一、引言急性神經(jīng)系統(tǒng)疾病以起病急驟、病情進(jìn)展迅猛、致殘致死率高為特征，涵蓋腦血管病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、脊髓/周圍神經(jīng)病變、癲癇持續(xù)狀態(tài)等多類疾病。及時、精準(zhǔn)的診斷與規(guī)范治療是改善患者預(yù)后的核心環(huán)節(jié)。本指南基于循證醫(yī)學(xué)證據(jù)與臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，梳理常見疾病的診療要點(diǎn)，為臨床決策提供參考。二、常見疾病分類（一）腦血管疾病急性缺血性腦卒中：腦動脈閉塞致局部腦組織缺血壞死，占急性卒中的60%~80%，與動脈粥樣硬化、心源性栓塞密切相關(guān)。急性出血性腦卒中：含腦出血（腦實(shí)質(zhì)出血）、蛛網(wǎng)膜下腔出血（顱內(nèi)血管破裂致血液流入蛛網(wǎng)膜下腔），常與高血壓、動脈瘤破裂相關(guān)。（二）中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染急性細(xì)菌性腦膜炎：以化膿性細(xì)菌（如腦膜炎奈瑟菌、肺炎鏈球菌）感染為主，起病伴高熱、頭痛、頸項強(qiáng)直。病毒性腦炎：如單純皰疹病毒性腦炎，累及腦實(shí)質(zhì)，表現(xiàn)為精神癥狀、癲癇、意識障礙。（三）脊髓與周圍神經(jīng)病變急性脊髓炎：非特異性炎癥導(dǎo)致脊髓橫貫性損害，表現(xiàn)為截癱、感覺平面、尿便障礙。吉蘭-巴雷綜合征（GBS）：自身免疫性周圍神經(jīng)病，以對稱性肢體無力、感覺異常為核心表現(xiàn)。（四）神經(jīng)重癥與發(fā)作性疾病癲癇持續(xù)狀態(tài)：癲癇發(fā)作持續(xù)≥5分鐘或頻繁發(fā)作且意識未恢復(fù)，可危及生命。顱內(nèi)壓增高與腦疝：血腫、腫瘤、感染等病因?qū)е嘛B內(nèi)壓急劇升高，壓迫腦組織移位。三、診斷核心要點(diǎn)（一）病史采集起病形式：突發(fā)（如卒中、癲癇）、亞急性（如腦炎、脊髓炎）或漸進(jìn)加重（如顱內(nèi)占位）。癥狀特征：頭痛（性質(zhì)、部位、伴隨癥狀）、意識障礙（程度、演變）、肢體無力（單側(cè)/雙側(cè)、進(jìn)展速度）、感覺異常（麻木、疼痛、平面感）、癲癇發(fā)作（類型、誘因）。既往史：高血壓、糖尿病、心臟病、自身免疫病、感染史、外傷史等。（二）體格檢查神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識水平（GCS評分）、瞳孔對光反射、眼球運(yùn)動、肢體肌力/肌張力、感覺平面、病理征（Babinski征）、腦膜刺激征（頸強(qiáng)直、Kernig征）。生命體征：血壓（腦出血患者常顯著升高）、心率、呼吸（腦疝可致呼吸節(jié)律改變）、體溫（感染性疾病多發(fā)熱）。（三）輔助檢查1.影像學(xué)檢查頭顱CT：快速識別腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、大面積腦梗死，優(yōu)先用于急診篩查。頭顱MRI+DWI：超早期（<6小時）缺血性卒中的診斷金標(biāo)準(zhǔn)，可區(qū)分新舊梗死灶；對腦炎、脊髓病變顯示更清晰。腦血管成像（CTA/MRA/DSA）：明確卒中患者血管狹窄、閉塞或動脈瘤位置。2.實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)+炎癥指標(biāo)：白細(xì)胞升高提示感染；血沉、CRP增高支持炎癥性疾病。腦脊液（CSF）檢查：腰椎穿刺適用于腦膜炎、腦炎（壓力、細(xì)胞數(shù)、蛋白、糖、氯化物，病原學(xué)檢測）；GBS需結(jié)合蛋白-細(xì)胞分離（蛋白高、細(xì)胞數(shù)正常）。凝血功能+血糖：排查卒中危險因素（如D-二聚體升高提示血栓風(fēng)險），低血糖可模擬神經(jīng)癥狀。3.電生理檢查腦電圖（EEG）：癲癇持續(xù)狀態(tài)可見癇性放電；腦炎可出現(xiàn)慢波、棘波。肌電圖+神經(jīng)傳導(dǎo)速度（EMG+NCV）：GBS表現(xiàn)為脫髓鞘或軸索損害特征。四、治療原則與策略（一）一般處理：生命支持優(yōu)先呼吸循環(huán)管理：血氧飽和度<94%時吸氧，必要時氣管插管（如昏迷、呼吸衰竭）；維持血壓穩(wěn)定（缺血性卒中血壓>220/120mmHg時謹(jǐn)慎降壓，腦出血需控制收縮壓<140mmHg）。顱內(nèi)壓監(jiān)測與控制：腦出血、腦梗死水腫期予甘露醇（20%，125~250mlq6~8h）、甘油果糖脫水；腦疝風(fēng)險者考慮去骨瓣減壓。營養(yǎng)支持：不能經(jīng)口進(jìn)食者24~48小時內(nèi)啟動鼻飼，預(yù)防電解質(zhì)紊亂。（二）病因特異性治療1.急性缺血性腦卒中再灌注治療：發(fā)病4.5小時內(nèi)rt-PA靜脈溶栓（<70歲、NIHSS4~25分優(yōu)先）；6~24小時內(nèi)符合條件者行血管內(nèi)取栓（大血管閉塞）?？顾ㄖ委煟喝芩ê?4小時啟動阿司匹林（100~300mg/d）；非溶栓患者48小時內(nèi)予阿司匹林或氯吡格雷。他汀調(diào)脂：阿托伐他?。?0~80mg/d）穩(wěn)定斑塊，改善預(yù)后。2.急性腦出血血壓管理：收縮壓160~220mmHg時，予尼卡地平、烏拉地爾靜脈泵入，目標(biāo)140~160mmHg（避免過度降壓致腦低灌注）。手術(shù)指征：基底節(jié)區(qū)出血>30ml、小腦血腫>10ml伴腦干受壓、腦室鑄型，盡早血腫清除或引流。3.細(xì)菌性腦膜炎抗生素選擇：經(jīng)驗(yàn)性治療（頭孢曲松+萬古霉素，覆蓋肺炎鏈球菌、腦膜炎奈瑟菌）；明確病原后降階梯（如肺炎鏈球菌用青霉素G，耐藥株用美羅培南）。激素輔助：地塞米松（0.15mg/kgq6h×4天）減少炎癥反應(yīng)，降低聽力喪失風(fēng)險。4.吉蘭-巴雷綜合征免疫治療：發(fā)病2周內(nèi)予丙種球蛋白（0.4g/kg·d×5天）或血漿置換（200~300ml/kg，分5次）；無條件者可聯(lián)用糖皮質(zhì)激素（甲潑尼龍1g/d×5天）。呼吸支持：肺活量<1L或血氧<90%時，盡早氣管切開+呼吸機(jī)輔助。5.癲癇持續(xù)狀態(tài)終止發(fā)作：首選地西泮（10mg靜推，速度<2mg/min）；無效時換用丙泊酚、咪達(dá)唑侖靜脈泵入。病因治療：如低血糖予葡萄糖，腦炎予抗病毒/抗生素，卒中予對癥處理。五、不同疾病的診療細(xì)節(jié)（一）急性缺血性腦卒中：時間就是大腦超早期識別：遵循FAST原則（Face面癱、Arm肢體無力、Speech言語障礙、Time及時就醫(yī)）。禁忌證評估：溶栓禁忌包括近3個月卒中/心梗、出血性疾病、血壓>180/110mmHg等?？祻?fù)介入：病情穩(wěn)定后24小時內(nèi)啟動肢體被動活動、吞咽訓(xùn)練，預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮與肺炎。（二）急性化膿性腦膜炎：三主征的臨床意義頸項強(qiáng)直≠確診：兒童、老年人或昏迷患者可無典型腦膜刺激征，需結(jié)合CSF檢查?？股丿煶蹋悍窝祖溓蚓X膜炎療程10~14天，腦膜炎奈瑟菌7天，銅綠假單胞菌21天以上。（三）吉蘭-巴雷綜合征：警惕疾病演變病情高峰：多在發(fā)病后2~4周達(dá)峰，需密切監(jiān)測呼吸肌、延髓麻痹（吞咽困難、嗆咳）。慢性變異型：如慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。–IDP），需與GBS鑒別（病程>8周，激素/丙球療效慢）。六、預(yù)后與康復(fù)管理（一）預(yù)后評估卒中：NIHSS評分（>20分預(yù)后差）、腦梗死體積、出血部位（腦干出血死亡率高）。感染性疾?。耗X脊液糖水平（<2.2mmol/L提示預(yù)后不良）、意識障礙持續(xù)時間。GBS：需要機(jī)械通氣者約15%遺留后遺癥（如肢體無力、感覺異常）。（二）康復(fù)策略早期介入：卒中后24小時（病情穩(wěn)定）、脊髓炎/GBS急性期后即開始康復(fù)，包括物理治療（PT）、作業(yè)治療（OT）、言語治療（ST）。并發(fā)癥預(yù)防：脊髓病變患者定時翻身（每2小時）預(yù)防壓瘡，下肢氣壓治療預(yù)防深靜脈血栓（DVT）。七、臨床實(shí)踐注意事項（一）診斷時效性缺血性卒中溶栓/取栓時間窗嚴(yán)格，需在患者到達(dá)醫(yī)院后60分鐘內(nèi)完成CT、實(shí)驗(yàn)室檢查。腦膜炎疑似病例，腰椎穿刺前避免盲目使用甘露醇（可能掩蓋顱內(nèi)壓增高）。（二）治療個體化高齡、合并癥多的患者，需權(quán)衡溶栓/手術(shù)風(fēng)險（如80歲以上卒中患者，rt-PA劑量可調(diào)整為0.9mg/kg）?？股剡x擇需結(jié)合當(dāng)?shù)夭≡退幾V（如社區(qū)獲得性腦膜炎，我國肺炎鏈球菌對青霉素耐藥率約30%）。（三）多學(xué)科協(xié)作神經(jīng)科、急診科、影像科、檢驗(yàn)科、康復(fù)科、重癥醫(yī)學(xué)科（ICU）聯(lián)合，確保診斷-治療-康復(fù)無縫銜接。（四）醫(yī)