一、前言演講人01前言02病例介紹03護理評估04護理診斷05護理目標(biāo)與措施06并發(fā)癥的觀察及護理07健康教育：從“院內(nèi)”到“院外”的“生命護航”08總結(jié)目錄醫(yī)學(xué)生疑難急診科罕見病查房課件01前言前言作為急診科護士，我常說：“急診是醫(yī)院的‘前哨’，這里的每一分鐘都可能改寫生命的軌跡?！倍昂币姴　比齻€字，更像一塊“試金石”——它不僅考驗著我們對疾病譜的認知廣度，更挑戰(zhàn)著多學(xué)科協(xié)作的應(yīng)急能力。記得去年冬天值大夜班時，一位輾轉(zhuǎn)三家醫(yī)院、主訴“劇烈腹痛伴意識模糊”的患者被推進搶救室，當(dāng)時我們按“急腹癥”常規(guī)處理卻始終找不到病因，直到檢驗科報出“尿卟啉陽性”，才驚覺這是一例“急性間歇性卟啉?。ˋIP）”——這種發(fā)病率僅1/25000的罕見病，在急診科的漏診率高達70%。今天的查房，我們就以這例AIP患者為切入點，從“看見癥狀”到“看透本質(zhì)”，帶大家走進急診科罕見病護理的“深水區(qū)”。畢竟，對醫(yī)學(xué)生而言，掌握常見急癥是基礎(chǔ)，而理解罕見病的“不尋常表現(xiàn)”，才是成長為“有預(yù)判力的臨床人”的關(guān)鍵。02病例介紹病例介紹讓我們先回到那個雪夜。2023年12月15日23:10，120送來了32歲的患者王女士。家屬說：“她腹痛三天了，白天還能忍，今晚突然說‘眼前有重影’，接著就開始說胡話?！蔽铱焖賿吡搜燮杰嚕夯颊唑榍w位，面色蒼白，額角全是汗，呼吸淺快（28次/分），血壓165/100mmHg（平素血壓正常），指尖血氧97%（未吸氧）。主訴：持續(xù)性臍周絞痛3天，加重伴視物模糊、意識模糊4小時?，F(xiàn)病史：患者3天前無誘因出現(xiàn)臍周絞痛，無放射，伴惡心、嘔吐（非噴射性，胃內(nèi)容物），當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī)（WBC12.3×10?/L，中性粒82%）、腹部CT（未見明顯滲出、梗阻），按“急性胃腸炎”予左氧氟沙星、山莨菪堿治療，癥狀未緩解；2天前出現(xiàn)雙下肢麻木，未重視；4小時前突發(fā)視物成雙，呼之能應(yīng)但回答不切題，急診轉(zhuǎn)至我院。病例介紹既往史：否認高血壓、糖尿病，月經(jīng)規(guī)律（末次月經(jīng)12月10日），近1月因“失眠”自行服用地西泮（具體劑量不詳）。查體補充：神清但定向力障礙（不能準(zhǔn)確回答時間、地點），雙側(cè)瞳孔等大等圓（3mm），對光反射靈敏；腹肌軟，無反跳痛，麥?zhǔn)宵c無壓痛；雙下肢肌力Ⅳ級（近端為主），腱反射減弱；病理征陰性。輔助檢查（我院急診）：血生化：ALT68U/L（↑），AST72U/L（↑），總膽紅素正常；血氣分析：pH7.48（↑），BE+4.2mmol/L（↑），提示代謝性堿中毒；尿常規(guī)：尿色深如“紅茶”，尿卟啉定性（+），尿膽原（-）；病例介紹腹部超聲：肝脾胰未見異常，雙腎無積水；頭顱CT：未見出血、梗死灶。多學(xué)科會診后確診：急性間歇性卟啉?。ˋIP，因月經(jīng)周期及地西泮誘發(fā)）。03護理評估護理評估面對這樣一例“癥狀像急腹癥，病因卻在代謝”的患者，護理評估必須打破“按科劃分”的慣性思維，從“系統(tǒng)-心理-社會”三維度展開。身體評估：警惕“不典型”中的“典型線索”01患者入院時的核心矛盾是“神經(jīng)-內(nèi)臟-代謝”多系統(tǒng)受累：02疼痛管理難點：臍周絞痛VAS評分8分（數(shù)字評分法），但腹部體征“軟、無反跳痛”與疼痛程度不匹配，易被誤判為“心因性疼痛”；03神經(jīng)功能異常：定向力障礙、雙下肢肌力下降（Ⅳ級），提示周圍神經(jīng)及中樞神經(jīng)受累，需動態(tài)監(jiān)測肌力（每2小時評估一次）；04生命體征波動：血壓165/100mmHg（應(yīng)激性升高？兒茶酚胺釋放？），呼吸28次/分（代謝性堿中毒代償？）；05潛在風(fēng)險點：尿潴留（患者訴“排尿費力”）、電解質(zhì)紊亂（血鈉132mmol/L，血鉀3.2mmol/L）。心理社會評估：“病恥感”與“無助感”的疊加患者是中學(xué)教師，平時性格要強，此次發(fā)病后反復(fù)說“我是不是得了精神??？”（因意識模糊被家屬誤解）；其丈夫全程攥著手機查“罕見病”，眼眶泛紅說：“百度說這病會遺傳，我們還沒孩子……”?？梢姡币姴淼牟粌H是生理痛苦，更有對未來的恐懼——這種心理壓力會反過來加重神經(jīng)癥狀（AIP患者應(yīng)激可誘發(fā)急性發(fā)作）。治療反應(yīng)評估：動態(tài)觀察“干預(yù)-效果”閉環(huán)入院后予葡萄糖輸注（10%GS1000ml+維生素B6100mgqd）、氯丙嗪（25mgtid）控制神經(jīng)癥狀，我們需重點觀察：疼痛是否緩解（30分鐘后VAS評分是否≤5分）；意識狀態(tài)是否改善（1小時后能否正確回答“今天幾號？”“你在哪里？”）；尿量是否達標(biāo)（每小時≥0.5ml/kg，警惕急性腎損傷）；藥物副作用（氯丙嗪是否導(dǎo)致低血壓？葡萄糖輸注是否誘發(fā)低鉀加重？）。04護理診斷護理診斷215基于評估結(jié)果，我們提煉出5項優(yōu)先護理診斷（按馬斯洛需求層次排序）：急性疼痛（臍周絞痛）——與卟啉前體物質(zhì)堆積刺激腹腔神經(jīng)叢有關(guān)焦慮——與疾病罕見性、預(yù)后不確定性及家庭角色擔(dān)憂有關(guān)4潛在并發(fā)癥：呼吸肌麻痹/急性腎衰竭——與神經(jīng)毒性物質(zhì)累積、腎血管痙攣有關(guān)3有受傷的危險——與定向力障礙、雙下肢肌力下降有關(guān)6知識缺乏（疾病認知、用藥指導(dǎo)）——與患者及家屬未接觸過卟啉病相關(guān)教育有關(guān)05護理目標(biāo)與措施護理目標(biāo)與措施護理目標(biāo)需“可量化、有時限”，措施則要“具體、可操作”，我們針對前三項核心診斷制定方案：急性疼痛：48小時內(nèi)VAS評分≤3分非藥物干預(yù)：環(huán)境調(diào)整：保持搶救室光線柔和（AIP患者對光敏感），減少噪音（噪音可加重神經(jīng)興奮）；體位支持：協(xié)助取側(cè)臥位，雙膝稍蜷，用軟枕支撐腹部（減輕腹肌緊張）；分散注意力：播放患者喜歡的輕音樂（家屬提供的歌單），指導(dǎo)其緩慢深呼吸（吸氣4秒-屏氣2秒-呼氣6秒）。藥物干預(yù)：遵醫(yī)囑予氯丙嗪（25mgtid），因卟啉病患者對阿片類藥物敏感（可能誘發(fā)發(fā)作），需避免嗎啡；觀察用藥后30分鐘疼痛評分變化，若VAS仍≥6分，及時聯(lián)系醫(yī)生調(diào)整方案（可考慮加用加巴噴丁）。有受傷的危險：住院期間無跌倒/墜床事件環(huán)境安全：床欄雙側(cè)升起并固定，床旁放置軟質(zhì)護墊；移除床旁銳器（如剪刀、體溫計盒），將呼叫器置于患者右手邊（其利手）?；顒庸芾恚杭×Β艏墸瑟毩⒆坏玖⑿栎o助）：協(xié)助如廁時使用轉(zhuǎn)移滑板，陪同步行時保持“一手扶腰、一手牽腕”的保護姿勢；定向力障礙時：每小時進行“時間-地點-人物”強化（“王老師，現(xiàn)在是12月16日凌晨1點，您在XX醫(yī)院急診科搶救室，我是護士小張”）。潛在并發(fā)癥：72小時內(nèi)未發(fā)生呼吸肌麻痹/急性腎衰呼吸肌麻痹觀察：每2小時評估呼吸頻率、深度及對稱性，重點關(guān)注“腹式呼吸是否減弱”（呼吸肌受累早期表現(xiàn)）；監(jiān)測血氧飽和度（持續(xù)指脈氧監(jiān)測），若SpO?＜92%或呼吸頻率＞35次/分，立即通知醫(yī)生并準(zhǔn)備氣管插管。急性腎衰觀察：記錄24小時尿量（使用帶刻度的集尿袋），若尿量＜0.5ml/kg/h持續(xù)2小時，報告醫(yī)生；每日復(fù)查血肌酐（Cr）、尿素氮（BUN），注意尿色變化（若尿色由“紅茶”變“醬油”，提示溶血可能）。06并發(fā)癥的觀察及護理并發(fā)癥的觀察及護理AIP的并發(fā)癥像“多米諾骨牌”，一個系統(tǒng)的惡化可能觸發(fā)連鎖反應(yīng)，我們重點關(guān)注以下3類：神經(jīng)肌肉并發(fā)癥：從“肌力下降”到“呼吸衰竭”患者入院時雙下肢肌力Ⅳ級，需警惕進展為Ⅲ級（無法站立）甚至Ⅱ級（僅能平移）。護理要點：1每4小時用“徒手肌力檢查法（MMT）”評估四肢肌力，特別注意近端肌肉（如三角肌、股四頭肌）；2若出現(xiàn)“構(gòu)音障礙”（說話含糊）或“吞咽困難”（飲水嗆咳），立即予鼻飼飲食，防止誤吸；3床邊備簡易呼吸器，每日培訓(xùn)家屬“如何配合醫(yī)護進行緊急通氣”（避免搶救時家屬慌亂）。4心血管并發(fā)癥：高血壓與心律失常的“雙重威脅”AIP患者因自主神經(jīng)受累，易出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓（我院患者入院時165/100mmHg）及心動過速（入院時HR110次/分）。護理要點：每小時監(jiān)測血壓（非同日三次≥140/90mmHg需干預(yù)），避免使用β受體阻滯劑（可能加重支氣管痙攣）；持續(xù)心電監(jiān)護，若出現(xiàn)室性早搏＞5次/分或短陣室速，立即通知醫(yī)生（可遵醫(yī)囑予利多卡因）；指導(dǎo)患者避免用力排便（屏氣可升高血壓），必要時予開塞露（禁用硫酸鎂，可能加重電解質(zhì)紊亂）。代謝并發(fā)癥：電解質(zhì)紊亂的“隱形殺手”患者入院時血鈉132mmol/L（輕度低鈉）、血鉀3.2mmol/L（低鉀），需警惕低鈉誘發(fā)腦水腫（加重意識障礙）、低鉀誘發(fā)心律失常。護理要點：1補鈉速度＜0.5mmol/L/h（過快可致中心性橋髓鞘溶解），每日血鈉升高不超過10mmol/L；2低鉀補鉀時，靜脈泵入濃度≤0.3%（500ml液體加15%氯化鉀≤10ml），并監(jiān)測心電圖（T波低平、U波出現(xiàn)提示低鉀加重）；3鼓勵高鉀飲食（如香蕉、橙汁），但需家屬確認患者無糖尿病（本例患者血糖正常）。407健康教育：從“院內(nèi)”到“院外”的“生命護航”健康教育：從“院內(nèi)”到“院外”的“生命護航”罕見病的管理是“終身課題”，我們需在患者出院前完成“三維度教育”：疾病認知：打破“病恥感”用通俗語言解釋AIP病因：“您體內(nèi)缺乏一種酶，導(dǎo)致‘卟啉’這種物質(zhì)堆積，就像‘下水道堵了’，會刺激神經(jīng)和內(nèi)臟?！睆娬{(diào)誘發(fā)因素：“月經(jīng)、熬夜、飲酒、某些藥物（如地西泮、磺胺類）都可能‘觸發(fā)’，以后看病一定要告訴醫(yī)生您有卟啉?。　庇盟幹笇?dǎo)：“哪些藥絕對不能用？”制作“禁用藥物清單”（手寫+拍照）：包括巴比妥類（如苯巴比妥）、磺胺類（如復(fù)方新諾明）、抗癲癇藥（如卡馬西平）；強調(diào)“葡萄糖的保護作用”：“如果出現(xiàn)腹痛先兆，馬上喝含糖飲料（可樂、果汁），每天至少攝入300g碳水化合物。”隨訪計劃：“我們永遠是您的后盾”建立“個案管理檔案”：出院后第1周、1月、3月電話隨訪，重點詢問“有無腹痛/乏力/尿色變化”；指導(dǎo)家屬學(xué)習(xí)“急救口訣”：“意識模糊先測糖，尿色變深快送醫(yī)，藥物使用查清單，發(fā)作別忘補糖水?！庇浀贸鲈寒?dāng)天，王女士拉著我的手說：“以前總覺得罕見病離自己很遠，現(xiàn)在才明白，看病不僅要‘治癥狀’，更要‘找根兒’。”這句話，比任何“護理滿意度”都讓我觸動——健康教育的終極目標(biāo)，不正是讓患者從“被動接受治療”變成“主動管理健康”嗎？08總結(jié)總結(jié)這次查房，我們以AIP為例，走過了“識別罕見病-多維度評估-精準(zhǔn)護理-全程教育”的完整路徑。對醫(yī)學(xué)生而言，它至少帶來三點啟示：第一，“癥狀不典型”可能是“疾病不典型”的信號——當(dāng)腹痛患者“壓痛輕、肌緊張不明顯”，當(dāng)意識障礙患者“頭顱CT無異?！?，要跳出“常見急癥”的框架，追問“是否有代謝/遺傳因素”；第二，護理罕見病需要“全科思維”——既要掌握神經(jīng)功能評估、疼痛管理等基礎(chǔ)技能，又要