多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病2型個案護(hù)理一、案例背景與評估（一）患者基本信息患者張某，女性，38歲，因“間斷性頭痛伴心悸、多汗3年，加重1周”于2025年3月10日收入我院內(nèi)分泌科。患者既往體健，無高血壓、糖尿病病史，否認(rèn)藥物過敏史。家族史：母親患有甲狀腺髓樣癌，哥哥因“嗜鉻細(xì)胞瘤”于5年前行手術(shù)治療，家族中存在明確的多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病遺傳傾向。（二）主訴與現(xiàn)病史患者3年前無明顯誘因出現(xiàn)間斷性頭痛，呈搏動性，伴心悸、多汗，發(fā)作時自測血壓最高達(dá)180/110mmHg，持續(xù)數(shù)分鐘至半小時后可自行緩解，未予重視。1周前上述癥狀加重，發(fā)作頻率增至每日2-3次，伴胸悶、手抖，無惡心嘔吐、視物模糊。為求進(jìn)一步診治來我院就診，門診查血常規(guī)：白細(xì)胞6.5×10?/L，紅細(xì)胞4.2×1012/L，血紅蛋白125g/L；血生化：肝腎功能、電解質(zhì)均正常；血糖6.2mmol/L；血兒茶酚胺：去甲腎上腺素1200pg/ml（正常參考值125-310pg/ml），腎上腺素350pg/ml（正常參考值0-90pg/ml）；甲狀腺功能：TSH1.2mIU/L（正常參考值0.27-4.2mIU/L），F(xiàn)T34.5pmol/L（正常參考值3.1-6.8pmol/L），F(xiàn)T418.2pmol/L（正常參考值12-22pmol/L），降鈣素150pg/ml（正常參考值0-10pg/ml）。門診以“多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病待查”收入院。（三）入院查體體溫36.8℃，脈搏88次/分，呼吸18次/分，血壓160/100mmHg。神志清楚，精神狀態(tài)尚可，全身皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點(diǎn)。雙側(cè)頸部可觸及多個腫大淋巴結(jié)，最大約1.5cm×1.0cm，質(zhì)中，活動度可，無壓痛。甲狀腺Ⅱ度腫大，質(zhì)硬，表面欠光滑，未觸及明顯結(jié)節(jié)，無壓痛，隨吞咽上下活動。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率88次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。雙下肢無水腫，生理反射存在，病理反射未引出。（四）輔助檢查1.影像學(xué)檢查：甲狀腺超聲示甲狀腺雙側(cè)葉彌漫性腫大，內(nèi)可見多個低回聲結(jié)節(jié)，最大約2.0cm×1.5cm，邊界不清，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)可見鈣化灶，CDFI示結(jié)節(jié)內(nèi)血流信號豐富；腎上腺CT示右側(cè)腎上腺區(qū)可見一大小約3.0cm×2.5cm的類圓形占位性病變，邊界清，密度均勻，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化；頭顱MRI未見明顯異常。2.實驗室檢查：24小時尿兒茶酚胺：去甲腎上腺素5800μg/24h（正常參考值15-80μg/24h），腎上腺素1200μg/24h（正常參考值0-20μg/24h）；甲狀旁腺激素（PTH）65pg/ml（正常參考值15-65pg/ml）；血鈣2.5mmol/L（正常參考值2.2-2.75mmol/L），血磷1.1mmol/L（正常參考值0.96-1.62mmol/L）；腫瘤標(biāo)志物：癌胚抗原（CEA）12ng/ml（正常參考值0-5ng/ml）。3.基因檢測：經(jīng)患者及家屬知情同意后，行RET基因突變檢測，結(jié)果顯示RET基因第634位密碼子發(fā)生突變（C634R），確診為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病2型（MEN2A）。（五）護(hù)理評估1.生理功能評估：患者存在間斷性高血壓，最高達(dá)180/110mmHg，伴頭痛、心悸、多汗等癥狀，影響睡眠質(zhì)量；甲狀腺腫大，降鈣素及CEA升高，提示可能存在甲狀腺髓樣癌；右側(cè)腎上腺占位，尿兒茶酚胺顯著升高，考慮嗜鉻細(xì)胞瘤；甲狀旁腺激素處于正常上限，需警惕甲狀旁腺功能亢進(jìn)。2.心理社會評估：患者因疾病罕見且家族中有類似病例，擔(dān)心自身病情及遺傳給子女，出現(xiàn)焦慮、恐懼情緒，情緒評分（SAS）65分，屬于中度焦慮；對疾病的治療方案、預(yù)后及護(hù)理知識了解較少，存在知識缺乏。3.日常生活能力評估：患者日常生活能力評分（ADL）85分，屬于輕度依賴，發(fā)作期需他人協(xié)助監(jiān)測血壓及照顧。二、護(hù)理問題與診斷（一）疼痛：頭痛與嗜鉻細(xì)胞瘤分泌大量兒茶酚胺導(dǎo)致血壓驟升有關(guān)患者間斷性頭痛，呈搏動性，發(fā)作時血壓升高，NRS疼痛評分6分，符合該護(hù)理診斷。（二）有受傷的風(fēng)險與血壓驟升導(dǎo)致頭暈、心悸有關(guān)患者發(fā)作時出現(xiàn)心悸、手抖，血壓最高達(dá)180/110mmHg，存在跌倒、外傷的風(fēng)險。（三）焦慮與疾病罕見、擔(dān)心預(yù)后及遺傳風(fēng)險有關(guān)患者SAS評分65分，中度焦慮，表現(xiàn)為情緒緊張、擔(dān)心自身病情及子女健康。（四）知識缺乏：缺乏多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病2型的疾病知識、治療及護(hù)理相關(guān)知識患者對疾病的病因、發(fā)展、治療方案及自我護(hù)理措施了解甚少，多次向護(hù)士詢問相關(guān)問題。（五）潛在并發(fā)癥：高血壓危象、甲狀腺危象、手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥（出血、感染、喉返神經(jīng)損傷等）患者嗜鉻細(xì)胞瘤可導(dǎo)致血壓驟升引發(fā)高血壓危象；甲狀腺髓樣癌若出現(xiàn)壞死、出血等可誘發(fā)甲狀腺危象；后續(xù)擬行手術(shù)治療，存在手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥的風(fēng)險。三、護(hù)理計劃與目標(biāo)（一）短期目標(biāo)（入院1-3天）1.患者頭痛癥狀緩解，NRS疼痛評分降至3分以下，血壓控制在140/90mmHg以下。2.患者及家屬掌握預(yù)防跌倒、外傷的方法，住院期間無受傷事件發(fā)生。3.患者焦慮情緒有所緩解，SAS評分降至50分以下。4.患者了解多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病2型的基本疾病知識及入院后的檢查、治療流程。（二）中期目標(biāo)（入院4-7天）1.患者血壓穩(wěn)定在130/80mmHg左右，無頭痛、心悸、多汗等癥狀發(fā)作。2.患者及家屬熟練掌握疾病相關(guān)的自我護(hù)理知識，能夠正確監(jiān)測血壓。3.患者積極配合各項檢查及治療，心理狀態(tài)平穩(wěn)。4.未發(fā)生高血壓危象、甲狀腺危象等并發(fā)癥。（三）長期目標(biāo)（出院前及出院后）1.患者順利完成手術(shù)治療，術(shù)后恢復(fù)良好，無嚴(yán)重手術(shù)并發(fā)癥。2.患者掌握術(shù)后自我護(hù)理要點(diǎn)，能夠正確進(jìn)行傷口護(hù)理、飲食及活動指導(dǎo)。3.患者焦慮情緒明顯緩解，SAS評分降至正常范圍（50分以下）。4.患者及家屬了解疾病的遺傳風(fēng)險，能夠做好子女的健康監(jiān)測及篩查工作。5.出院后定期隨訪，各項指標(biāo)控制良好，生活質(zhì)量得到提高。四、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）疼痛護(hù)理：緩解頭痛癥狀1.病情觀察：密切監(jiān)測患者血壓變化，每1-2小時測量一次血壓，記錄血壓波動情況；觀察頭痛的部位、性質(zhì)、程度、持續(xù)時間及誘發(fā)因素，準(zhǔn)確記錄NRS疼痛評分。當(dāng)患者出現(xiàn)頭痛加重時，立即測量血壓，若血壓驟升，及時報告醫(yī)生。2.用藥護(hù)理：遵醫(yī)囑給予α受體阻滯劑（酚芐明）10mg口服，每日2次，逐漸增加劑量至血壓控制穩(wěn)定。用藥期間密切觀察患者有無頭暈、鼻塞、直立性低血壓等不良反應(yīng)，告知患者服藥后緩慢改變體位，避免突然站立。若患者頭痛明顯，遵醫(yī)囑給予布洛芬緩釋膠囊0.3g口服緩解疼痛，觀察用藥后疼痛緩解情況。3.休息與環(huán)境護(hù)理：為患者創(chuàng)造安靜、舒適的休息環(huán)境，保持病房溫度適宜（22-24℃），濕度50%-60%，減少噪音干擾。指導(dǎo)患者臥床休息，避免情緒激動、勞累及刺激性食物（如咖啡、濃茶、辛辣食物），防止誘發(fā)血壓升高及頭痛。（二）安全護(hù)理：預(yù)防受傷1.環(huán)境安全管理：保持病房地面干燥、整潔，無障礙物；病床加設(shè)床檔，防止患者墜床；呼叫器放在患者隨手可及的位置，告知患者有不適及時呼叫護(hù)士。2.體位指導(dǎo)：告知患者在血壓不穩(wěn)定期間，起床時遵循“三部曲”：先平臥30秒，再坐起30秒，最后站立30秒，避免突然改變體位導(dǎo)致直立性低血壓而跌倒。發(fā)作期協(xié)助患者臥床休息，避免自行下床活動。3.家屬教育：向家屬強(qiáng)調(diào)患者發(fā)作時的護(hù)理要點(diǎn)，如陪伴在旁、協(xié)助監(jiān)測血壓、避免患者獨(dú)自外出等，提高家屬的安全意識，共同預(yù)防患者受傷。（三）心理護(hù)理：緩解焦慮情緒1.溝通與傾聽：主動與患者溝通，耐心傾聽患者的擔(dān)憂和顧慮，給予情感支持和安慰。向患者解釋疾病的相關(guān)知識、治療方案及預(yù)后情況，用通俗易懂的語言解答患者的疑問，增強(qiáng)患者對疾病的認(rèn)知和治療信心。2.心理干預(yù)：采用放松訓(xùn)練法，如深呼吸訓(xùn)練、漸進(jìn)式肌肉放松等，指導(dǎo)患者在焦慮時進(jìn)行練習(xí)，每次15-20分鐘，每日2次，幫助患者緩解緊張情緒。鼓勵患者與同病種患者交流，分享治療經(jīng)驗，減輕孤獨(dú)感。3.家庭支持：與患者家屬溝通，鼓勵家屬多陪伴、關(guān)心患者，給予患者精神上的支持和鼓勵，讓患者感受到家庭的溫暖，增強(qiáng)治療的動力。（四）健康教育：提高患者疾病認(rèn)知1.疾病知識宣教：向患者及家屬發(fā)放多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病2型的健康宣教手冊，講解疾病的病因（RET基因突變）、臨床表現(xiàn)（甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀旁腺功能亢進(jìn)等）、診斷方法及治療原則。結(jié)合患者的具體病情，說明各項檢查的目的和意義，如甲狀腺超聲、腎上腺CT、基因檢測等。2.用藥指導(dǎo)：詳細(xì)告知患者所用藥物的名稱、劑量、用法、作用及不良反應(yīng)，如酚芐明的降壓作用及可能出現(xiàn)的頭暈、鼻塞等，指導(dǎo)患者按時按量服藥，不可自行增減劑量或停藥。告知患者攜帶藥物清單，便于后續(xù)隨訪時醫(yī)生了解用藥情況。3.血壓監(jiān)測指導(dǎo)：指導(dǎo)患者及家屬正確使用電子血壓計，測量血壓前安靜休息5-10分鐘，測量時取坐位，手臂與心臟處于同一水平。記錄血壓測量時間、數(shù)值及當(dāng)時的癥狀，為醫(yī)生調(diào)整治療方案提供依據(jù)。（五）并發(fā)癥預(yù)防與護(hù)理1.高血壓危象的預(yù)防與護(hù)理：密切監(jiān)測血壓變化，當(dāng)血壓超過180/110mmHg時，立即報告醫(yī)生，遵醫(yī)囑給予硝普鈉靜脈泵入降壓治療，嚴(yán)格控制泵速，每5-10分鐘測量一次血壓，根據(jù)血壓變化調(diào)整泵速，避免血壓下降過快。保持患者呼吸道通暢，給予吸氧，流量2-3L/min。觀察患者有無頭痛、嘔吐、視物模糊、抽搐等癥狀，做好急救準(zhǔn)備。2.甲狀腺危象的預(yù)防與護(hù)理：監(jiān)測患者體溫、心率、意識狀態(tài)等變化，避免感染、手術(shù)應(yīng)激、情緒激動等誘發(fā)因素。若患者出現(xiàn)高熱（體溫超過39℃）、心率加快（超過140次/分）、煩躁不安、譫妄等癥狀，立即報告醫(yī)生，遵醫(yī)囑給予降溫（物理降溫或藥物降溫）、補(bǔ)液、抗甲狀腺藥物等治療。3.手術(shù)前護(hù)理：患者完善各項檢查后，擬行右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)+甲狀腺雙側(cè)葉切除術(shù)。術(shù)前遵醫(yī)囑給予擴(kuò)容治療，靜脈輸注生理鹽水500ml，每日1次，預(yù)防術(shù)中術(shù)后低血壓。指導(dǎo)患者進(jìn)行術(shù)前呼吸功能訓(xùn)練，如有效咳嗽、咳痰、腹式呼吸等，預(yù)防術(shù)后肺部感染。做好手術(shù)區(qū)域皮膚準(zhǔn)備，術(shù)前禁食8小時、禁飲4小時。4.手術(shù)后護(hù)理：（1）病情監(jiān)測：術(shù)后轉(zhuǎn)入ICU監(jiān)護(hù)，密切監(jiān)測生命體征（體溫、脈搏、呼吸、血壓）、意識狀態(tài)、尿量等變化，每30分鐘測量一次血壓，平穩(wěn)后改為每1-2小時測量一次。觀察傷口敷料有無滲血、滲液，記錄引流液的顏色、性質(zhì)和量。（2）呼吸道護(hù)理：給予患者持續(xù)低流量吸氧（2L/min），鼓勵患者深呼吸、有效咳嗽，定時翻身拍背，必要時給予霧化吸入（生理鹽水20ml+氨溴索30mg），每日2次，預(yù)防肺部感染和肺不張。（3）傷口護(hù)理：保持傷口敷料清潔干燥，若有滲血、滲液及時更換。觀察傷口周圍有無紅腫、疼痛，警惕傷口感染。遵醫(yī)囑給予抗生素（頭孢曲松鈉2g靜脈滴注，每日1次）預(yù)防感染。（4）引流管護(hù)理：妥善固定引流管，避免扭曲、受壓、脫落。記錄引流液的顏色、性質(zhì)和量，若引流液突然增多或顏色異常（如鮮紅色、渾濁等），及時報告醫(yī)生。一般術(shù)后2-3天，引流液明顯減少后可拔除引流管。（5）并發(fā)癥觀察：觀察患者有無聲音嘶啞、飲水嗆咳等喉返神經(jīng)損傷的癥狀，若出現(xiàn)上述癥狀，及時報告醫(yī)生，給予對癥處理。監(jiān)測甲狀旁腺激素及血鈣水平，若患者出現(xiàn)手足抽搐、麻木等低鈣血癥表現(xiàn)，遵醫(yī)囑給予10%葡萄糖酸鈣10ml靜脈推注，癥狀緩解后改為口服碳酸鈣D3片0.6g，每日2次。（六）出院指導(dǎo)1.飲食指導(dǎo)：給予高蛋白、高維生素、易消化的飲食，避免辛辣、刺激性食物。術(shù)后初期避免進(jìn)食過硬食物，防止傷口疼痛。鼓勵患者多飲水，保持每日飲水量1500-2000ml。2.活動指導(dǎo)：術(shù)后1個月內(nèi)避免劇烈運(yùn)動和重體力勞動，可適當(dāng)進(jìn)行散步等輕度活動，逐漸增加活動量。避免頸部過度伸展或彎曲，防止影響傷口愈合。3.傷口護(hù)理：指導(dǎo)患者保持傷口清潔干燥，術(shù)后7-10天拆線，拆線后若傷口無紅腫、滲液，可正常洗澡。4.用藥指導(dǎo)：術(shù)后繼續(xù)遵醫(yī)囑服用碳酸鈣D3片，告知患者不可自行停藥，定期復(fù)查血鈣水平，根據(jù)結(jié)果調(diào)整藥物劑量。若出現(xiàn)頭暈、乏力等不適，及時就醫(yī)。5.復(fù)查指導(dǎo)：告知患者出院后1個月、3個月、6個月、1年分別到醫(yī)院復(fù)查，復(fù)查項目包括甲狀腺功能、降鈣素、CEA、甲狀旁腺激素、血鈣、腎上腺超聲、甲狀腺超聲等。若出現(xiàn)頭痛、心悸、血壓升高、傷口紅腫疼痛等不適，及時就診。6.遺傳咨詢指導(dǎo)：向患者及家屬強(qiáng)調(diào)RET基因突變的遺傳風(fēng)險，建議患者子女及其他親屬進(jìn)行RET基因檢測及相關(guān)內(nèi)分泌腺體的篩查，做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。五、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理亮點(diǎn)1.病情觀察細(xì)致：在患者住院期間，護(hù)理人員密切監(jiān)測血壓、頭痛等癥狀變化，及時發(fā)現(xiàn)血壓驟升情況并報告醫(yī)生，為高血壓危象的預(yù)防贏得了時間。通過準(zhǔn)確記錄疼痛評分和各項檢查數(shù)據(jù)，為醫(yī)生調(diào)整治療方案提供了可靠依據(jù)。2.心理護(hù)理到位：針對患者的焦慮情緒，護(hù)理人員采用溝通、傾聽、放松訓(xùn)練等多種心理干預(yù)方法，并充分發(fā)揮家庭支持的作用，有效緩解了患者的焦慮狀態(tài)，提高了患者的治療依從性。3.健康教育全面：結(jié)合患者的具體病情，制定了個性化的健康教育計劃，涵蓋疾病知識、用藥指導(dǎo)、血壓監(jiān)測、手術(shù)前后護(hù)理及出院指導(dǎo)等方面，通過發(fā)放宣教手冊、口頭講解、示范操作等方式，確?；颊呒凹覍僬莆障嚓P(guān)知識和技能。（二）護(hù)理不足1.對罕見病的認(rèn)知不足：多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病2型臨床發(fā)病率較低，護(hù)理人員在患者入院初期對疾病的臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥預(yù)防等方面的知識掌握不夠全面，導(dǎo)致在護(hù)理過程中存在一定的被動性。2.多學(xué)科協(xié)作不夠緊密：患者同時存在甲狀腺、腎上腺等多個腺體的病變，需要內(nèi)分泌科、外科、麻醉科、檢驗科等多個科室的協(xié)作。在護(hù)理過程中，與其他科室的溝通協(xié)調(diào)不夠