2025年版多發(fā)性骨髓瘤患者門診管理標準流程中國專家共識多發(fā)性骨髓瘤患者的全程管理指南目錄第一章第二章第三章初診與評估流程規(guī)范化治療方案隨訪監(jiān)測體系目錄第四章第五章第六章并發(fā)癥防控管理多學科協(xié)作機制患者教育支持初診與評估流程1.初診篩查程序詳細詢問患者癥狀（如骨痛、貧血、腎功能異常等）及既往病史，重點排查高鈣血癥、腎功能損害、貧血和骨病（CRAB癥狀），并進行全面體格檢查以評估體征。病史采集與體格檢查包括血常規(guī)、生化全項（重點關注肌酐、鈣、乳酸脫氫酶等指標）、血清蛋白電泳（SPEP）和免疫固定電泳（IFE）以檢測M蛋白，同時進行24小時尿蛋白定量及尿免疫固定電泳。實驗室初步篩查推薦低劑量全身CT或全身MRI作為骨病變初篩工具，必要時結合PET-CT評估髓外病變，X線平片僅用于特定部位補充檢查。影像學評估01通過骨髓細胞學檢查確認漿細胞比例（≥10%為診斷標準之一），并行免疫組化（CD138、κ/λ輕鏈限制性表達）和流式細胞術（CD38、CD56、CD19等標志物）進一步分型。骨髓穿刺與活檢02采用FISH技術檢測del(17p)、t(4;14)、t(14;16)等高危遺傳學異常，必要時進行二代測序（NGS）以明確突變譜（如TP53、KRAS等）。細胞遺傳學與分子檢測03通過血清游離輕鏈比值（κ/λ）評估腫瘤負荷，結合β2微球蛋白和白蛋白水平完善分期體系。游離輕鏈檢測04排除MGUS、冒煙型骨髓瘤及其他漿細胞疾病，需結合臨床癥狀、M蛋白水平及終末器官損害證據綜合判斷。鑒別診斷檢查確診檢查路徑R-ISS分期系統(tǒng)應用綜合血清β2微球蛋白、白蛋白水平、LDH及FISH高危遺傳學異常，將患者分為Ⅰ-Ⅲ期以指導預后分層和治療選擇。動態(tài)風險評估通過定期監(jiān)測M蛋白、游離輕鏈比值及影像學變化評估治療反應，結合MRD檢測（流式或NGS）調整治療策略。合并癥評估量表采用Charlson合并癥指數(shù)或IMWG老年評估工具，針對老年患者評估體能狀態(tài)及器官功能，個體化制定治療方案。分期及預后評估規(guī)范化治療方案2.在追求療效的同時需評估患者耐受性，老年或虛弱患者可適當降低目標（如PR以上），避免過度治療導致功能損害。生存質量平衡治療目標應聚焦于達到微小殘留?。∕RD）陰性，尤其對高危患者需通過強化誘導治療實現(xiàn)≥CR（完全緩解），為后續(xù)移植或維持治療奠定基礎。深度緩解優(yōu)先采用R3-ISS分期結合治療反應動態(tài)修正目標，如標?；颊咭猿掷m(xù)VGPR（非常好的部分緩解）為底線，高?；颊咝枳非驝R以上緩解并密切監(jiān)測克隆演變。動態(tài)評估調整治療目標設定原則標危患者首選VRd方案（硼替佐米+來那度胺+地塞米松），高?；颊咄扑]Dara-KRd方案（達雷妥尤單抗+卡非佐米聯(lián)合治療），伴髓外病變者需加強卡非佐米劑量。分子分型驅動虛弱患者采用VRd-lite減量方案（硼替佐米每周1次+地塞米松10mg），合并腎功能不全者替換來那度胺為卡非佐米或泊馬度胺。功能狀態(tài)分層對蛋白酶體抑制劑耐藥患者換用塞利尼索（XPO1抑制劑）聯(lián)合方案，CD38單抗耐藥者考慮BCMA靶向治療（如CAR-T或雙抗）。耐藥機制干預標危患者以來那度胺單藥維持為主，高?；颊咝杪?lián)合硼替佐米或達雷妥尤單抗，持續(xù)治療至疾病進展或不可耐受毒性。維持治療差異化個體化用藥方案周圍神經病變防控硼替佐米治療期間需定期評估神經癥狀，采用皮下注射+維生素B族預防，≥2級毒性時切換為卡非佐米或伊沙佐米。血液學毒性處理來那度胺導致的骨髓抑制需根據ANC調整劑量，3-4級血小板減少時聯(lián)用TPO受體激動劑或暫停用藥。感染風險管控CD38單抗治療前篩查HBV/HCV，預防性使用阿昔洛韋及SMZco，首次輸注前需糖皮質激素預處理以減少IRR（輸注相關反應）。010203藥物不良反應管理隨訪監(jiān)測體系3.定期隨訪時間節(jié)點患者在確診并開始治療后，建議每4周進行一次全面隨訪，評估治療反應及藥物耐受性，及時調整方案。初始治療期隨訪進入維持階段后，隨訪頻率可調整為每8-12周一次，重點監(jiān)測微小殘留?。∕RD）狀態(tài)及長期副作用。維持治療期隨訪對于達到完全緩解（CR）且病情穩(wěn)定的患者，每6個月進行一次深度評估，包括影像學檢查和骨髓活檢。長期生存期隨訪診斷金標準組合：骨髓活檢+血清電泳構成核心診斷體系，漿細胞≥10%與M蛋白陽性需同時滿足。動態(tài)監(jiān)測關鍵：sFLC比值變化比絕對值更能反映MRD狀態(tài)，靈敏度達10^-5級。遺傳學決定預后：del(17p)患者中位生存期僅2-3年，需優(yōu)先考慮CAR-T或雙抗治療。影像學技術選擇：PET-CT檢出髓外病變能力是CT的3倍，但低劑量CT更適合常規(guī)骨損害評估。腎功能監(jiān)測要點：β2微球蛋白>5.5mg/L時需警惕管型腎病，應每48小時監(jiān)測肌酐變化。檢查時序優(yōu)化：染色體分析需在化療前完成，骨髓標本離體后應在2小時內送檢FISH檢測。檢查項目關鍵指標臨床意義血清蛋白電泳M蛋白定量、κ/λ輕鏈比值確診單克隆免疫球蛋白增殖，敏感性>90%，輕鏈型MM診斷關鍵骨髓穿刺活檢漿細胞比例≥10%、CD38+/CD138+診斷金標準，評估克隆性漿細胞浸潤程度及骨髓纖維化血清游離輕鏈(sFLC)κ/λ比值異常(>100或<0.01)監(jiān)測治療反應及微小殘留病(MRD)，對非分泌型MM有診斷價值細胞遺傳學檢測del(17p)、t(4;14)、1q擴增識別高危遺傳學異常，指導危險分層和靶向治療選擇全身低劑量CT/PET-CT溶骨性病變、SUV值評估骨質破壞程度及腫瘤代謝活性，影響分期和治療方案關鍵檢測項目清單生化復發(fā)標志血清M蛋白水平較基線上升≥25%或絕對值增加≥0.5g/dL，或尿輕鏈排泄量顯著增加。臨床癥狀惡化新發(fā)骨痛、貧血加重（Hb下降≥2g/dL）或反復感染，提示可能疾病進展。影像學進展原有溶骨性病灶擴大或新發(fā)病灶出現(xiàn)，或PET-CT顯示代謝活性增高（SUVmax增加≥30%）。疾病進展預警指標并發(fā)癥防控管理4.雙膦酸鹽類藥物應用雙膦酸鹽類藥物是防治多發(fā)性骨髓瘤骨病的核心藥物，通過抑制破骨細胞活性減少骨質破壞，需根據患者腎功能調整劑量并定期監(jiān)測不良反應。局部放療干預對于伴有嚴重骨痛或病理性骨折風險的高危患者，可采用低劑量局部放療緩解癥狀，同時需評估放療范圍以避免骨髓抑制。骨科手術評估針對椎體壓縮性骨折或長骨不穩(wěn)定骨折患者，需多學科會診評估手術指征，術后結合康復訓練改善功能狀態(tài)。骨病防治方案疫苗接種規(guī)范化推薦患者在治療前完成肺炎球菌疫苗、流感疫苗等接種，化療期間避免使用減毒活疫苗，免疫重建后需補種強化免疫。粒細胞缺乏期管理對于接受高強度化療的患者，需動態(tài)監(jiān)測中性粒細胞計數(shù)，必要時預防性使用G-CSF或抗生素降低感染風險。真菌感染預防針對接受蛋白酶體抑制劑或CD38單抗治療的高危患者，建議采用唑類抗真菌藥物進行初級預防，尤其注意口腔及呼吸道定植菌篩查。環(huán)境防護教育指導患者避免人群密集場所，做好居家環(huán)境消毒，強調手衛(wèi)生及飲食衛(wèi)生管理，降低機會性感染概率。感染預防措施血液凈化技術應用當患者出現(xiàn)急性腎損傷伴高腫瘤負荷時，應考慮血漿置換或高通量透析清除游離輕鏈，必要時聯(lián)合新型透析吸附技術。水化堿化治療對于輕鏈型腎損害患者，需保證每日尿量>2000ml，同時靜脈補充碳酸氫鈉維持尿液pH值在6.5-7.0以促進輕鏈排泄。腎毒性藥物監(jiān)測嚴格監(jiān)控造影劑、NSAIDs等腎毒性藥物使用，調整沙利度胺等經腎排泄藥物的劑量，定期檢測尿β2微球蛋白及eGFR變化。腎功能保護策略多學科協(xié)作機制5.高危并發(fā)癥指征出現(xiàn)急性腎功能衰竭（肌酐≥2mg/dL）、高鈣血癥（血鈣≥12mg/dL）或脊髓壓迫癥狀時需立即轉急診，此類患者需優(yōu)先進行水化、降鈣及減壓治療。感染性休克預警當患者體溫持續(xù)＞38.5℃伴收縮壓＜90mmHg、乳酸＞2mmol/L，提示可能存在膿毒血癥，需急診介入抗感染治療與血流動力學支持。出血傾向評估血小板＜20×10?/L合并活動性出血（如顱內出血、消化道大出血），需急診輸注血小板及凝血因子替代治療。急診轉診標準血液科主導會診由主治醫(yī)師以上職稱發(fā)起，24小時內完成骨髓穿刺結果復核、FISH檢測異常判定及ISS分期確認，并出具靶向治療/移植評估意見。腎內科協(xié)同介入針對肌酐清除率＜40mL/min患者，需聯(lián)合制定硼替佐米劑量調整方案（如改為每周1次皮下注射）及透析時機選擇。骨科手術評估對椎體壓縮性骨折≥50%或病理性骨折患者，需在72小時內完成脊柱穩(wěn)定性評估，確定是否需要椎體成形術或內固定。疼痛科聯(lián)合管理對NRS評分≥7分的難治性骨痛患者，啟動阿片類藥物滴定聯(lián)合局部放療的快速鎮(zhèn)痛路徑。專科會診流程分級診療銜接負責確診（包括骨髓活檢、流式細胞術檢測）、制定誘導治療方案（VRd/DRd等）及自體干細胞移植評估。三級醫(yī)院核心職責承擔穩(wěn)定期患者的維持治療（來那度胺+地塞米松）、每月血常規(guī)/腎功能監(jiān)測及雙膦酸鹽靜脈輸注。二級醫(yī)院功能定位執(zhí)行每周1次的血鈣/肌酐快速檢測、口服藥物不良反應記錄（如沙利度胺相關周圍神經病變），并建立24小時轉診綠色通道。社區(qū)醫(yī)院隨訪重點患者教育支持6.要點三預防感染措施多發(fā)性骨髓瘤患者免疫力較低，居家時應保持環(huán)境清潔，定期通風消毒，避免接觸感染源，如感冒人群或寵物排泄物。建議患者佩戴口罩外出，并勤洗手。要點一要點二疼痛管理策略針對骨痛癥狀，指導患者使用醫(yī)生開具的鎮(zhèn)痛藥物，并配合熱敷、按摩等物理療法緩解疼痛。避免劇烈活動，防止病理性骨折。定期監(jiān)測體征教會患者及家屬記錄體溫、血壓、體重等基礎數(shù)據，觀察是否出現(xiàn)發(fā)熱、出血傾向或異常疲勞，及時與主治醫(yī)生溝通。要點三居家護理指南第二季度第一季度第四季度第三季度用藥時間規(guī)范化不良反應應對藥物相互作用警示長期隨訪必要性建議使用分藥盒或手機提醒功能，確保按時服用蛋白酶體抑制劑、免疫調節(jié)劑等核心藥物，避免漏服或重復用藥。詳細說明常見副作用（如周圍神經病變、消化道反應）的緩解方法，例如服用B族維生素緩解神經毒性，少量多餐減輕惡心嘔吐。提醒患者避免同時使用非甾體抗炎藥、部分抗生素等可能影響療效或增加毒性的藥物，必要時咨詢藥師。強調即使癥狀緩解也需堅持用藥，定期復查血常規(guī)、腎功能等指標，評估治療效果并及時調整方案。用藥依從性管理