中醫(yī)機(jī)構(gòu)中醫(yī)院血友病中醫(yī)分級(jí)診療指南(2025年版)一、前言血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要分為血友病A（因子Ⅷ缺乏癥）和血友病B（因子Ⅸ缺乏癥）。目前西醫(yī)在血友病的治療上以替代治療為主，但長期使用凝血因子存在費(fèi)用高昂、產(chǎn)生抑制物等問題。中醫(yī)在血友病的治療中具有獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)，如改善癥狀、減少出血次數(shù)、提高生活質(zhì)量等。為了規(guī)范中醫(yī)機(jī)構(gòu)中醫(yī)院對(duì)血友病的分級(jí)診療，提高中醫(yī)治療血友病的水平，特制定本指南。二、范圍本指南適用于中醫(yī)機(jī)構(gòu)中醫(yī)院各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)對(duì)血友病的診斷、治療和管理。三、術(shù)語和定義1.血友?。菏且唤M因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，包括血友病A和血友病B，其中血友病A較為常見。2.中醫(yī)分級(jí)診療：根據(jù)患者的病情嚴(yán)重程度、臨床表現(xiàn)、凝血因子水平等因素，將血友病患者分為不同級(jí)別，由不同層級(jí)的中醫(yī)醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行相應(yīng)的診斷、治療和管理。四、診斷（一）西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)1.臨床表現(xiàn)-出血傾向：自幼即有自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后出血不止，常見的出血部位包括關(guān)節(jié)、肌肉、皮膚、黏膜等。關(guān)節(jié)出血是血友病最具特征性的表現(xiàn)，反復(fù)關(guān)節(jié)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和功能障礙。-家族史：約70%的患者有家族遺傳史，遺傳方式為X連鎖隱性遺傳。2.實(shí)驗(yàn)室檢查-凝血功能檢查：活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）延長，凝血酶原時(shí)間（PT）、凝血酶時(shí)間（TT）正常。-凝血因子活性測(cè)定：因子Ⅷ活性（FⅧ:C）或因子Ⅸ活性（FⅨ:C）降低是診斷血友病的重要依據(jù)。根據(jù)FⅧ:C或FⅨ:C的水平，可將血友病分為重型（FⅧ:C或FⅨ:C＜1%）、中型（FⅧ:C或FⅨ:C1%-5%）、輕型（FⅧ:C或FⅨ:C5%-40%）。（二）中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)1.辨證分型-血熱妄行證-主癥：皮膚瘀斑、瘀點(diǎn)，色鮮紅或紫紅，或鼻衄、齒衄，或關(guān)節(jié)紅腫熱痛，伴發(fā)熱、口渴、心煩、便秘、溲赤。-舌脈：舌紅，苔黃，脈弦數(shù)。-陰虛火旺證-主癥：皮膚瘀斑、瘀點(diǎn)，色紅或紫，時(shí)發(fā)時(shí)止，或鼻衄、齒衄，伴頭暈耳鳴、五心煩熱、潮熱盜汗、口干咽燥。-舌脈：舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)。-氣虛不攝證-主癥：皮膚瘀斑、瘀點(diǎn)，色淡紅，或鼻衄、齒衄，或月經(jīng)量多，伴神疲乏力、氣短懶言、面色萎黃、食欲不振。-舌脈：舌淡，苔白，脈細(xì)弱。-瘀血阻絡(luò)證-主癥：關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、畸形，活動(dòng)受限，或皮膚瘀斑、瘀點(diǎn)，色紫暗。-舌脈：舌紫暗或有瘀斑，脈弦澀。五、分級(jí)診療（一）一級(jí)診療（基層中醫(yī)醫(yī)療機(jī)構(gòu)）1.適用對(duì)象-病情穩(wěn)定、無明顯出血傾向的輕型血友病患者。-血友病緩解期患者的康復(fù)指導(dǎo)和隨訪。2.診療內(nèi)容-診斷-詳細(xì)詢問患者的病史、家族史，了解患者的出血情況。-進(jìn)行基本的體格檢查，重點(diǎn)檢查關(guān)節(jié)、皮膚等部位有無出血表現(xiàn)。-初步判斷患者的病情嚴(yán)重程度，對(duì)于疑似血友病患者，及時(shí)轉(zhuǎn)診至二級(jí)或三級(jí)中醫(yī)醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)一步診斷。-治療-對(duì)于病情穩(wěn)定的輕型血友病患者，可根據(jù)中醫(yī)辨證給予中藥調(diào)理，如氣虛不攝證可選用歸脾湯加減，以補(bǔ)氣攝血；陰虛火旺證可選用知柏地黃丸加減，以滋陰降火。-給予患者健康教育，指導(dǎo)患者合理飲食、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷。-管理-建立患者健康檔案，記錄患者的基本信息、病情變化、治療情況等。-定期隨訪患者，了解患者的出血情況、藥物不良反應(yīng)等，督促患者按時(shí)服藥和復(fù)診。（二）二級(jí)診療（二級(jí)中醫(yī)醫(yī)院）1.適用對(duì)象-中型血友病患者。-輕型血友病患者病情加重或出現(xiàn)新的并發(fā)癥。-一級(jí)診療機(jī)構(gòu)轉(zhuǎn)診的患者。2.診療內(nèi)容-診斷-詳細(xì)詢問患者的病史、家族史，全面了解患者的出血情況和治療經(jīng)過。-進(jìn)行系統(tǒng)的體格檢查，重點(diǎn)檢查關(guān)節(jié)、肌肉、內(nèi)臟等部位有無出血表現(xiàn)。-完善實(shí)驗(yàn)室檢查，包括凝血功能檢查、凝血因子活性測(cè)定、血常規(guī)、肝腎功能等，明確患者的診斷和病情嚴(yán)重程度。-對(duì)于診斷不明確或病情復(fù)雜的患者，及時(shí)組織多學(xué)科會(huì)診，或轉(zhuǎn)診至三級(jí)中醫(yī)醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)一步診斷。-治療-根據(jù)患者的病情和中醫(yī)辨證，制定個(gè)體化的治療方案。對(duì)于血熱妄行證患者，可選用犀角地黃湯加減，以清熱涼血；對(duì)于瘀血阻絡(luò)證患者，可選用身痛逐瘀湯加減，以活血化瘀、通絡(luò)止痛。-對(duì)于出血嚴(yán)重的患者，可配合西醫(yī)替代治療，如輸注凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ，同時(shí)給予中藥輔助治療，以減少出血次數(shù)和減輕出血癥狀。-對(duì)于關(guān)節(jié)畸形和功能障礙的患者，可給予針灸、推拿、康復(fù)訓(xùn)練等中醫(yī)康復(fù)治療，以改善關(guān)節(jié)功能。-管理-建立患者電子病歷，記錄患者的詳細(xì)病情和治療過程。-定期對(duì)患者進(jìn)行評(píng)估，包括出血情況、凝血因子水平、關(guān)節(jié)功能等，根據(jù)評(píng)估結(jié)果調(diào)整治療方案。-加強(qiáng)與一級(jí)診療機(jī)構(gòu)的溝通與協(xié)作，指導(dǎo)一級(jí)診療機(jī)構(gòu)對(duì)患者進(jìn)行康復(fù)指導(dǎo)和隨訪。（三）三級(jí)診療（三級(jí)中醫(yī)醫(yī)院）1.適用對(duì)象-重型血友病患者。-血友病合并嚴(yán)重并發(fā)癥，如抑制物形成、關(guān)節(jié)畸形嚴(yán)重影響生活質(zhì)量等。-二級(jí)診療機(jī)構(gòu)轉(zhuǎn)診的患者。2.診療內(nèi)容-診斷-組織多學(xué)科專家團(tuán)隊(duì)，對(duì)患者進(jìn)行全面、系統(tǒng)的評(píng)估，包括病史采集、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查等，明確患者的診斷和病情嚴(yán)重程度。-對(duì)于疑難病例，開展基因診斷，以明確患者的基因突變類型，為遺傳咨詢和精準(zhǔn)治療提供依據(jù)。-治療-制定綜合治療方案，包括西醫(yī)替代治療、中醫(yī)辨證治療、康復(fù)治療等。對(duì)于抑制物形成的患者，可采用免疫耐受誘導(dǎo)治療聯(lián)合中藥調(diào)理，以降低抑制物水平；對(duì)于關(guān)節(jié)畸形嚴(yán)重的患者，可考慮手術(shù)治療，術(shù)后給予中藥促進(jìn)傷口愈合和康復(fù)。-開展臨床研究，探索新的治療方法和藥物，提高血友病的治療水平。-管理-建立血友病?？崎T診和病房，為患者提供一站式服務(wù)。-對(duì)患者進(jìn)行長期隨訪和管理，建立患者數(shù)據(jù)庫，跟蹤患者的病情變化和治療效果。-開展血友病的健康教育和科普宣傳活動(dòng)，提高患者和家屬對(duì)血友病的認(rèn)識(shí)和自我管理能力。-加強(qiáng)與二級(jí)、一級(jí)診療機(jī)構(gòu)的聯(lián)系與合作，形成分級(jí)診療、雙向轉(zhuǎn)診的良好機(jī)制。六、治療方案（一）中藥治療1.方劑選擇-血熱妄行證：犀角地黃湯（水牛角、生地黃、赤芍、牡丹皮），若出血嚴(yán)重，可加用仙鶴草、白茅根、側(cè)柏葉等涼血止血之品。-陰虛火旺證：知柏地黃丸（知母、黃柏、熟地黃、山茱萸、山藥、茯苓、澤瀉、牡丹皮），若潮熱盜汗明顯，可加用地骨皮、銀柴胡等清虛熱之品。-氣虛不攝證：歸脾湯（白術(shù)、茯神、黃芪、龍眼肉、酸棗仁、人參、木香、炙甘草、當(dāng)歸、遠(yuǎn)志），若食欲不振明顯，可加用焦三仙、雞內(nèi)金等消食和胃之品。-瘀血阻絡(luò)證：身痛逐瘀湯（秦艽、川芎、桃仁、紅花、甘草、沒藥、羌活、五靈脂、當(dāng)歸、香附、牛膝、地龍），若關(guān)節(jié)疼痛劇烈，可加用乳香、延胡索等活血止痛之品。2.中藥劑型-湯劑：根據(jù)患者的病情和辨證，每日一劑，分兩次服用。-丸劑：對(duì)于病情穩(wěn)定的患者，可選用丸劑長期服用，以鞏固療效。-顆粒劑：方便患者服用，尤其適用于兒童和老年患者。（二）針灸治療1.選穴原則-根據(jù)患者的病情和中醫(yī)辨證，選取相應(yīng)的穴位。如關(guān)節(jié)疼痛可選取局部穴位，如膝眼、鶴頂、陽陵泉、陰陵泉等；氣虛不攝證可選取足三里、脾俞、胃俞等穴位，以健脾益氣。2.針法操作-采用平補(bǔ)平瀉或補(bǔ)法，留針20-30分鐘，每周2-3次。-對(duì)于出血傾向明顯的患者，應(yīng)避免針刺出血部位。（三）推拿治療1.適用范圍-適用于血友病緩解期關(guān)節(jié)功能障礙的患者。2.操作方法-采用揉、滾、按、拿等手法，在關(guān)節(jié)周圍進(jìn)行推拿，以促進(jìn)血液循環(huán)，緩解肌肉痙攣，改善關(guān)節(jié)功能。每次推拿20-30分鐘，每周2-3次。（四）康復(fù)訓(xùn)練1.運(yùn)動(dòng)療法-根據(jù)患者的病情和身體狀況，制定個(gè)性化的運(yùn)動(dòng)方案。如關(guān)節(jié)功能障礙的患者可進(jìn)行關(guān)節(jié)屈伸、旋轉(zhuǎn)等運(yùn)動(dòng)，以增強(qiáng)關(guān)節(jié)的靈活性和穩(wěn)定性；體質(zhì)虛弱的患者可進(jìn)行太極拳、八段錦等有氧運(yùn)動(dòng)，以增強(qiáng)體質(zhì)。2.物理治療-可采用熱敷、紅外線照射、超聲波治療等物理治療方法，以促進(jìn)血液循環(huán)，減輕關(guān)節(jié)疼痛和腫脹。七、隨訪與監(jiān)測(cè)1.隨訪時(shí)間-一級(jí)診療機(jī)構(gòu)對(duì)患者每3-6個(gè)月隨訪一次。-二級(jí)診療機(jī)構(gòu)對(duì)患者每1-3個(gè)月隨訪一次。-三級(jí)診療機(jī)構(gòu)對(duì)患者每1-2個(gè)月隨訪一次。2.隨訪內(nèi)容-詢問患者的出血情況，包括出血部位、出血頻率、出血程度等。-了解患者的藥物不良反應(yīng)，如惡心、嘔吐、皮疹等。-檢查患者的關(guān)節(jié)功能、肌肉力量等，評(píng)估患者的康復(fù)情況。-復(fù)查凝血功能、凝血因子活性、血常規(guī)、肝腎功能等實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，了解患者的病情變化。3.監(jiān)測(cè)指標(biāo)-凝血因子水平：定期監(jiān)測(cè)患者的FⅧ:C或FⅨ:C水平，根據(jù)監(jiān)測(cè)結(jié)果調(diào)整治療方案。-抑制物：對(duì)于使用凝血因子替代治療的患者，定期檢測(cè)抑制物水平，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理抑制物形成。-關(guān)節(jié)功能：采用關(guān)節(jié)評(píng)分系統(tǒng)，如HemophiliaJointHealthScore（HJHS），定期評(píng)估患者的關(guān)節(jié)功能，及時(shí)發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)病變并給予相應(yīng)的治療。八、質(zhì)量控制1.人員培訓(xùn)-加強(qiáng)對(duì)各級(jí)中醫(yī)醫(yī)療機(jī)構(gòu)醫(yī)務(wù)人員的培訓(xùn)，提高其對(duì)血友病的診斷、治療和管理水平。培訓(xùn)內(nèi)容包括血友病的基礎(chǔ)知識(shí)、中醫(yī)診療技術(shù)、康復(fù)護(hù)理等。2.診療規(guī)范-各級(jí)中醫(yī)醫(yī)療機(jī)構(gòu)應(yīng)嚴(yán)格按照本指南的要求進(jìn)行診斷、治療和管理，確保診療行為的規(guī)范化和標(biāo)準(zhǔn)化。3.療效評(píng)估-建立血友病治療療效評(píng)估體系，定