多發(fā)性骨纖維異常增殖癥個案護(hù)理一、案例背景與評估（一）一般資料患者李某，女性，16歲，某高中學(xué)生，因“左下肢酸痛1月，加重伴活動受限1周”于202X年X月X日入院?；颊呱砀?60cm，體重48kg，BMI18.75kg/m2，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等。入院時神志清楚，精神狀態(tài)欠佳，自述夜間因疼痛失眠，日常生活需家屬協(xié)助，如穿衣、洗漱、行走等。（二）現(xiàn)病史患者1月前無明顯誘因出現(xiàn)左下肢酸痛，以左股骨近端為主，活動后疼痛加劇（如上下樓梯、快走時），休息后可緩解，VAS疼痛評分3-4分，未引起重視，未就醫(yī)。1周前疼痛明顯加重，夜間痛顯著，影響睡眠，VAS評分升至7-8分，伴左下肢活動受限，無法獨(dú)立行走，需家屬攙扶，且出現(xiàn)左大腿輕微腫脹。遂于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院門診就診，行左股骨X線檢查提示“左股骨近端骨皮質(zhì)變薄，骨小梁結(jié)構(gòu)紊亂，考慮骨纖維異常增殖可能”，為進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)診至我院，門診以“多發(fā)性骨纖維異常增殖癥（左股骨）”收入骨科病房。入院后追問病史，患者近1月食欲減退，每餐進(jìn)食量約為正常時期的60%，體重較前下降2kg；無發(fā)熱、乏力、盜汗，無肢體麻木、感覺異常，無關(guān)節(jié)畸形、活動障礙史，無外傷、手術(shù)史。（三）既往史與家族史患者既往體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病等慢性病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)藥物過敏史，否認(rèn)外傷、手術(shù)史。家族中無類似疾病患者，否認(rèn)遺傳病及傳染病史。（四）身體評估生命體征：體溫36.5℃，脈搏82次/分，呼吸19次/分，血壓118/75mmHg，血氧飽和度98%（自然空氣下），生命體征平穩(wěn)。全身評估：意識清楚，精神萎靡，查體合作；全身皮膚黏膜無黃染、皮疹，無出血點(diǎn)；淺表淋巴結(jié)未觸及腫大；頭顱五官無畸形，鞏膜無黃染，瞳孔等大等圓，對光反射靈敏；咽部無充血，扁桃體無腫大；頸軟，無抵抗，甲狀腺無腫大；胸廓對稱，呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音；心率82次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音；腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音正常（4次/分）；脊柱生理曲度正常，無壓痛、叩擊痛。專科評估：左大腿近端腫脹，周徑較右大腿同水平增粗2cm（左大腿近端周徑38cm，右大腿36cm）；左股骨近端壓痛（+），叩擊痛（+），無放射痛；左髖關(guān)節(jié)活動受限，屈曲約80°（正常120°），后伸約10°（正常30°），內(nèi)收、外展均約15°（正常30°）；左下肢肌力4級（正常5級），肌張力正常；左下肢感覺無異常，足背動脈搏動可觸及，末梢血運(yùn)良好；右側(cè)肢體活動、感覺、肌力均正常；病理征未引出。（五）輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)6.8×10?/L（正常4-10×10?/L），中性粒細(xì)胞比例62%（正常50%-70%），血紅蛋白120g/L（正常120-150g/L），血小板計(jì)數(shù)230×10?/L（正常100-300×10?/L）；血生化：白蛋白35g/L（正常35-50g/L），總蛋白65g/L（正常60-80g/L），堿性磷酸酶180U/L（正常40-150U/L），血鈣2.2mmol/L（正常2.0-2.7mmol/L），血磷1.1mmol/L（正常0.8-1.6mmol/L），血肌酐65μmol/L（正常44-133μmol/L），尿素氮4.2mmol/L（正常2.9-8.2mmol/L）；凝血功能、甲狀腺功能、性激素水平均正常。影像學(xué)檢查：左股骨X線片（202X年X月X日）：左股骨近端骨皮質(zhì)變薄，骨密度降低，骨小梁結(jié)構(gòu)紊亂，呈“磨玻璃樣”改變，股骨頸輕度變細(xì)，無明顯骨折線；胸部X線片：雙肺、心臟、縱隔未見明顯異常；左股骨CT（202X年X月X日）：左股骨近端骨髓腔擴(kuò)大，骨皮質(zhì)不均勻變薄，內(nèi)部可見散在低密度區(qū)，邊界不清，未見骨膜反應(yīng)；左股骨MRI（202X年X月X日）：左股骨近端骨髓水腫，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，增強(qiáng)掃描可見輕度強(qiáng)化，周圍軟組織輕度腫脹。骨密度檢查：左股骨頸骨密度值0.78g/cm2，低于同年齡女性正常參考值1.2個標(biāo)準(zhǔn)差（正?！?1.0SD），提示骨量減少。二、護(hù)理問題與診斷（一）急性疼痛：與骨組織異常增殖壓迫周圍神經(jīng)、軟組織，及骨髓水腫有關(guān)依據(jù)：患者主訴左下肢酸痛，以左股骨近端為主，入院時VAS疼痛評分7分，夜間痛顯著，影響睡眠；活動后疼痛加劇，休息后緩解；左股骨MRI提示骨髓水腫，周圍軟組織輕度腫脹。（二）軀體活動障礙：與左下肢疼痛、肌力下降（左下肢肌力4級）及骨骼結(jié)構(gòu)異常有關(guān)依據(jù)：患者左下肢活動受限，左髖關(guān)節(jié)屈曲、后伸、內(nèi)收、外展范圍均低于正常；無法獨(dú)立行走，需家屬攙扶，日常生活（如穿衣、洗漱、上下樓梯）需協(xié)助；左下肢肌力4級，低于正常5級水平。（三）焦慮：與疾病認(rèn)知不足、擔(dān)心預(yù)后及影響學(xué)業(yè)有關(guān)依據(jù)：患者為高中生，自述“擔(dān)心病好不了，以后不能正常上學(xué)”“害怕要做手術(shù)，會留疤”；精神萎靡，夜間失眠，入院初期不愿與醫(yī)護(hù)人員溝通；家屬表示患者近期情緒低落，對康復(fù)訓(xùn)練存在抵觸。（四）營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量，與食欲減退、疾病消耗增加有關(guān)依據(jù)：患者近1月食欲減退，每餐進(jìn)食量僅為正常時期的60%；體重下降2kg，BMI18.75kg/m2（接近青少年女性正常下限18.5kg/m2）；白蛋白35g/L（正常下限），提示輕度營養(yǎng)不足。（五）有皮膚完整性受損的風(fēng)險：與活動受限、局部受壓時間過長有關(guān)依據(jù)：患者左下肢活動受限，長期臥床或坐起時骶尾部、左足跟等部位易受壓；Braden壓瘡風(fēng)險評估量表評分12分（活動2分、移動2分、營養(yǎng)2分、潮濕3分、摩擦力/剪切力3分），屬于高風(fēng)險人群；左大腿近端腫脹，局部皮膚張力稍高。（六）知識缺乏：患者及家屬缺乏多發(fā)性骨纖維異常增殖癥的疾病知識、治療護(hù)理方法及康復(fù)訓(xùn)練要點(diǎn)依據(jù)：患者及家屬無法說出疾病的病因、治療原則；對所用藥物（如布洛芬）的不良反應(yīng)及注意事項(xiàng)不了解；不能正確示范康復(fù)訓(xùn)練動作（如股四頭肌收縮）；詢問“這個病會不會遺傳給弟弟”“以后還能不能跑步”等問題，提示疾病認(rèn)知不足。三、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）針對“急性疼痛”的護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)目標(biāo)：入院24h內(nèi)疼痛得到初步緩解，3天內(nèi)VAS疼痛評分降至≤3分，夜間睡眠改善（每夜睡眠時間≥7h），無疼痛加劇或藥物不良反應(yīng)發(fā)生。計(jì)劃：①遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)痛藥物，觀察藥物療效及不良反應(yīng)；②采用冷敷、熱敷、體位調(diào)整等非藥物干預(yù)措施；③每8h評估疼痛（VAS評分、性質(zhì)、部位），記錄干預(yù)效果；④避免誘發(fā)疼痛的因素（如過度活動左下肢）。（二）針對“軀體活動障礙”的護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)目標(biāo)：入院第1天能完成床上主動活動（如踝關(guān)節(jié)運(yùn)動），第3天可借助雙腋拐坐起，第7天能借助雙腋拐短距離行走（≥20米），2周內(nèi)可獨(dú)立借助雙腋拐行走≥50米，左下肢肌力恢復(fù)至4+級。計(jì)劃：①制定漸進(jìn)式康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃，從床上活動過渡到下床行走；②指導(dǎo)正確使用輔助器具（雙腋拐），訓(xùn)練時專人保護(hù)；③每日評估肌力、關(guān)節(jié)活動度，調(diào)整訓(xùn)練強(qiáng)度；④避免左下肢負(fù)重，防止骨骼損傷。（三）針對“焦慮”的護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)目標(biāo)：入院3天內(nèi)患者能主動與醫(yī)護(hù)人員溝通病情，夜間失眠次數(shù)≤1次/周；2周內(nèi)患者自述焦慮情緒緩解（焦慮自評量表SAS評分≤50分），能積極配合康復(fù)訓(xùn)練。計(jì)劃：①每日與患者溝通15-20分鐘，傾聽其擔(dān)憂，給予情感支持；②講解疾病知識及預(yù)后，發(fā)放宣傳手冊；③邀請同病區(qū)康復(fù)良好的患者分享經(jīng)驗(yàn)；④指導(dǎo)家屬給予心理支持，鼓勵患者參與興趣活動（如聽音樂）。（四）針對“營養(yǎng)失調(diào)”的護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)目標(biāo)：1周內(nèi)食欲改善（每餐進(jìn)食量≥正常時期的80%），2周內(nèi)體重增加≥0.5kg，白蛋白維持在≥38g/L，無胃腸道不適。計(jì)劃：①與營養(yǎng)師共同制定高蛋白、高鈣飲食計(jì)劃；②指導(dǎo)少食多餐，調(diào)整食物口味以提高食欲；③每日記錄進(jìn)食量，每周測量體重1次；④定期復(fù)查白蛋白、血紅蛋白等指標(biāo)。（五）針對“有皮膚完整性受損的風(fēng)險”的護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)目標(biāo)：住院期間患者皮膚完整，無壓瘡、紅腫、破損發(fā)生，左大腿腫脹消退。計(jì)劃：①每2h協(xié)助翻身1次，使用氣墊床；②每日觀察受壓部位皮膚情況，記錄皮膚顏色、溫度；③指導(dǎo)患者自主翻身（向健側(cè)），避免拖、拉、推動作；④抬高左下肢15-30°，促進(jìn)腫脹消退。（六）針對“知識缺乏”的護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)目標(biāo)：入院1周內(nèi)患者及家屬能復(fù)述疾病病因、治療原則及3項(xiàng)護(hù)理要點(diǎn)；出院前能正確示范康復(fù)訓(xùn)練動作（如股四頭肌收縮、助行器使用），掌握復(fù)查時間及注意事項(xiàng)。計(jì)劃：①采用口頭講解、視頻、手冊等方式分階段開展健康教育；②每次教育后通過提問、復(fù)述評估效果；③指導(dǎo)家屬參與護(hù)理，如協(xié)助康復(fù)訓(xùn)練；④出院前進(jìn)行全面健康指導(dǎo)，發(fā)放聯(lián)系卡。四、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）疼痛管理干預(yù)藥物干預(yù)：入院當(dāng)天遵醫(yī)囑給予布洛芬緩釋膠囊0.3g口服，每12h1次，用藥前評估患者無藥物過敏史，告知患者“此藥需飯后吃，避免胃不舒服”。入院第1晚22:00，患者訴疼痛加?。╒AS8分），遵醫(yī)囑給予氨酚曲馬多片50mg口服，30分鐘后復(fù)評VAS4分，疼痛緩解；第2天患者訴輕微惡心，遵醫(yī)囑調(diào)整為飯后30分鐘服藥，惡心癥狀消失。住院期間未出現(xiàn)藥物依賴或嚴(yán)重不良反應(yīng)。非藥物干預(yù)：①體位調(diào)整：指導(dǎo)患者取仰臥位，左下肢墊軟枕抬高15-30°，減輕局部腫脹；翻身時保持軀干直線，避免左下肢扭曲，防止疼痛加劇。②冷熱療：入院前48h給予左股骨近端冷敷，每次15分鐘，每日3次（用毛巾包裹冰袋，避免凍傷）；48h后改為熱敷，促進(jìn)局部血液循環(huán)，每次20分鐘，每日2次。③注意力轉(zhuǎn)移：播放患者喜歡的流行音樂，每次20分鐘，每日2次；指導(dǎo)腹式呼吸放松訓(xùn)練，吸氣4秒、屏氣2秒、呼氣6秒，每日3次，每次10分鐘。疼痛評估與記錄：采用VAS評分法，每日8:00、16:00、22:00評估疼痛，記錄評分、疼痛性質(zhì)（如“酸痛”“脹痛”）、誘發(fā)因素（如“翻身時”“活動后”）及緩解情況。入院第3天，患者VAS評分降至2分，夜間睡眠時間達(dá)7.5h，無疼痛加劇。（二）軀體活動障礙干預(yù)床上活動指導(dǎo)（入院第1-3天）：①踝關(guān)節(jié)訓(xùn)練：指導(dǎo)患者左踝關(guān)節(jié)背伸（腳尖向上勾）、跖屈（腳尖向下踩），每次10分鐘，每日3次，防止肌肉萎縮；②股四頭肌等長收縮：指導(dǎo)患者繃緊左大腿肌肉，維持5秒后放松3秒，每組10次，每日3組，增強(qiáng)肌力；③翻身訓(xùn)練：協(xié)助患者向健側(cè)自主翻身，護(hù)士在患側(cè)保護(hù)，避免左下肢受壓，每2h1次。輔助器具使用與下床訓(xùn)練（入院第4-7天）：①雙腋拐指導(dǎo)：調(diào)整拐柄高度（使患者站立時肘關(guān)節(jié)屈曲15-30°），示范行走姿勢“先邁健側(cè)腿，再邁患側(cè)腿，同時推拐前進(jìn)”，每次訓(xùn)練10分鐘，每日2次，訓(xùn)練時護(hù)士在旁保護(hù)，防止跌倒；②坐起訓(xùn)練：先搖高床頭至30°，適應(yīng)5分鐘后升至60°，再至90°，每次坐起15分鐘，每日3次，避免體位性低血壓。漸進(jìn)式行走訓(xùn)練（入院第8-14天）：①短距離行走：從病房內(nèi)行走10米開始，逐漸增加至20米、30米，每日2次，每次15分鐘；②上下樓梯訓(xùn)練：從1級臺階開始，健側(cè)先上、患側(cè)后上，下樓梯時患側(cè)先下、健側(cè)后下，每次訓(xùn)練5分鐘，每日1次。入院第14天，患者可獨(dú)立借助雙腋拐行走55米，左下肢肌力恢復(fù)至4+級，左髖關(guān)節(jié)活動度較前改善（屈曲95°、后伸20°）。（三）焦慮情緒干預(yù)溝通與情感支持：入院當(dāng)天主動與患者交流，用“我理解你擔(dān)心上學(xué)的事，咱們一起努力，爭取早日康復(fù)”等語言給予安慰；每日利用護(hù)理操作時間與患者聊天15分鐘，了解其情緒變化，解答疑問（如“這個病是良性的，不會遺傳，只要好好護(hù)理，以后可以正常上學(xué)”）。信息支持：發(fā)放《多發(fā)性骨纖維異常增殖癥患者手冊》，用通俗語言講解疾病知識（如“目前病因還不明確，可能和身體里的激素變化有關(guān)，不是遺傳病”“治療以藥物和康復(fù)訓(xùn)練為主，多數(shù)人不用手術(shù)”）；播放疾病科普視頻，幫助患者直觀理解。榜樣激勵與家庭支持：邀請同病區(qū)已康復(fù)的18歲患者與李某交流，分享“我之前也不能走路，堅(jiān)持訓(xùn)練3個月后就能正常上學(xué)了”，增強(qiáng)其信心；指導(dǎo)家屬多陪伴患者，協(xié)助其完成康復(fù)訓(xùn)練，如“你可以陪她一起聽音樂，訓(xùn)練時給她加油”。入院第10天，患者SAS評分降至45分，主動告知護(hù)士“我覺得好多了，想快點(diǎn)好起來回去考試”。（四）營養(yǎng)支持干預(yù)飲食計(jì)劃制定：與營養(yǎng)師共同制定飲食方案，每日熱量目標(biāo)1900kcal，蛋白質(zhì)目標(biāo)60g（1.25g/kg），鈣目標(biāo)1000mg，維生素D目標(biāo)400IU。具體飲食安排：早餐（牛奶250ml、雞蛋1個、全麥面包2片）、上午加餐（蘋果1個）、午餐（米飯100g、瘦肉50g、豆腐100g、西蘭花150g）、下午加餐（酸奶150ml）、晚餐（面條100g、魚蝦50g、菠菜150g）、睡前加餐（牛奶200ml）。飲食指導(dǎo)與調(diào)整：根據(jù)患者口味調(diào)整食物做法，如患者喜歡酸甜口味，將“清炒西蘭花”改為“番茄炒西蘭花”；指導(dǎo)少食多餐，避免一次性進(jìn)食過多增加胃腸負(fù)擔(dān)；告知患者“多吃牛奶、豆腐能補(bǔ)calcium，幫助骨骼恢復(fù)”。營養(yǎng)監(jiān)測：每日記錄患者進(jìn)食量，如“早餐喝了200ml牛奶，吃了1個雞蛋”；每周一早晨空腹測量體重，入院第7天體重48.2kg（較入院時增加0.2kg），第14天體重48.7kg（增加0.5kg）；入院第10天復(fù)查白蛋白37g/L，第14天復(fù)查38.5g/L，營養(yǎng)狀況改善。（五）皮膚完整性保護(hù)干預(yù)壓瘡預(yù)防措施：①使用氣墊床，降低局部壓力；②每2h協(xié)助翻身1次，記錄翻身時間（如“8:00左側(cè)臥位”“10:00仰臥位”），翻身時用手托住患者臀部和下肢，避免拖、拉；③對骶尾部、左足跟等受壓部位每日按摩2次，每次10分鐘，促進(jìn)血液循環(huán)；④保持床單位整潔、干燥，如有汗?jié)窦皶r更換床單。腫脹護(hù)理：左下肢持續(xù)墊軟枕抬高15-30°，每日測量左大腿周徑（同一水平），入院第3天左大腿周徑37cm（較入院時減少1cm），第7天36.5cm，腫脹逐漸消退；每日觀察左大腿皮膚顏色、溫度，無發(fā)紅、灼熱感。皮膚觀察：每日交接班時檢查患者皮膚，重點(diǎn)查看受壓部位，記錄皮膚情況（如“骶尾部皮膚紅潤，無壓痛”）。住院期間，患者皮膚完整，無壓瘡、紅腫、破損發(fā)生。（六）健康教育干預(yù)疾病知識教育：分3次開展：第1次（入院當(dāng)天）講解疾病基本概念、臨床表現(xiàn)；第2次（入院第3天）講解治療原則（如“用布洛芬是為了止痛，不是根治，需要長期隨訪”）；第3次（入院第7天）講解預(yù)后（如“多數(shù)人病情穩(wěn)定，不會影響壽命，但要定期復(fù)查”）。每次教育后提問，如“布洛芬要怎么吃？”，確保理解。用藥指導(dǎo)：告知患者及家屬藥物名稱（布洛芬緩釋膠囊、氨酚曲馬多）、劑量（布洛芬0.3g/次）、用法（每12h1次，飯后服）、作用（止痛）及不良反應(yīng)（惡心、胃痛），指導(dǎo)“如果出現(xiàn)胃痛，及時告訴我們，不要自己停藥”?？祻?fù)訓(xùn)練指導(dǎo)：示范康復(fù)動作，如股四頭肌收縮、踝關(guān)節(jié)活動，讓患者及家屬模仿，糾正錯誤動作（如“收縮大腿時要繃緊，不要只動膝蓋”）；發(fā)放康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃表，明確每日訓(xùn)練內(nèi)容及時間（如“上午9:00踝關(guān)節(jié)訓(xùn)練10分鐘”）。出院指導(dǎo)：告知患者出院后1個月、3個月、6個月到骨科門診復(fù)查（復(fù)查項(xiàng)目：左股骨X線、堿性磷酸酶）；指導(dǎo)避免劇烈運(yùn)動（如跑步、跳躍），防止骨折；留下科室聯(lián)系電話，方便咨詢。出院前，患者及家屬能正確復(fù)述復(fù)查時間，示范助行器使用方法，回答“為什么不能提重物”（“避免骨骼受力太大，導(dǎo)致?lián)p傷”）。五、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理成功之處疼痛管理效果顯著：通過“藥物+非藥物”聯(lián)合干預(yù)，患者VAS評分從7分降至2分，夜間睡眠改善，且未出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)，說明鎮(zhèn)痛方案合理，非藥物措施（如冷熱療、放松訓(xùn)練）有效，提高了患者舒適度?？祻?fù)訓(xùn)練循序漸進(jìn)：根據(jù)患者病情制定從床上活動到下床行走的漸進(jìn)式計(jì)劃，結(jié)合肌力恢復(fù)情況調(diào)整強(qiáng)度，患者左下肢肌力從4級升至4+級，可獨(dú)立行走55米，實(shí)現(xiàn)了“減少活動受限、促進(jìn)功能恢復(fù)”的目標(biāo)，為回歸校園奠定基礎(chǔ)。心理與營養(yǎng)干預(yù)同步：通過溝通、榜樣激勵緩解焦慮，同時制定個性化飲食計(jì)劃，患者情緒從“抵觸”轉(zhuǎn)為“積極配合”，體重增加0.5kg，白蛋白升高，體現(xiàn)了“身心同護(hù)、營養(yǎng)支持”的護(hù)理理念，符合整體護(hù)理要求。風(fēng)險防范到位：針對壓瘡高風(fēng)險，采用氣墊床、定時翻身等措施，患者住院期間無皮膚損傷；通過反復(fù)健康教育，患者及家屬掌握疾病知識，降低了出院后并發(fā)癥（如骨折）的風(fēng)險。（二）護(hù)理不足之處康復(fù)訓(xùn)練依從性不足：入院初期患者因“覺得訓(xùn)練累”“擔(dān)心疼痛加劇”，多次推遲康復(fù)訓(xùn)練（如未按時完成股四頭肌收縮），需護(hù)士反復(fù)督促，影響了訓(xùn)練進(jìn)度，反映出對患者心理需求的預(yù)判不足，未及時調(diào)整訓(xùn)練方式以提高興趣。健康教育深度不夠：出院前評估發(fā)現(xiàn)，患者及家屬對“骨密度監(jiān)測的意義”“長期服用鈣劑的注意事項(xiàng)”理解不透徹，如家屬問“以后還要吃鈣片嗎？吃多久？”，護(hù)士僅回答“遵醫(yī)囑”，未詳細(xì)解釋“骨密度低需要補(bǔ)鈣，防止骨質(zhì)疏松”，說明健康教育內(nèi)容不夠