一、前言演講人目錄01.前言07.健康教育03.護理評估05.護理目標與措施02.病例介紹04.護理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護理08.總結(jié)醫(yī)學生疑難Creutzfeldt-Jakob病查房課件01前言前言作為神經(jīng)科的護理帶教老師，我總說“神經(jīng)無小事”——中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病變往往像一本晦澀的密碼本，需要我們抽絲剝繭地去解讀。而Creutzfeldt-Jakob?。ㄒ韵潞喎QCJD），就是這本密碼本里最復(fù)雜的幾頁之一。它是由朊蛋白（Prion）異常折疊引發(fā)的致死性神經(jīng)退行性疾病，年發(fā)病率約1-2/百萬，卻以“三快”聞名：病情進展快、認知功能惡化快、死亡率高（90%患者1年內(nèi)死亡）。去年冬天，我們科收治了一位58歲的CJD患者王女士。從她入院到離世的42天里，我和團隊經(jīng)歷了從困惑到明確診斷的過程，更深刻體會到：面對這種“無藥可醫(yī)”的疑難病，護理不僅是技術(shù)的較量，更是對生命尊嚴的守護。今天，我想以這個真實病例為線索，和大家一起梳理CJD患者的護理要點——這不僅是為了應(yīng)對罕見病，更是為了在醫(yī)學局限處，找到照護的溫度。02病例介紹病例介紹王女士，58歲，退休教師，2023年11月20日因“進行性記憶力減退3月，肢體抽搐1周”入院。家屬主訴：患者3個月前開始記不住近期事件（如剛吃過的飯菜、孫子的名字），常重復(fù)問同一問題；1個月前出現(xiàn)情緒不穩(wěn)，夜間失眠，曾因“老年抑郁”在社區(qū)醫(yī)院就診，口服舍曲林效果不佳；近2周行為異常（如把手機放進冰箱、穿反衣服），1周前突發(fā)四肢不自主抖動（每日3-5次，每次持續(xù)10-20秒），伴言語含糊，遂來我院。入院查體：T36.8℃，P88次/分，R18次/分，BP135/85mmHg；神志清，定向力障礙（不能準確說出日期、所在地點），MMSE評分12分（正?！?4分）；雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射靈敏；四肢肌力4級，肌張力增高，腱反射亢進，雙側(cè)巴氏征（+）；肌陣攣（刺激后誘發(fā)，如呼喚姓名、觸碰肢體時出現(xiàn)）；無發(fā)熱、頭痛或腦膜刺激征。病例介紹輔助檢查：血常規(guī)、肝腎功能、甲狀腺功能、腫瘤標志物未見異常；腦脊液14-3-3蛋白（+），總tau蛋白升高（1800pg/mL，正常＜1300）；頭顱MRI：雙側(cè)顳葉、頂葉皮質(zhì)DWI序列可見“皮質(zhì)花邊征”（圖1）；腦電圖：周期性尖慢復(fù)合波（PSWCs），頻率0.5-2Hz。結(jié)合臨床表現(xiàn)、輔助檢查及排除其他神經(jīng)退行性疾?。ㄈ绨柎暮Ｄ?、路易體癡呆），最終診斷為散發(fā)型CJD（sCJD）。03護理評估護理評估面對CJD患者，護理評估需要“多維度、動態(tài)化”——因為病情可能在數(shù)天內(nèi)急劇變化。入院后，我和責任護士小吳對王女士進行了系統(tǒng)評估：身體狀況評估神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：肌陣攣每日發(fā)作5-8次（接觸性誘發(fā)為主），發(fā)作時四肢強直抖動，曾因未及時保護導(dǎo)致右手背碰撞床欄淤青；吞咽功能減退（洼田飲水試驗Ⅲ級，飲30ml水分2次咽下，有嗆咳）；步態(tài)不穩(wěn)（需攙扶行走，獨立行走時易跌倒）。營養(yǎng)狀況：近1個月體重下降4kg（52kg→48kg），血清白蛋白32g/L（正常35-50），提示輕度營養(yǎng)不良；因吞咽困難，日常飲食以粥、軟面條為主，但進食速度慢（1碗粥需20分鐘）。生命體征：血壓、心率平穩(wěn)，但夜間睡眠差（每日入睡時間＜4小時），常因肌陣攣驚醒。心理社會評估患者心理：王女士意識清晰時會問“我是不是得癡呆了？”，但對病情嚴重性缺乏認知；肌陣攣發(fā)作后會表現(xiàn)出恐懼（攥緊家屬的手，眼神焦慮）。家屬狀態(tài)：老伴張叔（退休工人）全程陪護，反復(fù)詢問“能治好嗎？”“會不會傳染？”；女兒小張（32歲，白領(lǐng)）自責“沒早點帶媽媽看病”，情緒低落；經(jīng)濟上，家庭月收入約8000元，自費藥和護理支出帶來壓力。日常生活能力（ADL）Barthel指數(shù)評分35分（重度依賴）：進食（5分）、穿衣（5分）、如廁（5分）、床椅轉(zhuǎn)移（10分）、行走（10分），需全程協(xié)助。04護理診斷護理診斷01基于評估結(jié)果，我們列出了5項主要護理診斷（按優(yōu)先級排序）：05焦慮（患者及家屬）與疾病進展快、缺乏治療手段有關(guān)；03營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與吞咽困難、食欲減退有關(guān)（白蛋白下降、體重持續(xù)減輕）；02有受傷的危險與肌陣攣發(fā)作、步態(tài)不穩(wěn)有關(guān)（首要問題，患者已發(fā)生碰撞傷）；04有皮膚完整性受損的危險與長期臥床、營養(yǎng)狀況差有關(guān)（目前皮膚完整，但存在壓瘡風險，Braden評分12分）；知識缺乏（家屬）缺乏CJD疾病知識及護理技巧。0605護理目標與措施護理目標與措施針對護理診斷，我們制定了“個體化+動態(tài)調(diào)整”的護理計劃，核心是“預(yù)防傷害、維持功能、緩解焦慮”。目標1：住院期間不發(fā)生跌倒/墜床、舌咬傷等傷害措施：環(huán)境改造：將王女士安置在靠近護士站的病房，床欄加軟墊（防碰撞），床旁鋪防滑地墊，移除尖銳物品（如桌角）；夜間留小燈（防因光線不足跌倒）。發(fā)作期保護：肌陣攣發(fā)作時，立即扶住肢體（避免強行按壓），頭偏向一側(cè)，口中墊軟紗布（防舌咬傷）；記錄發(fā)作時間、誘因（如觸碰、聲音）、持續(xù)時間，制作“發(fā)作日志”（圖2），供醫(yī)生調(diào)整治療方案參考?；顒庸芾恚簠f(xié)助行走時使用步行器，需2人攙扶（1人扶軀干，1人扶患側(cè)肢體）；告知家屬“患者獨自如廁/起床需呼叫護士”，并在床頭懸掛“防跌倒”警示標識。目標2：2周內(nèi)血清白蛋白≥35g/L，體重不再下降措施：飲食調(diào)整：請營養(yǎng)科會診，制定高熱量、高蛋白勻漿膳（500kcal/200ml，含乳清蛋白、短鏈脂肪酸）；經(jīng)口喂食時取半臥位，用小勺子緩慢喂食（每口5-10ml），喂食后保持半臥位30分鐘（防反流）。吞咽功能訓(xùn)練：每日2次口腔感覺刺激（用冰棉簽輕擦軟腭、舌根），配合空吞咽練習（指導(dǎo)患者“想象吞咽”）；若洼田試驗≥Ⅳ級（飲水嗆咳頻繁），則遵醫(yī)囑留置鼻胃管（王女士入院第10天因嗆咳加重，改為鼻飼）。監(jiān)測與反饋：每日記錄進食量（鼻飼者記錄注入量），每周測體重2次，每10天復(fù)查血清白蛋白。目標3：住院期間皮膚完整，Braden評分≥14分措施：體位管理：每2小時翻身1次（使用“30側(cè)臥位”），骨隆突處（骶尾、踝部）墊軟枕；每日溫水擦浴2次，保持皮膚清潔干燥（尤其出汗后）。營養(yǎng)支持：除勻漿膳外，補充維生素C（100mg/日）和鋅（葡萄糖酸鋅10mg/日），促進皮膚修復(fù)。動態(tài)評估：每日用Braden量表復(fù)評，若評分≤12分，加用氣床墊（王女士入院第15天使用）。目標3：住院期間皮膚完整，Braden評分≥14分（四）目標4：患者焦慮情緒緩解（SAS評分≤50分），家屬能表達支持需求措施：患者層面：利用其既往教師身份，用“回憶療法”緩解焦慮（如播放經(jīng)典老歌《茉莉花》，引導(dǎo)她回憶上課場景）；肌陣攣發(fā)作后及時安撫（輕拍手背，說“剛才是肌肉在‘跳舞’，我們一起數(shù)到10就好了”）。家屬層面：每日15分鐘“家屬溝通時間”，用簡單圖表解釋CJD病程（圖3），強調(diào)“我們無法治愈，但能讓她少受苦”；聯(lián)系醫(yī)院社工，協(xié)助申請慈善救助（最終獲得5000元臨時補助）；組織“家屬支持小組”（邀請其他神經(jīng)退行性疾病患者家屬分享經(jīng)驗）。目標5：家屬掌握基礎(chǔ)護理技能（如鼻飼、翻身）措施：操作示范：用模型演示鼻飼管注入方法（溫度38-40℃，速度200ml/15分鐘）、翻身“軸線法”（頭、肩、臀同步轉(zhuǎn)動）；家屬練習時全程指導(dǎo)，直到“操作合格”（小吳護士說：“張叔第一次給老伴翻身時手抖得厲害，練了3次才敢自己做”）。書面指導(dǎo)：制作“CJD家庭護理手冊”（含肌陣攣處理流程、壓瘡觀察要點），重點部分用紅筆標注（如“喂食后必須拍背5分鐘”）。06并發(fā)癥的觀察及護理并發(fā)癥的觀察及護理CJD患者因運動功能喪失、免疫功能紊亂，易并發(fā)肺部感染、深靜脈血栓（DVT）、尿路感染等。我們的應(yīng)對策略是“早識別、早干預(yù)”。肺部感染觀察要點：體溫＞37.5℃、咳嗽咳痰（尤其黃色膿痰）、呼吸頻率＞20次/分、血氧飽和度＜95%。護理：每日拍背2次（從下往上，空心掌），鼓勵有效咳嗽（手按壓上腹部輔助）；鼻飼后檢查胃潴留（回抽胃液＞150ml則暫停喂食）；霧化吸入（生理鹽水+氨溴索）每日2次。王女士入院第25天出現(xiàn)低熱（37.8℃）、咳白色黏痰，及時留取痰培養(yǎng)（提示肺炎克雷伯菌），聯(lián)合呼吸科調(diào)整抗生素（頭孢哌酮舒巴坦），3天后體溫正常。深靜脈血栓觀察要點：單側(cè)下肢腫脹（周徑差＞2cm）、皮膚發(fā)紅、皮溫升高；D-二聚體升高（＞500μg/L）。護理：每日被動活動肢體（踝泵運動，每個關(guān)節(jié)活動10次/組，3組/日）；使用抗血栓壓力帶（GCS）；監(jiān)測雙下肢周徑（髕骨上15cm、下10cm）。尿路感染觀察要點：尿頻、尿急（患者因認知障礙無法主訴，需觀察“煩躁不安、頻繁扯被子”等異常行為）；尿液渾濁、有異味；尿常規(guī)白細胞＞5/HP。護理：每日清潔會陰部2次（溫水從前向后擦拭）；留置尿管者（王女士入院第30天因尿失禁留置），每4小時開放1次（訓(xùn)練膀胱功能），每周更換尿管。07健康教育健康教育CJD的健康教育需“分階段、重實用”——患者認知逐漸減退，教育對象主要是家屬。我們總結(jié)了3個重點：疾病知識普及用“三句話原則”簡化解釋：“這是大腦神經(jīng)細胞被異常蛋白破壞的病，目前沒有特效藥，但我們會盡力讓患者舒服；不會通過日常接觸傳染（朊蛋白需接觸腦脊液/神經(jīng)組織才可能傳播），但處理分泌物時要戴手套；病情會越來越重，可能出現(xiàn)昏迷、不能進食，需要提前做好心理準備?！比粘Ｗo理技巧安全防護：家中移除銳器、低矮家具（防跌倒），床邊加護欄；營養(yǎng)管理：鼻飼者記錄每日出入量（目標2000ml/日），食物現(xiàn)配現(xiàn)用（防變質(zhì)）；癥狀觀察：記錄肌陣攣頻率（“比昨天多了還是少了？”）、大便性狀（3天未排便需用開塞露）。030102心理支持告訴家屬：“你們的情緒穩(wěn)定，是患者最大的安全感來源。”建議他們“輪流陪護”（避免過度疲勞），“每天留10分鐘給自己”（散步、聽音樂），必要時聯(lián)系心理科（王女士女兒后期接受了2次心理疏導(dǎo)）。08總結(jié)總結(jié)王女士最終于入院第42天因多器官衰竭離世。臨終前，她握著張叔的手，雖然說不出完整的話，但眼神是安寧的——這是對我們護理工作最大的肯定?；仡櫿麄€照護過程，我有三點深刻體會：罕見病不“冷”：CJD雖無治愈可能，但通過精細護理可以延長患者有質(zhì)量的生存時間（王女士住院期間未發(fā)生嚴重壓瘡、未出現(xiàn)窒息）；護理是“雙向治愈”：我們不僅在照顧患者，也在幫助家屬完成“哀傷