一、前言演講人目錄01.前言07.健康教育03.護(hù)理評(píng)估05.護(hù)理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護(hù)理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護(hù)理08.總結(jié)醫(yī)學(xué)生疑難遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥查房課件01前言前言作為血液科的帶教老師，每次查房都是一次“教學(xué)相長(zhǎng)”的過程。今天我們要討論的病例，是讓我和團(tuán)隊(duì)反復(fù)推敲了一周的——一位不典型遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（HS）患者。這類疾病在血液科不算罕見，但“疑難”二字恰恰體現(xiàn)在它的“不典型”上：既沒有家族史中明確的溶血表現(xiàn)，外周血涂片的球形紅細(xì)胞比例也未達(dá)到教科書里的“典型閾值”，基因檢測(cè)結(jié)果又提示了一個(gè)文獻(xiàn)報(bào)道較少的突變位點(diǎn)。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是最常見的遺傳性溶血性貧血之一，發(fā)病率約1/2000，以紅細(xì)胞膜缺陷、球形紅細(xì)胞增多、慢性溶血和脾腫大為特征。教科書里常強(qiáng)調(diào)“顯性遺傳、自幼發(fā)病、貧血+黃疸+脾大三聯(lián)征”，但臨床中約25%的患者為隱性遺傳或新發(fā)突變，這就給診斷帶來了挑戰(zhàn)。對(duì)于我們護(hù)理團(tuán)隊(duì)而言，不僅要掌握疾病的病理生理，更要關(guān)注患者因慢性溶血帶來的長(zhǎng)期健康問題，以及因“不典型”導(dǎo)致的心理負(fù)擔(dān)——這些都是護(hù)理評(píng)估中不可忽視的細(xì)節(jié)。前言接下來，我將以我們科最近收治的一位患者為例，帶大家從病例出發(fā)，梳理護(hù)理思維的全過程。02病例介紹病例介紹患者小周，17歲，高二學(xué)生，因“反復(fù)乏力、尿色加深3年，加重伴皮膚黃染1周”入院。第一次見他時(shí)，這個(gè)本應(yīng)活力充沛的少年斜靠在輪椅上，面色蒼白，鞏膜輕度黃染，家屬說他最近連爬兩層樓梯都喘得厲害?，F(xiàn)病史：3年前無誘因出現(xiàn)乏力，未重視；2年前體檢發(fā)現(xiàn)血紅蛋白98g/L（正常120-160g/L），當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“缺鐵性貧血”，補(bǔ)鐵治療3個(gè)月無效；1周前感冒后乏力加重，尿色呈濃茶樣，伴皮膚黃染，遂來我院。既往史：無特殊疾病史，無手術(shù)史。家族史：父母體健，否認(rèn)貧血、黃疸家族史（后經(jīng)基因檢測(cè)證實(shí)為新發(fā)突變）。查體：T36.8℃，P98次/分，R20次/分，BP110/70mmHg；貧血貌，皮膚、鞏膜輕度黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大；脾肋下3cm，質(zhì)韌，無壓痛；肝未觸及，余查體無異常。病例介紹輔助檢查：血常規(guī)：Hb72g/L（↓），RBC2.8×1012/L（↓），MCV82fl（正常80-100fl），MCHC365g/L（↑，正常320-360g/L）；網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)12%（↑，正常0.5-1.5%）。血涂片：球形紅細(xì)胞占18%（教科書典型值＞20%），可見少量破碎紅細(xì)胞。溶血相關(guān)檢查：總膽紅素45μmol/L（↑，正常3.4-17.1），間接膽紅素38μmol/L（↑）；Coombs試驗(yàn)陰性（排除自身免疫性溶血）；紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)：孵育后脆性顯著增高（65%的紅細(xì)胞在0.5%NaCl溶液中溶血，正常＜50%）。病例介紹基因檢測(cè)：SPTA1基因c.4567C＞T雜合突變（文獻(xiàn)報(bào)道該位點(diǎn)與膜收縮蛋白α鏈功能異常相關(guān)，但國(guó)內(nèi)病例報(bào)道僅3例）。01診療經(jīng)過：入院后予輸注紅細(xì)胞糾正貧血，甲潑尼龍抑制免疫（試驗(yàn)性治療排除其他溶血），但溶血未緩解；結(jié)合基因檢測(cè)結(jié)果，最終確診“遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（非典型型）”，目前擬行脾切除術(shù)。02這個(gè)病例的“疑難”在于：①無明確家族史；②球形紅細(xì)胞比例未達(dá)“典型值”；③基因突變?yōu)楹币娢稽c(diǎn)。這也提醒我們，不能單純依賴“典型表現(xiàn)”，需結(jié)合多指標(biāo)綜合判斷。0303護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估面對(duì)小周這樣的患者，護(hù)理評(píng)估需要從“生理-心理-社會(huì)”多維度展開，尤其要關(guān)注慢性溶血對(duì)全身系統(tǒng)的影響，以及疾病對(duì)青少年成長(zhǎng)的特殊影響。生理評(píng)估貧血程度：Hb72g/L屬于中度貧血，患者主訴乏力、活動(dòng)后氣促，符合貧血導(dǎo)致的組織缺氧表現(xiàn)。溶血活動(dòng)：間接膽紅素升高、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著增高，提示存在活躍溶血；尿色加深（血紅蛋白尿）是血管內(nèi)溶血的證據(jù)。脾腫大：脾肋下3cm，可能因長(zhǎng)期破壞異常紅細(xì)胞導(dǎo)致脾功能亢進(jìn)，進(jìn)一步加重溶血（脾是破壞球形紅細(xì)胞的主要場(chǎng)所）。潛在并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)：患者反復(fù)感染（本次因感冒誘發(fā)溶血加重），需警惕再障危象（parvovirusB19感染可抑制紅系造血）；長(zhǎng)期溶血可能繼發(fā)膽石癥（膽紅素結(jié)石），需關(guān)注腹痛、發(fā)熱等癥狀。心理評(píng)估小周是高二學(xué)生，正處于學(xué)業(yè)關(guān)鍵期，卻因反復(fù)乏力、黃染被同學(xué)詢問“是不是肝炎”，逐漸變得沉默寡言。母親告訴我：“孩子最近總說‘活著累’，拒絕參加班級(jí)活動(dòng)。”我們與他溝通時(shí)，他坦言“害怕手術(shù)”“擔(dān)心成績(jī)跟不上”——青少年的自我認(rèn)同需求與疾病帶來的“異質(zhì)性”產(chǎn)生了強(qiáng)烈沖突。社會(huì)評(píng)估家庭支持系統(tǒng)良好：父母均為工人，雖經(jīng)濟(jì)壓力大，但表示“砸鍋賣鐵也要治”；學(xué)校老師已了解病情，同意保留學(xué)籍并提供補(bǔ)課；但患者對(duì)“遺傳病”的認(rèn)知僅停留在“會(huì)遺傳給下一代”，存在認(rèn)知偏差。通過評(píng)估，我們發(fā)現(xiàn)小周的核心問題不僅是生理上的溶血和貧血，更包括心理壓力和疾病認(rèn)知不足。這為后續(xù)護(hù)理診斷提供了依據(jù)。04護(hù)理診斷護(hù)理診斷0504020301基于NANDA護(hù)理診斷標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合小周的具體情況，我們梳理出以下主要護(hù)理問題：活動(dòng)無耐力：與慢性溶血導(dǎo)致的貧血、組織缺氧有關(guān)（依據(jù)：Hb72g/L，主訴爬樓梯氣促）。有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)：與高膽紅素血癥引起的皮膚瘙癢有關(guān)（依據(jù)：總膽紅素45μmol/L，患者搔抓后皮膚可見抓痕）。焦慮：與疾病反復(fù)、擔(dān)心手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及學(xué)業(yè)影響有關(guān)（依據(jù)：患者沉默寡言，自述“害怕手術(shù)”）。知識(shí)缺乏（特定疾?。号c缺乏遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的相關(guān)知識(shí)有關(guān)（依據(jù)：患者認(rèn)為“遺傳病=絕癥”，對(duì)脾切除的意義不理解）。護(hù)理診斷潛在并發(fā)癥：膽石癥、再障危象：與長(zhǎng)期溶血導(dǎo)致膽紅素代謝異常、免疫力低下有關(guān)（依據(jù)：慢性溶血病史3年，近期有感染誘因）。這些診斷環(huán)環(huán)相扣：貧血導(dǎo)致活動(dòng)受限，溶血導(dǎo)致黃疸和瘙癢，疾病不確定性引發(fā)焦慮，而知識(shí)缺乏又可能加重焦慮并影響依從性。護(hù)理措施需針對(duì)這些問題逐一擊破。05護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)的制定要“具體、可衡量、可實(shí)現(xiàn)”，措施則需結(jié)合循證護(hù)理與個(gè)體化需求?；顒?dòng)無耐力目標(biāo)：1周內(nèi)患者活動(dòng)耐力提高，能獨(dú)立完成床邊活動(dòng)（如洗漱、如廁）；出院前能耐受步行200米無明顯氣促。措施：休息與活動(dòng)指導(dǎo)：急性期以臥床休息為主，取半臥位增加肺通氣量；根據(jù)Hb水平調(diào)整活動(dòng)強(qiáng)度（Hb＜70g/L時(shí)絕對(duì)臥床，70-90g/L時(shí)床邊活動(dòng)，＞90g/L時(shí)室內(nèi)步行）。氧療支持：活動(dòng)后氧飽和度＜92%時(shí)予低流量吸氧（2L/min），監(jiān)測(cè)指脈氧變化。營(yíng)養(yǎng)支持：指導(dǎo)進(jìn)食高鐵、高蛋白食物（如瘦肉、菠菜、紅棗），避免抑制鐵吸收的咖啡、濃茶；必要時(shí)遵醫(yī)囑補(bǔ)充葉酸（慢性溶血需額外葉酸）。皮膚完整性受損的危險(xiǎn)目標(biāo)：住院期間皮膚無破損、感染。措施：皮膚護(hù)理：溫水擦?。ㄋ疁兀?0℃），避免使用刺激性肥皂；修剪指甲，指導(dǎo)患者用指腹輕拍代替搔抓。藥物干預(yù)：遵醫(yī)囑予爐甘石洗劑外用止癢，口服氯雷他定緩解瘙癢（注意觀察嗜睡等副作用）。膽紅素監(jiān)測(cè)：每日觀察皮膚、鞏膜黃染程度，動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)總膽紅素變化（每3天復(fù)查一次）。焦慮目標(biāo)：3天內(nèi)患者能表達(dá)焦慮情緒，焦慮評(píng)分（SAS）從65分（中度焦慮）降至50分以下（輕度焦慮）。措施：建立信任關(guān)系：每日固定時(shí)間與患者聊天（如晚自習(xí)后），傾聽他對(duì)學(xué)業(yè)、手術(shù)的擔(dān)憂，不急于“說教”。認(rèn)知行為干預(yù)：用簡(jiǎn)單圖示講解HS的發(fā)病機(jī)制（如“紅細(xì)胞像被擠扁的氣球，容易被脾臟破壞”），解釋脾切除的意義（“去掉破壞紅細(xì)胞的‘加工廠’，減少溶血”）。社會(huì)支持：聯(lián)系學(xué)校老師錄制“加油視頻”，安排同學(xué)周末短暫探視（避免交叉感染）；鼓勵(lì)父母參與護(hù)理（如一起制定飲食計(jì)劃），讓患者感受到“不是一個(gè)人在戰(zhàn)斗”。知識(shí)缺乏目標(biāo)：出院前患者及家屬能復(fù)述HS的誘因（如感染、勞累）、自我監(jiān)測(cè)要點(diǎn)（如尿色、皮膚黃染）及脾切除術(shù)后注意事項(xiàng)。措施：分階段教育：術(shù)前重點(diǎn)講解“為什么切脾”（降低溶血頻率、減少輸血需求）、“術(shù)前準(zhǔn)備”（禁食、腸道準(zhǔn)備）；術(shù)后講解“脾切除后免疫力變化”（需接種肺炎疫苗）、“長(zhǎng)期隨訪”（每年查腹部B超看膽石癥）。工具輔助：制作“HS自我管理手冊(cè)”，包含尿色對(duì)比圖（正常/濃茶色/醬油色）、癥狀記錄表（乏力程度用1-10分評(píng)分）、用藥提醒表。這些措施實(shí)施一周后，小周的Hb升至85g/L，能自己走到護(hù)士站；皮膚抓痕愈合，SAS評(píng)分降至48分；最讓我欣慰的是，他主動(dòng)問：“護(hù)士姐姐，我術(shù)后多久能回學(xué)校？”——這說明他對(duì)未來有了期待。06并發(fā)癥的觀察及護(hù)理并發(fā)癥的觀察及護(hù)理HS的并發(fā)癥是護(hù)理的“重點(diǎn)防線”，尤其對(duì)于小周這種慢性溶血患者，必須做到“早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)”。膽石癥觀察要點(diǎn)：約60%的HS患者會(huì)繼發(fā)膽紅素結(jié)石，與長(zhǎng)期高膽紅素血癥有關(guān)。需關(guān)注患者是否出現(xiàn)右上腹陣發(fā)性絞痛、惡心嘔吐、發(fā)熱（膽絞痛+發(fā)熱+黃疸=Charcot三聯(lián)征）。護(hù)理措施：飲食指導(dǎo)：低脂飲食（每日脂肪攝入＜50g），避免油炸食品、動(dòng)物內(nèi)臟；癥狀監(jiān)測(cè)：每日詢問腹痛情況，觸診右上腹有無壓痛；輔助檢查：術(shù)前常規(guī)查腹部B超（小周B超提示膽囊泥沙樣結(jié)石，需術(shù)后定期隨訪）。再障危象觀察要點(diǎn)：多由parvovirusB19感染誘發(fā)，表現(xiàn)為突發(fā)嚴(yán)重貧血（Hb驟降）、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低（＜1%）、乏力加重，甚至?xí)炟?。護(hù)理措施：感染預(yù)防：病房每日紫外線消毒2次，限制探視（尤其感冒者）；指導(dǎo)患者戴口罩，勤洗手；病情監(jiān)測(cè)：每周復(fù)查血常規(guī)（重點(diǎn)看Hb、網(wǎng)織紅細(xì)胞），若網(wǎng)織紅細(xì)胞＜1%或Hb每日下降＞10g/L，立即報(bào)告醫(yī)生；急救準(zhǔn)備：備紅細(xì)胞懸液，確保緊急輸血通道通暢。脾切除術(shù)后并發(fā)癥小周即將接受脾切除術(shù)，術(shù)后需警惕：腹腔出血：觀察引流液顏色、量（若每小時(shí)＞100ml血性液，提示出血）；感染：脾是重要免疫器官，術(shù)后易發(fā)生肺炎鏈球菌等感染，需監(jiān)測(cè)體溫，指導(dǎo)咳嗽排痰（可用腹帶保護(hù)切口）；血栓形成：脾切除后血小板升高（可達(dá)1000×10?/L），觀察下肢是否腫脹、疼痛，指導(dǎo)早期床上活動(dòng)（術(shù)后6小時(shí)可翻身，24小時(shí)坐起）。每次交接班時(shí)，我們都會(huì)重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)這些觀察點(diǎn)——護(hù)理的“精細(xì)”，往往體現(xiàn)在對(duì)細(xì)節(jié)的堅(jiān)守上。07健康教育健康教育健康教育不是“填鴨式灌輸”，而是“按需施教”。針對(duì)小周和家屬的需求，我們整理了以下內(nèi)容：疾病知識(shí)“HS是紅細(xì)胞膜的問題，不是傳染病，不用害怕和同學(xué)接觸。”“溶血會(huì)因感染、勞累、情緒激動(dòng)加重，平時(shí)要注意保暖，避免熬夜（小周是‘夜貓子’，特別提醒）?！弊晕冶O(jiān)測(cè)01“尿色：正常是淡黃色，像濃茶或醬油色要馬上來醫(yī)院?！?2“皮膚：如果黃染突然加深（比如白眼珠變得很黃），可能溶血加重?！?3“腹部：如果右上腹絞痛，可能有膽結(jié)石，要做B超。”術(shù)后注意事項(xiàng)“脾切除后免疫力會(huì)下降，每年要打肺炎疫苗，感冒后及時(shí)就醫(yī)（別硬扛）?！薄把“蹇赡苌?，要定期查血（術(shù)后1個(gè)月每2周查一次，穩(wěn)定后每月一次），醫(yī)生可能開阿司匹林預(yù)防血栓?！毙睦碇С帧凹膊〔皇悄愕腻e(cuò)，你和其他孩子一樣優(yōu)秀（小周成績(jī)?cè)驹诎嗉?jí)前10）?！薄坝袎毫秃臀覀冋f，或者寫日記，別自己憋著?！背鲈呵?，小周的母親拉著我的手說：“以前我們就知道‘貧血要補(bǔ)鐵’，現(xiàn)在才明白這病得‘對(duì)癥下藥’。謝謝你們把道理講得這么清楚?！边@讓我更堅(jiān)信：健康教育的本質(zhì)，是幫助患者“掌控”自己的健康。08總結(jié)總結(jié)這次查房，從“疑難”病例出發(fā)，我們不僅復(fù)習(xí)了HS的病理機(jī)制和護(hù)理要點(diǎn)，更深刻體會(huì)到“個(gè)體化護(hù)理”的重要性——對(duì)于不