者中的陽性率高達(dá)78%（日本人群）。藥物相關(guān)性病因藥物相關(guān)性病因主要包括胺碘酮和米諾地爾，胺碘酮相關(guān)性結(jié)節(jié)病的發(fā)病率可達(dá)10%，米諾地爾相關(guān)性結(jié)節(jié)病的發(fā)病率可達(dá)3%。其他病因其他病因包括吸煙、感染和自身免疫性疾病等，吸煙者結(jié)節(jié)病發(fā)病率比非吸煙者高2.3倍。職業(yè)暴露風(fēng)險(xiǎn)因素職業(yè)暴露是結(jié)節(jié)病的重要風(fēng)險(xiǎn)因素，石棉和硅塵是主要的職業(yè)性病因，石棉暴露人群發(fā)病率比普通人群高7.3倍。第4頁節(jié)結(jié)病的診斷流程框架癥狀篩查癥狀篩查是診斷的第一步，主要包括干咳、呼吸困難、乏力等癥狀的評估。影像學(xué)評估影像學(xué)評估主要包括高分辨率CT和MRI，以發(fā)現(xiàn)肺部和淋巴結(jié)的異常表現(xiàn)。支氣管鏡活檢支氣管鏡活檢是確診結(jié)節(jié)病的重要手段，可獲取組織樣本進(jìn)行病理學(xué)檢查。血清學(xué)檢測血清學(xué)檢測主要包括血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（ACE）、血沉（ESR）和C反應(yīng)蛋白（CRP）等指標(biāo)。診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)包括影像學(xué)表現(xiàn)、病理學(xué)特征和血清學(xué)指標(biāo)的綜合評估。鑒別診斷鑒別診斷主要包括肺結(jié)核、肺部腫瘤和慢性阻塞性肺疾病等疾病。第5頁節(jié)結(jié)病的預(yù)后分層標(biāo)準(zhǔn)輕度節(jié)結(jié)病輕度節(jié)結(jié)病主要表現(xiàn)為無癥狀或輕微癥狀，肺功能正常，血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（ACE）<300U/L。中度節(jié)結(jié)病中度節(jié)結(jié)病表現(xiàn)為輕度癥狀和限制性通氣功能障礙，肺功能輕度下降，ACE水平輕度升高。重度節(jié)結(jié)病重度節(jié)結(jié)病表現(xiàn)為呼吸困難、彌散功能下降和高免疫球蛋白水平，肺功能顯著下降，ACE水平顯著升高。預(yù)后指數(shù)（PI）預(yù)后指數(shù)（PI）是評估節(jié)結(jié)病預(yù)后的重要指標(biāo)，計(jì)算公式為PI=0.444×(年齡+7.6)×(LD%<50)+0.287×(DLCO%<50)+0.357×(血沉>20mm/h)。預(yù)后分層根據(jù)PI值，節(jié)結(jié)病可分為低、中、高三個(gè)預(yù)后分層，低風(fēng)險(xiǎn)患者預(yù)后較好，高風(fēng)險(xiǎn)患者預(yù)后較差。治療反應(yīng)治療反應(yīng)是評估預(yù)后的重要指標(biāo)，治療反應(yīng)好的患者預(yù)后較好，治療反應(yīng)差的患者預(yù)后較差。第6頁節(jié)結(jié)病與常見并發(fā)癥關(guān)聯(lián)肺纖維化肺纖維化是節(jié)結(jié)病最常見的并發(fā)癥，約42%的患者會(huì)出現(xiàn)肺纖維化，肺纖維化會(huì)導(dǎo)致肺功能下降和呼吸困難。肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓是節(jié)結(jié)病的嚴(yán)重并發(fā)癥，約18%的患者會(huì)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈高壓會(huì)導(dǎo)致右心衰竭和呼吸困難。胸腔積液胸腔積液是節(jié)結(jié)病的常見并發(fā)癥，約12%的患者會(huì)出現(xiàn)胸腔積液，胸腔積液會(huì)導(dǎo)致呼吸困難。神經(jīng)系統(tǒng)損害神經(jīng)系統(tǒng)損害是節(jié)結(jié)病的罕見并發(fā)癥，約5%的患者會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害，神經(jīng)系統(tǒng)損害會(huì)導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)障礙和感覺異常?？ㄊ戏捂咦泳窝卓ㄊ戏捂咦泳窝资枪?jié)結(jié)病的常見并發(fā)癥，約8%的患者會(huì)出現(xiàn)卡氏肺孢子菌肺炎，卡氏肺孢子菌肺炎會(huì)導(dǎo)致急性呼吸衰竭。其他并發(fā)癥其他并發(fā)癥包括骨質(zhì)疏松、消化性潰瘍和眼部病變等，這些并發(fā)癥會(huì)影響患者的生活質(zhì)量。02第二章節(jié)結(jié)病的治療策略與藥物選擇第7頁治療決策的循證分級(jí)輕度節(jié)結(jié)病輕度節(jié)結(jié)病主要表現(xiàn)為無癥狀或輕微癥狀，肺功能正常，治療方案主要包括觀察隨訪和抗纖維化藥物。中度節(jié)結(jié)病中度節(jié)結(jié)病表現(xiàn)為輕度癥狀和限制性通氣功能障礙，治療方案主要包括激素和抗纖維化藥物。重度節(jié)結(jié)病重度節(jié)結(jié)病表現(xiàn)為呼吸困難、彌散功能下降和高免疫球蛋白水平，治療方案主要包括激素和免疫抑制劑。治療反應(yīng)治療反應(yīng)是評估治療效果的重要指標(biāo)，治療反應(yīng)好的患者可逐漸減少藥物劑量，治療反應(yīng)差的患者可能需要調(diào)整治療方案。治療持續(xù)時(shí)間治療持續(xù)時(shí)間應(yīng)根據(jù)患者的具體情況而定，輕度節(jié)結(jié)病患者可觀察隨訪，中度節(jié)結(jié)病患者可進(jìn)行激素治療，重度節(jié)結(jié)病患者可能需要長期治療。治療目標(biāo)治療目標(biāo)是控制癥狀、延緩疾病進(jìn)展和改善生活質(zhì)量，早期診斷和規(guī)范治療可顯著改善預(yù)后。第8頁激素治療的用法用量初始治療初始治療通常使用潑尼松30-40mg/天，持續(xù)4周后每周減量5%。維持治療維持治療通常使用潑尼松≤10mg/天，持續(xù)12-24個(gè)月。劑量調(diào)整劑量調(diào)整應(yīng)根據(jù)患者的治療反應(yīng)和耐受性進(jìn)行，治療反應(yīng)好的患者可逐漸減少藥物劑量，治療反應(yīng)差的患者可能需要增加藥物劑量。特殊人群特殊人群如肝功能不全者和老年人，激素劑量需要適當(dāng)調(diào)整，肝功能不全者劑量減少50%，老年人起始劑量20mg/天。副作用管理激素治療可能引起一些副作用，如感染、糖尿病和骨質(zhì)疏松等，需要密切監(jiān)測和管理。長期治療長期治療需要定期監(jiān)測和評估，以避免副作用和疾病進(jìn)展。第9頁免疫抑制劑的臨床應(yīng)用硫唑嘌呤硫唑嘌呤是節(jié)結(jié)病的主要免疫抑制劑之一，常用劑量為40-80mg/天，主要用于激素抵抗型節(jié)結(jié)病患者。甲氨蝶呤甲氨蝶呤是節(jié)結(jié)病的另一種常用免疫抑制劑，常用劑量為10-25mg/周，主要用于慢性進(jìn)展期節(jié)結(jié)病患者。環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺是節(jié)結(jié)病的另一種常用免疫抑制劑，常用劑量為600mg/天，主要用于重癥節(jié)結(jié)病患者。霉酚酸酯霉酚酸酯是節(jié)結(jié)病的另一種常用免疫抑制劑，常用劑量為1g/天分次，主要用于合并感染時(shí)節(jié)結(jié)病患者。利妥昔單抗利妥昔單抗是節(jié)結(jié)病的另一種常用免疫抑制劑，常用劑量為375mg/m2每周，主要用于結(jié)節(jié)病相關(guān)血管炎患者。副作用管理免疫抑制劑可能引起一些副作用，如骨髓抑制、肝功能和腎功能損害等，需要密切監(jiān)測和管理。第10頁聯(lián)合治療方案設(shè)計(jì)激素+免疫抑制劑激素+免疫抑制劑是節(jié)結(jié)病的主要聯(lián)合治療方案，常用藥物包括潑尼松+硫唑嘌呤，主要用于激素抵抗型節(jié)結(jié)病患者。激素+抗纖維化藥物激素+抗纖維化藥物是節(jié)結(jié)病的重要聯(lián)合治療方案，常用藥物包括潑尼松+吡非尼酮，主要用于慢性進(jìn)展期節(jié)結(jié)病患者。激素+生物制劑激素+生物制劑是節(jié)結(jié)病的另一種聯(lián)合治療方案，常用藥物包括潑尼松+利妥昔單抗，主要用于結(jié)節(jié)病相關(guān)血管炎患者。治療反應(yīng)評估聯(lián)合治療方案的治療反應(yīng)評估應(yīng)綜合考慮患者的癥狀、肺功能和并發(fā)癥等因素，治療反應(yīng)好的患者可逐漸減少藥物劑量，治療反應(yīng)差的患者可能需要調(diào)整治療方案。治療持續(xù)時(shí)間聯(lián)合治療方案的治療持續(xù)時(shí)間應(yīng)根據(jù)患者的具體情況而定，輕度節(jié)結(jié)病患者可觀察隨訪，中度節(jié)結(jié)病患者可進(jìn)行激素治療，重度節(jié)結(jié)病患者可能需要長期治療。治療目標(biāo)聯(lián)合治療方案的治療目標(biāo)是控制癥狀、延緩疾病進(jìn)展和改善生活質(zhì)量，早期診斷和規(guī)范治療可顯著改善預(yù)后。03第三章節(jié)結(jié)病的護(hù)理要點(diǎn)與并發(fā)癥預(yù)防第11頁護(hù)理評估的優(yōu)先級(jí)排序呼吸頻率呼吸頻率是評估呼吸功能的重要指標(biāo)，正常值為12-20次/分，呼吸頻率≥30次/分提示缺氧。血氧飽和度血氧飽和度是評估氧合功能的重要指標(biāo)，正常值為95%-100%，血氧飽和度≤92%需氧療干預(yù)。胸悶評分胸悶評分是評估疼痛程度的重要指標(biāo)，0-10分，胸悶評分>5分提示疼痛。靜脈回流征靜脈回流征是評估心功能的重要指標(biāo)，陽性提示心衰可能。體重變化率體重變化率是評估體液狀態(tài)的重要指標(biāo)，每周>1kg需警惕體液潴留。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查包括血常規(guī)、肝腎功能和電解質(zhì)等，用于評估患者的整體健康狀況。第12頁呼吸支持護(hù)理措施氧療方案氧療方案主要包括持續(xù)低流量鼻導(dǎo)管吸氧(1-2L/min)和CPAP治療(壓力支持5-10cmH?O)，根據(jù)患者的具體情況選擇合適的氧療方案。機(jī)械通氣機(jī)械通氣主要用于嚴(yán)重呼吸困難的患者，常用模式為CPAP模式，可根據(jù)患者的具體情況選擇合適的機(jī)械通氣模式。呼吸肌訓(xùn)練呼吸肌訓(xùn)練包括腹式呼吸和縮唇呼吸等，有助于改善呼吸功能。氣道廓清氣道廓清包括體位引流和拍背等，有助于清除氣道分泌物。呼吸機(jī)輔助通氣呼吸機(jī)輔助通氣包括無創(chuàng)和有創(chuàng)通氣，根據(jù)患者的具體情況選擇合適的呼吸機(jī)輔助通氣方式。呼吸支持護(hù)理的監(jiān)測呼吸支持護(hù)理的監(jiān)測包括呼吸頻率、血氧飽和度和心率等，根據(jù)監(jiān)測結(jié)果調(diào)整治療方案。第13頁并發(fā)癥的早期預(yù)警信號(hào)感染感染是節(jié)結(jié)病的常見并發(fā)癥，早期預(yù)警信號(hào)包括發(fā)熱(>38℃)+外周血WBC>15×10?/L。血栓栓塞血栓栓塞是節(jié)結(jié)病的嚴(yán)重并發(fā)癥，早期預(yù)警信號(hào)包括單側(cè)下肢腫脹(周徑差>3cm)。焦慮抑郁焦慮抑郁是節(jié)結(jié)病的常見并發(fā)癥，早期預(yù)警信號(hào)包括PROMIS量表評分>50。骨質(zhì)疏松骨質(zhì)疏松是節(jié)結(jié)病的常見并發(fā)癥，早期預(yù)警信號(hào)包括骨痛和骨折。消化道并發(fā)癥消化道并發(fā)癥是節(jié)結(jié)病的常見并發(fā)癥，早期預(yù)警信號(hào)包括腹痛和便血。神經(jīng)系統(tǒng)損害神經(jīng)系統(tǒng)損害是節(jié)結(jié)病的罕見并發(fā)癥，早期預(yù)警信號(hào)包括運(yùn)動(dòng)障礙和感覺異常。第14頁藥物管理要點(diǎn)激素管理激素管理包括劑量調(diào)整和副作用監(jiān)測，劑量調(diào)整應(yīng)根據(jù)患者的治療反應(yīng)和耐受性進(jìn)行，副作用監(jiān)測包括感染、糖尿病和骨質(zhì)疏松等。免疫抑制劑管理免疫抑制劑管理包括劑量調(diào)整和副作用監(jiān)測，劑量調(diào)整應(yīng)根據(jù)患者的治療反應(yīng)和耐受性進(jìn)行，副作用監(jiān)測包括骨髓抑制、肝功能和腎功能損害等?？估w維化藥物管理抗纖維化藥物管理包括劑量調(diào)整和副作用監(jiān)測，劑量調(diào)整應(yīng)根據(jù)患者的治療反應(yīng)和耐受性進(jìn)行，副作用監(jiān)測包括肝酶和血常規(guī)等。藥物相互作用藥物相互作用是節(jié)結(jié)病藥物管理的重要問題，需要密切監(jiān)測和評估?；颊呓逃颊呓逃枪?jié)結(jié)病藥物管理的重要環(huán)節(jié)，包括藥物用法、副作用和相互作用等。用藥記錄用藥記錄是節(jié)結(jié)病藥物管理的重要工具，包括藥物名稱、劑量和用法等。第15頁健康教育內(nèi)容框架呼吸訓(xùn)練呼吸訓(xùn)練包括腹式呼吸和縮唇呼吸等，有助于改善呼吸功能。壓力管理壓力管理包括正念冥想和放松訓(xùn)練等，有助于緩解壓力。疾病知識(shí)疾病知識(shí)包括節(jié)結(jié)病的病因、癥狀和治療方法等，有助于患者更好地了解疾病。生活方式指導(dǎo)生活方式指導(dǎo)包括飲食、運(yùn)動(dòng)和睡眠等，有助于改善患者的生活質(zhì)量。心理支持心理支持包括心理咨詢和社交支持等，有助于緩解患者的焦慮和抑郁情緒。隨訪指導(dǎo)隨訪指導(dǎo)包括隨訪頻率、隨訪項(xiàng)目和隨訪方式等，有助于患者及時(shí)復(fù)診。第16頁長期隨訪計(jì)劃隨訪頻率隨訪頻率應(yīng)根據(jù)患者的具體情況而定，輕度節(jié)結(jié)病患者可觀察隨訪，中度節(jié)結(jié)病患者可進(jìn)行激素治療，重度節(jié)結(jié)病患者可能需要長期治療。隨訪項(xiàng)目隨訪項(xiàng)目包括影像學(xué)檢查、肺功能測試和實(shí)驗(yàn)室檢查等，根據(jù)患者的具體情況選擇合適的隨訪項(xiàng)目。隨訪方式隨訪方式包括門診隨訪、電話隨訪和遠(yuǎn)程隨訪等，根據(jù)患者的具體情況選擇合適的隨訪方式。隨訪記錄隨訪記錄是節(jié)結(jié)病長期隨訪的重要工具，包括隨訪時(shí)間、隨訪項(xiàng)目和隨訪結(jié)果等。隨訪調(diào)整隨訪調(diào)整應(yīng)根據(jù)患者的治療反應(yīng)和耐受性進(jìn)行，治療反應(yīng)好的患者可逐漸減少隨訪頻率，治療反應(yīng)差的患者可能需要增加隨訪頻率。隨訪目標(biāo)隨訪目標(biāo)是監(jiān)測病情變化、評估治療效果和預(yù)防并發(fā)癥，早期發(fā)現(xiàn)病情變化可及時(shí)干預(yù)，避免病情惡化。04第四章節(jié)結(jié)病的康復(fù)治療與生活質(zhì)量干預(yù)第17頁康復(fù)評估維度呼吸功能呼吸功能是康復(fù)評估的重要指標(biāo)，包括呼吸頻率、血氧飽和度和肺功能測試等。心理狀態(tài)心理狀態(tài)是康復(fù)評估的重要指標(biāo)，包括焦慮、抑郁和失眠等。社會(huì)適應(yīng)能力社會(huì)適應(yīng)能力是康復(fù)評估的重要指標(biāo)，包括社交技能和職業(yè)能力等。生活質(zhì)量生活質(zhì)量是康復(fù)評估的重要指標(biāo)，包括身體功能、心理狀態(tài)和社會(huì)適應(yīng)能力等。運(yùn)動(dòng)能力運(yùn)動(dòng)能力是康復(fù)評估的重要指標(biāo)，包括耐力、力量和柔韌性等。營養(yǎng)狀態(tài)營養(yǎng)狀態(tài)是康復(fù)評估的重要指標(biāo)，包括體重、BMI和營養(yǎng)素?cái)z入等。第18頁呼吸康復(fù)方案呼吸訓(xùn)練呼吸訓(xùn)練包括腹式呼吸和縮唇呼吸等，有助于改善呼吸功能。氧療氧療包括持續(xù)低流量鼻導(dǎo)管吸氧(1-2L/min)和CPAP治療(壓力支持5-10cmH?O)，根據(jù)患者的具體情況選擇合適的氧療方案。機(jī)械通氣機(jī)械通氣主要用于嚴(yán)重呼吸困難的患者，常用模式為CPAP模式，可根據(jù)患者的具體情況選擇合適的機(jī)械通氣模式。呼吸肌訓(xùn)練呼吸肌訓(xùn)練包括腹式呼吸和縮唇呼吸等，有助于改善呼吸功能。氣道廓清氣道廓清包括體位引流和拍背等，有助于清除氣道分泌物。呼吸支持護(hù)理的監(jiān)測呼吸支持護(hù)理的監(jiān)測包括呼吸頻率、血氧飽和度和心率等，根據(jù)監(jiān)測結(jié)果調(diào)整治療方案。第19頁心理干預(yù)方法認(rèn)知行為治療認(rèn)知行為治療包括認(rèn)知重建和暴露療法等，有助于緩解患者的焦慮和抑郁情緒。正念冥想正念冥想包括呼吸觀察和身體掃描等，有助于緩解患者的焦慮和抑郁情緒。放松訓(xùn)練放松訓(xùn)練包括漸進(jìn)性肌肉放松和深呼吸等，有助于緩解患者的焦慮和抑郁情緒。社交技能訓(xùn)練社交技能訓(xùn)練包括溝通技巧和沖突解決等，有助于改善患者的社會(huì)適應(yīng)能力。職業(yè)康復(fù)職業(yè)康復(fù)包括職業(yè)評估和職業(yè)培訓(xùn)等，有助于患者重返工作崗位。家庭支持家庭支持包括家庭成員參與治療和日常生活等，有助于改善患者的生活質(zhì)量。第20頁生活質(zhì)量提升策略運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練包括有氧運(yùn)動(dòng)和力量訓(xùn)練等，有助于改善患者的運(yùn)動(dòng)能力和生活質(zhì)量。營養(yǎng)支持營養(yǎng)支持包括營養(yǎng)評估和營養(yǎng)干預(yù)等，有助于改善患者的營養(yǎng)狀態(tài)。心理干預(yù)心理干預(yù)包括心理咨詢和藥物治療等，有助于緩解患者的焦慮和抑郁情緒。社會(huì)支持社會(huì)支持包括社會(huì)活動(dòng)和社會(huì)網(wǎng)絡(luò)等，有助于改善患者的社會(huì)適應(yīng)能力。環(huán)境改造環(huán)境改造包括無障礙設(shè)施和居家改造等，有助于改善患者的日常生活環(huán)境。05第五章節(jié)結(jié)病的并發(fā)癥管理策略第21頁肺纖維化的分級(jí)診療輕度肺纖維化輕度肺纖維化主要表現(xiàn)為輕度肺功能下降，治療方案主要包括觀察隨訪和抗纖維化藥物。中度肺纖維化中度肺纖維化表現(xiàn)為中度肺功能下降，治療方案主要包括激素+抗纖維化藥物。重度肺纖維化重度肺纖維化表現(xiàn)為重度肺功能下降，治療方案主要包括激素+免疫抑制劑+肺移植。肺功能監(jiān)測肺功能監(jiān)測包括FVC、FEV1和DLCO等，根據(jù)肺功能變化調(diào)整治療方案。影像學(xué)評估影像學(xué)評估包括高分辨率CT和MRI，根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)評估疾病進(jìn)展和治療方案。治療反應(yīng)評估治療反應(yīng)評估包括癥狀改善和肺功能變化，根據(jù)治療反應(yīng)調(diào)整治療方案。第22頁肺動(dòng)脈高壓的藥物治療受體拮抗劑受體拮抗劑包括波生坦和安立生坦，根據(jù)肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重程度選擇合適的受體拮抗劑。磷酸二酯酶抑制劑磷酸二酯酶抑制劑包括西地那非和米力農(nóng)，根據(jù)肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重程度選擇合適的磷酸二酯酶抑制劑。內(nèi)皮受體拮