一、前言演講人目錄01.前言07.健康教育03.護(hù)理評(píng)估05.護(hù)理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護(hù)理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護(hù)理08.總結(jié)醫(yī)學(xué)生疑難Fahr病查房課件01前言前言站在示教室的白板前，我攥著剛整理好的病例資料，指節(jié)有些發(fā)緊。這是我輪轉(zhuǎn)神經(jīng)科三個(gè)月來(lái)遇到的最棘手的病例——58歲的張大爺，因"進(jìn)行性震顫、反應(yīng)遲鈍3月余"入院，頭顱CT提示雙側(cè)基底節(jié)、丘腦對(duì)稱(chēng)性鈣化，結(jié)合血鈣磷正常、甲狀旁腺激素（PTH）無(wú)異常，初步考慮"特發(fā)性Fahr病"。Fahr病，這個(gè)教科書(shū)上僅有半頁(yè)篇幅的罕見(jiàn)病，此刻在我眼前變得鮮活又復(fù)雜。它以雙側(cè)基底節(jié)鈣化為核心特征，卻因累及神經(jīng)、內(nèi)分泌、認(rèn)知等多系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)千變?nèi)f化；它既可能是遺傳性鈣磷代謝異常的結(jié)果，也可能是散發(fā)性的"特發(fā)性"謎題。作為醫(yī)學(xué)生，我們習(xí)慣了按"癥狀-檢查-診斷"的線性思維推導(dǎo)，但Fahr病像一面棱鏡，將簡(jiǎn)單的路徑折射成多維度的挑戰(zhàn)：如何區(qū)分鈣化是病因還是結(jié)果？如何平衡運(yùn)動(dòng)癥狀控制與認(rèn)知功能保護(hù)？更重要的是，面對(duì)這樣一個(gè)目前尚無(wú)根治方法的疾病，護(hù)理的價(jià)值究竟該如何體現(xiàn)？前言帶著這些困惑，我跟著帶教老師王護(hù)士長(zhǎng)一遍遍地查看患者，翻看病歷，查閱近十年的文獻(xiàn)。今天的查房，不僅是對(duì)病例的總結(jié)，更是一次對(duì)"罕見(jiàn)病護(hù)理"的深度思考——當(dāng)醫(yī)學(xué)暫時(shí)無(wú)法治愈時(shí)，護(hù)理能否成為連接患者、家屬與希望的橋梁？02病例介紹病例介紹張大爺，58歲，退休教師，主因"雙手震顫3月，反應(yīng)遲鈍、行走不穩(wěn)1月"于2023年8月15日入院。現(xiàn)病史3月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右手持筷時(shí)震顫，未予重視；2月前左手及下頜開(kāi)始震顫，靜止時(shí)加重，持物可減輕；1月前家屬發(fā)現(xiàn)其"變笨了"：炒菜忘記放鹽，下樓時(shí)總踩空臺(tái)階，與人交流時(shí)答非所問(wèn)；近半月出現(xiàn)2次無(wú)誘因跌倒（均無(wú)外傷），行走時(shí)步幅變小、頻率加快，需扶墻才能轉(zhuǎn)身。病程中無(wú)頭痛、嘔吐，無(wú)手足搐搦，無(wú)多飲多尿。既往史及家族史否認(rèn)高血壓、糖尿病、甲亢病史；否認(rèn)長(zhǎng)期服藥史（僅偶爾服用鈣片）；父母已故（死因分別為腦梗死、肺癌），兄妹5人均體健，否認(rèn)類(lèi)似病史。輔助檢查實(shí)驗(yàn)室：血鈣2.35mmol/L（正常2.1-2.6），血磷1.2mmol/L（正常0.8-1.5），PTH45pg/ml（正常15-65）；肝腎功能、甲狀腺功能、維生素D、抗核抗體均陰性；現(xiàn)病史影像學(xué)：頭顱CT（8月16日）示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)（殼核、蒼白球）、丘腦對(duì)稱(chēng)性高密度鈣化（圖1）；頭顱MRI（8月18日）T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈低信號(hào)，無(wú)占位效應(yīng)；神經(jīng)心理評(píng)估：簡(jiǎn)易精神狀態(tài)檢查（MMSE）18分（文化程度初中，正常≥24），主要減退領(lǐng)域?yàn)橛?jì)算力（100-7=？?jī)H完成2次）、記憶力（3詞回憶0/3）、定向力（時(shí)間定向錯(cuò)誤）；神經(jīng)功能評(píng)估：改良Hoehn-Yahr分級(jí)Ⅱ級(jí)（雙側(cè)受累，無(wú)平衡障礙）；統(tǒng)一帕金森病評(píng)定量表（UPDRS-Ⅲ）28分（中度異常）。診療經(jīng)過(guò)現(xiàn)病史入院后完善檢查排除甲狀旁腺功能減退、線粒體腦病等繼發(fā)性鈣化，結(jié)合臨床及影像，診斷"特發(fā)性Fahr病"。目前予多巴絲肼（0.125gtid）改善運(yùn)動(dòng)癥狀，美金剛（5mgqd起始，漸增至10mgbid）延緩認(rèn)知衰退，輔以康復(fù)訓(xùn)練。03護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估第一次走進(jìn)病房時(shí)，張大爺正坐在床邊，右手不自主地搓丸樣震顫，左手攥著老伴的手。"閨女，他以前能寫(xiě)一手好毛筆字，現(xiàn)在連自己名字都寫(xiě)不直。"張奶奶紅著眼圈的話，讓我突然意識(shí)到：護(hù)理評(píng)估不僅要記錄數(shù)據(jù)，更要讀懂這些數(shù)字背后的生活重量。生理評(píng)估運(yùn)動(dòng)功能：靜態(tài)震顫（頻率4-6Hz，以右上肢為著），肌強(qiáng)直（雙上肢鉛管樣增高，雙下肢齒輪樣增高），運(yùn)動(dòng)遲緩（從坐位站起需扶床欄，步速0.6m/s）；認(rèn)知功能：時(shí)間定向障礙（說(shuō)不清當(dāng)前月份），近期記憶喪失（記不起早餐內(nèi)容），執(zhí)行功能下降（無(wú)法完成"先拍手再摸耳朵"的指令）；營(yíng)養(yǎng)狀況：BMI21.5（正常），但近3月體重下降3kg（因震顫導(dǎo)致進(jìn)食緩慢，常吃冷飯）；潛在風(fēng)險(xiǎn)：跌倒風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估（Morse評(píng)分45分，中危），壓瘡風(fēng)險(xiǎn)（Braden評(píng)分16分，低危）。心理社會(huì)評(píng)估生理評(píng)估患者情緒：初期否認(rèn)病情（"就是老了手抖"），近1月出現(xiàn)沉默、易怒（因無(wú)法完成簡(jiǎn)單家務(wù)與老伴爭(zhēng)吵2次）；家屬狀態(tài)：張奶奶（57歲，退休工人）承擔(dān)主要照護(hù)，自述"晚上不敢深睡，怕他半夜起來(lái)摔著"，存在照護(hù)者疲勞（Zarit負(fù)擔(dān)量表評(píng)分22分，中度負(fù)擔(dān)）；社會(huì)支持：獨(dú)子在外地工作，每月回家1次；社區(qū)未提供專(zhuān)業(yè)照護(hù)服務(wù)。04護(hù)理診斷護(hù)理診斷焦慮（患者及家屬）與疾病進(jìn)展不可逆、照護(hù)負(fù)擔(dān)加重有關(guān)（依據(jù)：患者自述"活著拖累人"，家屬Zarit評(píng)分22分）；05潛在并發(fā)癥：癲癇發(fā)作、吸入性肺炎與鈣化灶刺激腦組織、吞咽反射減弱有關(guān)（依據(jù)：Fahr病約15%患者伴癲癇，患者進(jìn)食時(shí)偶有嗆咳）。06自理能力缺陷（進(jìn)食、穿衣、如廁）與震顫、肌強(qiáng)直導(dǎo)致的動(dòng)作不協(xié)調(diào)有關(guān)（依據(jù)：進(jìn)食時(shí)湯汁灑出頻率≥3次/餐，穿衣耗時(shí)＞15分鐘）；03慢性認(rèn)知障礙與基底節(jié)-皮層環(huán)路鈣化導(dǎo)致神經(jīng)傳導(dǎo)異常有關(guān)（依據(jù)：MMSE18分，近期記憶、計(jì)算力減退）；04基于NANDA-I護(hù)理診斷標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合評(píng)估結(jié)果，我們梳理出以下核心問(wèn)題：01有受傷的危險(xiǎn)與運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直、認(rèn)知障礙有關(guān)（依據(jù)：近半月2次跌倒史，Morse評(píng)分45分，執(zhí)行多步指令困難）；0205護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理計(jì)劃的制定像織一張網(wǎng)——既要兜住當(dāng)前的風(fēng)險(xiǎn)，又要留出成長(zhǎng)的空間。我們與醫(yī)生、康復(fù)師、患者及家屬共同討論，將目標(biāo)分解為"短期（住院2周內(nèi)）"與"長(zhǎng)期（出院3月內(nèi)）"，措施則注重"可操作性"與"家庭參與"。目標(biāo)1：住院期間不發(fā)生跌倒/墜床措施：①環(huán)境改造：病房地面防滑，床欄雙側(cè)拉起，床旁放置防跌倒提示卡，桌椅固定；②活動(dòng)指導(dǎo)：指導(dǎo)患者"三步起身法"（坐起→雙腿下垂→站立），行走時(shí)使用四腳助行器（已教會(huì)家屬正確使用）；③用藥觀察：監(jiān)測(cè)多巴絲肼起效時(shí)間（約30分鐘），提醒患者服藥后30分鐘內(nèi)避免單獨(dú)活動(dòng)；④認(rèn)知提示：制作"安全口訣卡"（"慢轉(zhuǎn)身、扶欄桿、看地面"）貼于床頭，每次護(hù)理時(shí)復(fù)述。目標(biāo)2：進(jìn)食、穿衣自理能力提升（進(jìn)食耗時(shí)＜20分鐘/餐，穿衣耗時(shí)＜10分鐘）護(hù)理目標(biāo)與措施措施：①輔助工具：提供加重防灑碗（重量200g）、長(zhǎng)柄湯勺（柄長(zhǎng)30cm），指導(dǎo)使用"雙手固定碗"技巧；②分餐策略：將飯菜切成小份（如肉塊＜2cm3），粥類(lèi)調(diào)至中等稠度（避免過(guò)稀嗆咳）；③穿衣訓(xùn)練：選擇前開(kāi)襟、寬松衣物，教患者"先穿患側(cè)、后穿健側(cè)"，每日晨間護(hù)理時(shí)陪練1次；④正性鼓勵(lì)：患者成功完成進(jìn)食后及時(shí)表?yè)P(yáng)（"今天湯灑得比昨天少啦！"）。目標(biāo)3：認(rèn)知功能減退速度延緩（MMSE評(píng)分3月內(nèi)下降≤2分）措施：①認(rèn)知訓(xùn)練：制定個(gè)性化方案：a.記憶訓(xùn)練（每日10:00回憶前一日晚餐內(nèi)容，家屬協(xié)助提示）；b.計(jì)算訓(xùn)練（從10以?xún)?nèi)加法開(kāi)始，使用實(shí)物（如棋子）輔助）；c.定向訓(xùn)練（每日8:00、15:00出示"今日日期/天氣"卡片，提問(wèn)"今天是幾月幾日？"）；②環(huán)境支持：在病房張貼"時(shí)間軸"（早中晚對(duì)應(yīng)活動(dòng)圖片），床頭柜擺放家屬合影（標(biāo)注姓名關(guān)系）；③藥物管理：美金剛固定于早飯后服用（避免夜間興奮），服藥時(shí)核對(duì)患者姓名（防誤服）。護(hù)理目標(biāo)與措施目標(biāo)4：患者焦慮評(píng)分（GAD-7）≤7分，家屬Zarit評(píng)分≤18分措施：①患者心理護(hù)理：每日晨間護(hù)理時(shí)留出10分鐘"聊天時(shí)間"，引導(dǎo)其回憶"以前最自豪的事"（如"您帶的學(xué)生考上重點(diǎn)高中那次"），強(qiáng)化自我價(jià)值感；②家屬支持：每周組織1次"照護(hù)小課堂"，內(nèi)容包括"震顫患者進(jìn)食技巧""如何應(yīng)對(duì)患者發(fā)脾氣"，現(xiàn)場(chǎng)演示防跌倒轉(zhuǎn)移法（家屬已能獨(dú)立完成從床到輪椅的轉(zhuǎn)移）；③資源鏈接：幫家屬申請(qǐng)"社區(qū)居家護(hù)理"服務(wù)（每周2次上門(mén)指導(dǎo)），聯(lián)系患者兒子視頻參與查房（兒子承諾每月增加1次回家）。06并發(fā)癥的觀察及護(hù)理并發(fā)癥的觀察及護(hù)理Fahr病的鈣化灶像埋在腦組織里的"不定時(shí)炸彈"，我們不敢有絲毫松懈。護(hù)士長(zhǎng)常說(shuō)："并發(fā)癥的護(hù)理，關(guān)鍵在'早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)'。"癲癇發(fā)作觀察：重點(diǎn)監(jiān)測(cè)夜間（約60%癲癇發(fā)生于睡眠期），注意有無(wú)突發(fā)肢體強(qiáng)直、意識(shí)喪失、口吐白沫；每日詢(xún)問(wèn)患者"有沒(méi)有突然眼前發(fā)黑/手腳發(fā)麻"；護(hù)理：床旁備開(kāi)口器、壓舌板，發(fā)作時(shí)立即取側(cè)臥位，松解衣領(lǐng)，避免強(qiáng)行按壓肢體；記錄發(fā)作時(shí)間、部位、持續(xù)時(shí)間（已建立"癲癇觀察表"）。吸入性肺炎觀察：聽(tīng)診雙肺呼吸音（每日2次），注意有無(wú)咳嗽、咳痰（尤其進(jìn)食后），監(jiān)測(cè)體溫（每日4次）；護(hù)理：進(jìn)食時(shí)保持坐位（床頭抬高≥30），餐后30分鐘內(nèi)避免平臥；教會(huì)家屬"洼田飲水試驗(yàn)"（讓患者飲30ml水，記錄吞咽時(shí)間及嗆咳情況，目前為Ⅱ級(jí)：5秒內(nèi)分2次咽下，無(wú)嗆咳）。癲癇發(fā)作深靜脈血栓（DVT）觀察：觸診雙下肢皮溫（每日2次），觀察有無(wú)腫脹、疼痛（Homan征）；護(hù)理：指導(dǎo)踝泵運(yùn)動(dòng)（每日3組，每組10次），使用抗血栓壓力帶（白天佩戴），避免長(zhǎng)時(shí)間下肢下垂（坐位時(shí)抬高雙足15cm）。07健康教育健康教育出院前一天，張奶奶拉著我的手說(shuō)："閨女，你們教的我都記在本子上了，可就怕忘了。"這句話讓我意識(shí)到：健康教育不是"填鴨式"灌輸，而是"手把手"的信任傳遞。我們制作了"Fahr病照護(hù)手冊(cè)"（圖文版），重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)以下內(nèi)容：疾病知識(shí)用通俗語(yǔ)言解釋"鈣化灶是腦組織里的'小石子'，會(huì)影響運(yùn)動(dòng)和記憶，但不是腫瘤，也不會(huì)傳染"；告知"目前沒(méi)有特效藥，但規(guī)律服藥+康復(fù)訓(xùn)練能讓爺爺?shù)臓顟B(tài)保持更久"。用藥指導(dǎo)多巴絲肼：需與蛋白質(zhì)類(lèi)食物（如牛奶、肉類(lèi)）間隔1小時(shí)服用（避免競(jìng)爭(zhēng)吸收），漏服后若距下次服藥＞1小時(shí)可補(bǔ)服，否則跳過(guò)；美金剛：可能引起頭暈（建議服藥后靜坐10分鐘），若出現(xiàn)嚴(yán)重失眠需聯(lián)系醫(yī)生；禁用藥物：避免使用氟哌啶醇等抗精神病藥（可能加重帕金森癥狀）。康復(fù)訓(xùn)練運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練：每日2次，每次30分鐘（晨9:00、晚19:00），包括：a.步態(tài)訓(xùn)練（沿著地板貼的直線走，步幅盡量大）；b.手部精細(xì)動(dòng)作（捏橡皮泥，從直徑5cm捏至2cm）；c.平衡訓(xùn)練（扶桌單腳站立，每側(cè)10秒）；疾病知識(shí)認(rèn)知訓(xùn)練：每日1次，每次20分鐘（午14:00），內(nèi)容調(diào)整為"回憶當(dāng)天早餐→認(rèn)圖片（水果/動(dòng)物）→簡(jiǎn)單拼圖（4片）"。隨訪計(jì)劃每月門(mén)診復(fù)查（查肝腎功能、血鈣磷）；每3月復(fù)查頭顱CT（觀察鈣化進(jìn)展）；出現(xiàn)以下情況立即就診：①跌倒后頭痛/嘔吐；②進(jìn)食時(shí)頻繁嗆咳（＞3次/餐）；③震顫突然加重或出現(xiàn)抽搐。08總結(jié)總結(jié)今天查房結(jié)束時(shí)，張大爺握著我的手說(shuō)："丫頭，我現(xiàn)在能自己端碗喝稀粥了。"他眼里的光，比任何檢查報(bào)告都讓我感動(dòng)。Fahr病的護(hù)理，是一場(chǎng)與"不確定性"的溫柔對(duì)抗——我們無(wú)法阻止鈣化的進(jìn)展，卻能通過(guò)環(huán)境改造減少跌倒的恐懼；無(wú)法逆轉(zhuǎn)認(rèn)知的衰退，卻能通過(guò)記憶訓(xùn)練延長(zhǎng)"被記住"的時(shí)光；無(wú)法減輕家屬的照護(hù)負(fù)擔(dān)，卻能通過(guò)知識(shí)傳遞讓他